神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

神经精神狼疮的临床分型及其预后

目的 了解神经精神狼疮(NPLE)的临床分型，探讨其与狼疮疾病活动性、预后的关系。方法 对符合1999年美国风湿病学会(ACR)神经精神狼疮定义标准的70例SLE病人追踪0．5年以上，了解NPLE的临床分型，采用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)和损伤指数对其进行评估，并分析死亡情况。结果 本组发现有14种NPLE，以癫痫样发作最常见，以下依次为无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、急性意识障碍、精神病、狼疮样头痛、脑血管意外、脊髓损害、性格改变、焦虑、知觉异常、颅神经损害、运动障碍和吉兰-巴雷综合征。单种NPLE仅24％，2种叠加37％，3种或以上39％。NPLE点多种叠加数与SLEDM和损伤指数的积分均存在显著相关，与死亡情况相平行。结论 大部分NPLE存在多种叠加，不但提示疾病活动，而且意味着病情严重，预后较差，病死率较高。     

神经精神狼疮27例临床分析

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，多种自身抗体导致多个靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是SLE患者的众多临床表现之一，又是SLE的主要死亡原因之一，故本文收集了我院于1996～2003年住院确诊为SLE的103例中有神经精神表现的患者27例，现分析如下。     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

神经精神狼疮的生物制剂治疗进展

神经精神狼疮（NPSLE）是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，因中枢神经系统的特殊性，目前对其发生发展的机制缺乏深入的了解，许多病因及发病过程未阐明。目前广泛使用的是糖皮质激素、免疫抑制剂为主的经典治疗，存在疗效不佳、死亡率高、神经精神症状易复发等问题。2002年，Leandro首次提出使用生物制剂利妥昔单抗（RTX）治疗神经精神狼疮，为其治疗提供新的选择。     

神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

神经精神狼疮预后相关因素的临床分析

目的 探讨影响神经精神狼疮（NPSLE）患者预后相关因素。方法 对76例NPSLE患者进行回顾性分析并逐例随访至2005年12月底。先对患者的57项临床相关因素进行COX回归模型单因素分析，再将有意义的变量进行COX回归模型多因素分析．分析NPSLE预后相关因素。结果 76例NPSLE患者中共有14种神经精神症状，单因素分析显示病程、感染、横贯性脊髓炎、浆膜炎、糖尿病、中重度贫血、低蛋白血症、白球比例、蛋白尿、血小板减少、红细胞沉降率、环磷酰胺（CTX）的应用12项因素与NPSLE的预后相关（P〈0．05）。进一步行多因素分析，结果显示感染、横贯性脊髓炎、中重度贫血、血小板减少与NPSLE不良预后相关（P〈0．05），是独立的危险因素,而CTX的应用与NPSLE预后改善相关（P〈0．05），是独立的保护性因素。结论 感染、横贯性脊髓炎、血小板减少、中重度贫血是NPSLE预后的高危因素，提示预后不良；而CTX的应用是疾病预后的保护性因素，可提高NPSLE患者的生存率，应早期应用。     

神经精神狼疮发病机制研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）的神经系统病变和精神障碍即神经精神性很疮（NPSLE），日益有狼疮诊治和研究领域受到重视。1999年，美国风湿病学会（ACR）对NPSLE的19条分类定义不仅对实际的诊疗和研究工作提供了诊断标准，更反映出NPSLE多种多样的病理过程，对其复杂的病因及发病机制的研究也成为自身免疫病和神经科学研究的热点。     

12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。     

神经精神狼疮脑损害标志物的分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发、缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％，并具有较高的病死率和致残率。因此，及时诊断NPSLE，并给予适当的治疗至关重要。     

