成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者女，40岁。因面部、躯干反复出现红斑、水疱伴瘙痒1年，于2005年4月30日来我院就诊。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料患者,男,28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年,加重10d,于2012年1月31日就诊。     

诺氟沙星致成人线状IgA大疱性皮病1例

患者男,45岁,全身红斑伴痒1个半月。患者既往体健,无药物过敏史,家族史无特殊。皮肤科情况:躯干、四肢大小不等的地图形、环形红斑,界限清楚,部分融合成片,部分红斑边缘堤状隆起,其上可见密集分布小米粒大小串珠状排列水疱,部分破溃结痂,尼氏征阴性,黏膜未累及。根据组织病理及直接免疫荧光诊断为成人线状IgA大疱性皮病。     

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例

患者,女,42岁.周身红斑水疱3个月.经病理和免疫病理确诊为线状IgA大疱性皮病.既往曾使用中等剂量糖皮质激素治疗,效果不佳.经加用氨苯砜后病情得以控制,之后激素逐渐减量之停用,目前单用氨苯砜治疗控制中.     

儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男,1岁.主诉:全身出现水疱7 d.现病史:患儿7 d前无明显原因颜面出现水疱,逐渐累及躯干、四肢,瘙痒明显.在外院予以静脉滴注抗生素及外用糖皮质激素软膏后,水疱有所好转,但水疱反复发作.起病以来,患儿精神好,无发热、腹泻.     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料患者男,75岁。因全身起红斑水疱伴瘙痒4个月,加重1个月,于2005年12月14日收入我科。患者4个月前无明显诱因于胸部出现散在红斑,自觉瘙痒,皮疹逐渐增多,扩展至躯干、四肢,红斑部分融合,并在红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱,在外院病理活检提示为“表皮下水疱”,诊断为     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种以基底膜带存在连续性IgA抗体沉积为特点的罕见的自身免疫性大疱病,可能与遗传、药物、炎症性疾病、肿瘤等有关。线状IgA大疱性皮病的诊断依据临床表现、常规病理和免疫荧光。该病首选的治疗方案是口服氨苯砜,近年来也有生物制剂治疗该病的报道。本文从流行病学、病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对线状IgA大疱性皮病进行总结。     

成人型线状IgA大疱性皮病1例

患者男,36岁.因全身红斑、水疱伴瘙痒4年余,于2007年11月13日来我院就诊.患者4年前无明显诱因躯干部出现大小不等的环状红斑和水疱,伴瘙痒,皮损逐渐扩展至全身.在当地医院就诊,行普通组织病理检查(未行免疫荧光检查),考虑为疱疹样皮炎.     

儿童线状IgA大疱性皮病1例报告

患儿男,3岁。因全身皮肤起水疱伴瘙痒10天,于1997年11月10日收入院。患者入院前半月因咽痛、高热于当地儿童医院诊断为“化脓性扁桃体炎”,给予“羟氨苄青霉素干糖浆”,每次1袋,每日2次口服,共10天。入院前十天自面部起米粒大水疱伴瘙痒,水疱逐渐增多增大,至蚕豆大,躯干及双下肢也见少数水疱。发疹以来无发烧及其它全身症状。饮食、睡眠尚可,二便正常。既往有青霉素过敏史。家族内无人患同样疾病。体检:Ｔ36.5℃,Ｐ100次/ｍｉｎ,Ｒ18次/ｍｉｎ,ＢＰ12/8ｋＰａ。发育正常,营养良好,抱入病房,查体合作。系统检查无阳性体征。皮肤科情况:面部、…     

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例.儿童型6例,成人7例.临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带.1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例...     

儿童线状IgA大疱性皮病

<正>患儿男,1岁1个月。因全身水疱伴瘙痒3个月余,加重3 d,于2017年6月4日来贵州中医药大学第一附属医院就诊。患儿3个月前无明显诱因会阴及大腿出现水疱,患儿哭闹、搔抓不止,随即全身出现类似水疱,无心慌、胸闷、胸痛、恶心及呕吐等不适,就诊于某县医院,诊断不明,治疗后症状未缓解(具体治疗方法不详)。3 d前患儿病情加重,遂就诊于贵州中医药大     

线状IgA大疱性皮病1例

患者男,45岁.因全身泛发水肿性红斑、水疱2个月,于2008年4月收入院.患者2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、水疱.大小不一,自觉剧烈瘙痒,口腔深部黏膜糜烂、疼痛,在当地医院诊断为"天疱疮",给予口服地塞米松15 mg/d及对症支持治疗后症状好转,皮损逐渐消退,遗留暗紫色瘢痕.     

成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析

目的：了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识。方法：对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习。结果：5例患者中男3例,女2例,年龄在66—87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病。结论：成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为〉60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值。     

儿童线状IgA大疱性皮病

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现、病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞.直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积.     

线状IgA大疱性皮病

线性IgA大疱性皮肤病(LABD)是一种以IgA在基底膜区域呈线性沉积为特征的自身免疫性大疱性皮肤病,可发生在儿童和成人.其病因不明,目前认为感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及理化因素等均可诱发本病有关.本文通过回顾相关文献,就线状IgA皮肤病的病因、流行病学特点、发病机制、临床表现、诊断鉴别诊断及治疗等进行综述.