原因不明的嗜酸粒细胞增多症36例分析

目的总结原因不明的嗜酸粒细胞增多症的临床表现、实验室检查及诊治方法。方法结合文献复习,对36例原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者的临床资料进行分析。结果原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者的临床及实验室检查均有别于其他有原因的嗜酸粒细胞增多症;原因不明的嗜酸粒细胞增高可能为原发性嗜酸粒细胞增多症(HES)的早期病变。结论建议对嗜酸粒细胞明显增高的原因不明的嗜酸粒细胞增多症患者,应积极治疗,防止多器官损害,从本临床分析及文献看,强的松应是本病首选而有效的药物。     

胸水嗜酸粒细胞增多症

胸水嗜酸粒细胞增多症 (pleural fluid eosinophilia,PFE,也称嗜酸性胸水 )不是独立的疾病 ,而是一组伴有胸水白细胞分类嗜酸粒细胞超过 10 %的临床综合征 ,可伴有或不伴有血嗜酸粒细胞增多 ,病因不同而临床表现、预后各异。虽然其不能作为一个独立的诊断 ,但它的出现能缩小渗出性胸腔积液的鉴别诊断范围。1　流行病学自从 Harmsen于 1894年报告了第 1例 PFE后 ,该病越来越受到临床医师的重视。其发生率约占渗出性胸水的 6 .0 - 12 .6 %。 Adelman[1 ] 总结了 34 3例 PFE,发现有 74%是由特发性胸腔积液、气胸及胸腔感染引起的 (见表 1)…     

嗜酸粒细胞增多症并肝脏结节性病变一例

患者男 ,2 6岁。因反复上腹疼痛 1 5ｄ,加重伴发热 2ｄ于 2 0 0 1年 1 0月 2 1日入院。 1 5ｄ前无明显诱因出现腹痛 ,以右上腹为主 ,呈阵发性绞痛 ,晚间为甚 ,伴有腰背部的放射性疼痛。无畏寒、尿黄等症状。 1 0月 2 1日腹痛症状加剧伴有发热 ,最高体温不超过 38℃而急诊入院。体格检查 :体温 37 8℃ ,急性痛苦面容 ,巩膜无黄染 ,心肺无异常 ,腹平软 ,右上腹有轻压痛 ,无反跳痛。肝于右肋缘下约 3ｃｍ可触及 ,质软、有压痛 ,脾未触及 ,Ｍｕｒｐｈｙ征 (+) ,肝区叩击痛阳性 ,腹水征阴性 ,肠鸣音正常。实验室检查 :血ＷＢＣ 2 7 9× 1 0 9/Ｌ …     

不明原因的嗜酸细胞增多症1例

患者 ,男 ,5 8岁。 4个月前右大腿麻木、酸胀伴全身皮疹 ,在当地医院用泼尼松治疗后皮疹消失 ,出现双腿麻木。 2个月前始低热 3 7.5～ 3 8℃。 1个月前双足下垂、不能行走伴麻木感 ,后发展至双足背 ,右手第 1、3指 ,左手第 4指皮肤变黑伴疼痛 ,右上肢麻木。体检 :双足背 ,右手第 1、3指 ,左手第 4指皮肤黑。双足双手略肿。双足及右上肢感觉减退 ,双下肢近端肌力Ｖ级 ,远端Ⅱ到Ⅲ级 ,双足下垂 ;踝关节以下肌力Ｏ级 ,肌张力下降 ,膝反射和腱反射消失 ,病理征阴性。实验室检查 :血红蛋白 1 0 9ｇ/Ｌ ,血白细胞 2 7.8× 1 0 9/Ｌ ,嗜酸细胞 0 .6…     

原发性嗜酸粒细胞增多症的诊断与治疗

高嗜酸粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)是一组以嗜酸粒细胞持续增多、可导致器官损害的疾病,年发病率为0.018～0.036/10万[1].其中嗜酸粒细胞来源于血液肿瘤克隆者称为原发性或肿瘤性HE.近年来,随着细胞遗传学、分子学特别是二代测序技术的广泛应用,人们发现鉴定了一些新的与HE相关的融合基因...     

