环孢霉素A治疗再生障碍性贫血

环孢霉素A(CsA)是近年来治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的常用药物,且对慢性再生障碍性贫血(CAA)亦有明显疗效。本组用CsA治疗19例再生障碍性贫血,11例有效,总有效率为57.89％;其中8例SAA中2例治愈,2例缓解,1例明显进步,有效率62.5％。11例CAA中2例治愈,3例缓解,1例明显进步,有效率54.5％,疗效显著。全组未见肝、肾毒性和免疫抑制剂相关性感染。可做为治疗再生障碍性贫血的首选药物。     

再生障碍性贫血60例临床分析

目的探讨60例再生障碍性贫血（AA）患者临床发病特点、疾病诊断类型及临床治疗效果。方法回顾性分析9年间确诊的60例AA患者的临床资料。结果 60例AA患者治疗总有效率为53.3%（32/60）,其中SAA患者治疗有效率36%,CAA治疗有效率65.7%,（χ^2=5.17,P〈0.05）。雄激素治疗组23例,有效8例,占34.9%。雄激素＋CsA治疗组37例,有效24例,占64.9%（χ^2=5.16,P〈0.05）。SAA单用雄激素治疗组8例,有效1例,占12.5%;环孢素（CsA）＋雄激素治疗组17例,有效8例,占47.1%;CAA单用雄激素治疗组15例,有效7例,占46.7%;雄激素＋CsA治疗组20例,有效16例,占80%。用雄激素治疗组患者出现肝功能损害6例（26.1%）。雄激素联合CsA治疗组患者出现肝功能损害8例,肌酐、尿素氮升高4例（10.8%）,此外,出现牙龈增生肿胀3例（8.1%）,多毛及四肢感觉异常者各1例。结论免疫介导机制为再障主要发病机制之一,雄激素联合CsA应用为治疗AA的有效方法,但对于SAA治疗效果较差,如有条件应该尽早进行造血干细胞移植或给予抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）治疗。     

环孢霉素A加雄激素治疗再生障碍性贫血

目的：评价环孢霉素A（CsA）加雄激素治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法：观察环孢霉素A（CsA）加雄激素联合治疗21例重型AA（SAA－Ⅰ13例，SAA－Ⅱ8例）、25例慢性AA（CAA）的临床疗效和实验指标。结果：总有效率为65．2％，其中，SAA－Ⅰ占76．9％，SAA－Ⅱ占50．0％，CAA占64．0％，结论：CsA加雄激素治疗各型AA是有效的，SAA－Ⅰ型优于其他两型。     

小儿再生障碍性贫血60例临床分析

报告了60例再障,其中慢性再障(CAA)21例,重型再障Ⅰ型(SAA—Ⅰ)28例,重型再障Ⅱ型(SAA—Ⅱ)11例;有可能致病因素者24例;并发肺炎、心衰、败血症等25例,慢性再障多采用以康力隆为主的综合治疗,急性再障多采用免疫抑制治疗,其中3例检测T 细胞亚群,T_4/T_(?)>1,并采用大剂量强的松龙治疗,2例进步.     

再生障碍性贫血患儿骨髓单个核细胞c-kit受体的表达

目的:观察再生障碍性贫血(AA)患儿骨髓单个核细胞(BMMNC)c-kit受体的表达。方法:采用SABC免疫细胞化学方法对58例AA患儿(慢性再生障碍性贫血(CAA)38例,重型再生障碍性贫血(SAA)20例)和29例正常儿童BMMNC上c-kit受体蛋白(CD117)进行检测,结果观察采用计算机病理图像分析系统进行分析处理,测定阳性细胞内产物平均光密度值(A值),对表达产物进行半定量分析;采用逆转录-聚合酶链反应方法(RT-PCR)对AA患儿和正常儿童BMMNC中c-kitmRNA进行检测,紫外照相并扫描后,进行半定量分析。结果:CAA组、SAA组和正常对照组CD117阳性细胞表达值(A值)分别为0.52±8.81、0.46±2.18、0.58±7.94,CAA组、SAA组与正常对照组比较差异无统计学意义(P均>0.05);CAA、SAA组与正常对照组c-kitmRNA的半定量表达值分别为0.85±0.10、0.79±0.09、0.86±0.12。CAA、SAA组与正常对照组比较差异亦无统计学意义(P均>0.05)。结论:AA患儿造血衰竭并非c-kit受体蛋白及mRNA低表达所致。     

