切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%～35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.     

部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察

1991～2004年,我们采用部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征18例。并与单独采用糖皮质激素治疗的26例进行了对比观察。现报告如下。临床资料：AIHA及Evans综合征患者共44例,男15例,女29例;中位年龄39（13～63）岁。其中AIHA36例,Evans综合征8例;原发40例,继发于类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮2例。随机分为部分脾栓塞组18例与传统方案组26例。     

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是一种临床综合征,乃由于宿主的免疫反应发生变异,作用于自身的并无改变的红细胞抗原,引起了溶血性贫血。可按血清学、病因学或临床特征而有不同的分类。例如在血清学上可分为温型和冷型,即自身抗体与红细胞发生反应的最适宜温度分别为37℃(温型)或4℃(冷型)两种。在病因学分类方面,常易引起混乱。由于蛋白质和各种抗体结合在红细胞表面可呈多种形     

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血河北医科大学附属第二医院（石家庄，０５００００）徐世荣自身免疫性溶血性贫血（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＡＩＨＡ）是体内产生自身抗体吸附于红细胞表面，从而使红细胞破坏加速引起的溶血性贫血。红细胞自身抗体分为...     

自身免疫性溶血性贫血治疗进展

正原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于不明病因导致B淋巴细胞功能紊乱产生红细胞自身抗体,进而导致红细胞过多过早破坏而发生溶血性贫血。最新报告显示AIHA的年发病率为0.8~3.0/10万,死亡率达到11%~([1])。根据致病抗体作用于红细胞最佳活性温度可将AIHA分为3类:①温抗体型(w AIHA):自身抗体与红细胞反应最佳温度为37℃,抗体主要为IgG型;②冷抗体型:包括冷凝集     

自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由病人免疫系统产生的抗体引起的溶血性贫血，部份病因不明，部扭则继发于其他疾病。根据抗红细胞抗体的温度特性分为温反应抗体和冷反应抗体。AIHA的病因在37C时对红细胞结合力最大的为温反应抗体，而在接近零度时和红细胞起最大反应者为冷反应抗体。温反应抗体通常为IgG，但也可以是lgM或1墨A，而冷反应抗体则主要为1吕M，们为ic。温反应抗体通常通过敏感红细胞被扣押于牌胜破坏，而冷反应抗体则通过补作介导机制使敏感红细胞在血管内立即被驻坏或被扣押于肝脏而拉坏．第三组病人同时因温反应和冷反…     

丹那唑治疗自身免疫性溶血性贫血

本文报道用丹那唑(danazol)治疗热抗体型自身免疫性溶血性贫血15例。其中原发性7例,伴有非恶性疾病者5例(包括系统性红斑狼疮3例,结节病1例,胆汁性肝硬化1例)。存在潜在性肿瘤3例。患者都经临床、骨髓细胞学及实验室检查确诊。用法:丹那唑200mg 每日3～4次,常与其它已在使用的治疗药物联合应用,持续用药至少2个月,血液学检查明显缓解后,减量或停用其它药物,单用丹那唑或/     

自身免疫性溶血性贫血研究进展

<正>自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体产生针对自身红细胞抗原的抗体,抗原抗体反应介导而引起的机体红细胞破坏加剧所致的贫血性疾病,和其他免疫性溶血性贫血(如同种免疫性溶血性贫血等)的主要区别是机体产生的自身抗体〔1〕。调查发现:在高加索人群中,自身免疫性溶贫的总发病率是1∶8万     

单克隆抗体治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的发病机制虽然不完全清楚,但T、B淋巴细胞在疾病发生过程中所起的关键作用早已被证明。B细胞产生破坏性自身抗体,同时可以作为非常有效的抗原呈递细胞,促使自身反应性T细胞活化[1]。现将单克隆抗体治疗难治性AIHA的情况综述如下。1单克隆抗体治疗AI     

老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是一种自身免疫性疾病,系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起的溶血性贫血是老年人最常见的溶血性贫血。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同,本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型3种。温抗体型AIHA患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃,抗体主要为IgG和C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM,0—5℃时反应最活跃,     

地中海贫血并存自身免疫性溶血性贫血

地中海贫血和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)并存是以前没有认识到的。本文报道10例,希望能提醒医师们注意地中海贫血有可能发生此种合并症。10例中女性9例,男性1例。5例为 Hb H 病,4例为β-地中海贫血/Hb E 病及1例 Hb S AEBart's(α-地中海贫血-1/α-地中海贫血-2-Hb E)病。均有地中海贫血相应的临床表现。     

自身免疫性溶血性贫血的诊断及治疗

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种较常见的血液病,是溶血性贫血的一种主要类型,贫血、黄疸、代偿性脾肿大为其主要临床表现。其诊断主要依靠一系列实验室检查,AIHA的实验室检查常循此顺序进行:确定是否贫血→是否溶血性贫血→是否AIHA→是原发性还是继发性。主要检查包括一般检查和特殊检查两类。1一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。(1)血象:多为网织红细胞计数升高的单纯贫血,也可见血小板、白细胞数下降(再生障碍性贫血危象时网织红细胞可显著减低)。(2)骨髓:多呈增生性贫血骨髓象;再…     