系统性红斑狼疮合并肿瘤患者的临床特点及危险因素分析

分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肿瘤患者的临床特点及危险因素。选2010年10月至2019年2月郑州大学第一附属医院住院的SLE患者138例,SLE合并肿瘤患者69例,分析其临床特点、既往治疗及危险因素。结果显示,SLE合并肿瘤者,最常见的肿瘤为宫颈癌(21.74%,15/69)和甲状腺癌(21.74%,15/69)。SLE合并肿瘤者中,年龄以40~50岁多见,SLE诊断年龄以40~50岁多见,SLE病程以60~120个月为主。SLE者年龄以20~30岁多见,SLE诊断年龄以20~30岁多见,SLE病程以<12个月为主。两者既往使用糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤的比例差异均无统计学意义(P>0.05);SLE者既往使用羟氯喹的比例高于SLE合并肿瘤者,差异有统计学意义(P<0.01)。多因素分析显示,SLE病程(OR=4.25,95%CI 1.79~10.01,P<0.001)、羟氯喹(OR=0.26,95%CI 0.12~0.59,P<0.001)与肿瘤风险有相关性。SLE病程长可能是SLE发生肿瘤的危险因素,羟氯喹可能是保护性因素。     

系统性红斑狼疮患者结核菌感染的临床特点及相关因素分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）患者结核菌感染的临床表现、特点以及相关危险因素。方法回顾分析了37例SLE结核感染住院患者和65例随机抽取的SLE对照组患者的临床资料．所有患者均有完整的病史、体格检查、实验室等辅助检查的资料。结果在37例SLE结核感染患者中．肺结核13例（35％），肺结核合并其他部位结核者7例，肺外结核17例。与对照组相比，结核感染组的日平均激素的剂量和细胞毒药物使用较高，存两组之间差异有统计学意义，而性别、年龄、病程、白蛋白／球蛋白、补体和激素冲击治疗等方面，两组问差异无统计学意义。讨论SLE患者发生肺外结核感染的机会较大，且日平均激素的剂量和细胞毒药物是SLE患者发生结核感染的危险因素。     

系统性红斑狼疮亚临床动脉粥样硬化危险因素研究

目的 评价系统性红斑狼疮(SLE)患者亚临床动脉粥样硬化的发生率、传统及非传统危险因素对动脉粥样硬化发生的影响.方法 选择58例确诊SLE同时既往无动脉粥样硬化疾病发生的患者作为研究对象.记录其传统危险因素、SLE临床及实验室指标、活动度评分、治疗情况.同时通过颈动脉彩色多普勒超声测量双侧颈动脉内中膜厚度(IMT)并观察有无动脉粥样硬化斑块.结果 58例患者中IMT增厚者22例(38%).有动脉粥样硬化斑块者10例(17%).有斑块者较无斑块者SLE病程更长,同时存在更多传统危险因素:年龄大、有高血压、糖尿病及已绝经者多,有更高的收缩压、总胆固醇及低密度脂蛋白水平.多因素分析显示,患者所具有的传统危险因素的数量及SLE病程是出现颈动脉粥样硬化斑块的独立危险因素.结论 传统危险因素在SLE患者动脉粥样硬化的发生中仍然发挥着重要作用,应该积极地予以控制.SLE病程是影响动脉粥样硬化发生的非传统独立危险因素,随着病程的延长,应该定期进行相关检查,尽早发现并治疗.     

