Liddle综合征患儿的护理

<正>Liddle综合征是因肾远端小管上皮细胞钠通道的过度激活,对钠和水的重吸收增加,钾排出增加,引起细胞外容量增加的一种罕见的常染色体显性遗传病。其临床表现以高血压、低血钾、代谢性碱中毒及血浆肾素活性、醛固酮水平正常或偏低为特征,故又称遗传性假性醛固酮增多症[1]。不及时治疗可发生危及生命的并发症。1963年由Grant Liddle首先报告[2],国内1987年首次报道[3],迄今Liddle综合征的报道大多见     

Liddle综合征1例

1　病例报告男,6 6岁。因头昏12 a,饮水呛咳7d入院。患者于12 a前无诱因出现头痛,当地医院测BP2 0 0 / 10 0 mm Hg,之后长期服卡托普利,每次1片,3次/ d,但血压控制不佳。近2 a出现双手指活动不灵便,记忆力下降。7d前出现饮水呛咳,左侧头痛,左鼻唇沟变浅。CT检查提示:左颞叶及右顶叶多发性腔隙性脑梗塞。病后无手足抽搐史。入院时检查:t36℃,P92次/ min,R2 0次/ min,BP15 0 / 90 mm Hg,双额纹对称,左鼻唇沟变浅,咽反射消失,颈软。双肺未见异常。心界向左扩大,双肾区未闻及血管杂音,下肢无水肿,四肢腱反射减弱,未引出病理反射。血清电解质…     

Liddle综合征2例报告

Liddle综合症,又称假性醛固酮增多症。临床罕见,国内文献鲜有报道,现将我院父子二例报告如下。 1 病例报告 例1 马某,男16岁。发现高血压4年,平素血压波动在18.7～29.3/12.0～21.3kPa,发作时最高血压达38.7/22.7kPa,伴有剧烈头痛,大量出汗,呼     

一例Liddle综合征家系

先证：男．23岁。因反复双下肢无力伴血压升高1年余，拟“高血压、低血钾”收治入院。     

Wiskott-Aldrich综合征患儿的护理

总结10例Wiskott-Aldrich综合征患儿的护理体会,认为有效的控制出血和预防反复感染是WAS患儿的护理重点。因此需认真做好保护性隔离、出血的观察及护理、皮肤护理、口腔护理、呼吸道护理、静脉穿刺护理、用药护理、饮食护理,并对患儿及家长进行心理护理和健康宣教,为后期患儿进行造血干细胞移植做准备。     

肾病综合征患儿治疗期的护理

肾病综合征目前认为最有效的治疗是早期、足量应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。如强的松、地塞米松、甲基强的松龙、环磷酰胺和苯丁酸氮芥。由于大量蛋白尿、低蛋白血症,又接受较长期、大剂量的肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗,因而肾病综合征     

血钾正常的Liddle综合征一例报道并文献复习

患者男,22岁,未婚.主因发现血压升高6年于2009年3月25日于解放军总医院内分泌科就诊.于2003年12月体检时发现血压高,160/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),之后多次波动于160/100 mm Hg左右.给予卡托普利25 mg,3次/d,口服.规律服药,效果不佳,最高时可至200/120 mm Hg.偶有头晕头痛,无心悸、气短;无耳鸣、听力下降、手抖、眩晕、面色苍白、出汗及恶心呕吐.无双下肢无力、肌肉疼痛;无多饮多尿、夜尿增多现象.     

1例Stevens-Johnson综合征患儿的护理

正Stevens-Johnson综合征也称重症渗出性多型红斑,该综合征是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或使用某些药物后,除皮肤病变广泛、严重以外,还可见广泛黏膜病变和内脏受累。黏膜病变以口唇炎和结膜炎更常见且严重,少数病情严重者可因继发感染或心、肾并发症而死亡[1,2]。应用大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素[3],     

2例PHACES综合征患儿的护理

<正>PHACES综合征是一种罕见的血管瘤合并其他脏器畸形的综合征。P,H,A,C,E,S分别代表颅后窝畸形(posterior fossa malformations)、血管瘤(hemangioma)、动脉异常(arteria anormalies)、主动脉狭窄和(或)心脏缺损(coarctation of the aortaand/or cardiac defects)、眼部异常(eye abnormalities)和胸骨裂隙(sternal defects)[1]。本病的发病机制目前尚不清楚,治疗上主要是介入或手术方法治疗各器官畸形[2]。对血管瘤生长     

5例巴特综合征患儿的护理

巴特综合征(Bartter syndrome)是一组因髓袢升支对氯化钠重吸收障碍所致的常染色体隐性遗传病.本文总结5例巴特综合征患儿的护理经验,主要包括:迅速有效地评估及判断病情,高效快速的标本采集和静脉通路的建立,做好静脉保护和穿刺后护理,做好皮肤护理、饮食护理、心理护理和宣教工作,5例患儿电解质基本恢复正常后出院.     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].     

