儿童原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害

干燥综合症(SS)是一种慢性自身免疫性疾病,其特点为泪腺与涎腺淋巴细胞浸润导致干性角膜结膜炎与口腔干燥。该病中枢神经系统(CNS)受累在儿童尚无报道。本文描述1例并发CNS疾病的原发性SS。 患儿,女,9岁,因右半身偏瘫住院。入院前3天出现低热与恶心,继而出现右侧肢体无力。体检示右偏瘫,双巴氏征(+)。实验室检查示白细胞减少、血沉增快以及高丙种球蛋白血症。脑脊液(CSF)检查示淋巴细胞轻度增多(白细胞为10×10~6/L),脑CT示左内囊与右颞枕区皮层下白质亮度增强,拟诊为急性播散性脑脊髓膜炎并用强的松龙(2mg/kg·d)治疗,症状逐步缓解。其它可能的诊断为多发性硬化(MS)和结缔组织病。入院第5天,MRI示内囊和皮层下及脑室周围白质多处T_2加权信号增强。抗核抗体、类风湿因子与抗—R_o(SS     

干燥综合征合并中枢神经系统损害1例报道

患者,女,50岁,因间断低热6个月,抽搐3次于2008年4月23日入院.该患于6个月前无明显诱因出现低热,体温多在38℃以下,以下午为著.并伴有脱发增多,颜面光过敏,眼干口干,唾液及泪液分泌减少,牙齿逐渐变黑并小片脱落,偶可见红色米粒样斑疹出现于十指,24d前突然出现抽搐,表现为左侧嘴角抽动,左上肢屈曲,不能讲话但意识清楚,持续2min,共发生3次,在当地行对症治疗后病情无好转,为求进一步诊治人我院.     

原发性干燥综合征中枢神经系统损害1例及文献复习

原发性干燥综合征（primary Sjoegren＇s syndrome．pSS）是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。1933年由Sjoegren首次报告，多见于中年女性，除损害外分泌腺外，有1／3可累及其他系统，包括中枢神经系统（central nervous system，CNS）。我们收治1例pSS累及CNS患者，结合文献分析如下。     

原发性干燥综合征合并中枢神经系统病变

回顾分析4例原发性干燥综合征合并中枢神经系统病变患者临床与影像学资料,表现为发热(2例)、视物模糊(2例)、双侧下肢无力(2例)、单侧下肢无力(1例)、偏侧肢体无力(1例)、偏身感觉减退(1例)、双侧外展神经麻痹(1例)和周围神经病变(3例);脑脊液压力升高(210~270 mm H2O,3例)、白细胞计数增加[(50~380)×106/L,3例]、蛋白定量升高(1.30~2.56 g/L,3例);MRI以颅内多发异常信号为特征。经大剂量激素冲击治疗3例恢复良好、1例于6个月后复发。原发性干燥综合征合并中枢神经系统病变临床鲜见,腰椎穿刺脑脊液检查和头部MRI检查对诊断具有重要意义,大剂量激素冲击治疗效果良好。     

原发性干燥综合征中枢神经系统损害八例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征的中枢神经系统损害的临床表现、MRI特点、治疗方法。 方法 回顾性分析漳州市福建医科大学附属漳州市医院确诊的8例原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害的临床表现、MRI特点。 结果临床可表现为延髓背外侧综合征、肢体无力、智能改变,可类似多发性硬化、视神经脊髓炎,视神经较经常累及;MRI检查示5例出现脊髓损害：病变部位以颈胸髓为主,颈髓2例,胸髓2例,1例同时累及颈髓和胸髓,病灶可大片状、散在斑片状,可轻度、明显强化或不强化,5例出现颅内损害：病变部位可见于延髓背外侧、丘脑、海马、中脑导水管、第四脑室旁、侧脑室旁,可表现为皮质下及脑室旁白质多发小缺血灶,可类似韦尼克脑病,l例出现颈动脉夹层,7例使用了激素后病情有一定改善。 结论原发性干燥综合征中枢神经系统损害的症状、体征及影像学表现多种多样。     

