Castleman病超声特征和临床分型与病理对照分析研究

目的 探讨Castleman病(CD)的超声声像图表现,以提高对此病的认识和超声诊断的准确性.方法 回顾性分析2016年10月至2020年10月在四川省人民医院32例CD超声声像图表现,与临床分型及病理诊断对照分析,总结其声像图表现.结果 32例CD,其中局限型CD27例,透明血管型19例,浆细胞型7例,混合型1例;多...     

Castleman病的诊断及治疗

目的探讨Castleman病（CD）的诊断和治疗方法。方法对65例CD患者的临床资料作回顾性分析。结果 65例中局灶型（LCD）53例、多中心型（MCD）12例。53例LCD临床表现为局部肿物28例,体检发现9例,其余分别表现为不同的全身症状;实验室检查7例有异常表现。12例MCD表现为肝脾肿大10例,实验室检查均有异常。65例均经病理检查确诊。53例LCD均行手术治疗,7例MCD行激素治疗和（或）放化疗。随访57例,其中47例LCD中1例因其他原因死亡,46例存活;10例MCD中完全缓解2例、带病生存5例、死亡3例。结论 CD无特异性临床表现,确诊主要依靠病理检查。LCD手术切除后患者可长期生存;MCD以系统治疗为主,但疗效不确切。     

胸腔镜下手术切除左上纵隔单中心Castleman病1例

<正>Castleman病(Castleman's disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,是一种较少见的淋巴结增生性疾病,Castleman病临床分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD),根据组织学分为透明血管型(hyaline-vascular,HV)、浆细胞型(plasma cell type,PC)和混合型,以透明血管型最常见,约占80%-90%,浆细胞型少见,约占10%-20%[1]。     

26例胸内局限性Castleman病诊治分析

目的 探讨胸内局限性Castleman病的诊断及治疗,提高对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月中国医科大学附属第一医院胸外科诊治的26例胸内局限性Castleman病患者的临床资料及病理资料.结果 26例患者中男14例,女12例;中位年龄为36.5 (24.8～69.3)岁;病程中位数为2.8(0.2～7.8)个月.所有患者均行手术治疗,其中常规开胸手术16例,电视辅助胸腔镜手术10例.26例患者术后均获得随访,中位随访时间为46.6 (4.2～70.6)个月.22例病理类型为透明血管型,4例为浆细胞型.除1例浆细胞型Castleman病患者于术后42个月复发外,其余患者术后均达到持续完全缓解,复发患者行术区局部放疗后目前处于部分缓解.结论 胸内局限性Castleman病手术治疗效果良好,尤其是透明血管型术后无复发,但浆细胞型术后有复发的可能性.     

Castleman 病伴副肿瘤天疱疮1例诊治分析

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种罕见的、原因不清的慢性淋巴组织增生性疾病,因由Castleman首先报道而得名。目前依据病理组织学,本病分为透明血管型(hyaline-vascular type,HV)、浆细胞型(plasma cell type,PC)以及混合型(Mix);依据其临床表现分为局灶型Castleman病(localized Castleman disease,LCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。笔者现报告1例MCD,并结合文献分     

肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI及临床病理特征

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的MRI表现及临床病理特征。方法回顾性分析经病理证实的9例HAML的MRI特征及临床表现。结果 9例均为单发肿块,中位直径4.0 cm(1.4~15.3 cm)。7例无不适症状,2例上腹部不适,均行手术切除,中位随访10个月(2~24个月),无复发。组织学上分为混合型4例和肌瘤型5例。免疫组化均HMB-45(+)、SMA(+)、CD34(+)。5例MRI回波序列见大量脂质成分。增强MRI分两种类型:Ⅰ型,动脉期明显强化,门脉期和延迟期仍强化(混合型和肌瘤型各1例),其对应病理为肿瘤组织含较少血管;Ⅱ型,动脉期强化,门脉期和延迟期消退,其病理为肿瘤富含血管(混合型3例及肌瘤型4例)。结论 HAML临床表现无特异性,HAML的增强MRI特征与肿瘤组织富含血管多少有关。确诊需病理及免疫组化检测HMB-45、SMA、CD34阳性。     