系统性红斑狼疮患者心血管疾病危险因素分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者高血压、糖尿病、血脂异常患病情况及血脂水平的影响因素.方法 入选2010年3月至2013年3月在北京协和医院住院的成年SLE患者540例作为SLE组,按1∶2比例在体检中心选取与SLE组患者年龄和性别相匹配的健康体检者1 080例作为对照组,进行回顾性分析.比较两组高血压、糖尿病、血脂异常的患病率及血脂水平,并对SLE患者血脂水平的影响因素进行分析.结果 SLE组高血压、糖尿病、血脂异常、总胆固醇(TC)升高、甘油三酯(TG)升高、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)减低及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高比例均高于对照组,SLE组TC、TG、LDL-C水平均高于对照组,HDL-C水平低于对照组(P均＜0.01).多元线性回归分析显示,TC和LDL-C水平与狼疮肾炎(β值分别为0.695、0.437)、激素治疗(β值分别为1.195、0.715)、补体C4水平(β值分别为4.817、3.382)、24h尿蛋白量(β值分别为0.112、0.078)呈正相关(P均＜0.01),与血浆白蛋白水平(β值分别为-0.107、-0.077)、高敏C反应蛋白水平(β值分别为-0.021、-0.014)呈负相关(P均＜0.01);TG水平与狼疮肾炎(β=0.359)和24 h尿蛋白量(β=0.045)呈正相关(P均＜0.05),与男性(β=-0.605)、年龄(β=-0.014)和血浆白蛋白水平(β=-0.053)呈负相关(P＜0.01或0.05);HDL-C水平与年龄(β=0.007)、狼疮肾炎(β=0.188)、激素治疗(β=0.342)、血脂测定前30 d激素总量(β＜0.001)及补体C3水平(β=0.351)呈正相关(P均＜0.01),与高敏C反应蛋白水平(β=-0.005)呈负相关(P＜0.01).血脂水平与SLE病程、病情活动、激素治疗时间、血脂测定前激素日剂量、血清肌酐水平及红细胞沉降率无相关性(P均＞0.05).结论 住院SLE患者高血压、糖尿病及血脂异常的患病率较高,血脂水平与多种因素有关.     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染的临床特点分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统(CNS)感染的临床特点及相关危险因素.方法 对18例诊断为SLE合并CNS感染的患者和随机抽取的36例SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 CNS感染组与对照组在大剂量激素冲击(22%与3%,P<0.05),1年内日平均激素用量[(35±18)mg/d与(24±17)mg/d,P<0.05],外周血白细胞[(4.4±3.4)×109/L与(6.7±2.9)×109/L,P<0.05]、淋巴细胞计数[(0.7±0.6)×109/L与(1.5±0.7)×109/L,P<0.01]和临床转归(病死率22%与0,P<0.05)方面的差异有统计学意义.结论 SLE患者合并CNS感染的临床表现不典型.大剂量激素冲击治疗,日平均激素剂量大以及外周血白细胞、淋巴细胞减少是SLE患者发生CNS感染的危险因素.     

系统性红斑狼疮并发无菌性骨坏死的危险因素分析

目的　探讨系统性红斑狼疮（ Ｓ Ｌ Ｅ） 无菌性骨坏死（ Ａ Ｖ Ｎ） 与临床和实验室检查的关系。方法　统计本院发生无菌性骨坏死住院的２９ 例 Ｓ Ｌ Ｅ 病人,同时随机抽样不伴有无菌性骨坏死的４０ 例 Ｓ Ｌ Ｅ 和２０ 例皮肌炎／ 多发性肌炎（ Ｄ Ｍ／ Ｐ Ｍ） 病人作为对照组。分析性别、年龄、贫血、高血压、雷诺现象、血管炎、肾脏受累、抗磷脂抗体、柯兴征以及糖皮质激素用量和免疫抑制剂的应用与 Ａ Ｖ Ｎ 发生的关系。结果　 Ｓ Ｌ Ｅ＋ Ａ Ｖ Ｎ 组的糖皮质激素治疗起始量１ 、３ 、４ ～６ 、７ ～１２ 个月的剂量较 Ｓ Ｌ Ｅ 对照组大（ Ｐ＜ ００５ ～００１） ,而１３ ～２４ 个月期间两组糖皮质激素的用量无统计学差异;与不伴 Ａ Ｖ Ｎ 的 Ｄ Ｍ／ Ｐ Ｍ 组比较,上述各时期糖皮质激素用量均无差异。还发现, Ａ Ｖ Ｎ 的发生与年龄小、血管炎和较少应用免疫抑制剂相关。结论　糖皮质激素是 Ｓ Ｌ Ｅ 病人发生无菌性骨坏死的重要因素,但不是唯一因素。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者发生中概神经系统(CNS)感染与神经精神性狼疮(NPSLE)的临床区别.方法 回顾分析既往4年收治的12例合并CNS感染的SLE住院患者临床表现、实验室检查和预后情况.和同期收治的15例中枢性NPSLE住院患者进行对比分析,采用两样本均数的t检验,Mannwhitney检验和Fisher确切概率法进行统计学处理.结果 12例合并CNS感染的SLE患者中女性10例占83%,平均发病年龄(37±4)岁.与NPSLE患者ISLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.3±1.6)]相比,合并CNS感染的SLE患者SLEDA1(6.4±1.2),狼疮活动性低(P<0.01),而发病前糖皮质激素用量大[(28:3±2.5)mg/d与(8.4±3.0)mg/d](P<0.01),应用免疫制剂者多(83%与33%,P<0.05.合并CNS感染的SLE患者临床症状以头痛、发热最为常见(P<0.01),其血清白蛋白水平[(34.2±1.2)g/L]高于对照组[(29.9±1.6)g/L](P<0.05);脑脊液检查显示,这些患者白细胞数显著升高[(326±104)/μl与(5±3)/μl,P<0.01],糖含量显著降低[(1.38±0.27)mmol/L与(3.47±0.29)mmol]L,P<0.01],蛋白水平[(1246±155)mg/L]亦较对照组[与(669±206)mg/L]增高(P<0.05).结论 SLE患者发生CNS感染后预后不佳.长期使用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时,应及时行脑脊液检查排除此病.     

