主,肺动脉间隔缺损2例报告

主、肺动脉间隔缺损是胚胎时期主动脉和肺动肺分隔障碍所致的先天性畸形，约占先心病的０．０３％［１］。我院共收治２例，手术效果好，现报告如下。１病历介绍例１，女，１３岁。因“发现心脏杂音，常感冒、发热，活动后心悸、气促６年余”于１９９３年１１月２９日入院...     

老年原发性肺动脉高压1例报告

原发性肺动脉高压是一种步见的疾病，发病者多为年青女性，出现症状到死亡平均为19年。本例报道一老年男性患者，出现首发症状到现在已生存8年，实属少见。     

主肺动脉间隔缺损的外科治疗：附2例报告

主肺动脉间隔缺损的外科治疗（附２例报告）郭德和万荣华韩育宁方刚主肺动脉间隔缺损是一种罕见的先天性心脏病，也被称为主肺动脉瘘、主肺动脉窗、主动脉间隔缺损、主肺动脉贯通［１］。我院自１９８０年至１９９５年８月，收治２例。现报告如下。１一般资料病例１，男，...     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损1例报告

1　临床资料患儿 ,男性 ,4岁 ,出生后即出现紫绀 ,并有乏力 ,无蹲踞及晕厥。查体 :发育矮小 ,口唇发绀 ,杵状指趾 ,双肺呼吸音清晰 ,心前区可触及震颤 ,胸骨左缘三四肋间有收缩期杂音 ,肺动脉瓣第二音消失。Hb 2 3g/dL ,HCT 72 % ,PaO24 7mmHg ,PCO2 4 5mmHg。心脏超声显示 :室     

单向活瓣补片矫治先心间隔缺损合并重度肺动脉高压双向分流

目的探讨先心间隔缺损合并重度肺动脉高压双向分流的外科治疗。方法回顾20例患者的临床资料,单向活瓣补片矫治9例病人,常规补片矫治11例病人,术后彩色二维超声心动图及多普勒检测肺动脉压。结果常规补片矫治组术后死亡2例,活瓣补片矫治组痊愈。全组术前肺动脉压平均93.9±20.3mmHg,术后下降到65±29.4mmHg,5例病人回到医院随访,随访期3个月～3年,肺高压进一步下降。结论单向活瓣补片矫治先心间隔缺损合并重度肺动脉高压双向分流能有效降低围术期死亡率,短中期生存令人鼓舞。     

主肺动脉间隔缺损误诊为动脉导管未闭1例

1病例报告患儿男,4岁,出生后发现心脏杂音,曾在多家医院行心脏超声检查均诊断为先天性心脏病、动脉导管未闭;患儿于2009年6月入我院治疗。     

原发性肺动脉高压症(附7例报告)

对7例原发性肺动脉高压的临床及 X 线所见进行了分析。本病由原因不明的肺内细小动脉阻塞形成,较为罕见,多发生在青年女性。临床表现不具特征性。胸片显示右室肥大,肺动脉段膨隆,右下肺动脉增粗(平均宽度21.6mm)。然而,远侧肺动脉纤细,肺野清晰,透光度增加。诊断本病须排除继发性肺动脉高压,有时需进行心导管检查以除外轻微隐匿的先心病。     

手术矫治先天性心脏病并发严重肺动脉高压1例

患儿，女，11岁，自幼发现心脏杂音，活动后心慌、气促、乏力5年，剧烈活动后口唇紫绀1年余。查体：P80次／min，BP100／70mmHg，口唇轻微紫绀。心界向左下扩大，心律齐，胸骨左缘2、3肋间可闻及2／6级收缩早期短促杂音，无震颤，心尖处可闻及3／6级收缩期杂音，向腋下传导，P2亢进伴分裂。胸片提示：各房室腔扩大，肺动脉增粗，肺动脉段明显突出，肺血稍偏多。心电图提示：窦性心律，左室高电压。     

尸检确诊原发性肺动脉高压1例报告

原发性肺动脉高压（PPH）是以不明原因引起肺动脉的压力持续升高为特征的一种疾病，临床上很少见，预后较差。临床医师往往对其认识不足，容易误诊或不能确诊，如能早期诊断、及时有效地降低肺动脉压力可以延缓病程和改善患者的生存质量。本文通过对生前未能确诊、而死后尸检及病检确诊为原发性肺动脉高压的病例来探讨原发性肺动脉高压的临床确诊方法。     

