抗LGI1抗体相关边缘性脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1 (LGI1)抗体相关边缘性脑炎临床特点。方法与结果2016年6月至2017年10月共诊断与治疗7例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎病例,平均发病年龄为(48.29±15.09)岁。呈急性(4例)或亚急性(3例)发病,以癫(?)发作和记忆障碍为主要表现,可伴有面-臂肌张力障碍发作(5例)、精神行为异常或性格改变(4例),或合并难治性低钠血症(2例)、胸腺瘤(1例);脑脊液(6例)或血清(7例)抗LGI1抗体呈阳性;头部MRI检查单侧或双侧颞叶内侧异常信号(6例),脑电图呈连续棘慢复合波和慢波(1例)。大剂量糖皮质激素序贯治疗(6例)有效。7例患者中2例失访,余5例遗留远期记忆障碍(3例)或近期与远期记忆障碍并存(2例),其中1例出院6个月后复发。结论依据特异性临床表现如面-臂肌张力障碍发作、记忆障碍等,结合影像学及脑脊液检查结果可明确诊断;免疫抑制剂可有效改善临床症状与预后。     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。     

嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告

<正>边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LGⅡ抗体外,还有抗γ-氨基丁酸β受体抗体(GABABR)和抗α-氨基-3羟基-5甲基-4-异唑丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基羟甲基恶唑丙酸受体AMPAR来影响突触的传递[1],进而调节神经元的应激。边缘性脑炎在神经科并非少见疾病,而LGIl抗体相关边缘性     

MRI阴性的抗LGI1相关抗体边缘性脑炎诊治体会(附1例报告)

正抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗有效。现将我科收治的1例LGI1相关抗体边缘性脑炎患者报道如下。     

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性边缘性脑炎1例报告

正富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎(LE),简称LGI1抗体脑炎,是近几年被认识的一种自体免疫性LE,现报告1例如下。1病例男,49岁。因"发作性记忆丧失10 d"于2016年5月16日入院。患者于入院前10 d工作中突然出现记忆丧失,不能回忆熟悉的人姓名及刚发生的事情,无言语混乱、言语不清,无肢体麻木及活动障碍,持续约10 min症状好转。次日     

儿童单纯疱疹病毒脑炎合并抗NMDAR和抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎的临床特点(附1例报告)

目的 探讨儿童单纯疱疹病毒感染合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗Hu抗体双阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)的临床特点。方法 回顾分析作者医院神经内科收治的1例单纯疱疹病毒性脑炎合并抗NMDAR、抗Hu抗体双阳性AE患者的临床资料。结果 患者女,9岁。以发热、头痛起病,随后出现惊厥,脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型DNA(+),头颅MRI示右侧颞叶为主区域受累,诊断为单纯疱疹病毒脑炎。数周后患者再发头痛,并出现情绪异常、上肢震颤,脑脊液单纯疱疹病毒1型DNA(-),抗NMDAR抗体IgG 1∶10,抗Hu抗体IgG(+),最终诊断为AE(抗NMDAR、抗Hu双阳)。给予丙种球蛋白及激素治疗后患者情绪稳定,震颤消失,头痛缓解。结论 单纯疱疹病毒脑炎合并免疫性脑炎临床表现可能不典型,尽早完善相关抗体检测并及时复查有助于诊断,早期免疫治疗或可使患者获益。     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘性脑炎3例临床分析

正边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)是一种累及边缘系统的重症脑炎,最近几年逐渐被人们所认识。边缘性脑炎病变部位可累及:海马、海马旁回、杏仁核、颞叶内侧面、岛叶及其扣带回皮质等结构。富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(leucine-rich glioma inactivated 1 antibody,LGI1-Ab)相关边缘性脑炎是最新发现的一种抗神经元表面抗原抗体相关的LE,约占边缘系统脑炎30%左右,发病率较高。其典型特征     