系统性红斑狼疮患者合并重症感染的危险因素分析

目的　了解系统性红斑狼疮 (SLE)患者发生重症感染的危险因素。方法　合并重症感染的SLE患者 (88例 ,重症感染组 )和无感染的SLE患者 (70例 ,无感染组 ) ,对两组年龄、病程、免疫抑制剂和激素的使用、受累脏器数、血白细胞以及白蛋白水平进行分析 ,并行SLE DAI评分。结果　 (1)重症感染组和无感染组间SLE DAI评分、激素用量、受累脏器数、白细胞减少和血浆白蛋白水平比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。 (2 )SLE病情活动、低白蛋白、血WBC下降、激素冲击和免疫抑制剂使用合并严重感染的相对危险性分别为 4、4.3 7、3 .5 1、2 .74和 0 .87。 (4 )真菌感染与甲基强的松龙冲击相关性最强。结论　SLE患者合并重症感染主要与病情活动性和轻重以及激素用量有关 ,免疫抑制剂的使用不增加感染危险性     

系统性红斑狼疮患者活动性发热特点及相关性分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者活动性发热的临床特点并进行相关性分析.方法 由各参研单位根据统一方式收集病历资料,总结江苏省1999-2009年住院SLE患者的临床资料及治疗情况,分析发热与SLE的临床表现、免疫学指标、疾病活动及治疗情况间的关系.组间的计数资料比较采用x2检验,非正态分布的计量资料比较采用秩和检验,相关性分析采用Logistic回归分析.结果 1762例SLE患者纳入研究范围,其中活动性发热患者729例,非发热患者1033例,通过对照研究,发热组入院年龄、是否初治、光敏感、浆膜炎、神经精神系统累及、肝脾淋巴结肿大、血白细胞、血红蛋白、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、丙氨酸转氨酶(ALT)、白蛋白、血清肌酐、补体C3、抗双链DNA (dsDNA)抗体、抗Sm抗体、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分、既往治疗与非发热组比较差异有统计学意义(尸＜0.05);Logistic回归分析显示血白细胞异常[比值比(OR)=1.396,95％可信区间(CI)1.114～1.711,P=0.004]、CRP (OR=1.005,95％CI 1.002～1.009,P=0.002)、ALT( OR=1.003,95％CI 1.001 ～1.005,P=0.005)、血清肌酐(OR=0.997,95％CI 0.995～0.999,P=0.007)、血红蛋白(OR=0.986,95％CI0.981～0.992,P=0.000)、入院年龄(OR=0.984,95％CI 0.974～0.993,P=0.001)及环磷酰胺应用比例(OR=0.557,95％CI 0.382～0.813,P=0.002)与SLE 患者发热相关.结论 发热是SLE常见的临床表现之一.血白细胞下降、CRP升高、肝功能异常、贫血、入院年龄轻为SLE患者出现发热症状的危险因素,而肾累及、环磷酰胺应用为保护因素.