特发性嗜酸性粒细胞增多症1例报道

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypergranulocytosis,IHES)是一组发病原因不明的疾病,临床工作中不常见,它累及多个器官系统,激素是一线治疗药物.现报道1例我院收治的IHES的诊疗经过,供临床参考.     

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。     

肺嗜酸粒细胞增多症误诊为肺结核一例

嗜酸粒细胞增多症是一组多病因引起的疾病,发病多与变态反应或异常的免疫反应有关,变态原可能是感染、外界吸入或自身免疫性的。本文报告1例老年男性嗜酸粒细胞增多症误诊为肺结核的案例进行分析。     

A case of T-cell lymphoproliferative disorder associated with hypereosinophilia with excellent response to mycophenolate mofetil

Hypereosinophilic syndrome (HES) is a group of rare blood disorders characterized by a persistent elevation of blood eosinophil count ?1.5 × 10⁹/L and clinical manifestations attributable to eosinophilia or tissue hypereosinophilia. Lymphocytic variant of HES (HES-L) is a known subtype according to World Health Organization classification. It is well documented in the literature that patients with HES-L are predisposed to develop T-cell lymphoma. We report a case of T-cell lymphoproliferation associated with hypereosinophilia, which has been successfully treated with mycophenolate mofetil, with resolution of skin lesions and normalization of eosinophil count and immunoglobulin E level. We believe this is a clinically relevant case since this is a rare disease with little known knowledge on its best treatment modality.     

嗜酸细胞性胃肠炎（附95例分析）

目的探讨嗜酸细胞性胃肠炎的病因、临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析近10年来国内报道嗜酸细胞性胃肠炎的文献45篇计95例。结果①有过敏史者8例（占84％）；有过敏诱因者41例（占43．2％）。②临床症状多样化，分型：黏膜病变型占61％，肌层病变型占9．4％，浆膜病变型占29．5％。③外周血嗜酸粒细胞增高者90．5％；骨髓检查及腹水检查阳性率达100％；血沉异常者占8118％；lgE异常者占47．3％；胃镜病理提示有嗜酸粒细胞浸润者92．6%；肠镜病理提示有嗜酸粒细胞浸润者62.5％。④激素治疗66例，治愈率100％；给予抗组胺等对症治疗25例，治愈率88％，两者相比无显著性差异（P〉0.05）。结论近10年嗜酸细胞性胃肠炎有增多趋势。外周血嗜酸细胞计数、胃肠道多部位活检、骨髓检查、腹水检查、血沉及IgE的检查有利于明确诊断。本病预后良好，对激素治疗敏感，调整饮食及对症治疗效果良好。     

Acquired aneurysm of the left sinus of Valsalva and coexistence of coronary artery disease with hypereosinophilia in a young menstruating woman: a case report

A 35-year-old menstruating woman presented with exertional angina, and was diagnosed with an unruptured left sinus of Valsalva and a noncoronary sinus of Valsalva aneurysm. Hypereosinophilia and coronary artery occlusion was also observed; this association is extremely rare.     

Two cases of eosinophilic vasculitis with thrombosis

Vasculitides are characterized by vessel wall inflammation of unknown etiology. We report two cases of eosinophilic vasculitis and hypereosinophilia with thrombosis. They have been treated with a high-dose glucocorticoid and anticoagulation. These cases emphasize that thrombosis should be anticipated in patients with eosinophilic vasculitis.     

53例颅内结核瘤的临床分析

目的探讨颅内结核瘤的临床特点及抗结核药物治疗的效果.方法对53例颅内结核瘤病例作了回顾性分析,患者抗结核药物治疗1.5～2年,于疗程结束随访观察0.5～2年.结果MRI较CT提高了颅内结核瘤的发现率,53例患者的误诊率77.4%,死亡率5.7%,满疗程治愈率84.9%,随访期间无1例复发.结论颅内结核瘤应早期发现,早期抗结核药物治疗效果好,预后佳.     