Castleman病临床和病理分析

目的:了解Castleman病临床特点及组织病理学改变,提高对该病的认识。方法:回顾性分析16例Castleman病的临床特点、组织病理学改变及临床诊断治疗。结果:16例患者男性居多,中位年龄42岁,以多中心型多见,表现为多处淋巴结肿大,单一部位病变即局灶型相对少见。系统性症状多见于多中心型,有肾脏、肝脏及周围神经累及。淋巴结病理以透明血管型多见,浆细胞型及混合型次之。结论:Castleman病具有典型的淋巴结组织病理学改变,但临床表现无特征性,易与淋巴瘤等病变相混淆,局灶型手术切除预后较好,多中心型预后则与起病时系统累及情况有关。     

巨大淋巴结增生症27例临床分析

目的提高对巨大淋巴结增生症(CD)的认识。方法收集中南大学湘雅二医院1996年1月至2008年5月27例经病理学确诊的CD患者资料,分为局灶(LCD)组和多中心(MCD)组。从临床表现、病理分型、治疗等方面进行回顾性分析和总结。结果 CD的严重程度和对治疗的反应与临床和病理学分型相关,MCD和浆细胞型往往预后较差。结论 LCD和MCD是拥有不同临床表现和预后的同一疾病的两种不同类型,其在发病机制和伴发疾病上有所差异。诊断时区分亚型是十分必要的。     

复发型结肠黏膜-黏膜下拉长型息肉一例

1例腹痛4年后复发患者，结肠检查见多发息肉，病理提示腺体结构和腺上皮均无异型，黏膜肌层完整，黏膜下层见大量增生的厚壁血管及淋巴管沿息肉长轴方向走行，局部血管充血，免疫组化染色结果示增生的血管内皮细胞，CD31（+），最终诊断为结肠黏膜-黏膜下拉长型息肉。     

胸部受累的巨淋巴结增生症10例临床分析

目的 提高对少见胸部受累的巨淋巴结增生症的认识,减少误诊,延长患者的生存期.方法 2000年1月至2006年5月对10例胸部受累的巨淋巴结增生症患者的临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后进行研究.结果 10例胸部受累的巨淋巴结增生症患者均为女性,其中5例多中心型患者的年龄为29～49岁,临床表现多样,外周淋巴结多处肿大伴多系统损害,影像学表现为间质性肺炎和纵隔淋巴结肿大,病理分型均为浆细胞型,给予糖皮质激素或化疗后4例部分缓解,1例死于心肺衰竭.5例局灶型患者的年龄为13～49岁,均无症状体征,实验室检查无异常,病灶均位于右侧纵隔,直径6～9 cm,病灶呈均匀显著强化,病理分型均为透明血管型,经手术切除肿块,5例随访均存活.结论 胸部受累的巨淋巴结增生症易误诊,有多发淋巴结肿大或局灶巨大淋巴结者应警惕该病的发生.诊断的关键在于早期多次、多部位淋巴结病理检查,与血管同步显著强化的影像学表现具有诊断价值.     

胃肠道间质瘤临床病理特点及诊治分析

目的 探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的临床病理特点及诊治情况.方法 对31例GIST患者的临床资料进行回顾性分析.结果 全部患者均行手术治疗.31例GIST患者发生部位以胃(19例,61.35%)和空肠(6例,19.3%)为主.首发症状以腹痛、腹胀(20例,64.5%)和消化道出血(12例,38.7%)、腹部包块(8例,25.8%)为主要表现.病理报告良性13例,潜在恶性2例,恶性16例.免疫组化CD 117阳性28例(90.3%),CD34阳性26例(83.9%).结论 (1)GIST消化道症状无特异性,术前确诊率低,易造成误诊.(2)CD 117和CD 34阳性可以作为GIST的诊断标志.(3)治疗应以局部切除为主,恶性者应扩大切除范围.     

