34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(一)

目的 通过分析儿童系统性红斑狼疮(SEE)神经精神症状的发病情况、临床及实验室表现、治疗等,探讨中国儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病特点.方法 回顾性研究1990-2006年诊断为SEE的62例中国儿童SEE患者.收集神经精神症状发病时的性别、年龄、病程、临床表现、实验窒检查、影像学检查、治疗等资料,并与其他研究结果相对比.结果 19例(31%)患者被诊断为NPSLE,共发生症状21次;最常见的神经精神症状是认知障碍(48%)、癫痫(43%)和头痛(29%).单光子发射计算机断层成像(SPECT)的表现异常率达80%.86%的患者接受了甲泼尼龙治疗;大部分(74%)患者无神经精神系统后遗症.结论 中国儿童SLE的神经精神症状是常见的,其发病特点与其他种族的报道有所不同;SPECT与MR是诊断NPSLE较敏感的辅助检杳;儿童NPSLE的预后良好.     

B细胞活化因子/增殖诱导配体在神经精神狼疮中的作用

神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE, NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)病变累及神经系统产生的一系列神经和/或精神症状, 是SLE最常见也最严重的并发症之一。肿瘤坏死因子家族中的B细胞活化因子(BAFF)与增殖诱导配体(APRIL)具有较高的同源性, 是维持B细胞池和体液免疫的关键因子, 被认为在SLE等自身免疫病的发展中发挥关键作用。本文旨在总结BAFF/APRIL与NPSLE相关研究, 探索BAFF与APRIL参与NPSLE发病的可能机制及其对NPSLE临床诊疗的新思路。     

蛋白指纹图谱技术筛选神经精神狼疮的生物标志物

目的 通过基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)联合弱阳离子交换(WCX)磁珠法分析神经精神狼疮(NPSLE)患者脑脊液蛋白质谱,建立树形分类模型并验证其诊断价值.方法 MALDI-TOF-MS联合WCX磁珠法生成脑脊液蛋白质谱,比较NPSLE治疗前组(27例)与对照组(27例)蛋白质谱,采用t检验、Kruskal-WallisH检验和Wilcoxon检验分析2组间及NPSLE组治疗前后差异峰,建立NPSLE树形分类模型.以独立样本(12例NPSLE、12例腰椎间盘突出和9例其他自身免疫病的中枢神经系统受累患者)肓法检验该树形分类模型对诊断NPSLE的敏感性和特异性.结果 NPSLE治疗前组与对照组、NPSLE治疗前组与治疗后组相比,分别有12个和4个差异峰.以质荷比(m/z) 8595、7170、7661、7740和5806差异峰建立NPSLE树形分类模型,对54例建模组的敏感性和特异性均为92.6％,对33例独立样本盲法检验的敏感性和特异性分别为91.7％和85.7％.结论 本研究首次建立了MALDI-TOF-MS联合WCX磁珠法检测NPSLE脑脊液蛋白质谱的方法,据此建立的NPSLE树形分类模型对诊断NPSLE具有较高的敏感性和特异性.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(二)

目的 探讨儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病有无相关因素或预测指标.方法 回顾性分析1990-2006年诊断为SLE的62例中国儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料,分别比较有NPSLE组和无NPSLE组、早发NPSLE组和晚发NPSLE组、同组患者诊断NPSLE时和诊断SLE时等的临床资料.结果 有NPSLE组在诊断SLE时LN存在率、尿榆异常率和尿蛋白定量(24 h)值明显低于无NPSLE组;早发NPSLE组的平均年龄明显小于晚发NPSLE组,SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于晚发NPSLE组;晚发NPSLE组在诊断NPSLE时和诊断SLE时临床表现和实验室检查等各项指标差异均无统计学意义.结论 在诊断SLE时存在狼疮肾炎(LN)的患者发生NPSLE概率降低;早发NPSLE大多年龄小,疾病活动性高;没有临床指标可以预测NPSLE的发生.     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者发生中概神经系统(CNS)感染与神经精神性狼疮(NPSLE)的临床区别.方法 回顾分析既往4年收治的12例合并CNS感染的SLE住院患者临床表现、实验室检查和预后情况.和同期收治的15例中枢性NPSLE住院患者进行对比分析,采用两样本均数的t检验,Mannwhitney检验和Fisher确切概率法进行统计学处理.结果 12例合并CNS感染的SLE患者中女性10例占83%,平均发病年龄(37±4)岁.与NPSLE患者ISLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.3±1.6)]相比,合并CNS感染的SLE患者SLEDA1(6.4±1.2),狼疮活动性低(P<0.01),而发病前糖皮质激素用量大[(28:3±2.5)mg/d与(8.4±3.0)mg/d](P<0.01),应用免疫制剂者多(83%与33%,P<0.05.合并CNS感染的SLE患者临床症状以头痛、发热最为常见(P<0.01),其血清白蛋白水平[(34.2±1.2)g/L]高于对照组[(29.9±1.6)g/L](P<0.05);脑脊液检查显示,这些患者白细胞数显著升高[(326±104)/μl与(5±3)/μl,P<0.01],糖含量显著降低[(1.38±0.27)mmol/L与(3.47±0.29)mmol]L,P<0.01],蛋白水平[(1246±155)mg/L]亦较对照组[与(669±206)mg/L]增高(P<0.05).结论 SLE患者发生CNS感染后预后不佳.长期使用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时,应及时行脑脊液检查排除此病.     

