先天性视盘小窝合并另一眼黄斑缺损1例

1病历摘要 患者，男，9岁，自幼双眼视力差，家属以为是近视，未曾治疗，于2006年3月12日就诊。眼部检查，VOD 0．1，VOS 0．3。双眼前段无异常。右眼底：视乳头边界清，黄斑约5～6PD大小缺损，呈不规则圆形，边缘有色素沉着，缺损区内有粗大的色素条块及粗大的脉络膜血管。左眼底：视乳头颞侧见一凹陷的小窝，深度约12D，直径约1／4PD，视网膜血管（-），黄斑部见盘状浅脱离，约4PD，中心凹对光反射消失。荧光血管造影，早期视盘为弱荧光，后期荧光渐增强，晚期见有荧光素弥散性渗漏，见神经上皮脱离（见图1～图3）。诊断：（1）先天性视盘小窝（OS）；（2）黄斑缺损（OD）。     

先天性视神经入口合并视网膜、脉络膜缺损1例

患者　男　 14岁　自幼左眼视力欠佳 ,于 2 0 0 0年 11月2 3日就诊于我科。视力 :右眼 0 2 5 ,矫正 1 0 ;左眼 0 1,不能矫正。双眼色觉正常 ,双外眼无异常 ,双眼球各向运动灵活。双眼结膜无充血 ,角膜清 ,双侧对称 ,正常大小。双眼瞳孔 ,等圆 ,对光反射灵敏。右眼底正常 ;左眼底视乳头缺损 ,相当于视乳头位置处及其下方可见梨形凹陷 ,色灰白 ,边界清晰 ,大小约 4个PD ,深约 1PD ,未见巩膜筛板。凹陷上部可见数条视网膜血管伸出 ,走行于凹陷上方视网膜表面。凹陷颞侧约 1PD处可见黄斑中心凹反光。余处视网膜正常。患者父母非近亲结婚 ,…     

双眼先天性黄斑缺损1例

患者男，40岁。主诉：自幼双眼视力不佳。无家族遗传史。检查：右眼视力为4．3，左眼视力为4．1。双眼球无突出及凹陷，双眼前节正常。双眼底：视乳头额下方，距视乳头IPD，相当于黄斑区域可见圆形黄斑缺损区，左眼约ZPD，右眼约trPD。诊断：双眼黄斑缺损（色素型人一’””————”q－”——～’”””””“”””””“mp”“””荧光眼底血管造影检查：右眼黄斑区有一直径约了m圆形黄斑缺损区，除预测边界有切迹，余边界清晰，圆形区内荧光强弱不均，弱荧光区域为色素增殖所致形成荣光遮蔽，并还可见到少许脉络膜粗大血管。左眼黄…     

先天性黄斑缺损二例

黄斑缺损是少见的先天性眼底异常,现报告2例如下. 患者,男,16岁.自幼双眼视物不清,近半年加重,来我院就诊.其父母非近亲结婚,家族无同类患者,查体:发育正常,无指趾畸形,视力:右眼0.08,左眼0.04,双眼前节未见异常,眼底:双眼视乳头边界清楚色泽正常,黄斑区均可见直径4PD大小横椭圆形脉络膜缺损区,边界清晰,缺损区内视网膜血管走行正常,无间断,底部可透见脉络膜大血管,并见不规则散在色素沉着斑.     

双眼先天性黄斑缺损合并视网膜色素变性一例

患者男,18岁,因自幼双眼视物不清、加重8年且有夜盲于2005年4月2日来我院就诊。既往无其他病史,父母非近亲结婚,母亲孕期无感染病史,家族中无类似患者。全身检查:一般状况好,发育正常,无指趾畸形。视力:右眼0.12,左眼0.08。图1右眼眼底图图2左眼眼底图散瞳验光后矫正视力:右眼-3.00DS→0.15;左眼-1.75DS/-1.00DC×150°→0.1。图形VEP:双眼潜伏期延长,振幅右眼8.17μV,左眼8.69μV。双眼球运动自如。双眼前节正常,玻璃体透明,双眼底视乳头边界清,左眼颞侧稍淡,黄斑区右眼约5PD、左眼约6PD的视网膜缺损,边缘不整齐,有色素围绕,缺损区内…     

