原发性气管支气管淀粉样变1例及文献复习

目的:探讨原发性气管支气管淀粉样变的流行病学特征、临床表现及诊断和治疗方法。方法:回顾1例原发性气管支气管淀粉样变病例的临床特点,并结合文献进行分析。结果:患者主要表现为咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难,经纤支镜活检标本刚果红染色阳性。经治疗后患者症状明显缓解。结论:原发性气管支气管淀粉样变临床上发病率极低,容易误诊,组织病理学检查是气管支气管淀粉样诊断的金标准,目前缺乏特异性治疗方法。     

原发性干燥综合征继发气管支气管淀粉样变1例并文献复习

<正>1临床资料患者,女,58岁,以"反复咳嗽伴呼吸困难半月余"为主诉入院。既往:结肠癌术后14年,甲亢4年,口服赛治治疗,已停药。口干眼干病史两年余,未诊治。无药物、食物过敏史。查体:双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。化验检查:血、尿、便常规,甲功,肝肾功,空腹血糖正常;免疫指标:抗核抗体阳性,抗核抗体滴度测定1:1000核颗粒型,SSA/60KD+++,SSA/52KD+++,     

原发性气管支气管淀粉样变2例报道及文献复习

目的:探讨原发性支气管肺淀粉样变的流行病学特征、临床表现及诊断和治疗方法。方法:总结2例临床特点,并结合文献进行分析,采用微波、泼尼松及马法兰治疗。结果:患者主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难和咯血,经纤支镜活检标本刚果红染色阳性。1例治疗后症状明显缓解,1例要求至外地治疗。结论:原发性支气管肺淀粉样变临床少见,诊断依靠病理活检,目前无特异性治疗方法。     

原发性气管支气管淋巴瘤两例报告并文献复习

目的提高对原发性气管支气管淋巴瘤的认识。方法回顾性分析本院2013年和2015年收治的2例原发性气管支气管淋巴瘤患者的临床资料并进行相关文献复习。以"气管淋巴瘤"或"支气管淋巴瘤"为检索词检索中国期刊网全文数据库、万方数据库及维普数据库,以"Trachea"OR"Bronchus"AND"Lymphoma"为检索词检索Pub Med、Ovid Medline及Embase数据库,共检索到72例原发于初级支气管,并没有胸腔外淋巴瘤依据的原发性气管支气管淋巴瘤。对患者的临床、影像学、病理组织学特点、治疗及预后进行总结。结果本院收治的2例原发性气管支气管淋巴瘤患者均为女性,以"咳嗽、呼吸困难"为主诉就诊,经纤维支气管镜活检诊断为B细胞淋巴瘤1例,套细胞淋巴瘤1例。经化疗后,患者症状明显缓解,随访至2016年10月病情未复发。文献复习发现原发气管支气管淋巴瘤病发病年龄为16~82岁,中位年龄51岁,也可见于年轻人,发病年龄16~30岁9例(12.50%);女性居多(47例,占65.28%)。主要症状为呼吸困难和咳嗽,肺功能提示阻塞性通气功能障碍,胸部CT可见气管或支气管内结节影伴或不伴肺不张,支气管镜下可见肿物,病理类型以黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤最常见(36.11%)。套细胞淋巴瘤目前尚未见报道。结论原发性气管支气管淋巴瘤是较少见的气管肿瘤之一,其临床表现、影像学和支气管镜下表现并无特异性,易与肺癌混淆,可出现危及生命的呼吸道梗阻。支气管镜检查对该病诊断有较大价值,确诊需依赖组织病理学检查。最常见病理类型为MALT淋巴瘤,其预后较好。     

气管支气管淀粉样变3例病例报道及文献复习

目的 总结气管支气管淀粉样变的临床表现、影像表现、鉴别诊断及治疗方法。 方法 报道就诊于山东大学附属省立医院经支气管镜活检病理确诊为气管支气管淀粉样变的3例病例,复习相关文献。 结果 气管支气管淀粉样变临床症状及影像学无特异性,临床症状主要为:咳嗽、胸闷、憋气、呼吸困难、咯血等,影像学上可出现管壁钙化或增厚,管腔狭窄,增强扫描可见病灶有强化,其中管壁钙化为较特异性的特征,临床误诊及漏诊常见,局限的气管支气管淀粉样变容易漏诊,病变较弥漫的可伴有肺门淋巴结肿大及钙化、肺部结节状或斑片状高密度影,容易误诊为支气管哮喘、肺结核、慢性支气管炎等疾病。 结论 气管支气管淀粉样变临床少见,症状无特异性,由临床医师对影像学观察及认识不足导致误诊漏诊常见。提高对本病的认识,对其影像学表现及临床特征综合分析,并及时行支气管镜检查,病理学显示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性可明确诊断,有助于减少误诊。     

