环磷酰胺三种给药方法对难治性肾病综合征的近期疗效观察

由于难治性肾病综合征(NS)对类固醇激素的治疗反应差,因而常与细胞毒类药物联合应用,常选环磷酰胺(CTX),过去一直采用口服给药,疗效不甚满意,近年来采用冲击疗法。自1993年1月至1994年12月我科收治难治性NS25例,分别采用CTX三种不同给药方法进行治疗,现总结如下。 临床资料 25例难治性NS分为三组。(1)口服组10例,平均年龄8.1岁,平均病程11.2个月,给药方法:2.5～3mg/kg·d。一次晨服,总量250～300mg/kg,最大实际总量不超过9g。(2)间断冲击组     

激素敏感、复发/依赖肾病综合征泼尼松使用剂量的问题及答复

问: 贵刊于2009年3月刊登的由中华医学会儿科分会肾脏学组撰写的<儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)--激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南>,我阅读后有一个疑问想请教.该指南中提到初发病例的激素治疗是足量泼尼松(2 mg/kg)分次口服,尿蛋白阴转后改为每晨顿服6周后,再隔日顿服1.5 mg/kg6周后,再逐渐减量.但是国内现在公认教科书<儿科学>第7版(沈晓明主编,人民卫生出版社,2007年)、<小儿内科学>第4版(孙锟主编,人民卫生出版社,2009年),以及<诸福棠实用儿科学>第7版(胡亚美、江载芳主编,2002年)关于该部分内容则是足量泼尼松(2 mg/kg)分次口服,尿蛋白阴转后巩固2周,再改为隔日顿服2～3 mg/kg4周后,再逐渐减量.     

氮芥和泼尼松联合治疗小儿难治性原发性肾病综合征

小儿难治性原发性肾病综合征包括对糖皮质激素治疗无效及对激素依赖和/或勤复发两大类。作者应用氮芥总剂量0.8～1.2mg/kg,分2～3疗程给药,并联合泼尼松长程疗法治疗14例难治性肾病患儿。6例激素无效应者中4例完全缓解,平均缓解时间31个月以上,1例病情明显好转,1例无效。对伴有严重水肿的患儿利尿消肿效果十分满意,毒副作用小,需住院时间短,是治疗此类难治性肾病疗效较好的方案之一。8例对激素依赖和/或勤复发者中7例复发未见减少,也未延长缓解时间,氮芥联合疗法不宜治疗此类难治病例。     

儿童系统性红斑狼疮12例序贯治疗疗效观察

目的应用系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)和系统性红斑狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会损害指数(DI)的方法指导儿童系统性红斑狼疮(SLE)患儿序贯疗法.方法12例儿童SLE采用序贯疗法.治疗前进行SLEDAI和DI评估.对SLEDAI和DI均存在肾脏损伤和(或)神经系统损伤的5例(Ⅰ组)采用大剂量甲基泼尼松龙(MP)冲击诱导[15～30(mg/kg)],连续或隔日,共3次,结束时口服泼尼松1mg/(kg·d)(平均40mg/d)3～4周后,予以环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗[8～12mg/(kg·d)],连续2d,每2周重复Ⅰ组,累计剂量≤150mg/kg,以后每3个月重复1组,全部重复剂量≤50mg/kg;同时给予羟基氯喹(HCQ)≤5mg/(kg·d).CTX维持治疗结束6～10个月后,口服雷公藤多甙(Tw)1～2mg/(kg·d)3～6个月.此间,泼尼松逐渐减量,以最小有效控制量长期维持.无肾脏损伤和(或)神经系统损伤的7例(Ⅱ组)均采用口服泼尼松1.5～2.0mg/(kg·d),临床症状控制后1个月逐渐减量,剂量减至1.0mg/(kg·d)时,加Tw(剂量同Ⅰ组,连续口服4～9个月),同时给予HCQ(同Ⅰ组),当泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)时,可重复应用Tw3～4个月.随访期间进行DI评估.随访结束时年龄14～19岁,平均随访时间≥5年.结果Ⅰ组患儿SLEDAI＞25分,5例均表现为严重的肾炎综合征或肾病综合征,其中2例同时伴中枢神经系统损伤(癫样发作和器质性脑综合征).Ⅱ组7例SLEDA17～16分.序贯治疗后,两组患儿SLEDAI明显改善,DI无增加.结论根据SLEDAI和DI结果,用不同的药物序贯疗法有较好的近期临床效果,远期疗效有待观察.     

