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正副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,以严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害伴潜在肿瘤为特征[1]。Anhalt等[2]于1990年首次报道了天疱疮合并肿瘤,并认为该病有其本身的临床和病理特点。副肿瘤性天疱疮作为一种特殊类型的天疱疮,与非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Castleman病等有明确相关性[3]。 相似文献
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副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种自身免疫性大疱性疾病,临床上比较少见[1]。它以严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死,存在各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征[1]。PNP的发生与肿瘤有关,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、肺癌、Castleman病和胸腺瘤等[2]。对于良性可切除肿瘤的病例,如Castle-man病和胸腺瘤,早期诊断、早期手术切除是首选。2007年3月2日,我院手术室对1例副肿瘤天疱疮伴胸腺瘤患者实施了手术治疗,现将其手术配合及护理体会报告… 相似文献
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正副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)于1990年由Anhalt等~([1])正式提出,是一种与自身免疫相关的发生于皮肤黏膜的大疱性皮肤病,PNP多伴随潜在良性或恶性肿瘤,临床表现可见疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损,主要好发于口腔、外阴黏膜等部位~([2-3])。我院肿瘤外科于2017年3月收治1例食管癌并发副肿瘤性天疱疮病人,病人经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)穿刺点周围有较为密集的脓疱与糜烂面,为预防病人因皮损发生导管相关性血流感染,我科护理人员针对性地对病人PICC管路进行强化维护,同时将中药涂抹应用于维护中,经过3周(24d)的维护,病人未发生继发性感染,且PICC穿刺 相似文献
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国内24例副肿瘤性天疱疮临床资料分析 总被引:1,自引:1,他引:1
目的:了解国内副肿瘤性天疱疮(PNP)病例的临床特点.方法:通过检索1999年1月~2008年3月中国生物医学文献数据库共检索到24例PNP,对其临床表现、医技检查及治疗情况进行回顾性总结.结果:口腔黏膜损害为PNP最常见临床症状,Castleman病是我国PNP患者最常见伴发肿瘤,PNP易误诊为扁平苔癣、多形红斑、药疹及大疱性皮肤病,治疗以手术切除肿瘤病灶或治疗原发病为主,并发闭塞性细支气管炎是PNP患者死亡的主要原因之一.结论:早期诊断、治疗原发肿瘤及预防闭塞性细支气管炎是治疗PNP的关键. 相似文献
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副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)是1990年由Ahalt正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病,以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点,伴有呼吸等多系统损害。我国在1999年报告了首例患者。2007年10月我院收治1例副肿瘤天疱疮伴闭塞性细支气管炎的患者,现将其护理报告如下。 相似文献
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正副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome,PAMS)~([1]),是一种伴发肿瘤的自身免疫大疱性疾病,临床表现为严重的黏膜糜烂(特别是口腔黏膜的糜烂)和多行性皮肤损害,发病率不详,为天疱疮的罕见类型,文献报道截至2010年共450例~([2]),死亡率高达75%~90%~([3])。近3/4的副肿 相似文献
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张敏 《中国临床保健杂志》2012,15(4):428-428
<正>天疱疮是一慢性、复发性、严重性的皮内棘刺松懈性大疱性皮肤病,是一自身免疫性疾病,可导致多个部位皮肤黏膜受损,全身症状严重,愈后较差,可因全身衰竭、继发感染或激素副作用等而致死[1]。我科2010年9月收治1例大疱性天疱疮高龄患者, 相似文献
