血脑屏障与脑小血管病

脑小血管病是指主要累及直径400μm以下的脑微小动脉血管病,临床表现为无症状性脑梗死,各种腔隙综合征和血管性认知功能障碍,影像学表现为腔隙性脑梗死灶,脑白质缺血性损害,微出血及血管间隙扩大的多种病因性疾病。血脑屏障渗透性的改变与脑小血管病之间有着重要的关系,即血管内皮及相关结构功能障碍导致血脑屏障渗透性增加,造成血液成分漏出到血管周围组织和脑实质内,继发相应的病理生理改变,导致脑小血管病相关的影像学和病理变化。     

脑小血管病:犹如“风暴”过后的全脑灾难

正脑小血管病(cerebral small vessel d isease,CSVD)是一种临床及影像综合征,病变累及脑的穿通小动脉、毛细血管及小静脉,临床表现为卒中、痴呆、情感障碍及步态异常,影像学表现为近期皮层下梗死及微梗死灶、腔隙灶、白质高信号(white matter hyperintensitie,WMH)、微出血及出血灶、血管周围间隙扩大及脑萎缩。脑小血管病是累     

Stroke：小脑浅表微出血的临床意义

原发性小脑出血的病因通常被认为是高血压小血管病(small vessel disease,SVD),但也有报道提示也可能与脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)有关。鉴别CAA和高血压SVD主要依据幕上区域和脑干的出血影像学标志,特别是微出血。按照病理学确认的Boston标准,脑叶出血和局限于脑叶的多发脑微出血最有可能为CAA,局限于深部的出血或合并幕上脑叶和深部出血(混合-脑出血/微出血)者可能为高血压SVD。有报道显示,CAA患者小脑微出血的可能性显著高于混合和深部脑出血患者。     

脑淀粉样血管病相关性脑出血的临床研究

目的 分析总结脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)相关性脑出血(CAA-related hemorrhages,CAAHs)的临床特征、影像表现及预后.方法 回顾住院的14例CAAHs,符合“很可能CAA”或“可能CAA”患者的临床及影像学资料,分析本病的临床特征、影像表现及影响预后的因素.结果 本组患者的最主要临床表现为头痛(28％),其次是肢体麻木、力弱(20％).CAAHs患者的出血位置多发于脑后部(很可能CAA枕叶57.1％,可能CAA顶叶36.4％).脑出血破入脑室的比例为27.2％,出血量5～90ml,平均24ml,59.1％患者CT可见脑白质低密度改变.入院时格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)为13.0(7.0),出院时GCS评分为15.0(4.0),GCS评分出院比入院时明显增加(t=5.850,P=0.000).1例患者行颅内血肿清除及去骨瓣减压术后死亡,死亡率为7％.出院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)为3.3±0.4.患者出院时mRS与入院GCS评分(P =0.040)及脑出血体积(P =0.018)显著相关.结论 CAAHs是老年脑出血患者较常见原因,多灶、复发性脑叶出血是影像学特点,CT上脑白质低密度改变很常见.患者预后可能与入院时GCS评分及脑出血体积有显著相关.     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

脑淀粉样血管病临床特征和影像学研究进展

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管病最常见的类型之一,随着磁共振新技术、正电子发射断层摄影术和脑脊液生物标志物的拓展[1],近年来关于CAA的研究获得了长足的进展。本文就近年来CAA的临床特征及影像学研究进展作一综述,以进一步提高对本病的认识和关注。1临床表现1.1脑出血多发性脑叶出血是CAA相关脑出血的特征性表现,最常累及枕叶和颞叶,可能由于枕叶小动脉走形弯     

脑小血管病影像学标志物与自发性高血压脑出血的相关性研究进展

临床中脑小血管病患者发生自发性高血压脑出血的现象多见,且很多患者合并脑小血管病的影像学标志物,本综述对二者临床上的相关性进行总结。脑白质高信号的严重程度与自发性高血压脑出血复发的风险呈正相关,增加死亡率和不良预后;总微出血数量与血肿扩大显著相关,可预测患者的不良预后;血管周围间隙扩大或腔隙性梗死合并自发性高血压脑出血的临床研究较少,有待于进一步阐明;多个影像学特征的脑小血管病患者,其脑小血管病总体负荷评分越高,临床不良功能预后及脑出血复发风险越高。     

