儿童和青年混合结缔组织病

自1972年 Sharp 等报告混合结缔组织病(MCTD)以来,有人对少数的儿童和青年的 MCTD 患者曾作了详细的描述。MCTD 的临床特征是同时具有系统性红斑性狼疮(SLE)、硬皮病和多发性肌炎的特点,血清学表现为可检出抗 RNP 抗体。Sharp最初报告的25例中有1例为17岁,以后多为零散的报告,文献中共报告46例儿科病例。作者又报告4例。该4例的起病年龄为11～18岁,都有关节炎或关节痛,颈淋巴结肿大。3例有皮疹和肺部症状。2例有雷诺氏现象、肌病、硬皮病样皮肤改变、脾     

混合结缔组织病的临床特点及其实验研究

近年来,重叠胶原病或称重叠综合征(Overlap Syndrome)颇受重视。如系统性红斑狼疮(SLE)与类风湿性关节炎(RA),硬皮病(PSS)与SLE,PSS与多发性肌炎(PM)重叠很早已有报道。但对它集中注意是由Sharp提倡混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,简称MCTD)的概念之后才开始的。一般认为MCTD与其他重叠综合征有根本上的差别,应作为一种独立疾病来加以研究。实际上MCTD按大藤的分类属于Ⅱ型重叠胶原病,是几种胶原病表现互相融合而构成的新的独立病种,是研究胶原病具有代表性的疾病。本文重点介绍MCTD的临床表现及其免疫学特点。发现及发生率 Sharp发现有些病例具有硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎和红斑性狼疮等病的混合表     

混合结缔组织病

混合结缔组织病(Mixed Connective Ti-ssue Disease,简称MCTD)由Sharp(1972)命名,他介绍的一组病例具有硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎和红斑狼疮等病的混合表现,均显示斑点型荧光抗核抗体(Fluorescent antinuclear anti-body,简称FANA)和高效价的抗可浸出性核抗原(Extractable nuclear Antigen,简称ENA)的抗体,临床上多有肢端动脉痉挛现象、关节炎、关节痛、肌炎和手肿胀。     

小儿的混合结缔组织病与系统性硬皮病

各种结缔组织病虽然在小儿乃至老年期均可发病,但多见于成人,小儿较少。它们之间,除具有共性外,小儿期又有某些特性。目前对红斑性狼疮(SLE)、皮肌炎-多发性肌炎(DM-PM)的认识,相对说来比较深入。本文拟就有关小儿的混合结缔组织病(MCTD)及系统性硬皮病(PSS)的部分文献予以复习。     

胶原病的药物治疗

胶原病中治疗效果好的有系统性红斑性狼疮(SLE)、皮肌炎、多发性肌炎及抗ENA(可提取的核抗原)抗体效价增高的混合型胶原病,疗效差的为硬皮病。本文叙述以SLE的药物治疗为主。简单涉及皮肌炎和硬皮病。一.SLE的药物治疗: 1.皮质类固醇的应用大大改变了SLE的经过和性质,但是医原性并发症如(1)感染,特别是病毒和真菌,(2)皮质醇增多症,(3)糖尿病,(4)消化道溃疡,(5)肌病等应注意加以防止。其中以强的松及强的松龙作用较好。强的松通常的剂量为1毫克/公斤/日,皮疹、发热、关节炎症状及浆膜炎约于2～3周以内消失;贫血及白细胞减少的消失、血沉正常、     

系统性硬皮病肢端型与弥漫型73例临床特点分析

目的探讨系统性硬皮病(SSc)肢端型与弥漫型的临床特点及差异。方法回顾性分析47例肢端型和26例弥漫型SSc患者的临床资料,并比较两型差异。结果肢端型∶弥漫型≈1.81∶1;指趾骨吸收/溃疡、关节畸形/固定、趾雷诺现象、ACA(+)等发生率肢端型高于弥漫型(P<0.05~0.01);关节炎、肌炎、间质性肺炎、二/三尖瓣返流、肾脏受损等弥漫型高于肢端型(P<0.05~0.01);2例分别死于心衰和尿毒症,均属弥漫型。结论两型除皮肤变硬部位不同外,肢端型SSc以指、趾骨吸收、溃疡、关节畸形、固定功能障碍为显著临床特点;弥漫型SSc则以关节炎、肌炎、肺、心脏受累为显著临床特点。心肾受损可能是SSc致死的主要因素。     