原发性气管支气管淀粉样变临床分析

目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变的临床特征、诊疗方法及预后.方法 对本院1例及1989至2012年中文文献报道的50例原发性气管支气管淀粉样变病例进行回顾性总结,分析其基本资料、临床表现、影像学表现、支气管镜下表现及治疗情况等资料.结果 本院患者因“气急”入院,行胸部CT、支气管镜以及肺功能检查,以支气管镜活检获取标本确诊,经环磷酰胺治疗后好转.文献报道的50例患者主要临床表现为咳嗽(96％,48/50)、气急(70％,35/50)、咳痰(66％,33/50)、发热(24％,12/50)及咯血(22％,11/50)等;胸片检查以肺部纹理增粗(45.5％,15/33)最为常见,胸部CT影像学表现以气管壁增厚、管腔狭窄(76.2％,32/42)最为常见;最常见的支气管镜下表现为气管壁增厚、管腔狭窄(40.8％,20/49),其次为黏膜充血、水肿(32.7％,16/49);肺功能检查以阻塞性通气功能障碍为最主要表现.3例伴有并发症,24例误诊为其他肺部疾病.最终47例(94％)患者经支气管镜活检确诊,2例经CT引导下肺穿刺活检确诊,1例经手术后病理确诊.50例患者中42例接受药物、支气管镜下介入、胸部外照射及手术等治疗,病情均好转.结论 原发性气管支气管淀粉样变是一种临床少见病,易出现误诊,确诊需依靠病理学检查,目前尚无特异性治疗方法.     

长期误诊的原发性气管支气管淀粉样变

目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变的临床症状和诊断方法。方法：分析1例被误诊多年的原发性气 管支气管淀粉样变病例的临床表现和诊断经过。结果：本例患者为68岁男性,30多年前开始出现反复咳嗽、咳痰以 及渐进性的呼吸困难,曾多次在外院就诊,诊断为慢性支气管炎、支气管扩张以及支气管结核,反复给与抗生素治 疗,并曾行抗结核治疗3个月,但治疗效果差,患者症状逐渐加重。患者来中南大学湘雅医院就诊后,经完善支气管 镜检查后病理确诊为原发性气管支气管淀粉样变。结论：气管支气管淀粉样变是一种气管和支气管黏膜下异常的淀 粉样物质沉积所导致的罕见病,临床症状多样,常被误诊为其他肺部疾病。支气管镜检查是诊断气管支气管淀粉样 变的重要方法,病理学检查是诊断的金标准,对于不明原因慢性咳嗽患者,建议及早行支气管镜检查。     

原发性气管支气管淀粉样变的临床特征分析

目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变（ primary tracheobronchial amyloidosis, PTBA）患者的临床特征。方法收集2010年8月至2015年4月大连市中心医院呼吸内科收治的5例PTBA患者的临床资料,对患者临床表现、实验室检查、胸部CT及支气管镜下表现、治疗效果和预后进行分析与总结。结果3例主要临床表现为进行性气短、呼吸困难,2例为咳嗽、咳痰;1例伴有咯血,2例伴有声音嘶哑。实验室检查缺乏特异性。胸部CT及冠状位CT显示3例累及气管,1例累及气管、双侧主支气管及声门,1例累及段以下支气管。所有病例均表现为弥漫或局部管壁不规则增厚及管腔狭窄,其中伴有管壁钙化1例、肺门及纵膈淋巴结钙化1例、阻塞性肺炎1例。气管镜下可呈肿物型、管壁弥漫增厚型及坏死物堵塞管腔。5例患者行病理学检查刚果红染色均为阳性。结论 PTBA缺乏典型的临床表现,胸部CT及纤维支气管镜是相对有效的检查手段,但临床确诊仍需要病理学检查及特殊染色。该病的治疗可根据病变的程度选择随诊观察、药物治疗及气管镜介入治疗。     

原发性结节型肺淀粉样变1例并文献复习

淀粉样变是淀粉样物质沉积于细胞、组织内,从而导致靶器官功能障碍的一组疾病。原发性肺淀粉样变是指在无继发或(和)系统性淀粉样变情况下,淀粉样物质沉积于肺内。其临床症状及影像学表现不典型,容易误诊。本文现回顾性分析我院1例经皮肺穿刺活检病理确诊的原发性结节型肺淀粉样变,同时复习相关文献资料,并对该病的临床症状、影像学、病理、诊断及治疗等进行描述,以提高对本病的认识。     

