MALT淋巴瘤病因及发病机制研究进展

黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤为起源于淋巴结外MALT的低度恶性B细胞淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤中边缘区B细胞淋巴瘤最常见类型。MALT淋巴瘤常发生于胃、唾液腺、甲状腺及眼眶附属器等部位,其中发生于胃肠道的病例占全部MALT淋巴瘤的50%,胃肠道MALT淋巴瘤已证实与幽门螺杆菌(HP)感染有关,其主要机制为免疫反应,在部分染色体易位患者抗HP治疗无效,提示存在其他致病机制。在MALT淋巴瘤中发现的染色体易位包括t(11;18)(q21;q21)、t(1;14)(p22;q32)、t(14;18)(q32;q21)、t(3;14)(p14.1;q32)。最近研究发现了一些新的染色体异常如6q23.3等,它们对淋巴瘤的临床过程及预后等均有影响。MALT淋巴瘤的染色体异常通常激活共同的分子通路核因子(NF)-κB,持续活化的NF-κB使肿瘤细胞增殖或活化,最终导致MALT淋巴瘤的发生。本文就近年来MALT淋巴瘤病因及发病机制的研究进展做一综述。     

T(11;18)及核bcl-10蛋白在胃肠MALT淋巴瘤中的表达

为了探讨t(11；18)(q21；q21)染色体易位及核bcl-10蛋白在胃肠粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT lymphoma)中的表达，用酸性酚氯仿法从石蜡组织中提取RNA；逆转录合成cDNA后用聚合酶链反应(PCR)扩增API2-MALT1融合基因；用免疫组织化学法检测石蜡切片中bcl—10蛋白的表达。结果表明：42例MALT淋巴瘤中，t(11；18)(q21；q21)染色体易位在低度恶性MALT淋巴瘤中的表达为14％，在伴高恶转化型MALT淋巴瘤中的表达为46％，在40例弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse 1arge B cell lymphoma，DLBCL)对照组中没有表达；43例MALT淋巴瘤中bcl-10蛋白在低度恶性MALT淋巴瘤的核表达为61％，在伴高恶转化型MALT淋巴瘤中的核表达为69％。结论：t(11；18)易位可能与高度进展MALT淋巴瘤有一定相关性，但与DLBCL无关;bcl-10蛋白的核表达在恶性程度不同的两组MALT淋巴瘤中无显著性差异，其原因有待进一步研究。     

胃神经鞘瘤 7 例 CT 表现与病理分析简

目的 探讨胃神经鞘瘤的CT表现与病理的相关性.方法 回顾分析7例经病理证实的胃神经鞘瘤征象与病理对照分析.结果 7例均为单一肿瘤,位于贲门胃底部2例,胃体部2例,胃窦部2例,1例位于胃壁向脾胃间隙生长.CT多期增强扫描,7例均表现渐进性强化,其中3例强化稍不均匀;镜下见肿瘤细胞呈长梭形,局部排列呈栅栏状,周围可见淋巴组织增生;免疫组化S-100（＋）,CD34（-）,CD117（-）.结论 胃神经鞘瘤CT表现具有一定特征性,胃神经鞘瘤的最后确诊还需依靠病理与免疫组织化学检查.     

胃腺癌与淋巴瘤形成的碰撞瘤伴胃肠道间质瘤临床及病理观察

目的介绍胃碰撞瘤的组织学特点和临床表现,以提高对本病的认识。方法分析1例胃腺癌与淋巴瘤伴胃肠道间质瘤碰撞瘤的临床表现,且进行组织学及免疫组织化学标记研究,并复习相关文献。结果患者主要表现为吞咽困难。在全胃切除标本中,同一肿瘤内可见中分化管状腺癌和弥漫性大B细胞性淋巴瘤呈浸润性生长,两种成分界限清楚、彼此靠近、互相融合,胃肠道间质瘤孤立胃壁病灶,三者形成碰撞瘤。腺癌表达上皮性标记物,而淋巴瘤表达B细胞抗体,胃肠道间质瘤CD34、CD117、DOG-1(+)。结论胃碰撞瘤十分罕见。胃腺癌与淋巴瘤伴胃肠道间质瘤的碰撞瘤,代表了3种独立成分彼此碰撞。临床需要提高认识,识别这类罕见肿瘤,并根据不同成分制定合适的治疗方案。     