中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤:105例分析

作者分析105例中枢神经系统(CNS)淋巴瘤的临床特征、组织学和预后因素,介绍了 CNS 淋巴瘤的诊断、治疗和 CNS 预防性治疗的作用。105例中94例是确诊的、11例是可疑脑膜或实质性 CNS 淋巴瘤,前者为脑脊液(CSF)细胞学、尸检或CNS 组织活检证实,后者符合以下标准:①已有颅外淋巴瘤;②伴不明原因的 CNS 症状或休征;③“可疑”CSF 细胞学结果或放射核素或 CT 或脑血管造影证实 CNS 结构异常;④全脑放疗和/或鞘内(IT)化疗使症状缓解或改善。其中8例是原发性、97例是继发性 CNS 淋巴瘤。     

神经精神狼疮与自身抗体

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其发病与血清具有多种自身抗体相关[1].累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮(NPSLE),NPSLE临床表现复杂多样,中枢、外周及自主神经系统均可受累,它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征,是SLE患者最常见、最严重的并发症.SLE若累及到中枢神经系统一般表示预后很差,常导致病死率增加[2].迄今为止,在SLE中已证实存在约200种自身抗体,并且数量上还在不断增加[3].然而,只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物,在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值.而被证实在SLE发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数[4-5].因此,多数与SLE相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加[6-8].目前认为,在SLE中发现抗磷脂抗体、抗N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE的诊断,这些自身抗体也被认为是与NPSLE相关的几个特异自身抗体[4,9-13].     

干燥综合征神经系统损害临床表现及诊治

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以口眼干燥、特异性自身抗体为特征的系统性自身免疫性疾病。约20%的SS患者伴有神经系统损害,表现为外周神经系统(peripheral nervous system,PNS)损害和中枢神经系统(central nervous system,CNS)损害。PNS损害包括感觉共济失调、单纯痛觉神经病、感觉神经节神经病、多发颅神经病、三叉神经病、多发单神经病、自律神经病和神经根病;CNS损害主要表现为头痛、脊髓炎、视神经脊髓炎、癫痫、中枢性脱髓鞘样改变、无菌性脑膜炎和认识障碍。目前,SS患者伴发神经系统损害的标准治疗仍为糖皮质激素联合免疫抑制剂。     

欧洲抗风湿病联盟2010年神经精神狼疮的治疗建议

神经精神狼疮(NPSLE)的诊断和治疗一直是风湿科医生面临的挑战,缺乏特异性的诊断手段、有循证医学证据的治疗方案不足、预后难以评估等是至今尚未解决的问题.有鉴于此,欧洲抗风湿联盟(EULAR)通过Pubmed及Cochrane系统评价数据库检索2009年1月前发表的全部英文文献,在此基础上结合25个中心23名风湿病学及精神病专家、1名临床流行病学专家及1名研究人员的意见制定了NPSLE的治疗建议,为NPSLE的治疗提供了依据.     

神经相关性自身抗体检测在神经精神性狼疮中的意义

目的 探讨神经相关性自身抗体在系统性红斑狼疮(SLE)和神经精神性狼疮(NPSLE)患者血清或脑脊液中的敏感性和特异性,评价其在NPSLE诊断中的意义.方法 利用间接免疫荧光法分别以成神经瘤细胞株(SK-N-SH)、神经胶质瘤细胞株(U251)以及C57BL/10小鼠的大脑及脊髓切片为底物检测121例SLE患者、34例疾病对照组和34名健康对照组的血清及24例NPSLE患者和22例疾病对照组的脑脊液中抗神经元细胞抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体.结果 SLE患者血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体的阳性率(17.4%、25.6%和29.8%)明显高于类风湿关节炎(RA)患者以及正常对照组(P＜0.05或P＜0.01),在SLE诊断中的特异性分别为98.5%、95.6%和100%;抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体均与SLE疾病活动性指数(SLEDAI)积分呈正相关,并与NPSLE患者的癫痫发作、头痛、急性意识障碍以及情绪失调、焦虑等症状的发生有关;NPSLE患者血清的抗神经元细胞抗体、抗脑抗体和抗脊髓抗体的阳性率(27.8%、38.9%和61.1%)明显高于无中枢神经系统受累的SEE患者(P＜0.05或P＜0.01);NPSLE患者的脑脊液中抗脑抗体、抗脊髓抗体的阳性率均为29.2%,与疾病对照组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01);在NPSLE诊断中的特异性分别为100%和95.5%.结论 抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体对SLE诊断的特异性较高,但敏感性偏低;3种抗体均与SLE疾病活动性相关;血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体是NPSLE诊断的较特异性抗体,抗脊髓抗体可能是诊断NPSLE较敏感的指标之一;脑脊液中的抗脑抗体、抗脊髓抗体对NPSLE的诊断更具有特异性.     