186例室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗

目的探讨室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗和手术效果。方法对2001年7月～2007年12月收治的186例室间隔缺损伴肺动脉高压的治疗情况进行回顾性分析。结果无手术死亡,术后随访率100%,随访6～24个月,晚期死亡1例。其余病例心功能皆恢复至Ⅰ～Ⅱ级（NYHA）。结论室间隔缺损伴肺动脉高压的病人经过围手术期治疗后再行室缺修补术,可获得良好的临床效果。     

多普勒超声心动图诊断原发性肺动脉高压17例

1 临床资料原发性肺动脉高压患者20(男7,女13)例,年龄1 mo～45岁 (平均20.1岁).     

原发性肺动脉肉瘤伴肺内转移及肺动脉高压1例并文献复习

原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sar-coma,PPAS)是一种罕见的起源于肺动脉内皮细胞的恶性肿瘤。肺动脉肉瘤也在肺动脉瓣和右心室流出道上形成。这种疾病首次报道于1923年,大多数PAS是高度恶性的,并且在没有典型临床症状的情况下迅速发展。因此PAS极易被误诊为肺血栓栓塞性疾病(pulmonary thromboembolic disease,PTD),例如肺血栓栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hy-pertension,CTEPH)。      

先天性主—肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗——附4例报告

本文报告4例先天性主—肺动脉间隔缺损。有2例合并畸形,1例动脉导管未闭(PDA),1例右肺动脉起源升主动脉并有二尖瓣关闭不全。术前有2例误诊为 PDA,2例经心脏造影确诊。均在体外循环下直接缝合或用补片修补作了畸形纠正。作者强调术前诊断心血管造影的重要性,手术方法对Ⅱ型缺损合并右肺动脉起源升主动脉者,采用人工血管片主动脉内隧道式修复是一种简便有效的修补方法。     

原发性肺动脉高压的诊治体会（附11例报告）

目的：探讨原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，简称PPH）的诊治特点，提高认识。方法：回顾性分析11例PPH患儿的临床资料。结果：所有患儿均有不同程度的心功能不全表现，超声心动图示右房右室大和肺动脉增宽，心导管及造影检查示肺动脉压升高，肺小动脉楔入压正常。PPH预后差，无特异性治疗。结论：PPH临床表现无特异性，心导管及造影检查是确诊的可靠依据；本病的预后差，早期诊断及早期干预可能对改善预后有所帮助。     

先天性主-肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗(附2例报告及文献复习)

报告２例先天性主—肺动脉间隔缺损的外科治疗。通过对２例患者的治疗并结合文献复习，探讨其临床表现及诊治方法。本文认为单纯依靠病史和体格检查很难作出正确诊断，心血管造影可明确诊断。手术采用低温体外循环、经主动脉切口直视修补缺损，可取得满意的治疗效果。     

室间隔缺损合并高阻力肺动脉高压抢救成功1例报告

1病历摘要 患儿女，4岁，因发现心脏杂音2年于2006年8月24日人院。平时易患感冒及肺炎，生后因肛门闭锁行肛门成形术。查体：先天愚型面容。口唇、甲床无紫绀。心前区未触及震颤，心界向左扩大，胸骨左缘3—4肋间可闻及收缩期2／6级吹风样杂音．胸部x线片：双肺血多．心影增大，心尖圆隆饱满，心胸比例0．63心电图：右室肥厚．彩色超声：左心房、左心室增大，室间隔膜周回声中断20mm，左上腔静脉连冠状静脉窦，过室间隔可见左向右为主的双向分流，过三尖瓣可见中量返流，估测肺动脉压90mmHg。心导管检查：室间隔缺损，肺动脉测压102／37／71mmHg，肺总阻力12．05WoodU。诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉重度高压（高阻力型），永存左上腔。经术前准备后，于9月12日全麻体外循环下行室间隔缺损修补术，冷血停跳，术中见室缺于膜周部，直径20ml，以涤纶片修补。关胸时血压下降，延迟关胸。留置主肺动脉测压管，术后测肺动脉压27／19／21mmHg。返回监护室即行呼吸机辅助呼吸，同步间歇指令通气（SIMV方式）。