系统性和局限性硬皮病的相互关系

各家对系统性和局限性硬皮病的相互关系意见不一。作者观察202例局限性和48例系统性硬皮病。系统性者均有畏寒,乏力,易疲劳。局限性中有50例(25％)有同样主觉症状。2例肢端硬皮病并有斑状硬皮病。8例多灶性局限性硬皮病有感染性非特异性多发性关节炎样关节病变,症状明显。 87例局限性和26例系统性硬皮病有游走性关节疼痛。X线检查不仅在系统性,同样在多灶性斑状硬皮病也可见关节腔狭窄,远端指、趾骨骨质疏松和骨     

全身性红斑性狼疮的皮肤症状在临床上的意义

众所公认,面部蝶形红斑是全身性红斑性狼疮在诊断上的主要症状之一。但是,本病的许多其他皮肤表现,对于诊断、预后及治疗的意义,尚多未明。皮肤是全身血管、结缔组织反应器官之一。全身性红斑性狼疮的皮肤症状,大体上可以归纳为两类。一类是多发性浆液性炎症表现,如面部红斑、全身各处的红斑和脱发。另一类是血管炎性表现,如皮肤血管炎、紫癜、网状红斑、肢端动脉痉挛现象等。现将本病的各种皮肤症状对于诊断、治疗及预后的意义分述如下。     

硬皮病综合征的肌肉受侵

硬皮病和有硬皮病特征的重叠结缔组织病综合征患者的肌肉受侵已有报告,但早期的研究未能区别这些患者的肌肉病变是硬皮病的直接结果还是第二种疾病的重叠。目前,肌肉受侵作为硬皮病的一种表现正在引起人们的注意。本文对14例硬皮病和伴发硬皮病的“重叠”综合征患者进行了肌病的临床、实验室和病理学表现的分析研究。14例患者均符合弥漫性硬皮病、CREST综合征、或具有硬皮病和中等严重性慢性炎性关节炎表现的一种“重叠”综合征的诊断标准。研究结果示所有患者都有对称性近端肌无力,3例还有肌痛。2例经神经传导研究不     

进行性系统性硬皮症的肌炎和心肌炎的关系

作者对47例进行性系统性硬皮症(PSS)患者作了回顾性检查,47例中31例有弥漫性硬皮病,16例有CREST综合征,31例弥漫性硬皮病中8例有肌炎,而CREST患者均无肌炎.诊断肌炎的根据有血清CPK升高或醛缩酶增高,而且至少具有以下一个特点:①近端肌无力;②肌病性肌电图;③肌肉活检异常.8例中有3例在肌炎的同时伴发心肌炎,其余23例弥漫性硬皮病及所有CREST患者在临床病程中均没有肌炎和心肌炎的证据.诊断心肌     

大疱性类天疱疮、重症肌无力和胸腺瘤

最近几篇文献复习都以大疱性类天疱疮和其它自身免疫疾病之间的联系为主题,其中报告与大疱性类天疱疮伴发的有类风湿性关节炎、红斑性狼疮、恶性贫血、原发性胆汁性肝硬化、多发性肌炎、风湿性多肌痛、糖尿病、溃疡性结肠炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、扁平苔藓、白癜风、斑秃和银屑病。最近尚报道有桥本氏甲状腺炎。这些病例间接     

抗着丝粒抗体:系统性硬化症一种亚型的免疫学标记

为进一步研究抗着丝粒抗体(ACA)是否对CREST综合征是特异性的,以及ACA的存在与系统性硬化症临床特征的联系,确定是否ACA阳性病例是肢端硬化症病谱内的一个不同的亚型,作者以HEP-2细胞为底物,用间接免疫荧光法对84例肢端硬化症,30例弥漫性硬皮病,10例肢端硬化症——弥漫性硬皮病的过渡病例,54例雷诺氏病(RD),5例MCTD,21例SLE和20例RA病人进行了研究。结果发现84例肢端硬化症或CREST综合征病人中21例(25％)ACA(+),54例RD病人中4例ACA(+),其他患者ACA均(-)。作者又将肢端硬化症中ACA(+)与ACA(-)两组病人进行了比较。发现两组的性别、平均年龄、雷诺氏现象和硬化的平均病期无明显差异,但ACA(+)患者面部、手指、双前臂的严重皮肤受累较ACA(-)患者明显为少。ACA(+)组指趾硬化或硬化性水肿不太明显,无手指挛缩或固定。总的皮肤受累的     