神经精神性红斑狼疮归因诊断

神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者常见并发症并成为影响SLE预后的主要因素之一。NPSLE发病机制未明,临床表现复杂多样,早期诊断和治疗仍面临严重挑战。近年来针对NPSLE归因诊断模型的相关研究越来越多,基于1999美国风湿病学会发布的NPSLE定义分类标准,当前开发的认知度较好的归因诊断模型包括Ainiala定义标准、系统性红斑狼疮国际临床协作组(Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC)分类标准模型、Monov和Monova简化模型、意大利风湿病学会(Italian Society of Rheumatology, SIR)算法模型、多学科二次评估和多态模型等,但这些模型各有优缺点,至目前为止尚缺乏公认统一的归因诊断标准,NPSLE归因诊断的金标准仍是基于临床医生的经验判断,引入不断发展的影像学技术将可能是未来优化NPSLE归因诊...     

头风灵治疗多发性硬化临床经验总结

<正>多发性硬化(MS)是一种炎性脱髓鞘疾病,以中枢神经系统(CNS)白质改变为特点,具有时间及空间多发性,可累及脑部和(或)脊髓~([1])。MS病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。笔者运用健脑补髓汤治疗复发缓解型MS(RRMS),观察其临床疗效。1资料与方法1.1诊断标准采用《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014版)》中推荐使用的2010年Mc Donzld MS诊断标准。     

原发中枢神经系统淋巴瘤患者脑脊液生物标记物检测的临床意义研究进展

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经系统(CNS)部位,尚未发现累及CNS以外部位的淋巴瘤。PCNSL是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)的一个罕见类型,主要为B细胞起源,其发病机制尚未明确。PCNSL临床表现取决于淋巴瘤发生于CNS的部位,     

多发性硬化的周围神经损害

多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统(CNS)脱髓鞘性疾病,然而近来许多文献报道其可以合并有周围神经系统(PNS)的损害。最近,谢淑萍等报道了国内首例,由病理证实合并有周围神经脱髓鞘改变的脊髓型MS。本文就MS合并PNS损害的临床特点、病理及电生理学改变、及其可能发病机理作一综述。     

神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

功能性磁共振在神经精神性狼疮中的应用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,其中累及神经系统的称之为神经精神性狼疮(neumpsvchiatric svstemic lupus erythematosus,NPSLE),发生于14%～75%的SLE患者[1],是SLE活动期的主要死亡原因之一.     

神经系统副肿瘤综合征研究进展

<正>随着人口老龄化及逐年增高的肿瘤发生率,临床见到神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)患者增多。PNS主要见于小细胞肺癌、消化道肿瘤、妇科肿瘤、乳腺癌等恶性肿瘤,发病率较低,多发生于中老年,男性多于女性,临床上具有明显症状者不到肿瘤患者的1%,事实上,症状较轻或亚临床型PNS可占肿瘤患者的10%～20%[1-2]。PNS可累及神经系统的任何部位,大脑皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉均可受累,     

神经精神性狼疮研究现状

神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）累及神经系统的表现,是SLE的主要预后不良因素之一。NPSLE的发病机制尚不明确,目前认为 脑屏障的破坏、抗磷脂抗体相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应和脑内固 有免疫的激活是其主要机制。NPSLE的诊断仍面临很大挑战,需结合临床表现、辅助检查并排除其他病因进行综合 判断。治疗上除了常规的糖皮质激素联合免疫抑制剂外,利妥昔单抗显示了确切疗效。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematousus,NPSLE)的临床表现十分复杂、轻重不一。14％～75％的狼疮病人有神经精神症状，从危及生命的中风、横断性脊髓炎到亚临床的认知功能异常．神经精神系统症候群变化很广．是影响SLE预后的重要原因之一。早在1875年Hebra及Kaposi就报道了系统性红斑狼疮(SLE)的神经系统累及的终末期临床表现——木僵和昏迷。近年来抗磷脂抗体(APL)、