原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析

目的   探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。 方法   回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。 结果  男性5例,女性30例;年龄18～76［平均（52±14）］岁;中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%）,表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%）,短暂性脑缺血发作2例（5.71%）,动静脉瘘2例（5.71%）,脑出血1例（2.86%）,静脉窦血栓1例（2.86%）,其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%）,视神经脊髓炎6例（17.14%）,脊髓炎5例（14.29%）,帕金森综合征3例（5.57%）,三叉神经痛2例（5.71%）,脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）;动脉狭窄2例（5.71%）,其中椎动脉狭窄1例（2.86%）,大脑中动脉狭窄1例（2.86%）;颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%,三叉神经痛合并动静脉瘘1例）;上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%）,皮层下白质受累16例（45.71%）,脑干8例（22.86%）,脊髓11例（31.43%）;脑室扩大2例（5.71%）;其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。 结论  中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病,但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见;单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。     

磁敏感加权成像在脑海绵状血管瘤的定量分析

目的探讨磁敏感加权成像（SWI）序列对脑海绵状血管瘤诊断的敏感性,定量评价SWI序列较常规MRI序列及弥散加权成像（DWI）序列对脑海绵状血管瘤的诊断价值。方法回顾分析经临床及病理证实的27例脑海绵状血管瘤患者磁共振影像,对T1WI、T2WI、DWI及SWI序列在病灶检出数目、病灶面积方面进行测量。结果 T1WI检出病灶共31个,T2WI检出病灶35个,DWI检出病灶46个,SWI检出病灶106个。单个病灶最大面积：T1WI平均（0.80±0.38）cm^2,T2WI平均（0.96±0.43）cm^2,DWI平均（1.14±0.56）cm^2,SWI平均（1.43±0.61）cm^2。结果显示：SWI较T1WI、T2WI、DWI序列病灶检出数目多。在病灶面积显示方面,SWI序列明显优于T1WI、T2WI、DWI序列,且存在显著差异,P均〈0.05。结论SWI序列在检出脑海绵状血管瘤的病灶范围和数目方面明显优于T1WI、T2WI、DWI序列,具有重要临床应用价值。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理学特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理学特点。方法回顾性分析8例PACNS患者(4例临床拟诊,4例确诊)的临床资料。结果本组男5例,女3例;平均年龄32岁;平均病程11个月。首发症状头痛5例,肢体无力2例,言语不清1例。临床表现头痛8例,肢体无力麻木5例,言语障碍1例,癫癎样发作2例;7例呈缓慢进展病程,1例呈复发、缓解、缓慢进展病程。8例磁共振成像(MRI)均有异常,其中单侧病灶6例,双侧病灶2例;病灶位于脑叶7例,病灶边缘欠清晰、不规则或非典型楔形,同时累及皮质和皮质下,1例病灶位于左额顶部扣带回区,呈大片长条形,病变区外缘呈尖角或指状;病灶均有不同程度的强化,7例沿脑沟脑回强化,1例呈"肿块样"成堆不规则线条状强化;5例弥散加权成像(DWI)呈高信号,表现扩散系数(ADC)为低信号;8例磁共振血管成像(MRA)检查,表现为血管僵硬,血管边缘毛糙不清,管壁欠光滑,节段性狭窄、扩张,末段分支减少;4例全脑数字减影血管造影(DSA)检查,可见脑内动脉中末端呈节段性狭窄、扩张、分支减少。4例脑组织活检,病理结果示以淋巴细胞浸润为主的血管炎。5例行糖皮质激素、3例行环磷酰胺治疗,预后均良...     

遗传性中枢神经系统多发性海绵状血管瘤4例临床特点

目的 回顾性分析一家系4例中枢神经系统多发性海绵状血管瘤（cavernous malformations，CMs）的临床特点，以提高对此病的认识。方法 对一家系4例中枢神经系统多发性CMs患者进行详细的病史询问、查体、颅脑影像学、脑电图检查。结果 此家系为常染色体不完全显性遗传可能，呈家族性发病、神经系统多个部位受损、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）上表现为“铁环”征是该病的重要特点，磁敏感成像（susceptibility-weighted imaging，SWI）序列提示结果更为敏感。结论 本家族性中枢神经系统CMs病灶多发，MRI是诊断此病的重要手段。     