原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告

正1病例介绍患者,女性,56岁,因"四肢麻木2月余,加重伴头晕2 d"于2012年10月8日入院。患者于2个月前无明显诱因出现四肢末梢麻木,伴有胀痛,触摸时呈针扎样疼痛,有手套、袜套样感觉,同时伴有记忆力下降,反应减慢,表现为经常忘记熟悉的人名,忘记早晨吃什么饭等,无肢体乏力,无头痛头晕;无发热,无抽搐,无言语障碍,无二便障碍,发病后5 d曾到外院就诊,考     

干燥综合征合并神经系统损害1例

目的:探讨干燥综合征合并神经系统损害的临床特点。方法:报道1例临床确诊为干燥综合征合并神经系统损害的患者,结合其头颅MRI、血清学免疫抗体检测结果,并复习文献,总结该类患者的临床特点。结果:约25%的干燥综合征患者合并出现神经系统受累症状,该类患者应与多发性硬化进行鉴别。头颅MRIFLAIR易发现干燥综合征合并神经系统损害患者的皮质下白质内的亚临床病灶。结论:临床中若发现患者的症状体征与颅内多发病灶不相符时,需行免疫相关抗体、腺体功能等方面的检测,考虑干燥综合征合并神经系统损害可能。     

原发性干燥综合征合并感觉性共济失调1例报告

原发性干燥综合征(pSS)常合并神经系统病变,中枢和周围神经系统均可受累.现报告1例pSS合并感觉性共济失调患者如下. 1病例女,57岁.因"手足麻木7年,踩棉花感、行走不稳6年"于2010年4月23日入院.     

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎1例

山东省平阴县人民医院于敏生北京医院神经内科胡夏生殷剑报道患者，女，２３岁。１９９０年开始出现口、眼干燥，泪少。作Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试验阳性，唇腺活检报告：符合干燥综合征改变。诊断原发性干燥综合征，长期使用人工泪液。１９９４年７月突然出现眼球胀痛，随后出...     

以脑干损害为主要表现的原发性干燥综合征1例报告

原发性干燥综合征(SSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,可累及神经系统,常表现为多系统损害。现报告1例以脑干损害为主要表现的SSS如下。1病例男,31岁。因"头昏、行走不稳2个月"于2010年6月入院。患者2个月前无明显诱因下逐渐出现头昏、行走不稳,渐加重,1个月前出现右上肢麻木。无发热、视物旋转、呕吐、饮水呛咳、吞咽困难及肢体无力。有多发龋齿史十余年,口干史3～4年。查体:神清,见多发龋齿,心肺腹(-)。脑神经检查正常,四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称,双上肢指鼻和快复运动正常,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,直线行走不稳,闭     

干燥综合征并发桥脑损害1例报告

干燥综合征并发桥脑损害罕见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,4 9岁。突起四肢无力 4天于 2 0 0 0年 1月 19日就诊 ,查血钾 1 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 14 9ｍｍｏｌ/Ｌ ,以“低钾性麻痹”收入院。患者患有“原发性干燥综合征”3年 ,近 3月自行停服强的松及枸橼酸钾等药。查体 :意识清楚 ,颅神经正常 ,双上肢肌力 2级 ,双下肢肌力 3级 ,四肢肌张力低 ,腱反射消失 ,感觉无障碍 ,未引出病理反射。入院 2 4小时内给予静脉及口服氯化钾 9 0 ,患者四肢无力无改善 ,出现意识障碍 ,并逐渐加重至昏迷。复查血钾为 2 4ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 16 8ｍｍｏｌ/…     

干燥综合征合并重症肌无力1例报告

干燥综合征(SS)是一种少见的慢性自身免疫性结缔组织病,可累及中枢神经系统和周围神经系统,临床表现复杂多样。现报告合并重症肌无力(MG)的SS 1例如下。1病例女,28岁。因双眼干涩不适2年,吞咽困难1年,加重20 d于2005年10月27日入院。患者2年前出现双眼干涩不适,1年前出现吞咽困     