再生障碍性贫血102例分析

本文报道再生障碍性贫血(AA)102例的发病情况。慢性再生障碍性贫血(CAA)和重型再生障碍性贫血(SAA)的血象变化与临床表现的关系。CAA和重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)患者,住院治疗1~+月至1~+年,追踪半年以上共61例,经雄激素,SSL(康力龙、一叶萩碱、左旋咪唑),强的松等治疗,有效23例(37.7％),无效32例(52.46％),死亡6例(9.84％)。重型再生障碍性贫血-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)共32例,经皮质激素、输血及抗感染等治疗1~+天至3月有效2例(6.25％),无效13例(40.63％),死亡17例(53.12％)。主要死因为颅内出血及败血症。     

环孢菌素A联合雄激素治疗再生障碍性贫血疗效分析

目的总结环孢素联合雄激素治疗再生障碍性贫血的临床效果。方法选择1997年1月至2010年8月在我院住院的再生障碍性贫血患者208例,根据分型分为SAA组60例,CAA组148例。SAA患者随机分为2组,分别为CSA治疗组和CSA＋雄激素联合治疗组;CAA患者随机分为2组,分别为CSA治疗组和CSA＋雄激素联合治疗组。结果 60例重型再障治疗有效率为33.3%,单用环孢素（CSA）治疗有效率为16.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为44.4%;148例慢性再障治疗有效率为73.0%,单用CSA治疗有效率为66.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为76.0%。结论 CSA和雄激素联合应用为治疗AA的有效方法。     

小儿重型再生障碍性贫血23例临床分析

目的:进一步提高小儿重型再生障碍性贫血(SAA)诊断率,探讨有效治疗方法。方法:分析我院2000年1月～2007年8月SAA 23例临床特点。结果:23例患儿中有EB病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒感染等病毒感染依据9例(39.13%)。19例作骨髓活检,诊断符合率100%;23例作骨髓涂片检查,诊断符合率82.61%。环孢菌素(cyclosporine ACsA)联用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin,ATG)治疗组有效率(80%)明显高于包括CsA、大剂量丙种球蛋白(high dose intravenous immunoglobulin,HDIVIG)及大剂量甲基强的松龙(high dose methylprednisolone,HDMP)的免疫抑制治疗组(50%)。结论:病毒感染可能与小儿SAA发病密切相关。骨髓涂片与活检同步进行,可提高小儿再障的诊断率。CsA联用ATG治疗小儿SAA疗效明显,不良反应可承受。     

静脉注射丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫瘢18例疗效分析

静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗特发性血小板减少性紫瘢(ITP)患儿18例,其中14例为糖皮质激素治疗无效者。使用剂量为第1组每天400～500mg/kg,第2组每天200～300mg/kg。结果显效10例,良效4例,进步3例,无效1例。两组有效率均为77.8％。激素治疗无效者中13例血小板计数(PC)上升。说明IVIG治疗ITP疗效肯定,剂量偏小也能提高血小板数,对激素治疗无效者仍有效,对抢救急危重及并发感染者尤其适用。     

小儿血液系统疾病人细小病毒B_(19)感染的研究

目的:探讨我国西北地区血液系统疾病患儿人细小病毒B19(HPV B19)感染情况及两者的相关性。方法:对特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血和白血病患儿的外周血分别采用PCR方法检测HPV B19-DNA和ELISA方法检测HPV B19-IgG。结果:特发性血小板减少性紫癜患儿HPV B19-IgG阳性率为43.08%(28/65),白血病患儿HPV B19-IgG阳性率为41.07%(46/112),病例组较对照组比较有极显著性差异(P<0.01);再生障碍性贫血患儿HPV B19-IgG阳性率为21.43%(6/28),病例组较对照组比较有显著性差异(P<0.05)。65例特发性血小板减少性紫癜患儿HPV B19-DNA阳性率为40.00%(26/65);28例再生障碍性贫血患儿HPV B19-DNA阳性率为21.43%(6/28);112例白血病患儿HPV B19-DNA阳性率为27.68%(31/112);对照组HPV B19-DNA检测均为阴性。结论:HPV B19感染与我国西北地区部分血液系统疾病患儿发病相关。     