磁共振SWI在未破裂脑动静脉畸形隐匿性出血中的应用及文献复习

目的 探讨磁共振磁敏感加权成像（SWI）诊断未破裂脑动静脉畸形（AVM）隐匿性出血的有效性。方法 前瞻性搜集2016年1~12月就诊于我院的20例AVM,术前行磁共振常规序列及SWI序列扫描。计算机检索PubMed、Science Direct、中国知网、万方数据等数据库,对未破裂AVM隐匿性出血相关研究进行总结。结果 20例中,5例（25%）隐匿性出血阳性,其中3例为单发,2例为多发。共检索出5篇论著及1篇评论,这些研究均为病理学研究,隐匿性出血阳性率在28.6%~37.0%;常规MRI对隐匿性出血的检出率约为6.6%,高分辨MRI检出率约为20%。结论 SWI在检测未破裂AVM隐匿性出血中具有较高的效能。     

阿苯达唑、吡喹酮联合递增治疗脑囊虫病27例疗效观察

脑囊虫病是常见的中枢神经系统寄生虫病,2008-04-2011-05我科共收治脑囊虫病患者27例,治疗效果满意,现报告如下. 1 资料与方法 1.1 病例资料 本组27例患者,均符合脑囊虫病诊断标准[1],男20例（74.07%）,女7例（25.93%）;年龄19～68岁,以31～45岁居多;病程6个月～5 a;均有吃米猪肉或吃生菜史.主要表现：头晕、头痛23例（85.19%）,癫发作9例（33.33%）,视物模糊10例（37.04%）,肢体麻木无力19例（70.37%）.27例均行头颅CT或MRI检查,病灶10～60个.     

结核性脑膜炎MRI脑膜病变形态和信号特点及颅内继发性改变特征分析

目的分析结核性脑膜炎(TBM)磁共振成像(MRI)脑膜病变形态、信号的特点及颅内继发性改变的发生情况。方法将本院126例TBM作为研究对象,均进行MRI平扫与增强扫描检查,并且其MRI影像表现与42例肺癌脑膜转移患者进行比较。结果 126例TBM患者中,MRI平扫阳性115例(91.27%),包括脑膜中重度增厚91例,轻度增厚24例;阴性11例(8.73%),脑沟、脑池及脑室未见狭窄,并无明显异常信号,MRI增强扫描出现病变处脑沟、脑池内面线状强化高信号。MRI增强扫描均为阳性。脑血管受累54例(42.86%),脑积水81例(64.29%),脑神经受累33例(26.19%)。TBM与肺癌脑膜转移患者均存在脑膜增厚的表现,同时出现不均匀或均匀稍长或等T_1、T_2信号,MRI增强扫描病变脑膜出现强化,结节具有环形、均匀强化的表现。结论 TBM患者MRI影像特点多表现在大脑基底池脑膜增厚,脑膜结节在T_2加权像存在低信号;MRI增强扫描结节有分隔状与环形强化等表现,同时出现继发性改变如脑内前循环血管炎、脑积水及脑梗死等,其对TBM的诊断有着重要的意义,MRI增强扫描对TBM具有重要的诊断价值。     

非酮症性高血糖合并舞蹈症6例临床分析

目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床、影像学特点及随访结果。方法对6例非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床资料、出院后随访结果进行回顾性分析。结果患者的平均起病年龄为(65.83±13.93)岁,其中女性患者5例,男性1例;急性-亚急性病程,患者表现为单侧(n=5例)或双侧肢体(n=1)舞蹈样动作,面部肌肉均有受累(n=6)。入院时静脉血糖平均值为:(9.21±5.15)mmol/L;所有患者的糖化血红蛋白显著升高:(14.1%±3.5%)。所有患者的MRI均提示基底节区T1序列高信号病灶,均累及壳核,可同时合并豆状核、尾状核受累;3例患者磁敏感成像(SWI)序列发现,对应的基底节区病灶为低信号病灶。2例患者发现大脑中动脉重度狭窄。5例患者平均随访(16.2±7.2)个月,3例患者死亡。结论颅脑MRI示基底节区T1加权序列高信号病灶是C-H-BG主要特点;患者可合并对应的SWI序列的低信号病灶。     

颅内脱髓鞘假瘤磁共振影像表现与代谢物特征分析

目的 探讨颅内脱髓鞘假瘤（IDPs）的磁共振表现与代谢物特征。方法 回顾性分析7例经病理学证实的IDPs患者影像学资料,其中平扫及增强MRI检查7、弥散加权磁共振成像检查4、磁共振波谱检查4、磁共振灌注功能成像检查2。结果 7例IDPs均表现为大脑半球单发病灶。IDPs增强MRI表现为多种强化方式共同存在,开环状强化伴垂直征、尖角征共4例,单纯开环样强化1例,闭合性环形强化1例,单纯结节样强化1例。4例弥散加权磁共振成像呈稍高信号灶、表观扩散系数下降。磁共振波谱分析示4例胆碱/N-乙酰天门冬氨酸比值升高,1例IDPs病灶显示脂质-乳酸峰。2例IDPs磁共振灌注功能成像均表现为相对脑血容量、相对脑血流量、相对平均通过时间增高。结论 IDPs增强MRI表现有特征性,认识及掌握其代谢物特征将有助于诊断该疾病。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断与鉴别诊断