脑淀粉样血管病5例分析

本文对5例脑淀粉样血管病患者临床资料进行分析时认为:脑淀粉样血管病均以脑血管病的临床形式表现,多伴有CAA—AV改变,高血压、Alzheimer病及脑淀粉样血管病并存可增加脑梗塞的危险性,CAA患者存在潜在反复性出血的危险。同时作者提出CAA患者在外科手术时应考虑到术中止血的难度及术后病人继发出血的可能性。     

脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病（CAA）是血压正常的老年人发生自发性皮层-皮层下出血的重要原因。CAA特征表现为在皮层、皮层下和软脑膜的中小型血管的外膜和中膜中广泛分布β淀粉蛋白。可表现为单发,也可有家族遗传性。遗传综合症少见,且为常染色体遗传。遗传的CAA有着明显的临床表现且好发于年轻人,较早可于30岁患病。     

脑微出血的研究进展

<正>脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)在90年代由Scharf等首次报道,属于脑小血管疾病的影像学表现之一,但健康老年人的磁共振影像上也常常可以发现CMBs。CMBs常常伴随脑白质病变、颅内出血(intracerebral hemorrhage,ICH)和缺血性卒中[1-4]。已有报道CMBs与其他脑小血管病,如脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)和高血压性血管病等存     

增龄相关性脑小血管病谱系的病理基础及其影像学特点

增龄相关性脑小血管病谱系（spectrum o f a ge-related cerebral small vessel diseases， ArCSVDS）是指随着年龄的增长，脑小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉、小静脉出现老化的一组脑 小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD），包括深穿支动脉病（deep perforating arteriopathy，DPA） 和β淀粉样蛋白（β-amyloid，Aβ）有关的脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）。以往的 研究往往将这两种疾病视为独立的实体，然而最近的研究发现，无论从年龄、高血压等相似的脑血 管病危险因素，还是从潜在的相互作用角度出发，DPA与CAA是一组ArCSVDS疾病，血脑屏障（blood brain barrier，BBB）破坏、内皮细胞损伤、血管周围Aβ是连接DPA与CAA的共同发病机制，而且有 30%～68%的患者两者可以重叠发病。     

增龄相关性脑小血管病治疗新进展

随着全球预期寿命的延长,增龄相关性脑小血管病（cerebral small vessel disease,CSVD）患 病率不断增加。最近研究显示,深穿支动脉病（deep perforating arteriopathy,DPA）和脑淀粉样血管病 （cerebral amyloid angiopathy,CAA）均属于增龄相关性脑小血管病谱系（spectrum of age-related cerebral small vessel diseases）疾病,两者存在重叠性,且相互作用。增龄相关性CSVD治疗包括特异性及非特 异性治疗。非特异性治疗包括控制血管危险因素、抗血小板治疗及静脉溶栓等。特异性治疗方面,最 近研究提示抗炎治疗对增龄相关性CSVD或许有效;而针对CAA相关性炎症,已显示其对类固醇和（或） 环磷酰胺有良好的反应。随着对增龄相关性CSVD发病机制的进一步了解,未来可能会出现更多特异 性的治疗方法。     

脑微出血与卒中相关性研究进展

脑微出血是脑小血管病的重要影像学表现之一，目前检出率随着影像学技术的进步而显 著提升。研究显示脑微出血可能与缺血性卒中和脑出血风险增加相关，对未来卒中发生、发展具有 一定预测价值，有助于指导卒中高危人群筛查及防治。脑微出血是否增加抗栓治疗后出血转化风险， 以及相应风险是否与抗栓治疗获益相抵，目前仍有争议，是亟待解决的临床难题。临床工作中应综 合评估抗栓治疗的预防获益及出血风险，以制订合理的治疗策略。     

脑大动脉病变与脑白质高信号的相关性研究进展

脑大、小血管共同构成了脑的血管树,它们在结构和功能上有一定的相关性。近年来,脑 大血管病变与脑小血管病之间相关关系的研究逐渐受到重视。大动脉粥样硬化、动脉延长扩张及管 壁僵硬度增大从不同侧面反映了大血管病变的特点,脑白质高信号是脑小血管病重要的影像学表现。 本文对动脉粥样硬化、动脉延长扩张及僵硬度增大与脑白质高信号之间的相关性进行综述,以探讨 脑大血管病变与脑小血管病的关系。     