33例胃肠间质瘤临床诊治分析

目的探讨胃肠间质瘤（GIST）的临床表现、诊断与外科治疗方法。方法回顾性分析33例GIST患者的临床表现,CT、胃肠镜、超声内镜（EUS）等辅助检查资料,免疫组化诊断及外科手术治疗的结果。结果 33例患者临床表现为不同程度的上消化道出血、腹痛、腹胀、腹部包块等。均行手术治疗,肿瘤位于胃24例,十二指肠1例,小肠6例,直肠2例;术后病理诊断9例危险程度为极低度,7例危险程度为低度,8例危险程度为中度,9例危险程度为高度;免疫组化以CD117、CD34阳性率较高,分别为90.9%,87.9%。结论 GIST临床症状无特异性,术前诊断困难,确诊依赖于病理检查及免疫组化,外科手术治疗是首选方法,分子靶向治疗可缓解肿瘤复发,改善预后。     

37例小肠恶性间质瘤的临床诊治分析

目的探讨小肠恶性间质瘤的临床及病理学表现、诊断和治疗。方法回顾性分析37例小肠恶性间质瘤患者的临床资料。结果所有病例均经手术后病理确诊为小肠恶性间质瘤。主要起源于空肠（19例,51.4％）,其次为十二指肠（10例,27.0％）。33例（89.2％）有临床症状,最常见的临床表现为消化道出血（13例,39.4％）、腹痛和（或）腹部不适（10例,30.3％）及腹部包块（10例,30.3％）。胶囊内镜阳性率最高（100％,3／3）,其次为超声胃镜（80％,4／5）、血管造影（62.5％,5／8）和CT（44.0％,11／25）,31例经剖腹探查明确诊断。免疫组化：CD117和CD34的阳性率分别为94.6％（35／37）和81.1％（30／37）。全部病例均行外科手术治疗。随诊1-60个月,11例复发,其中8例口服伊马替尼疗效显著。结论CD117是小肠恶性间质瘤的诊断性标志物,完整的病灶切除是最有效的治疗方法,对无法切除的晚期病人及术后病人应及时应用伊马替尼进行治疗。     

罗马Ⅲ标准诊断肠易激综合征各亚型临床症状特点分析

目的 分析按照罗马Ⅲ标准诊断肠易激综合征(IBS)患者4个亚型之间临床症状的特点.方法对2007年5月～2007年10月在我科行结肠镜检查的患者进行调查,按照罗马Ⅲ标准及Bristol粪便性状量表进行诊断及分型,分析IBS及其各亚型之间的临床特点.结果(1)207例按照罗马Ⅲ标准被诊断为IBS,其中男性100例,女性107例;便秘型IBS(IBS-C)48例,占23.19%,腹泻型IBS(IBS-D)130例(62.80%),混合型IBS(IBS-M)20例(9.66%),不定型IBS(IBS-U)9例(4.35%);(2)IBS患者以35～45岁年龄段最多见,占总数的36.23%,45岁之前IBS患者随年龄增长逐渐增加,而45岁以后则随年龄增长逐渐减少;(3)女性IBS-C型和IBS-M型患者较IBS-D型患者多见,4型间发病年龄及发病病程比较无显著性差异(P=0.187),IBS-C和IBS-U患者较IBS-M型患者发病病程长(P<0.05).IBS患者中,以腹痛和便后腹部症状缓解的发生率最高,分别占78.74%和82.13%,4型IBS患者肠道症状中排便后腹部症状缓解发生率比较差异无显著性,但腹痛、排便困难、腹胀、腹部不适、排便不尽感、排便急迫感的发生率比较有显著性差异;(4)IBS腹部症状最常见的发生部位是下腹部,其次是脐周.结论4型IBS的临床症状各有特点,临床上熟悉掌握这些症状特点有助于IBS的初步诊断及分型,以便选择相应有效的治疗方案.     