目的探讨MRI对原发性中枢神经系统淋巴瘤（CPCNSL）的诊断及鉴别诊断价值,提高诊断准确率。方法随机选择病理确诊的30例PCVSL患者临床资料,进行MRI分析。结果所有病例均为弥漫大B细胞淋巴瘤;单发22例,多发8例;共38个病灶,其中幕上30个,幕下8个;圆形或类圆形为主,占位效应轻,轻、中度水肿占73.6%。结论 MRI对诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤有一定得准确性,结合年龄与病灶部位等,诊断价值更高。     

内囊预警综合征的临床特征和预后

目的 分析内囊预警综合征（capsular warning syndrome，CWS）的临床特点、影像学特征及治疗预后，
以提高对此病的认识。
方法 回顾性分析战略支援部队特色医学中心神经内科2013年1月-2018年12月收住院治疗的CWS的
临床资料、影像学特征及治疗预后情况。
结果 共12例患者，男性8例（66.67%），中位年龄为60岁。高脂血症9例（75.0%），高血压8例
（66.67%），糖尿病4例（33.33%），肿瘤病史3例（25.0%）。纯运动性卒中4例（33.33%），运动伴有构
音障碍者4例（33.33%），运动及感觉性障碍3例（25.00%），纯感觉障碍1例（8.33%）。影像学示豆纹
动脉供血区新发脑梗死6例（50%）。所有患者给予口服双联抗血小板治疗，其中3例症状复发患者又
给予静脉溶栓和静脉抗血小板治疗。3个月随访，所有患者均未再出现症状发作，10例mRS评分为0
分，2例mRS评分分别为4分及3分。
结论 CWS主要表现为运动障碍，发作刻板，常见原因为动脉粥样硬化性。在本组病例中发现双重
抗血小板治疗有效，静脉溶栓效果不肯定。     

内囊预警综合征的临床特征和预后

目的 分析内囊预警综合征（capsular warning syndrome，CWS）的临床特点、影像学特征及治疗预后， 以提高对此病的认识。 方法 回顾性分析战略支援部队特色医学中心神经内科2013年1月-2018年12月收住院治疗的CWS的 临床资料、影像学特征及治疗预后情况。 结果 共12例患者，男性8例（66.67%），中位年龄为60岁。高脂血症9例（75.0%），高血压8例 （66.67%），糖尿病4例（33.33%），肿瘤病史3例（25.0%）。纯运动性卒中4例（33.33%），运动伴有构 音障碍者4例（33.33%），运动及感觉性障碍3例（25.00%），纯感觉障碍1例（8.33%）。影像学示豆纹 动脉供血区新发脑梗死6例（50%）。所有患者给予口服双联抗血小板治疗，其中3例症状复发患者又 给予静脉溶栓和静脉抗血小板治疗。3个月随访，所有患者均未再出现症状发作，10例mRS评分为0 分，2例mRS评分分别为4分及3分。 结论 CWS主要表现为运动障碍，发作刻板，常见原因为动脉粥样硬化性。在本组病例中发现双重 抗血小板治疗有效，静脉溶栓效果不肯定。     

儿童结节性硬化症合并癫痫临床特点分析

目的 探讨儿童结节性硬化症合并癫痫的临床特征。方法 对36例结节性硬化症合并癫痫患儿的临床资料进行分析。结果 所有患儿均以癫痫发作为首发症状,发病年龄〈1岁23例（63.89%）、1-3岁8例（22.22%）、〉3岁5例（13.89%）;发作类型以部分性发作[12例（33.33%）]、全面性发作[5例（13.89%）]、痉挛发作[7例（19.44%）]和混合性发作[12例（33.33%）]为主,其中伴智力低下或发育落后者19例（67.86%）。MRI可见室管膜下结节（30例）,部分病例[26例（86.67%）]伴皮质和皮质下结节、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤2例（6.67%）或巨脑回畸形1例（3.33%）。脑电图显示发作间期样放电[34例（94.44%）],表现为多灶性放电[12例（35.29%）]、广泛性放电[8例（23.53%）]、局限性放电[7例（20.59%）]和高度失律[7例（20.59%）];其中8例监测到临床发作,包括痉挛发作（4例）、局灶性发作（3例）、肌阵挛发作（1例）。17例患儿（47.22%）服用1种抗癫痫药物、12例（33.33%）服用2种药物、7例（19.44%）服用3种药物,其中手术治疗1例;随访0.50~10年,无发作7例（19.44%）,有效16例（44.44%）,无效13例（36.11%）。结论 癫痫发作是儿童结节性硬化症最常见的神经系统表现,多在婴儿期发病,主要发作类型为部分性发作和痉挛发作,多数患儿抗癫痫药物治疗有效。     