Cerebral amyloid angiopathy: An overview

Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is characterized by amyloid deposition in cortical and leptomeningeal vessels. Several cerebrovascular amyloid proteins (amyloid β‐protein (Aβ), cystatin C (ACys), prion protein (AScr), transthyretin (ATTR), gelsolin (AGel), and ABri (or A‐WD)) have been identified, leading to the classification of several types of CAA. Sporadic CAA of Aβ type is commonly found in elderly individuals and patients with Alzheimer’s disease. Cerebral amyloid angiopathy is an important cause of cerebrovascular disorders including lobar cerebral hemorrhage, leukoencephalopathy, and small cortical hemorrhage and infarction. We review the clinicopathological and molecular aspects of CAA and discuss the pathogenesis of CAA with future perspectives.     

Cerebral amyloidosis,amyloid angiopathy,and their relationship to stroke and dementia

Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is the common term used to define the deposition of amyloid in the walls of medium- and small-size leptomeningeal and cortical arteries, arterioles and, less frequently, capillaries and veins. CAA is an important cause of cerebral hemorrhages although it may also lead to ischemic infarction and dementia. It is a feature commonly associated with normal aging, Alzheimer disease (AD), Down syndrome (DS), and Sporadic Cerebral Amyloid Angiopathy. Familial conditions in which amyloid is chiefly deposited as CAA include hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosis of Icelandic type (HCHWA-I), familial CAA related to Abeta variants, including hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosis of Dutch origin (HCHWA-D), the transthyretin-related meningocerebrovascular amyloidosis of Hungarian and Ohio kindreds, the gelsolin-related spinal and cerebral amyloid angiopathy, familial PrP-CAA, and the recently described chromosome 13 familial dementia in British and Danish kindreds. This review focuses on the various molecules and genetic variants that target the cerebral vessel walls producing clinical features related to stroke and/or dementia, and discusses the potential role of amyloid in the mechanism of neurodegeneration.     

脑微梗死的研究进展

脑微梗死作为一种脑小血管疾病,与老年人的认知功能障碍、痴呆等密切相关。目前发 现脑微梗死在正常老年人中同样存在,因此越来越受重视。本文就脑微梗死的诊断方法、可能的发 病机制、临床意义做一综述。     

脑小血管病与颅内大动脉病变关系的研究进展

脑大、小血管在结构和功能上密切相关。越来越多的证据表明脑小血管病常与颅内大动 脉病变共存,严重程度具有一定相关性。颅内大动脉粥样硬化、颅内动脉延长扩张和颅内动脉僵硬 度增加分别反映了颅内大血管的结构和功能改变。本文就脑小血管病与不同颅内大动脉病理变化之 间共存及互相影响的研究现状进行综述,以探讨脑大、小血管病的关系。     

脑小血管病脑白质损伤动物模型

脑小血管病是导致认知功能减退、步态情感障碍和痴呆的重要脑血管疾病,脑白质弥漫 性损伤是该病的重要影像学特征。结合国内外近年来相关研究内容,本文对不同的脑小血管病白质 损伤动物模型制作进行了系统性回顾,包括单一型动物模型如双侧颈总动脉狭窄模型、脑淀粉样血 管病模型、Notch3 转基因小鼠模型、自发性高血压大鼠模型、易卒中型肾血管性高血压大鼠模型,以 及由两个或两个以上单一型动物模型组合而成的复合型动物模型等。     

脑皮质表面铁沉积研究进展

脑皮质表面铁沉积（cortical superficial siderosis，cSS）是近年来发现的含铁复合物在脑皮 质表面形成的线样沉积物。cSS主要存在于淀粉样脑血管病和阿尔茨海默病患者中。其典型临床表现 为短暂性局灶性神经样发作和认知功能障碍。MRI T2 *加权梯度回波序列和SWI序列检测到cSS为沿大 脑沟回表面分布的线样低信号，分为局灶性cSS和播散性cSS。cSS可预测淀粉样脑血管病患者未来颅 内出血风险并且与不良功能结局预后及认知功能障碍相关，有望指导临床抗血栓等治疗决策。