1例POEMS综合征患者临床特征分析

正POEMS综合征,又称为骨硬化性骨髓瘤、CrowFukase综合征、PEP综合征或Takatsuki综合征[1-3],是继发于单克隆浆细胞病的多系统疾病。POEMS是几个主要症状英文单词首字母的缩写:周围神经病(P)、脏器肿大(O)、内分泌疾病(E)、单克隆浆细胞增殖性疾病(M)和皮肤改变(S)[4]。主要临床特征是以     

POEMS综合征研究和治疗进展

POEMS综合征是一组以多发性外周神经病为主要特征的多系统损害综合征,主要指多发性周围神经病(Polyneuropa-thy,P)、器官肿大(Organomegaly,O)、内分泌病变(En-docrinopathy,E)、M蛋白(M protein,M)、皮肤改变(Skinchanges,S)。由于本病表现涉及全身多系统,存在一定的临床异质性,加之临床医生对本病缺乏必要的认识,因而给诊断造成一定困难,易被误诊、漏诊。现根据国内外文献的最新进展对本病作一简要综述。1发病机制POEMS综合征发病机制不明。多种细胞因子可能与本症密切相关,尤其促炎症因子和VEGF。有报道浆细胞瘤术后或针对浆细胞瘤的治疗后,患者的临床症状好转,甚至有患者完全治愈。有患者孤立性浆细胞瘤复发后症状再次出现,提示二者有一定关系。1.1细胞因子与POEMS综合征的关系POEMS综合征可能是由于促炎症因子作用失衡所致,包括IL-1β、IL-2、IL-6、TNF-α、IFN-α和VEGF。研究证实POMES综合征患者血清TNF-α、IL-1β、IL-6,VEGF水平均升高[1],且随着治疗好转而下降。由于VEGF能迅速、可逆地提高血管通透性,同...     

POEMS综合征的诊治新进展

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的克隆性浆细胞病.POEMS综合征的发病率低,致残率高,患者中位生存期约为5～7年[1].我们将对近年来在POEMS综合征诊治方面取得的新进展进行综述.     

POEMS综合征的研究进展

POEMS综合征是以多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变等为特征，其病因和病理机制至今仍未明确，但可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合物有关。大剂量化疗下的干细胞移植是目前临床上治疗POEMS综合征的最有效的方法。     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是一种极少见的副肿瘤综合征,可导致潜在的浆细胞功能障碍,也被称作骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase综合征[1]。POEMS这一缩写基本涉及了这一综合征的主要临床表现,即多发性神经病(P)、脏器肿胀(O)、内分泌系统的病变(E)、单克隆浆细胞的功能障碍(M)以及机体皮肤发生改变(S)[2],常有一些伴随症状,如全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指及心力衰竭。POEMS综合征在临床上是一种     

POEMS综合征(附44例文献复习)

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(ehdocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报道。1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukabe综合征。我国自1987年始有报道。现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习。     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,1956年由Grow等首次报道[1],也叫做Grow-Fukase综合征、PEP综合征等。POEMS综合征的主要表现为慢性进行性多发性神经病、脏器肿、内分泌功能障碍、M蛋白和皮肤改变,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指(趾)和心力衰竭等症状,取其英文之首字母,称为POEMS综合征[2]。我院收治1例皮肤色素沉着、多汗、男子乳房女性化为突出表现的POEMS综     

POEMS综合征

英语POEMS一词是“诗”的复数形式,POEMS综合征却没有诗一般美好的意境,而是一组多系统症状的综合征之简称,多伴随浆细胞病。P是多神经病(polyneuropathy),O是脏器肿大(organomegaly),E是内分泌病(endocrinopathy),M是M蛋白(Mprotein),5是皮肤病变(skin change)。此综合征见于浆细胞病如多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白病等。本文简要复习有关资料,以期对此新综合征有所认识。临床表现 1.多神经病:为对称性进行性感觉运动障碍的多神经病。感觉异常多呈手套或袜型分布。深腱反射减低,无其他病理反射。颅神经正常。无中枢神经系统症状。可有视神经乳头水肿。血中可有抗外周神经鞘     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、Takatsuki综合征、多发性神经病-脏器肿大-内分泌病-M蛋白-皮肤综合征。以多发性神经病变(P)、内脏肿大(O)、内分泌异常(E)、M蛋白血症或浆细胞瘤(M)及皮肤改变(S)为临床特征。鉴于国内报道甚少,现将我院所见1例报告如下。病例报告患者女,32岁。两年来逐渐发生四肢麻木与乏力、畏冷、食少、心慌、气短,腹胀、闭经     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院