Enterprise支架在严重症状性颅内动脉粥样硬化病变血管内治疗中的应用

目的 观察超说明书Enterprise支架在严重颅内动脉粥样硬化狭窄（intracranial atherosclerotic stenosis, ICAS）病变中应用的有效性及安全性。 方法 回顾性纳入单中心由颅内不同部位动脉粥样硬化狭窄性或闭塞病变引起的、3个月内曾发生 低灌注脑梗死或TIA的症状性患者,所有患者经DSA检查确定血管狭窄程度,狭窄率为70%～100%。给 予Enterprise支架置入,采用门诊或电话随访。观察手术技术成功（前向血流mTICI 2b/3级）率、狭窄程 度的变化、围手术期（术后1周内）卒中事件的发生和死亡以及远期血管再狭窄率。 结果 共纳入36例患者,34例为≥70%的狭窄性病变,2例为闭塞病变。36例患者共置入Enterprise支架 38枚,其中2例串联病变置入支架4枚。手术技术成功率94.44%（34/36）,狭窄率从（89.21±5.13）% 减至（23.56±3.57）%（P =0.021）。围手术期缺血性卒中2例（5.6%）,均为穿支病变。平均随访 12.37±3.11个月,无死亡及复发病例。20例（55.56%）患者于术后18.25±2.13个月复查了头颅CTA,其中 1例基底动脉及椎动脉V4段串联病变者,术后8个月CTA复查显示V4残余狭窄消失,但基底动脉残余狭窄 加重约20%,其余患者残余狭窄均消失。 结论 Enterprise支架用于动脉粥样硬化性颅内动脉狭窄性病变的治疗可能是安全、有效的,但仍需 随机对照研究证实。     

以视力障碍为主要表现静脉窦血栓临床特点分析

目的 分析以视力障碍为主要表现的静脉窦血栓形成患者的临床特点,为此类静脉窦血栓形成患 者的诊治提供新思路。 方法 收集2004年1月-2016年7月以“视力障碍”住院的静脉窦血栓形成患者34例。对患者的人口学 资料、临床表现、实验室检查及影像学特征进行归纳总结。 结果 本组34例患者中男性18例（52.9%）,女性16例（47.1%）,平均发病年龄（36.1±12.9）岁,亚 急性起病11例（32.4%）,慢性发病23例（67.6%）。34例患者中感染引发疾病的有5例（14.7%）;非 感染因素29例（85.3%）。临床症状中视力下降29例（85.3%）（双眼视力下降23例,单眼视力下降6 例）,阵发性黑蒙8例（23.5%）,复视1例（2.9%）。伴随头痛9例,眼痛1例,颈痛1例,耳鸣2例,头晕1 例,症状性癫痫2例。主要体征为视盘水肿29例（双眼视盘水肿27例,单眼视盘水肿2例）;静态视 野检查中仅6例（17.6%）正常,18例（52.9%）表现为弥漫性视野缺损或全视野缺损,其中双眼受累11 例（32.4%）,单眼受累7例（20.6%）。33例患者行腰穿检查,颅内压<180 mm H2O者1例（3.0%）,颅内 压180～330 mm H2O者14例（42.4%）,颅内压﹥330 mm H2O者18例（54.5%）。34例患者均行影像学检查, 有7例（20.6%）仅累及1个部位静脉窦,26例（76.5%）累及2个或2个以上部位静脉窦,有12例（35.3%） 出现脑实质或脑膜病变,而多达22例（64.7%）无新发脑实质损害。 结论 以视力障碍为主要表现的脑静脉窦血栓好发于中青年,多隐匿起病,主要临床表现为高颅压, 近一半患者静态视野损害重,血栓好发于横窦和乙状窦,且好发于多个部位静脉窦,多数无明显的 脑实质损害。     