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正副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种获得性大疱性疾病,常伴随Castleman病、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病等发生~([1])。PNP是一种罕见的自身免疫性皮肤病,常与肿瘤相关,发病机制尚不清楚。PNP表现多样,可出现皮肤、黏膜溃烂,口腔、生殖器常见,亦可出现糜烂性眼结膜炎,故较易误诊为白塞病(Behcet disease,BD)。由于个体临床特征差异性较大,诊断较为困难,常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断。 相似文献
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天疱疮是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。临床特点为在正常皮肤、黏膜上出现难以愈合的松弛性大疱。大疱性类天疱疮是类天疱疮的一种,是老年人发生的以表皮下水疱形成为特征的一种免疫性疾病[1]。我科成功救治1例糖尿病并发大疱性类天疱疮患 相似文献
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目的 探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)的超声及CT特征与临床表现。方法 回顾性分析手术病理证实的8例副肿瘤性天疱疮患者完整的临床、实验室、影像学、病理学及术后随访资料。结果 8例副肿瘤性天疱疮主要临床特征和超声、CT表现综合归纳为:多形性皮肤损害伴疼痛性黏膜糜烂溃疡,同时合并内脏软组织肿块。肿瘤部位:腹膜后6例,胸腔纵隔2例。病理类型:巨淋巴结增生7例,非霍奇金淋巴瘤1例。结论 超声及CT可以发现副肿瘤性天疱疮时皮肤黏膜损害出现之前的内脏肿瘤,且应首选腹部超声检查,其次是胸部CT。 相似文献
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副肿瘤性天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,患者临床表现为口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂伴有严重疼痛,全身皮疹多样性,同时伴有肿瘤存在,皮肤黏膜症状较为严重且患者痛苦大。我科近期收治一例胸腺瘤并发副肿瘤性天疱疮患者,由于该疾病在临床罕见,且该患者病情较重,诊治较为复杂,特将专科护理总结如下。[第一段] 相似文献
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[目的]了解大疱性类天疱疮病人出院准备度现状,并分析其影响因素,为提高大疱性类天疱疮病人出院准备度提供理论依据。[方法]采用病人一般资料量表和出院准备度量表对我院皮肤科126例大疱性类天疱疮病人进行调查。[结果]病人出院准备度条目得分为(6.82±1.19)分。出院准备度各维度评分从高到低依次为预期性支持、个人状态和适应能力。合并症种类、是否有口腔黏膜糜烂与溃疡为出院准备度的主要影响因素(P0.05);在各维度的研究中,疾病严重程度指数、年龄是个人状态的影响因素(P0.05);年龄、文化程度、疾病严重程度指数、合并症种类是适应能力的影响因素(P0.05);疾病严重程度指数是预期性支持的影响因素(P0.05)。[结论]大疱性类天疱疮病人出院准备度有待提高,医护人员应重视病人住院期间的出院准备度工作,针对具体情况,给予健康指导和护理措施,提高病人的出院准备度。 相似文献
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[目的]探讨天疱疮病人皮肤创面多重耐药菌感染的护理措施。[方法]回顾性分析2017年2月—2018年5月收治的13例天疱疮病人皮肤破溃发生多重耐药菌感染的临床资料及护理。[结果]经治疗及护理,愈合9例,转阴3例,自动出院1例。[结论]加强天疱疮病人皮肤创面多重耐药菌感染的护理有利于预后。 相似文献
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Castleman病(CD)又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴结滤泡组织增生,是一种以原因不明淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织真实性疾病。1954年由Castleman首次报道,是一种介于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症。副肿瘤性天疱疮(PNP)是1990年由Anhalt首先描述的一个特殊类型的天疱疮,它与肿瘤伴发,在临床上、病理上有特征性表现。 相似文献
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正大疱性类天疱疮是常见的自身免疫性表皮下水疱病[1]。常见于腹股沟、腋下、四肢屈侧及胸腹部,其特点为正常的皮肤黏膜或红斑上出现3 cm~5 cm的半球形大疱,疱壁紧张有韧性,不易破裂。若不及时治疗,皮损可逐渐增多波及全身,机体日益衰弱,并可因继发感染而导致死亡。系统使用糖皮质激素或联合免疫抑制剂是大疱性类天疱疮(BP)最主要的治疗方法[2-3]。长期大量使用激素有较大的不良反应,如高血压、高血糖、继发感染、胃溃 相似文献