53例颅内结核瘤的临床分析

目的　探讨颅内结核瘤的临床特点及抗结核药物治疗的效果。方法 对53例颅内结核瘤病例作了回顾性分析,患者抗结核药物治疗1.5～2年,于疗程结束随访观察0.5～2年。结果 MRI较CT提高了颅内结核瘤的发现率,53例患者的误诊率77.4%,死亡率5.7%,满疗程治愈率84.9%,随访期间无1例复发。结论 颅内结核瘤应早期发现,早期抗结核药物治疗效果好,预后佳。     

Epidemiology,clinical presentation,diagnosis and treatment of autoimmune pancreatitis: A retrospective analysis of 53 patients

BackgroundMost of the data about epidemiology, clinical presentation and treatment of autoimmune pancreatitis (AIP) is based on case series or small study groups. We therefore analyzed all cases of AIP treated at our clinic retrospectively.MethodsWe searched our clinical database for the diagnosis pancreatitis between January 2007 and June 2014, selected patients with AIP and entered all relevant information in a database for statistical analysis.ResultsIn total 53 patients with AIP were treated at our institution, 62% with type 1 and 23% with type 2 AIP. Gender distribution was male/female 3.1:1 for type 1 and 1:1.2 for type 2 AIP. The median age was 63.0 and 32.5 years for type 1 and type 2 AIP, respectively. The most common symptom is abdominal pain particular in patients with type 2 AIP whereas jaundice was only apparent in patients with type 1 AIP. The international diagnostic criteria seem to facilitate diagnosis of AIP as unnecessary pancreatic surgery in patients with AIP decreases. In 62.6% of the patients therapy was indicated and 84.8% showed a response to initial therapy with steroids. Recurring disease occurred in 28.3% of the cases but only 3.8% suffered a second relapse. Permanent maintenance therapy with steroids or additional therapy with immunomodulatory drugs is successful in recurring disease.ConclusionOur data further corroborate previous findings on epidemiology, clinical presentation and treatment of AIP. AIP is a well manageable autoimmune disease in most patients. Better biopsy techniques and simplified diagnostic criteria might further alleviate diagnosis of AIP.     

男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症87例临床分析

目的探讨男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)临床特点。方法回顾性分析1985年5月至2006年2月解放军总医院收治的87例男性IHH患者临床资料。结果87例IHH患者就诊年龄平均(18.8±4)岁,其中25例伴有嗅觉减退或消失。87例染色体核型为46,XY。检测甲状腺、肾上腺功能正常,黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)基础值低,促性腺激素释放激素[戈那瑞林(GnRH)或促黄体生成素释放激素(LHRH)]兴奋试验LH峰值较基础值升高。18例患者LH脉冲分泌呈现多种异常形式,86.2%(75/87)IHH患者骨龄落后于实际年龄,头颅CT或磁共振成像检查排除下丘脑-垂体区占位性器质性病变。结论根据性发育异常患者合并的各种先天异常、病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平、GnRH或LHRH兴奋试验,必要时行LH脉冲分析、骨龄测定、头颅CT或磁共振成像,可进行IHH的诊断与鉴别诊断。     

艾滋病15例临床分析

目的　提高对艾滋病 (AIDS)的认识 ,为AIDS及时诊断提供基础资料。方法　分析经免疫印迹检测证实的 15例AIDS病人的临床资料。结果　本组病人 80 0 %经性接触感染 ;73 3 %以呼吸道感染起病 ,表现为持续发热、慢性咳嗽 ,严重者气急紫绀 ;2 6 7%以长程腹泻起病。可伴有体重进行性下降 (80 0 % )。病人从起病至确诊的时间较长。多为多种病原体混合性感染 ,单纯针对细菌治疗疗效常不理想 ,酌情采用综合治疗有66 7%的病人好转。结论　加强对AIDS的警惕性 ,对反复发热、慢性咳嗽、长程腹泻的病人应尽早行抗 HIV检查 ;尽早诊断、综合治疗是病情稳定之关键