重症溶血尿毒综合征患儿的护理

对1例重症溶血尿毒综合征伴69d无尿患儿予血液透析联合血浆置换、激素、利尿对症支持等治疗,护理要点包括:加强心理护理,严密观察病情变化,饮食调节,导管维护,预防血液透析联合血浆置换的并发症,患儿病情好转出院.     

急性肿瘤溶解综合征患儿的护理

总结了22例急性肿瘤溶解综合征（ATLS）患儿的观察要点及护理经验.提高护理人员对ATLS 临床特征和发生机制的认识,了解可能发生的各种危急症的特点,密切监测血液生化、肝肾功能及生命体征,早期发现异常,及时实施针对性的护理措施,对配合急性肿瘤溶解综合征患儿的抢救具有一定的意义.     

赖特综合征患儿六例的护理体会

赖特综合征(reiter syndrome,RS)是一种特殊类型的反应性关节炎,以关节炎、尿道炎和结膜炎三联症状为主要表现[1],儿童发病率低,多见于男性年长儿。2004年8月至2010年8月,我院共收     

肾病综合征患儿激素治疗的观察护理

糖皮质激素是临床上治疗肾病综合征中常用且首选的药物 ,但有副作用 ,长期大量使用易致感染和并发症。在激素应用过程中 ,加强观察和护理 ,可减少其副作用 ,提高治疗效果。1　临床资料1994年至 1998年 ,我院收治肾病综合征患儿 72例 ,男 5 4例 ,女 18例 ;单纯性肾病 48例 ,肾炎性肾病 2 4例。 2～ 7岁 5 0例 ,8～ 14岁 2 2例 ;住院 5～ 10 8ｄ ,临床缓解 48例 ,好转2 1例 ,转上级医院 3例。2　病情观察2 .1　一般观察　观察水肿程度、体重、尿量、尿色及尿蛋白量。尿量增多 ,水肿减轻 ,尿蛋白量减少 ,提示病情好转。血压增高应观察有无头痛…     

一例瑞氏综合征患儿的护理体会

瑞氏综合征（Rcyesyndxome）又称脑病合并内脏脂肪变性．是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性，病因尚不清楚。发病年龄以6个月～4岁较多见．起病前常有呼吸道消化道病毒感染症状数日或2～3周后出现频繁呕吐，可有脱水、酸中毒及电解质紊乱．并出现意识障碍和颅内压增高、惊厥、昏迷、抽搐等．最后可能发生脑疝和脑于功能障碍的症状。1995年4月我科收治了一瑞氏综合征的患儿．通过我们的精心护理．使患儿痊愈出院，坎特护理体会报告如下。1病例介绍患儿．男．3岁。因发热14天．昏迷12天入院。14天前…     

11例周期性呕吐综合征患儿的护理

周期性呕吐综合征（cyclic vomiting syndrome,CVS）又称再发性呕吐综合征（recurrent vomiting syndrome）,是主要发生在儿科年龄段的功能性胃肠道疾病,其特点是≥3次的发作性顽固性的恶心、呕吐,每次发作持续数小时至数日,两次发作间有长达数周至数月的完全无症状间歇期,患儿不存在任何代谢、神经、消化等系统的异常。CVS患儿发作期非常衰弱、倦怠,严重影响生活和学习。     

1例小柳原田综合征患儿的护理

<正>小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada’s syndrome,VKHS)[1]临床上十分罕见,也很难确诊,是一种病因尚不完全清楚,累及眼、耳、皮肤和脑膜等全身多器官性的病变[2]。主要表现为脉络膜炎、视乳头炎、神经视网膜炎和肉芽肿性全葡萄膜炎,常伴有脑膜刺激征。通常急性发病,双眼可同时或短期先后出现葡萄膜炎(包括渗出性视网膜脱离、视盘充血、水肿及晚霞状眼底)[3],2013年2月感染科收治1例小柳原田     

11例噬血细胞综合征患儿的护理

目的探讨噬血细胞综合征的观察与护理。方法对我院2004年3月-2007年4月间收治的噬血细胞综合征患儿的护理资料进行回顾性分析。结果11例中有8例好转,1例死亡,2例自动出院。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性的护理措施,对减轻患儿的痛苦,改善预后有重要的意义。