儿童先天性黄斑缺损2例

例 1　男　 13岁　双眼视力障碍 2年就诊。既往健康 ,无眼疾史。检查视力 :右眼 0 .3,- 2 .5 DS=5 .0 ;左眼 0 .2 ,不能矫正。眼位 :外隐斜。结膜无充血 ,角膜光滑透明。前房深度正常 ,房水清晰 ,瞳孔正圆 ,直径 3mm,光反射灵敏。晶体及玻璃体无混浊。眼底 :左眼视乳头边界清楚 ,色正常 ,C/ D=0 .4,A:V=2 :3。左眼黄斑区见垂直径约 2 PD,水平径约 3PD之横椭圆形缺损区(加页图 1)。缺损区边界清楚 ,凹陷 ,缺损区内及其边缘有弥漫的色素增殖。在缺损区内见粗大的脉络膜血管。视网膜未见出血及渗出。FFA:右眼视盘荧光正常 ,动、静脉充盈…     

眼底白色斑点1例

患者女68岁因体检发现双眼底异常而来诊。患者自觉有时双眼痛，无明显视物不清，无眼红，否认夜盲及家族遗传病史。视力：右眼0．5，左眼0．5。双外眼无明显异常．双晶体皮质周边部轻度混浊。双眼视盘边界清楚，色正常，视网膜血管管径及分布正常，双眼呈对称性，分布在黄斑中心凹以外，后极部及赤道部、大量大小均匀、边界清楚、位     

先天性视网膜皱襞1例

患儿女 ,5岁。半年前体检发现双眼视力不佳。全身未见异常。眼科检查 :视力 :右眼 :0 .0 3,左眼 :0 .0 5。矫正视力 :右眼 :- 1.0 0 D　 - 0 .5 0 DC× 75°=0 .0 8,左眼 :- 0 .75 D　 -0 .5 0 DC× 2 5°=0 .0 6 ,双眼内斜 10°,水平细微眼球震颤 ,尤注视时明显。眼底检查可见双眼颞侧视网膜各有一束卷起的皱襞 ,右眼宽约 1PD大小 ,左眼宽约 1.5 PD大小 ,呈黄白色 ,起自视乳头并覆盖视乳头 ,呈带状横越黄斑部向周边延伸至锯齿缘 ,并有与之平行走行的血管 ,皱襞两侧边缘陡峭。荧光素附图　右眼先天性视网膜皱襞眼底血管造影 :双眼视乳头…     

脉络膜转移癌10例

患者男,２０岁,因双眼自幼视力不良于１９９８年６月９日来我科就诊。检查：视力：右眼０．１５,左眼０．１２,均不能矫正。双眼眼球运动无受限,有轻度外隐斜。双眼外眼正常,屈光间质透明,眼底见视盘呈竖椭圆形,边界清楚,颜色正常,黄斑部可见直径约３ＰＤ的圆形缺损区,其内及边缘有大量色素堆积,脉络膜毛细血管层缺失,可透见少数纡曲的脉络膜大血管,缺损区表面视网膜血管行径正常,无间断（图１）。Ｂ型超声检查黄斑缺损区凹陷,巩膜向后膨出（图２）,证实上述改变。注视点右眼为缺损区外下方正常视网膜,左眼为缺损区内下方…     

先天性视乳头小凹合并黄斑部浆液性视网膜脱离二例

例1 男 38岁因左眼视物模糊、视物变形1y，于2006年6月到我院就诊。全身体检未见异常。视力：右眼1．0，左眼0．2，不能矫正。双眼前节正常，玻璃体清。托品卡胺散瞳检查，右眼视乳头色正，界清，血管走行正常，黄斑部中心光反射存在。左眼视乳头颞侧有一直径约1／4PD大小青灰色小凹，黄斑区水肿，浆液眭浅脱离。眼底荧光血管造影示：左眼动脉期及静脉早期，视乳头小凹呈现边缘清楚的无荧光区，黄斑区呈斑驳状高荧光。     

双眼先天性黄斑缺损一例

患者男 29岁自幼双眼视物不清.加重两年于2008年8月3日就诊.查体:全身发育未见异常.无手足畸形.眼部检查:视力:右眼0.06,左眼0.04.双眼前节无异常,视盘界清,色淡红,C/D约0.3,双眼黄斑区均可见一直径约3PD大小的近圆形脉络膜缺损区,边界清晰,缺损区内可见不规则散在的色素沉着,视网膜血管走行正常,底部可透见较粗大的脉络膜血管.     