类肿瘤型单纯疱疹病毒脑炎1例报告

单纯疮疹病毒脑炎(HSVE)临床表现复杂,类肿瘤型 HSVE 迄今国内尚未见报导,现将我院经病理和酶联免疫吸附法(ELISA)测定单纯庖疹病毒(HSV)抗体 lgG 所证实一例报告如下。     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。     

以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习

目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习。方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床表现的抗LGI1抗体相关LE病例的临床特征、辅助检查、治疗及预后资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:3例抗LGI1抗体相关LE病例均以FBDS为主要临床表现之一,通过腰椎穿刺脑脊液检查、神经影像学检查以及相关血液和脑脊液自身免疫抗体检测等确诊为抗LGI1抗体相关LE。3例患者经免疫治疗后,症状均明显好转,其中1例由于发生迟发性硬膜下血肿而转科至神经外科接受手术治疗。结论:FBDS为抗LGI1抗体相关LE的特征性临床表现,早期识别有助于该病诊断,免疫治疗可有效提高患者的预后。     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告

<正>莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。VGKC抗体包     

Ma2抗体阳性边缘系统脑炎1例报告

<正>边缘系统脑炎通常急性或亚急性起病,主要表现为短期记忆障碍,常伴有癫痫发作、精神症状、人格改变等。在以往报道中,副肿瘤综合征是边缘系统脑炎最常见的病因。近些年发现,某些边缘系统脑炎患者体内存在抗神经肿瘤抗原的抗体,如抗Ma2抗体(也被称作抗Ta抗体)。这部分患者通常伴发恶性肿瘤,对肿瘤治疗有反应,而对免疫调节治疗的反应相对较低。迄今为止,国外报道的确诊病例数不超过40例。现报道国内首例Ma2抗体阳性边缘系统脑炎病例,并结     

抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性的AE临床上罕见,目前国内仅有1例报道~([1]),现将我科收治的1例抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性     

抗Ma2抗体相关脑炎7例报告

<正>抗Ma2(即副肿瘤相关神经肿瘤抗原的一种)抗体相关脑炎是一种抗细胞内抗原抗体相关的自身免疫性脑炎,除认知功能下降、精神症状和癫痫等边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)的典型临床表现外,还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状,而且多与肿瘤发生密切相关~([1])。血清和(或)脑脊液Ma2-Ab阳性患者常并发肿瘤,最常见于睾丸肿瘤~([2])及     

边缘性脑炎与相关抗体的研究现状

20世纪60年代,Brierley等和Corsellis等首先报道了选择性累及边缘性结构（海马、杏仁核、下丘脑等）的一类中枢神经系统炎性疾病,称为边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)。由于最初的病例多伴有小细胞肺癌、乳腺癌以及淋巴瘤等,通常认为LE与肿瘤相关,或称之为副肿瘤性边缘性脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis,PLE）。其临床主要表现为进行性的短时记忆缺失甚至发展为痴呆,伴有癫痫发作,并且有不同程度的小脑、脑干等边缘系统外组织受累;脑电图表现为单侧或双侧颞叶的痫性活动病灶,或者出现局灶性或广泛性的慢波;磁共振成像(MRI)T2或FLAIR像显示在单侧或双侧颞叶内侧面有高信号异常病灶,强化少见,多数患者可发展为颞叶萎缩,部分患者可发现脑干、丘脑等边缘系统外病灶;脑脊液检查呈炎性改变,淋巴细胞轻到中度增高,蛋白含量升高,葡萄糖含量正常,常有IgG指数的升高及寡克隆区带的出现[1-2]。     

血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例报告

<正>自身免疫性脑炎(AE)成为近年备受关注的一类脑炎,我们报道1例血清接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料及诊治经过,希望通过对该患者的诊治,加深对CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎的认识,提高诊治水平。1临床资料患者,女性,53岁,因"被发现意识模糊及左侧肢体活动减少6 h余"入院。入院前6 h被家人发现意识模糊,不认识楼层,不懂按电梯按钮,自言自语,对答不切题,不能理解他人讲话,同时表现出左侧肢体较右侧活动减少,伴尿失禁一次。入院后突发抽搐,双上肢屈曲,双下肢伸直,刺激无应