肾原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例临床病理特征及文献回顾

目的肾原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)罕见,该文探讨肾原发性MALT淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例肾原发性MALT淋巴瘤进行临床检查、病理组织形态学观察及免疫组化染色,并复习相关文献。结果肾原发性MALT淋巴瘤临床与影像学检查结果缺乏特征性表现,组织学显示淋巴细胞弥漫性浸润,瘤细胞形态呈中心细胞样、单核细胞样,并可见浆细胞样细胞,显示淋巴上皮病变和滤泡植入现象,免疫组化染色结果显示:阳性染色结果:CD20+,PAX-5+,CD79α+,MUM-1+,阴性染色结果:CD3,CD5,CD45RO,bcl-2,CD10,bcl-6,CyclinD1;CD21显示破损的FDC网,kappa+,Lambda-,呈单克隆表型,Ki-67增殖指数约35%。病理诊断:肾原发性MALT淋巴瘤。结论肾原发性MALT淋巴瘤罕见,因缺乏特异性临床表现及影像学依据而极易误诊,明确诊断依赖病理学检查,免疫组化染色有助于鉴别诊断。     

直肠淋巴瘤与腺癌形成的碰撞瘤临床病理观察

目的介绍直肠碰撞瘤的组织学特点和临床表现,以提高对本病的认识。方法报道1例直肠淋巴瘤与腺癌碰撞瘤,进行组织学及免疫组化标记研究,并复习相关文献。结果患者女性,89岁。主要表现为低位性肠梗阻。在结直肠切除标本中,同一肿瘤内可见中分化管状腺癌和弥漫性大B细胞性淋巴瘤呈浸润性生长,两种成分界限清楚,彼此靠近,互相融合,形成碰撞瘤。腺癌表达上皮性标记物,而淋巴瘤表达B细胞抗体,PAX-5两者均呈(+)。结论肠道碰撞瘤十分罕见。直肠淋巴瘤与腺癌的碰撞瘤,代表了两种独立成分彼此碰撞。临床需要提高认识,识别这类罕见肿瘤,并根据不同成分制定合适的治疗方案。     

直肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

<正>黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT)淋巴瘤是起源于淋巴结外边缘带黏膜相关淋巴细胞的一类B细胞淋巴瘤,可广泛发生于胃肠道、呼吸道、唾液腺、腮腺、甲状腺、乳腺和口咽淋巴环等器官或组织[1]。肠MALT淋巴瘤是起源于肠MALT淋巴瘤的结外型恶性淋巴瘤,发病率较低。本文就1例直肠MALT淋巴瘤报道如下:     

MALT淋巴瘤57例临床病理及克隆性分析

目的通过观察57例MALT淋巴瘤的组织形态学特点,结合免疫组化和分子病理学诊断方法,完善对MALT淋巴瘤的诊断与鉴别诊断。方法根据HE染色和免疫组化(CD20、bcl-2、CD3、CD5、CD10、CD23和cyclin D1)检测,对所有标本进行组织学评价,并应用DNA-PCR和免疫组化(kappa/lambda)检测免疫球蛋白基因重排和轻链的限制性表达。结果 157例MALT淋巴瘤,镜下常呈弥漫性生长,少数表现为结节样。MALT淋巴瘤细胞类型多样,在具有腺上皮的组织,如胃、肠、唾液腺等处常出现淋巴上皮病变(LEL)。LEL的形成是其诊断的重要依据。2肿瘤细胞的克隆性检测:57例MALT淋巴瘤中有35例出现Ig H基因单克隆性重排,占61.4%(35/57)。免疫组化:15例kappa或lambda的表达具有优势,敏感性为26.3%(15/57);其中4例Ig H基因单克隆性重排(-),而kappa或lambda(+)。两者联合应用的阳性率为68.4%。结论尽管MALT淋巴瘤缺乏特异性诊断性抗体,但是通过组织形态学特征以及免疫组化的检测,可以将MALT淋巴瘤与其他B细胞性淋巴瘤鉴别。将检测免疫球蛋白重链基因重排及轻链限制性表达,作为MALT淋巴瘤诊断的辅助检查方法具有明显的应用价值。     

3.0T磁共振诊断腹膜后神经鞘瘤1例

患者男,46岁,体检发现腹膜后肿物,MRI扫描示左中腹部见一巨大软组织异常信号影,T2为混杂信号,其内可见不规则长T2信号,T1以等信号为主,大小约10.0 cm×7.0 cm×6.0 cm,境界清晰,周围肠管可见挤压征;增强后,该病灶均匀强化,边缘似可见包膜,延迟期病灶内部仍可见无强化区.术后病理诊断:腹膜后神经鞘瘤,瘤细胞丰富,局灶生长活跃,核分裂象1～3个/10HPF,间质内可见较多慢性炎细胞及泡沫细胞浸润.免疫组化染色显示肿瘤细胞:Bcl-2(灶状+),CD34(-),CD68(+吞噬细胞),CD99(+)、S-100(++),SMA(-),CD117(-),actin(pan)(-).     

胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤13例分析

胃粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是由于长期抗原刺激,使粘膜上皮相关淋巴组织产生免疫应答及局部炎症,从而发生反应性淋巴增生,从良性到恶性最后形成结外淋巴瘤。近年来,本病独特的病理特点与幽门螺杆菌(H·Pylori)感染相关的发现,如早期发现根治HP感染,可使淋巴瘤缩小甚至消失,引起广泛关注。本文就本院近10年来发现的13例胃MALT淋巴瘤分析如下。     

起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤临床病理观察

目的观察起源于节细胞神经瘤(GN)的恶性外周神经鞘膜瘤组织形态学特点,并探讨诊断与鉴别诊断。方法结合1例胸椎内起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的临床及影像学资料,观察镜下形态学特征及免疫组化结果,并进行相关文献复习。结果起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤镜下可见典型的节细胞神经瘤成分,并逐渐过渡到恶性外周神经鞘膜瘤的形态特征,两者没有截然分界。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、S-100和CD56(+),SMA、GFAP、EMA、CK、NF、CD34、desmin、Syn、Myo D1和myogenin(-)。结论节细胞神经瘤可以恶变为恶性外周神经鞘膜瘤。起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤罕见,需仔细观察光镜下特殊的组织结构形态并结合免疫组化结果进行诊断,还需要与其他软组织恶性肿瘤进行鉴别诊断。     

外套细胞淋巴瘤及其他伴t(11;14)(q13;q32)易位的B细胞疾患的超微结构

近年来,依据形态学及免疫表型,能够对不同类型的B淋巴细胞增殖性疾患作出较准确的鉴定;但对于不典型病例,由于实验特征存在一定程度重叠,难以准确鉴别。而且,低到中度恶性的非霍奇金淋巴瘤(NHL)往往进展为白血病,细胞遗传学及分子生物学对这些情况的鉴别诊断有一定价值。象t(14;18)(q32;q21)易位在滤泡中心型细胞淋巴瘤(FCL)那样,t(11;14)(q13;q32)易位是弥散性小细胞NHL的较特异标志,如外套细胞淋巴瘤(MCL)及部分慢性淋巴细胞白血病(CLL)、前B淋巴细胞白血病(B-PLL)、伴毛细胞性脾淋巴瘤(SLVL)、淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)等,其另一特征性遗传学异常:该易位断裂点将11q13染色体上的bcl-1位点与染色体14q32上的免疫球蛋白重链连接区拼接在一起,t(11;14)易位导致bcl-1的下调,以致细胞     

消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析

目的 探讨消化道神经鞘瘤临床病理、免疫组化特征及与其他间叶源性肿瘤鉴别要点.方法 对17例消化道神经鞘瘤进行临床病理分析,并行S-100、vimentin、CD34、CD117、SMA和desmin检测,对10例作PAS与Masson染色.结果 患者女性11例,男性6例,年龄38～73岁(中位年龄57岁),16例发生于胃,1例位于食管.巨检:肿瘤直径2-8 cm(平均4 cm),无包膜.8例界限较清,9例与周围组织界限欠清,均缺乏锐利边界,切面呈实性.镜检:瘤细胞梭形,呈小束状,多排列成编织状结构,均可见小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维形成.1例有小灶状上皮样结构,3例极少数肿瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒.间质内均见有少数至弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边均出现淋巴细胞反应带.免疫组化:vimentin和S-100强(+),3例有少数瘤细胞CD34灶状(+);10例PAS和Masson染色晶状体(-).结论 消化道神经鞘瘤有不同于软组织发生者的临床、大体及形态学特点,诊断依赖组织学及免疫组化检测.     