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的探讨联合免疫抑制(CombinedImmunoSuppressants,CIS)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SevereAplasticAnemia,SAA)的疗效及有关实验指标的变化。方法对62例SAA患儿分别采用抗淋巴细胞球蛋白加环孢菌素和单一药物免疫抑制(SIS)两种治疗方案进行治疗及随访,对两组的疗效进行比较研究。结果CIS治疗儿童再障总有效率为78.1%,明显高于以往SIS治疗对照组53.3%。两组患儿治疗后CD4/CD8比例升高差异有显著性,P<0.01。结论CIS为治疗儿童SAA一种有效和安全的疗法,疗效明显高于SIS的治疗。     

再障患者B细胞及其介导的体液免疫状况研究

目的：检测AA组与对照组的免疫球蛋白(IgG、IgA及IgM)含量以及B淋巴细胞亚群计数(CD20+B淋巴细胞,CD19+CD38+B淋巴细胞,CD5+CD19+淋巴细胞亚群),了解两组的体液免疫表达差异。方法：速率散射比浊法检测AA组与对照组的免疫球蛋白(IgG、IgA及IgM)含量,比较免疫球蛋白的表达情况。流式法检测CD20+B淋巴细胞,CD19+CD38+D的活化B淋巴细胞,CD5+CD19+的B淋巴细胞亚群计数。结果：(1)AA组和对照组的各免疫球蛋白浓度无统计学差异,SAA组的免疫球蛋白浓度(IgM,IgG)低于NSAA组,根据患者感染率进行分析,发现SAA组的感染率明显高于NSAA组。(2)AA组的B淋巴细胞亚群中CD20+B淋巴细胞计数明显低于对照组;CD19+CD38+B淋巴细胞,CD19+CD5+B淋巴细胞计数明显高于对照组;CD20+B淋巴细胞计数在SAA组和NSAA组之间无差异,而SAA组的CD19+CD38+B淋巴细胞,CD19+CD5+B淋巴细胞计数明显高于NSAA组;(3)根据AA患者对IST应答率来比较,发现除CD20+B淋巴细胞外,无效组的CD19+CD38+,CD19+CD5+B淋巴细胞亚群计数均高于有效组。结论：(1)免疫球蛋白的浓度与AA的感染相关;(2)AA患者活化的B淋巴细增多提示AA患者存在B淋巴细胞介导的体液免疫紊乱;B淋巴细胞功能紊乱患者对IST疗效差。     

RELATIONSHIP BETWEEN HUMAN PARVOVIRUS B19 INFECTION AND APLASTIC ANEMIA

Objective. To explore the relationship between human parvovirus B19 (HPV B19) infection and aplastic anemia (AA) and to investigate the role of HPV B19 in the occurrence of AA. Methods. The presence of HPV B19 DNA was detected in the peripheral blood samples of 60 patients with AA (children 38 and adults 22) by nested polymerase chain reaction (PCR) assay, and 30 healthy persons were selected as control. Results. Sixteen (26. 7 % ) of 60 AA cases were HPV B19 DNA positive, while all the samples in the control group were negative for HPV B19 (P = 0. 000914). Among the case group, the positive rates of HPV B19 DNA were21.4% (6 /28), 30.0% (3 / 10), 20.0% (1 /5) and 35.3% (6 / 17) in children acute AA (AAA), children chronic AA (CAA), adults AAA and adults CAA patients respectively, which were significant-ly higher than that in the control group, Furthermore, there was no remarkable difference between children AA and adults AA in the 16 HPV B19 DNA positive patients; neither was there between AAA and CAA. Conclusions. HPV B19 infection is not only correlated with the occurrence of children AAA and CAA, but also with adults AAA and CAA, and might be an important viral cause for AA in humans.     