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断和治疗进展

自身免疫性溶血性贫血(ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｍｏｌｙｔｉｃａｎｅｍｉ ａ ,ＡＩＨＡ)是一组由于机体免疫功能紊乱 ,产生针对自身红细胞的抗体和 (或 )补体吸附于红细胞表面导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。根据引起ＡＩＨＡ的原因和自身抗体的特性 ,一般将ＡＩＨＡ分为温抗体型、冷抗体型和药物所致的ＡＩＨＡ等 3大类 ,前二者又进一步分为原发性和继发性两种。1　实验室诊断进展1 1　筛选试验众所周知 ,目前检查ＡＩＨＡ的最重要的方法就是抗人球蛋白 (Ｃｏｏｍｂｓ’)试验 ,尤其是直接抗人球蛋白试验 (ｄｉｒｅｃｔａｎｔ…     

自身免疫性溶血性贫血1例

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种通过免疫反应导致的疾病，其治疗应积极寻找病因，溶血性贫血可望纠正，对于原发性AIHA患者，早期足量的糖皮质激素治疗是首选方法。现将我院治疗的1例自身免疫性溶血性贫血的病例报告如下。     

雷公藤治疗自身免疫性溶血性贫血临床观察及机制探讨

16例因不能耐受糖皮质激素,好转后复发或需要较大剂量强的松维持治疗。治法:雷公藤多甙片20mg每天3次,1个月后减少激素用量。待Hb升至100g/L后雷公藤多甙片减至50mg/d,此后每半月减少5mg,直至100mg/d,维持3个月停药。结果:16例均取得较好疗效,其中9例仅用该药即可维持,13例Hb维     

自身免疫溶血性贫血的治疗进展

自身免疫溶血性贫血(AIHA)是临床上并不少见的溶血性疾患。继发于感染、肿瘤、胶原血管疾病或药物的AIHA,治疗原发病后溶血性贫血可望纠正.少数儿童感染后所致AIHA不经治疗或1～2次输血后可自发缓解.但多数病例需要长期治疗,且些患者治疗效果并不满意.本文综述了近年来这方面的发展. 肾上腺皮质激素(简称激素)仍然是治疗A1HA的首选药物,但复发率高,长期应用有副作用.当激素对溶血控制不满意或者需较大剂量(如     

自身免疫性溶血性贫血治疗进展及适应证选择

自身免疫性溶血性贫血是一组异质性疾病，需要进行全面的实验室检查，以明确诊断并确定亚型后选择治疗方案。无论是初诊还是复发、难治患者，均应全面评估疾病性质及患者体能等以选择合适的治疗药物。目前，最佳治疗方法仍有待探索，多种新型靶向药物已出现，多项临床试验亦在进行，未来会改善难治性自身免疫性溶血性贫血患者的预后，但也将面临如何确定适应证及如何优化使用等多重挑战，以实现从经验到精准的治疗策略转变。     

自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗问题

自身免疫性溶血性贫血(AIHA),是获得性溶血性贫血中的最常见者,可区分为温抗体型(WAIHA),冷凝集素综合征(CHD),以及阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)三大类型。患者红细胞因受到自身抗体的作用,破坏加速而产生溶血,在骨髓造血不能代偿溶血的情况下,有可能会出现严重的贫血而需要输血治疗。作为现代输血治疗学和血液病学的难题之一,AIHA患者的输血治疗,必须注意以下问题。     

血浆置换治疗自身免疫性溶血性贫血二例

我们采用血浆置换疗法治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia，AIHA）取得了较好效果，现报告2例。1病例介绍例1，女，42岁，因茶色尿半年，伴头晕、乏力3个月，加重5天入院。查体：神志清楚，中度贫血貌，巩膜轻度黄染，皮肤粘膜未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及，肺部未见异常，心尖部可闻及Ⅱ／Ⅵ级收缩期吹风样杂音，腹平软，肝未触及，脾左肋缘下约2cm。血象：WBC6．0×109／L，N0．64，L0．36，RBC2．0×1012，，Hb72g／L，PLT285×109/L，网织红细胞计数0．14。血清总胆红素74．6μmol／L（参考…     

复方雷公藤治疗自身免疫性溶血性贫血30例

1996年10至2002年6月,我院应用复方雷公藤胶囊治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)30例,经对照观察,疗效满意,现报告如下。 临床资料:本组60例均选自我院住院患者,诊断均符合《血液病诊断及疗效标准》。男23例,女37例;年龄18～56岁,平均38.6岁。病程2个月～3.1年,平均6个月。其中9例严重贫血(Hb<30g/L),19例重度贫血(Hb30～59g/L),17