胃肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤43例临床分析

【目的】总结胃肠黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的诊治体会及经验。【方法】对200l~2008年收治的43例胃肠MALT淋巴瘤患者进行回顾性分析。【结果】①胃肠MALT淋巴瘤多发生于50岁以上者,男性多于女性;②胃肠MALT淋巴瘤内镜下表现多样化、无特异性,镜检时应采取多点活检、免疫组化标记以提高早期检出率;③治疗以化疗为主,巨大胃溃疡或肠MALT淋巴瘤加以手术切除,以改善其生活质量,延长生存期。【结论】胃肠MALT淋巴瘤临床表现不典型,确诊应根据内镜、病理和免疫组化结果综合判断。     

胃黏膜相关性淋巴瘤16例分析

胃黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是原发于胃黏膜相关淋巴组织的一种B细胞淋巴瘤。由于胃低度恶性MALT淋巴瘤常被误诊或漏诊,且在治疗上有多种措施需要选择,为了提高对MALT淋巴瘤的认识及诊治水平,现对我院2000-     

直肠黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤1例报告

正黏膜相关淋巴样组织结外边缘区(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤可以在很多部位发生,其中胃MALT淋巴瘤最常见,而原发性直肠MALT淋巴瘤极为罕见。本院收治1例直肠MALT淋巴瘤。现报道如下:1临床资料患者女,63岁。因反复大便带血2个月,于2014年9月17日入住消化内科。患者2个月前开始无明显诱因出现反复大便带血,不伴腹痛,9月12日在本院门诊肠镜检查示结肠多发息肉(图1A),直肠     

神经鞘膜瘤误诊5例分析

近年我科有 12例术后经病理证实的神经鞘膜瘤 ,其中 5例术前未确诊 ,现分析如下。1　临床资料本组 5例 ,女 3例 ,男 2例 ,年龄 2 5～ 4 5岁。 1例腓总神经鞘膜瘤和 1例尺神经鞘膜瘤均误诊为腱鞘囊肿 ,1例指背皮神经鞘膜瘤和 1例足背外侧皮神经鞘膜瘤被误诊为纤维瘤 ,1例部胫神经鞘膜瘤被误诊为窝囊肿。典型病例例 1　女 ,2 8岁。左小腿上部外侧肿物 4个月 ,无肢体麻木感 ,无功能障碍 ,查左腓骨头下后 1cm处可见 3cm× 2 cm大小肿物 ,质韧 ,无压痛 ,无放射痛及麻木感 ,Tinel征 (- ) ,左足趾活动自如 ,皮肤感觉良好 ,足背动脉搏动有力 ,…     

Bcl-2/IgH基因重排与非霍奇金淋巴瘤关系的研究进展

t(14;18)(q32;q21)基因重排为Bcl-2与免疫球蛋白重链IgH的基因整合,发生在约85%滤泡性淋巴瘤和30%弥漫大B细胞淋巴瘤患者中,可使Bcl-2基因高表达,从而导致瘤细胞过度增殖.对疾病的辅助诊断、微小残留病监测、疗效评价和评估预后等具有重要指导意义.本文就Bcl-2/IgH基因重排的分子特点、生物学功能及临床意义进行综述.     

胃神经鞘瘤的CT表现与病理对照研究

目的：探讨胃神经鞘瘤的CT表现及病理学特点。方法：回顾性分析10例经手术和病理证实的胃神经鞘瘤CT资料,并与病理所见相对照。结果：肿瘤均为单发病灶,6例发生于胃体部,2例发生于胃窦,2例发生于胃底,肿块大小不一,但以<3 cm为主,其内密度均匀,呈等或稍低密度,1例密度略不均匀,均未见明确囊变、坏死区,2例可见溃疡面形成,增强扫描静脉期呈中度强化,4例行延迟期扫描,强化程度未见下降。结论：胃神经鞘瘤的CT表现具有一定的特点,CT检查有助于胃神经鞘瘤的定位、定性以及观察肿瘤与周围组织结构的关系,但具体诊断仍需结合病理表现。     

PKC-θ在胃肠间质瘤中的表达及意义

目的探讨PKC-θ在胃肠间质瘤（GIST）中的表达及意义。方法对87例GIST、2例平滑肌瘤、2例平滑肌肉瘤、5例神经鞘瘤、6例恶性神经鞘瘤、3例胸腺瘤及精原细胞瘤、5例肾透明细胞癌、5例恶性黑色素瘤进行CD117、PKC-θ染色。结果87例GIST中77例PKC-θ（＋），72例CD117（KIT）（＋）；15例CD117阴性的GIST中12例PKC-θ（＋），其中11例上皮样细胞型中9例PKC．0表达与CD117表达无相关性（P〉0．05），其阳性表达例数与Fletcher分级和进行性疾病（PD）呈正相关关系（P〈0．01）。在除神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤的其他类型肿瘤中CD117均（＋），而PKC-θ除神经鞘瘤3例和恶性神经鞘瘤2例（＋）外，在其他类型肿瘤中均（-）。结论PKC-θ可能是GIST的又一标记物，尤其是对于PDGFRA基因突变的上皮样细胞型和CD117阴性的病例，PKC-θ与KIT联合检测能使大多数GIST确诊。