Guillain-Barre综合征合并脊髓损害1例报告

Guillain-Barre综合征(GBS)是周围神经炎性脱髓鞘疾病,主要累及脊神经根、脑神经及自主神经,很少同时侵犯中枢神经系统.现报告1例伴有脊髓损害的GBS如下. 1 病例 女,33岁.因"双下肢麻木、无力5d"于2011年9月12日入住我院.患者7d前"感冒",伴有上腹部、后背部疼痛不适,外院予"香砂养胃丸"治疗,无明显好转.5d前出现双下肢麻木、无力及背痛,且逐渐加重至不能独立行走.小便费力,之后发展为尿潴留.外院查头颅CT及腰椎MRI均未见明显异常,为进一步诊治入住我院.查体:意识清楚,双上肢肌力、肌张力正常,右下肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅱ级,双上肢腱反射(++);左下肢肌张力减低,肌力近端Ⅱ级,远端Ⅰ级;双下肢腱反射消失.     

原发性干燥综合征一例报告

原发性干燥综合征一例报告张祖余患者女性，５３岁，已婚，１９９２年９月Ｈ日因双下肢疼痛４年，伴四肢远端麻木、无力２年入院。４年前患者无明显诱因出现双足针刺样疼痛，灼热感。３年前疼痛呈刀割样，由间歇性痛变为持续性，疼痛部位左右游走不定，并逐渐向上发展，累...     

原发性干燥综合征一例报告

患者女性，53岁，已婚，1992年9月18日因双下肢疼痛4年，伴四肢远端麻木、无力2年入院。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤,并在明确诊断时,无中枢神经系统以外淋巴结受累。新诊断的PCNSL患者,如未经治疗,中位生存期仅为2～3个月~([1])。临床中该病罕见,表现缺乏特异性,易被误诊为瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)。PCNSL病灶有自发消失的可能,PCNSl患者使用激素后可能会出现暂时性自发缓解,这些都为临床诊断带     

中枢神经系统原发性淋巴瘤1例报告

中枢神经系统原发性淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种由中枢神经系统内的淋巴细胞演变而来的恶性肿瘤.其在人群中的发病率低,占恶性淋巴瘤的0.2%～2%,在颅内肿瘤中占0.5%～1.5%[1].由于该病的临床表现无特异性,而且表现形式多样,给诊断带来很大难度.2008-06我科收治1例中枢神经系统原发性淋巴瘤的患者,现报告如下.     

中枢神经系统原发性淋巴瘤1例报告

中枢神经系统原发性淋巴瘤１例报告鲍光欣郑建仲中枢神经系统原发性淋巴瘤（ＰＣＮＳＬ）极少见，据Ｆｒｅｅｍａｎ统计１２４４７例淋巴瘤的病例中仅发现２３例（０．１８％）［１］，现将我院收治的１例报告如下。患者，男，２５岁。２个月前全头部持续性胀痛，阵发性加...     

干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告

<正>干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起病,表现为多发神经根及周围神经受累。Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是     

以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征15例临床分析

目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome, pSS)患者的临床特点。方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果,采用描述性分析方法对结果进行统计分析。结果 15例患者中男女比例为1∶4,首发年龄(45.53±16.19)岁,平均发病32.37 m后确诊。首发症状包括头痛(6.67%)、头晕(20%)、呕吐(20%)、言语不清(6.67%)、面瘫(6.67%)、偏侧肢体无力(26.67%)、双下肢麻木无力(13.33%)、四肢麻木无力(46.67%)、胸背部疼痛(26.67%)、视物模糊(6.67%)。病变累及大脑半球(33.33%)、脑干(53.33%)、小脑(6.67%)、脊髓(53.33%)、视神经(6.67%),表现为脑梗死(33.33%)、蛛网膜下腔出血(6.67%)、横贯性脊髓炎(6.67%)、延髓病变(6.67%)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)(53.33%)...