多发性肌炎和皮肌炎70例临床分析

目的:分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征.方法:对70例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析.结果:本组男女之比为1:1.87,发病年龄13～81岁,平均51.52岁.58例皮肌炎患者以皮肤症状为首发症状者占62%,皮肤损害中以双上眼睑紫红斑最多,占70%.乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸磷酸激酶(CPK)阳性率分别为74.3%和51.4%,抗Jo-1抗体阳性率为1.4%.肌活检肌炎性和肌电图肌源性改变分别为90%和56.9%.恶性肿瘤伴发率约为12.9%.结论:45岁以上的患者要注意对恶性肿瘤的筛查.     

结缔组织病患者血清铜和锌比值测定的意义

锌铜是人体多种蛋白质所必需的元素,锌、铜的代谢与疾病的发生和发展有密切关系[1,2].为探讨硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、重叠综合征和混合型结缔组织病(MCTD)等结缔组织病(CTD)患者血清铜、锌及铜/锌比值的关系,本文作者检测了181例CTD患者血清铜(Cu)和锌(Zn),现报告如下.     

类风湿关节炎、多发性肌炎和混合结缔组织病重叠综合征1例

2006年8月我科收治1例类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）和混合结缔组织病（MCTD）的重叠综合征患者,现报告如下．     

系统性硬皮病患者外周血单个核细胞对血管内皮的粘附

皮肤、皮下组织和内脏器官的血管周围浸润是早期系统性硬皮病(SSc)的特征。为进一步了解外周血单个核细胞(PBMC)和血管内皮间相互作用的变化在 SSc 发展中所起的作用及各种细胞因子对 PBMC 与内皮细胞(EC)粘附的影响,作者研究了61例各型硬皮病[肢端性硬皮病、弥散性硬皮病和过渡型(肢端性-系统性硬皮病)]患者 PBMC 由血管壁迁移至血管外即 PBMC 对 EC 的粘附作用,并以38例正常人作为对照进行比较。     

儿童硬化性肌炎——一种与PM-Scl抗体相关的重叠综合征

硬化性肌炎(SM)是系统性硬皮病(SS)与多发性肌炎(PM)的某些特征的重叠。本文研究14例SM患儿,提出其诊断标准及其与SS、DM和Sharp综合征的鉴别诊断。 14例SM患儿(男4例,女10例),发病年龄5～12岁(平均7.6岁),随访1～10年。除常规生化检查,骨、肺、食道X线片、肺功能、心电图检查外,有些病例还做了肌酶、肌电图、肌肉和皮肤活检及免疫学研究。临床上,14例中,10例在10岁前、4例在12岁时发病。起病时,1例为突然高热     

水杨酸偶氮磺胺吡啶治疗硬皮病

作者选择13例各种类型的硬皮病(8例肢端硬皮病、4例泛发性硬皮病、1例硬皮病皮肌炎),用水杨酸偶氮磺胺眦啶(Salazopyrin)进行治疗。所有患者均系住院治疗。开始剂量每天2～4克,分4～6次口服。5例患者对药物耐受良好,剂量增至每天5克;2例肢端硬皮病患者因恶心、呕吐而减为每日0.5克,改用肠溶片后上述副作用即消失;1例肢端硬皮病患者因严重呕吐用药3天后终     

结缔组织病指部毛细血管异常在“宽野”显微镜下的构型

作者用“宽野”毛细血管镜对75例结缔组织病患者的手指进行了检查。材料和方法:1.检查对象:75例中包括类风湿性关节炎28例(男3,女25例;年龄15～72岁);硬皮病22例(男6,女16例;年龄16～62岁);皮肌炎8例(男2,女6例;年龄5～73岁);系统性红斑性狼疮17例(男1,女16例;年龄9～68岁)。2.方法:采用宽野立体显微镜(放大12倍),观察用的光源系低电压灯泡,使被检查的皮肤不感到热。检查部位以10指的甲沟为主,手指其它部分也检查。检查时先在局部皮肤上放一滴油镜用油,以     

混合结缔组织病

混合结缔组织病(MCTD)是1972年首先由Sharp等作为一种新的独立疾病提出的。在以“与可浸出性核抗原特异性抗体相关的特殊风湿病综合征”为题的论文中,报告了25例患者,有如下的特点:以同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎(PM)之传统结缔组织病的临床症状为其主要特征,免疫血清学出现