原发性视网膜色素变性合并黄斑板层裂孔及囊样水肿一例

患者，男，26岁。因“双眼视力减退伴夜间活动受限3～4年，右眼加重1年”于2006年7月到我院门诊就诊。患者于3—4年前发现双眼视力渐下降，在暗环境下活动受限，近1年来右眼视力下降严重。无家族眼病史，全身检查无异常。眼部检查：视力右眼0．4（不能矫正），左眼0．3（-4．0DS矫正至0．8）。眼底镜检查：视盘边界清楚，颜色稍淡，视网膜色污秽，周边部可见大量骨细胞样色素沉着，视网膜血管变细，右眼黄斑区有-1／4PD大小的圆形裂孔样病变，左眼黄斑区色素紊乱，微隆起，黄斑中心凹反光消失。Octopus中心30°视野检查：左眼向心性缩窄至约10°，右眼光敏感度弥漫性降低。ERG检查：双眼视杆反应、最大反应，视锥细胞反应和30Hz闪烁反应平坦。多焦ERG检查：双眼中心区域反应振幅严重降低，随离心度的增加，振幅降低更明显并伴潜伏期延长。FFA检查：双眼后极部及中周部视网膜呈弥漫透见荧光，其间夹杂遮蔽荧光；黄斑区周围毛细血管轻度扩张、荧光素渗漏，     

巨大视乳头1例

患者男,10岁。双眼视力下降半年于2007年1月30日就诊。无家族史。眼科检查：视力：右眼0．4,左眼0．1。双眼结膜、巩膜、角膜、前房、瞳孔、晶状体、玻璃体均正常。散瞳检查眼底：右眼底正常。左眼底视神经乳头巨大,约为正常视乳头面积的两倍,生理凹陷正常,视乳头周围有窄的环形弧形斑,黄斑部正常,视网膜及血管正常。     

Leber病一家系

先证者男 ,15岁。双眼视力减退 5个月 ,以“球后视神经炎”在我院眼科治疗期间 ,因头颅ＣＴ检查提示右额颞占位病变 ,转至神经外科行开颅手术。病理检查结果为右额颞蛛网膜囊肿。术后体检 :发育正常 ,营养良好 ,胸透、心电图检查正常 ,血、尿常规检查正常。眼部检查 :视力右眼 0 0 5 ,左眼 0 0 4;双眼前节无异常 ;右眼视乳头边界清楚 ,颞侧色泽淡 ,左眼视乳头边界清楚 ,色泽苍白 ,双眼视网膜呈橘红色。Ｈｕｍｐｈｒｅｙ视野检查 :右眼鼻上象限部分视野缺损 ;左眼颞上象限视野缺损 ,颞下象限部分视野缺损 ,鼻侧视觉敏感度下降 ;双眼周边视…     

经瞳孔温热疗法治疗视盘毛细血管瘤一例

患者男 ,13岁。因左眼视力突然下降 1周 ,于 2 0 0 1年 8月 2 8日来我中心就诊。无眼红、眼痛、头痛症状 ,否认有家族遗传病史 ,全身检查无特殊。眼部检查 :视力右眼 0 .3,矫正 1.0 ,左眼数指 / 5 0 cm,不能矫正。双眼眼压正常 ,无突眼 ,眼前节检查正常。散瞳眼底检查 :右眼正常 ;左眼视盘前一黄白色、约 4个视盘直径 (DD)大小的类圆形肿物突向玻璃体内 ,肿物边界清 ,血管丰富 ,视网膜静脉受压 ,纡曲扩张明显 ,肿物下方视网膜小片出血 ,黄斑部视网膜放射状皱褶伴浆液性浅脱离 (图 1)。B型超声检查提示 :视盘前 5 .0 mm× 3.0 m m实质性肿…     