醋酸泼尼松龙配伍曲安奈德注射液治疗口腔扁平苔癣55例疗效观察

目的:探讨口腔扁平苔藓患者采用醋酸泼尼松龙联合曲安奈德治疗的临床疗效。方法:按随机数字表法将110例口腔扁平苔藓患者分为对照组与观察组,每组55例。对照组单纯采用曲安奈德注射液治疗,观察组采用醋酸泼尼松龙联合曲安奈德治疗,比较两组患者的治疗效果。结果:经治疗后,观察组痊愈18例,显效19例,有效15例,无效3例,治疗总有效率为94.55%(52/55);对照组痊愈12例,显效16例,有效14例,无效13例,治疗总有效率为76.36%(42/55)。观察组患者治疗效果明显好于对照组(P<0.05)。结论:采用醋酸泼尼松龙联合曲安奈德治疗口腔扁平苔藓可有效缓解患者的临床症状,改善其生活质量,疗效确切。     

单剂量静脉注射用人血丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病疗效观察

目的:探讨单次剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗新生儿ABO溶血病临床治疗效果。方法:收集入院的新生儿ABO溶血患儿80例,随机分为对照组和试验组各40例。对照组患儿给予基础蓝光照射治疗以及抗溶血治疗,试验组患儿则给予上述基础治疗另外加用IVIG,剂量为1g/(kg·d),持续3d。比较治疗前后两组患儿血清总胆红素(TBIL)、血红蛋白(Hb)变化及治疗后不良反应发生情况。结果:试验组患儿治疗总不良反应率(7.5%)与对照组(12.5%)比较,不存在统计学差异(P>0.05)。试验组患儿治疗前血清总胆红素、血红蛋白与对照组分别比较不存在统计学差异(P>0.05)。试验组患儿治疗后血清总胆红素对照组比较血清总胆红素,试验组改善更加显著,存在统计学差异(P<0.01)。治疗后试验组患儿血红蛋白与对照组比较不存在统计学差异(P>0.05)。结论:单剂量应用IVIG治疗新生儿ABO溶血病降低血清总胆红素效果更佳,并且副作用小,安全性较高。     

免疫抑制联合脐带血输注治疗重型再生障碍性贫血的疗效

目的 探讨免疫抑制联合脐带血输注治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效.方法 选择2011年10月至2016年7月安徽医科大学第一附属医院收治的16例SAA患者,回顾分析患者的临床资料,并随访疗效.结果 中位随访时间37(2~51)个月,总有效率为81.3%,2年无病生存率为81.3%,总生存率为87.5%.所有患者中性粒细胞>0.5×109/L的中位时间为治疗后14 d,13例有效患者脱离输血时间为治疗后25~180 d.监测短串联重复序列聚合酶链反应,1例患者治疗后56天脐血100%嵌合,第125天血常规恢复正常;1例患者治疗后第7天检测脐血100%嵌合,第25天转为受者100%嵌合,余14例患者脐带血均未植入.结论 强化免疫抑制联合脐带血输注治疗成人SAA,并发症较少,疗效显著.     

大剂量环磷酰胺治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效观察

目的:观察大剂量环磷酰胺(HD-CTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:对照组使用环孢素A(CSA)以及大剂量丙种球蛋白、甲基强的松龙、雄激素等治疗;治疗组在对照组的基础上加用环磷酰胺45mg/kg.d,连用4d。结果:治疗组10例总有效率为80%;对照组12例总有效率50%。结论:大剂量环磷酰胺治疗SAA是一种有效、可行的治疗方法。     