胃肠道间质瘤97例临床分析

回顾性分析97例胃肠道间质瘤患者的临床资料。胃间质瘤占66.9％,4、肠间质瘤占32.1％。术前诊断率为68．8％。腹痛、腹部包块、便血、肠梗阻是本病最常见的临床症状。内镜、B超可作为首选检查,钡餐透视造影、数字减影血管造影（DSA）和CT检查能提高术前诊断率;术中快速病理检查可指导手术方案的选择。手术切除是胃肠道间质瘤的最佳治疗方法。     

颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告

Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病，以淋巴组织增生为特征，组织学特征有血管玻璃样变的透明血管型（HV）和浆细胞为主的浆细胞型（PC），临床上以淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状及（或）多系统损害。Castleman病较为少见，我科近期收治1例Castleman病伴POEMS综合征患者，现报告如下，并复习有关文献予以讨论。     

肺大细胞癌的临床与病理分析

目的探讨肺大细胞癌临床特点和病理分型。方法对１９７８～１９９７年手术切除的５４例肺大细胞癌的病理资料与临床资料进行了分析。结果５４例大细胞癌中有透明细胞癌６例,巨细胞癌１例。男女之比为５∶１（４５／９）,男性明显多于女性;肺大细胞癌占肺癌切除病例的１２８％;平均存活时间为２３个月,Ｐ５３蛋白过度表达,阳性率为６５％（１３／２０）,介于鳞癌、腺癌与小细胞癌之间,增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）免疫组化染色阳性率为１００％（２０／２０）。结论肺大细胞癌作为一种病理类型,已不利于临床的诊断及治疗,建议将肺大细胞癌分成鳞分化型、腺分化型、神经内分泌型、未分化型。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例并文献复习

目的:提高对母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床特征、诊断及治疗的认识。方法:对2例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤进行免疫病理、诊断及治疗的分析,并复习相关文献。结果:2例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤患者均无皮肤侵犯,2例患者流式免疫分型均提示CD56、CD4、CD123阳性,其中1例同时伴有白血病的免疫表型。结论:母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤为血液系统罕见病,皮肤受累在临床上最常见,通常也是首发表现,无皮肤侵犯的病例非常罕见,此类疾病的诊断需依赖活检病理、免疫组织化学染色、流式免疫分型,在进展过程中有向白血病转化的可能;此病预后极差,治疗上通常采用淋巴系统恶性肿瘤的化疗方案。     

多中心浆细胞型Castleman病的临床病理分析

目的提高多中心浆细胞型Castlem an病（M-PC-CD）的诊断水平。方法复习3例M-PC-CD的临床及病理资料,用免疫组织化学法行下列抗体染色：CD3、CD20、CD138、CD21、CD23、CD79 a、Kappa、Lambda,用原位杂交方法检测病变组织中EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 3例患者均为中老年男性,均表现为全身多部位淋巴结肿大,伴乏力、消瘦等全身症状。实验室检查示血浆免疫球蛋白、24 h尿蛋白均升高。病理组织学特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性,而CD3、CD20、CD21和CD23及EBER阴性。结论 M-PC-CD的病理特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。免疫组织化学染色示浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性。     

内镜活组织检查对克罗恩病的诊断价值

结肠镜检查已在克罗恩病（ Crohn's disease, CD）诊断中被广泛应用,当内镜下所见怀疑为 CD时,活组织检查 (简称活检 )已成为常规检查。为探讨活检在 CD诊断中的价值,本文对手术切除并经病理证实的 35例 CD的手术及活检标本进行分析,旨在探讨内镜活检对 CD的诊断价值以及 CD的病理特点。 　　一、资料与方法 　　收集我院病理科自 1983年至 1998年手术切除并经病理证实的 CD35例。采用 WHO的 CD诊断标准 [1]。所有病例术前均做结肠镜检查并取活检组织 1～ 4块不等,共 96块。其中男性 15例,女性 20例,年龄 13～ 65岁;平均 32…