双眼埋藏性视乳头玻璃疣致单眼全周视野缺损1例

患者男性,37岁。因“左眼视力下降18个月”于2014年12月来我科就诊。患者于18个月前偶然发现左眼视力下降,无眼红,无眼球转动痛,无视物变形,视物无色泽改变,分泌物不多,未予诊治。否认既往眼病史,其他无特殊。父母、兄弟姐妹、配偶及子女体健,家族中无遗传病史。全身体格检查无明显异常。眼科检查：视力右眼0．8,－10DS矫正视力1．0,左眼0．6,－1．75DS －075DC ×90°矫正不提高;眼压右眼16．5 mmHg,左眼18．1 mmHg;双眼前节未见明显异常,相对性传入性瞳孔障碍（－）;眼底检查：双眼视乳头隆起约1D,边界模糊,视乳头色略淡,视网膜平伏,未见出血或渗出,视网膜静脉轻度迂曲,黄斑中心凹反光清（图1）。头颅CT检查未见异常。荧光素眼底血管造影（FFA）：早期可见视乳头荧光逐渐增强,晚期视乳头呈强的荧光着染（图2）,造影过程中未见荧光渗漏。视野：右眼生理盲点扩大、散在视敏度降低,左眼与生理盲点相连的全周视野缺损（图3）。图形视觉诱发电位（VEP）：P 100峰潜时右眼108 ms,左眼128 ms。眼球B型超声检查：双眼视乳头前方可见结节状强回声光团（图4）,当增益降低至正常眼球结构消失时,强回声光团仍清晰可见。经视盘行相干光断层扫描（ OCT）检查：双眼视乳头部位的视网膜神经纤维高度隆起,呈强反射光带。临床诊断：埋藏性视乳头玻璃疣（双眼）,视神经病变（左眼）,屈光不正（双眼）。给予银杏叶片、甲钴胺片、维生素B 1和维生素C口服,定期门诊复查。     

先天性黄斑缺损母女二例

例1患者女,43岁。主诉自幼双眼视力差,曾在外院诊断为“先天性黄斑变性”,多年来病情稳定一直未予治疗。全身检查:发育无异常;追溯家族史,无近亲婚配,父母均无高度近视,其母曾在怀孕时因一直牙痛而口服药物治疗,但具体药物不祥;患者有一姐,眼部无异常,视力正常。眼部检查:双眼眼位正位,无眼球震颤。眼部检查:视力右眼0.15,左眼0.25。电脑验光:右眼-5.25DS矫正0.2,左眼-4.75DS矫正0.3。裂隙灯显微镜检查:双眼眼前节未见异常,玻璃体未见炎性细胞,眼底见黄斑区有一类圆形、边界清晰、约3个视盘直径(DD)大小的缺损区,缺损区内较多色素沉着,透…     

特发性息肉状脉络膜血管病变一例

患者男，60岁。因双眼视物变形、视力下降半年，于2001年10月20日来我院眼科就诊。1987年患者曾被诊断为Ⅲ期矽肺，2001年4月于外院诊断为矽肺并发肺结核，后行抗结核治疗半年。体检未见异常。眼部检查：右眼视力0．9．左眼0.4。双眼前节未见异常。眼底检查：右眼视乳头边界清，色正常，黄斑中心凹末见反光，近黄斑部及视网膜颞侧偏上方中周部可见深桔红色病变，颞侧可见舟状、界限清楚的深层出血(图1)。     

先天性完全视乳头缺损伴球后囊肿1例

单纯性视乳头缺损较少见 ,同时有球后囊肿的完全视乳头缺损更为罕见。我们近期遇到 1例 ,现报告如下。患者张×　男　 5岁　因家长发现患儿自幼视力差 ,双眼斜视就诊。患儿发育正常 ,智力正常 ,右眼视力无光感 ,左眼0 .3,双眼内斜视 ,眼球水平震颤。左眼晶体后囊混浊 ,右眼瞳孔 4× 4mm,未见虹膜缺损。玻璃体混浊 ( )。右眼视网膜血管可见白鞘 ,视网膜有散在硬性渗出 ,色素脱失 ,未见视网膜脉络膜缺损 ,视乳头完全缺损 ,视乳头被一深井状凹陷所替代图 1(图 1) ,双目间接检眼镜下见此凹陷极深、陡峭 ,凹陷底部可见一类似正常视乳头结构 ,血管…     

Stargardt病1例

患者,女２８岁。双眼进行性视力下降２年,加重半年,右眼视力４．８,左眼视力４．９,角膜透明,ＫＰ（－）,瞳孔等大,对光反射灵敏,玻璃体无明显混浊,双眼底视乳头边界清楚,血管稍细,整个视网膜污秽颜色,偶有少量色素沉着,视网膜下可见黄色结晶样物质,黄斑中...