儿童获得性重型再生障碍性贫血予不同剂量丙种球蛋白辅助免疫抑制治疗的疗效评价

目的:对比分析不同剂量丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)静脉辅助免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的临床疗效。方法:回顾性分析2013年1月-2018年3月收治的获得性重型AA 72例患儿临床资料,接受IVIG辅助免疫抑制治疗时按给予不同剂量IVIG进行分组,其中35例患儿接受200～400 mg/(kg·d)的低剂量IVIG治疗作为Ⅰ组,另37例患儿接受1 g/(kg·d)的高剂量IVIG治疗作为Ⅱ组,随访时间截至2019年3月31日,对两组的临床疗效、并发症发生率等进行统计比较。结果:Ⅰ、Ⅱ组的总有效率、总生存率比较,差异均无统计学意义[62.9%(22/35) vs 70.3%(26/37),字~2=0.421,P0.05]、[77.1%(27/35) vs 83.8%(31/37),字~2=0.643,P0.05]。免疫抑制治疗3个月时Ⅱ组的有效率要高于Ⅰ组[48.6%(18/37) vs 20.0%(7/35)](字~2=5.873,P=0.027);无效患儿首剂IVIG距离首剂ATG间隔时间(3.6±1.1)d,而有效患儿间隔时间为(8.3±0.9)d,两者比较差异有统计学意义(t=9.817,P=0.008)。免疫抑制治疗6个月内Ⅰ、Ⅱ组的感染总发生率、感染相关病死率比较,差异均无统计学意义(P0.05),但Ⅱ组严重感染发生率较Ⅰ组明显降低[5.4%(2/37) vs 31.4%(11/35)],差异有统计学意义(字~2=9.375,P=0.007)。结论:获得性重型AA患儿以高剂量IVIG辅助免疫抑制治疗与低剂量比较能增加早期的治疗有效率,降低严重感染发生率,但对总有效率、总生存率、总感染率以及感染相关病死率未见明显影响。     

联合免疫抑制治疗小儿重型再障的疗效比较

目的观察ATG+CsA为主的免疫抑制剂综合疗法和大剂量甲基泼尼松龙(HDMP)为主的免疫抑制剂治疗对儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及相应免疫功能影响。方法将43例SAA患儿分为两组,其中23例接受ATG为主的免疫抑制综合疗法(Ⅰ组)2,0例接受大剂量甲基泼尼松龙为主的免疫抑制治疗(Ⅱ组)。利用流式细胞仪检测两组患儿治疗后外周血CD3+、CD4+、CD8+等T细胞亚群计数,同时行外周血象及骨髓象检查。结果Ⅰ组23例SAA患儿均缓解,有效率达100%;Ⅱ组20例患儿,有效率55.00%,Ⅰ组总有效率明显高于Ⅱ组(χ2=4.40,P=0.029)。治疗后Ⅰ组血像各主要指标比Ⅱ组的相应指标有明显升高(t=2.31,2.06,2.77,P均<0.05)。治疗后Ⅰ组患儿CD3+、CD4+、CD8+与Ⅱ组相比呈显著性降低,差异有统计学意义(t=4.325,.79,5.41,P均<0.01)。结论联合免疫抑制剂治疗仍是SAA患儿安全、有效的治疗措施,ATG+CsA治疗效果优于HDMP+CsA。     

人类微小病毒B19与小儿血液病的关系

目的 :探讨人类微小病毒B19与小儿血液病的关系。 方法 :采用酶联免疫吸附 (ELISA)法 ,对 37例血液病患儿的血清标本进行B19 IgM和B19 IgG检测 ,并与对照组进行比较。 结果 :在 37例患儿血清标本中 ,原发性血小板减少性紫癜 (ITP)B19 IgM的阳性检出率为 4 4 4 7% ,再生障碍性贫血 (AA)B19 IgM阳性检出率为4 1 2 % ,与对照组相比 ,差异均有统计学意义 (P <0 .0 5 ) ,急性白血病 (AL)与对照组相比差异无统计学意义 (P >0 .0 5 )。ITP、AA的B19 IgG的阳性检出率与对照组相比差异均无统计学意义 (P >0 .0 5 )。 结论 :人类微小病毒B19感染与ITP、AA有关