咪唑安定持续静脉给药治疗频繁惊厥发作的疗效观察

目的　观察咪唑安定抗惊厥疗效。方法　先给负荷量咪唑安定0.2mg/kg静推,之后输液泵维持剂量0.1-0.2mg/(kg·d)。结果　咪唑安定持续静脉给药抗惊厥疗效与传统静推安定加肌注鲁米那抗惊厥效果无显著性差异,发作期间Ramsay镇静评分比对照组有显著性差异。结论咪唑安定持续静脉给药掌握好剂量,既能达到有效抗惊厥效果,又能达到镇静、镇痛、抗烦躁效果,还可期望快速清醒。     

肾病综合征的激索和免疫抑制剂治疗方案

一、初治疗法诊断确定后可选用如下方案。 1.泼尼松短程疗法、可用于泼尼松治疗4周内达完全效应的病例。 (1)泼尼松每日2mg/kg(一般不超过每日60mg),分3～4次服用,共4周。 (2)4周内对呈泼尼松完全效应者改为隔日2mg/kg,早餐后顿服,共4周,然后骤然停药。全疗程共8周。 2.泼尼松中、长疗法:可用于各种类型的肾病综合征。     

长效丙酮缩去炎舒松治疗肾病综合征6～10年随访观察

目的观察长效丙酮缩去炎舒松（T—A）替代口服泼尼松在小儿肾病综合征（NS）维持治疗中的远期疗效。方法原发性NS25例（单纯型10例，肾炎型15例）。采用泼尼松治疗4—8周诱导缓解，未缓解者加用免疫抑制剂诱导缓解后改为隔日晨口服。减量2周，予小剂量T—A（0．5～1．0mg／kg）深部肌肉注射，第1年10次／月，次年隔月1次，其中8例频复发者，第3年每3个月1次，另17例第3年停肌肉注射T．A2周后停服泼尼松。观察T—A治疗前、治疗期间25例NS患儿的临床表现、尿常规、血生化改变及T—A治疗停药后6—10a其抗复发效果及不良反应。采用SPSS10．0软件进行统计学分析。结果1．T—A治疗剂量：平均剂量0．97ms／（kg&#183;次），总剂量18．1mS／ks（13．5—24．4mg,／kg）。2．T—A治疗前予泼尼松口服长程疗法治疗，16例复发；T—A用药2a期间仅7例复发，2组复发率比较有显著性差异（P〈0．05）。3．T—A治疗第2、3年各2例复发，复发率与第1年的5例复发比较，无显著性差异（P〉0．05）。4．T-A治疗停药后追踪观察6～10a，仅4例复发，与用T—A治疗前16例复发比较，有显著性差异（P〈0．05）。结论T—A治疗过程与停药后的复发率低于常规泼尼松口服的复发率，且未见明显不良反应。用小剂量T—A替代口服泼尼松维持治疗小儿NS可减少复发，是简便安全的疗法。     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征

环磷酰胺(CTX)是一种细胞毒性免疫抑制剂,用以治疗小儿肾病综合征(NS)已有30年历史。早已肯定CFX能防止激素效应性肾病综合征的复法,每天剂量为3mg/kg,CTX8周疗程可使约75%病例维持缓解1年,以及50%病例缓解达5年之久。CTX(2mg/kg·d8周疗法)用于频繁复发性NS有较好疗效,而激素依赖病例则否,但激素耐药者常对CTX发生效应,且往往在CTX使用后又     

问：如何预防肾病综合征复发？

问：如何预防肾病综合征复发？答：目前采用的方法有以下几种：（１）延长皮质激素治疗。如用泼尼松１０ｍｇ或泼尼松龙０．２５ｍｇ／ｋｇ隔日口服１至２年或更久。一般认为当皮质激素剂量小于１．４ｍｇ／ｋｇ隔日口服，将无严重副作用；而隔日口服对垂体－肾上腺皮质轴...     

不同剂量氨茶碱在极低出生体重儿中的药代动力学及药效学研究

目的 探索不同剂量氨茶碱在不同校正胎龄、体重及日龄的极低出生体重儿中药代动力学和药效学特点。方法 选取发生呼吸暂停的极低出生体重儿40例,予以负荷剂量(5 mg/kg)氨茶碱静脉注射后随机分为两组,分别给予不同维持剂量(1 mg/kg及2 mg/kg,每8 h给药一次)。在治疗后8 h、3 d、7 d监测血药浓度及肝肾功能,记录呼吸暂停发作情况,比较两组药代动力学数据。结果 2 mg/kg组的稳态血药浓度、血浆清除率明显高于1 mg/kg组,半衰期低于1 mg/kg组(P<0.05)。2 mg/kg组患儿生后7 d内呼吸暂停发作天数明显较1 mg/kg组少(P<0.05)。两组患儿的氨茶碱血浆清除率与生后日龄及校正胎龄呈正相关(P<0.05)。结论 极低出生体重儿中不同维持剂量氨茶碱药代动力学及药效学参数具有差异,2 mg/kg氨茶碱治疗呼吸暂停效果优于1 mg/kg;临床上对氨茶碱进行剂量调整时应考虑患儿校正胎龄及生后日龄,同时进行常规血药浓度监测。