原发性局限性膀胱淀粉样变一例报道并文献复习

目的提高对原发性局限性膀胱淀粉样变性的认识。方法报告1例74岁男性患者,反复出现无痛肉眼血尿,三次行经尿道手术,最终病理确诊为原发性膀胱淀粉样变。分析该患者的临床资料并结合相关文献进行总结分析。结果原发性局限性膀胱淀粉样变男女均可发病,发病率男女大致相等,多发于中年以上,以间断无痛性全程肉眼血尿为主要临床表现,影像学检查多无特异性改变,膀胱镜检查与膀胱肿瘤及膀胱炎难以鉴别,确诊靠病理检查,治疗常用经尿道病灶切除术,术后辅以二甲基亚砜膀胱灌注。结论原发性局限性膀胱淀粉样变临床较为罕见,极易误诊为膀胱肿瘤,经尿道膀胱病灶电切术为常用治疗方法,治疗后易复发,应加强随访。     

原发性气管支气管肺淀粉样变1例

原发性气管支气管肺淀粉样变临床非常罕见,至今病因未明,极易误诊.现将我们近期遇到的1例原发性气管支气管肺淀粉样变报告如下,以提高临床医师对该病的诊断水平.     

巨气管支气管症1例并文献复习

目的:分析巨气管支气管症(tracheobronchomegaly,TBM)患者的临床特征,以提高对该病的认知?方法:回顾性分析本院确诊的1例TBM患者的临床特点?影像学?气管镜下表现,并结合国内外文献报道进行系统评价?结果:TBM是一种罕见疾病,以气管?主支气管的弹力纤维和平滑肌组织萎缩?纤细为特征?男性好发,发病年龄多为40~65岁?临床表现缺乏特异性,常表现为咳嗽?反复下呼吸道感染?呼吸困难?影像学特征为气管和主支气管扩张?治疗主要是预防和控制感染,亦可予气管支架置入,原发病缺乏有效的治疗手段?结论:早期诊断并及时控制反复发作的下呼吸道感染,可以阻止TBM患者肺功能的下降,对改善预后至关重要?     

气管性支气管1例分析并文献复习

气管性支气管是一种比较少见的大气道发育异常,发生率低,常见症状为呼吸道反复感染,少数伴随其他先天畸形,纤支镜检查和多层螺旋CT联合应用对于确诊气管性支气管意义重大。治疗包括保守治疗、介入治疗及手术等。本文报道一例气管性支气管患者,结合国内外相关文献,就该病近年来的诊治进展作一综述。     

心肌淀粉样变2例并文献复习

心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）是由于淀粉样物质沉积于心脏，造成心功能受损和心律失常的一种少见继发性心肌病。本病在早期诊断较困难，缺乏确切有效的治疗方法，预后极差。由于此病常合并其他系统疾病，同时在临床症状和体征上常缺乏特征性，故易被临床医生所忽略或误诊。我院心内科在2004年先后收治心肌淀粉样变2例，现报告如下。     

心肌淀粉样变1例并文献复习

正0引言心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis)是临床相对少见疾病,由于不可溶性淀粉样物质沉积于心肌组织内,造成以舒张功能障碍及心律失常为主要表现的一种限制性心肌病,是一种细胞免疫体液性疾病~([1])。本病缺乏确切有效的治疗方法,早期诊断困难,预后差。常因难治性心衰或其他脏器衰竭而死亡。早期确诊、治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率。1病例报道现将我科收治的心肌淀粉样变患者1例报道如下:     

气管支气管骨化症2例报告并文献复习

目的 提高对气管支气管骨化症(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TBPO)的认识.方法 回顾性总结我院经纤维支气管镜活检确诊的2例TBPO患者的临床资料,分析其临床特点、病理表现和诊疗依据,并结合文献复习.结果 2例患者皆为男性,均有不同程度的咳嗽和少许咯血.纤维支气管镜检查可见气管.支气管前壁、侧壁黏膜部结节样或鹅卵石样突起,活检可见黏膜下软骨和骨组织形成,气管膜部未见异常.结论 慢性不明原因的咳嗽和或间断少量咯血应警惕TBPO的存在.CT检查对诊断有帮助,纤维支气管镜检查是发现和确诊此病的主要手段.