缺血性卒中并发2型糖尿病患者颈动脉斑块内新生血管分布特点的超声造影研究

目的 应用超声造影观察缺血性卒中并发2型糖尿病患者颈动脉斑块内新生血管分布情况,明确其 斑块内新生血管分布特征。 方法 病例组选取因急性缺血性卒中住院的糖尿病患者40例（入组前未服用降糖药）,卒中同侧颈 动脉斑块形成;对照组为同期门诊就诊的颈动脉斑块形成患者,无卒中病史,性别及年龄匹配的非 糖尿病患者32例。两组患者行弓上计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography,CTA） 检查排除主动脉弓斑块及颅内动脉病变,排除卵圆孔未闭及心房颤动等。对所有患者均行常规超声 及超声造影检查。常规超声观察斑块厚度及内部回声,超声造影观察斑块增强情况,横切面多角度 观察,将超声造影结果分为近内膜处有增强（代表新生血管）及近内膜处无增强两种。 结果 两组患者颈动脉斑块厚度及回声情况差异无统计学意义。超声造影结果显示病例组颈动脉 斑块近内膜处增强者34例（85%）,对照组近内膜处增强12例（37.5%）,差异有统计学意义（χ 2=17.38, P＜0.01）。 结论 未服用降糖药的2型糖尿病并发急性缺血性卒中的患者颈动脉粥样硬化斑块内近内膜处新生 血管增生多于无糖尿病患者,提示血糖升高与颈动脉斑块内血管新生有关。     

18F-FDG PET/CT脑显像评价认知障碍患者中的脑小血管病变对皮层功能的影响

目的 探讨18氟代脱氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose,18F-FDG）正电子发射断层成像/计算机断层扫
描（positron emission tomography/computed tomography,PET/CT）脑显像评价认知障碍患者中的脑小血
管病变对皮层功能的影响。
方法 本研究为回顾性研究,纳入2009年1月～2010年12月北京协和医院PET中心行18F-FDG PET/CT
脑显像且颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）提示存在小血管病变的认知障碍患者21例,
其中临床诊断血管性痴呆（vascular dementia,VaD）10例,阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease,AD）或混
合型痴呆（mixed dementia,MD）11例。首先目测两组患者的18F-FDG PET/CT脑显像皮层及皮层下核团代
谢减低特点,并结合颅脑MRI判断病变血管对脑代谢的影响。使用NeuroQ软件和Scenium软件对18F-FDG
PET/CT脑图像在像素基础上进行定量分析比较两组患者的皮层代谢情况。
结果 通过目测和NeuroQ软件分析发现VaD组患者18F-FDG PET/CT脑显像图像特点为无规律,不对
称皮层或皮层下核团代谢减低,其中额叶皮层代谢减低范围最广,程度最重。结合颅脑MRI改变,考
虑皮层和皮层下核团代谢减低主要为小血管病变引起。AD或MD组患者脑代谢均呈现双侧颞顶叶代谢
减低,其中8例出现皮层代谢减低不对称表现,6例出现基底节丘脑不对称代谢减低表现,与典型AD
的表现不符,结合颅脑MRI表现,考虑为病变血管所致,小血管病变可能导致相应皮层代谢减低。通
过定量分析发现两组患者的SUV比值在左右顶叶、内外颞叶和枕叶差异具有显著性。
结论 18F-FDG PET/CT脑显像作为功能影像可以推断小血管病变与皮层及皮层下核团代谢的关系。     

颈动脉夹层影像学特点及预后分析

目的 探讨颈动脉夹层所致缺血性卒中患者的影像学特点,通过超声随访分析影响此类患者预 后的因素。 方法 连续收集因颈动脉夹层导致的急性缺血性卒中或短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）住院患者的临床资料,分别在入组3、6个月时对患者进行随访,6个月时采用改良Rankin量表评分 （modified Rankin scale,mRS）评估预后。 结果 共纳入42例颈动脉夹层所致缺血性卒中或TIA的患者,其中颈内动脉夹层35例（83%）,椎动 脉夹层7例（17%）。颈部血管超声确诊了全部27例（64%）最终经计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography,CTA）或数字减影血管造影（digital subraction angiography,DSA）证实的颈部 血管闭塞患者。CTA影像学表现中以血管闭塞时“双腔征”最常见（26例,63%）,其次为“火焰征”（7 例,17%）。预后良好组和预后不良组间血管再通等因素的比例无显著差异,预后不良组一侧肢体无 力（92.3% vs 45.8%）、基底节受累（69.2% vs 25%）、颈动脉夹层比例（100% vs 70.8%）高于预后 良好组,差异有统计学意义。 结论 颈动脉夹层预后与肢体功能障碍、脑梗死的位置、夹层的分型相关,而与血管再通率无关。