Ⅳ型狼疮性肾炎肾间质血管病变与中医证型的相关性研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种组织学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎,病因不明,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病。IPF好发于老年患者,在50岁以下人群中罕见,男性发病率高于女性。临床症状包括咳嗽、呼吸困难和体力活动受限。疾病进展过程难以预测,但通常进行性恶化,疾病急性加重可能致命。IPF目前尚无有效的治疗药物,其预后不良,IPF患者的中位生存期限为确诊后2.5～3.5年。近年来,随着细胞和分子生物学的发展,人们对IPF的形成机制有了更深层次的理解,肺纤维化新的治疗靶点应运而生。现就特发性肺纤维化的治疗进展做一述评。     

基于数据挖掘探索徐志瑛治疗特发性肺间质纤维化迁延缓解期用药规律

<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺病,表现为呼吸困难和肺功能进行性恶化,容易发生气胸和纵隔气肿,预后较差,确诊后未经治疗的中位生存期仅为3～5年^[1]。随着病程进行性的不可逆发展,必要时需考虑肺移植^[2]。徐志瑛教授年均诊治IPF病例约100例,     

特发性肺纤维化发病机制研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种好发于中老年人且病因不清的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，近年来发病率呈明显上升趋势。根据不完全统计，亚洲人群的发病率波动在每年每10万人中存在1.2至4.2例，5年生存率可低于30%^[1]。IPF患者的肺功能会进行性下降，极大影响了患者的生活质量，缩短了患者的生存期。     

肺淋巴管性平滑肌瘤病1例（附文献复习）

肺淋巴管性平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomstornatnsia LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，主要发生在育龄期妇女。病理方面特点为肺间质的平滑肌细胞过度增生及肺囊肿的形成。其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现，存在气流受阻，而易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)。因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影，亦常被误诊为特发性肺间质纤维化(IPF)。现将我院诊治1例报告如下，并复习相关文献。     

胸片DR后处理诊断特发性肺问质纤维化33例

特发性肺间质纤维化(IPF)又称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)是一种原因不明病理上为肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征[1],至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2].近年来,随着检查水平的提高.     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性间质性疾病,以进行性呼吸困难和低氧血症为主要特征.以往的研究多认为其病因与多种细胞因子参与的炎症和纤维化的过程有关[1].     

特发性肺纤维化发病机制研究的变迁和现状

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性呼吸困难、肺间质浸润和肺功能受限为主要特征的一种特殊疾病。IPF是特发性间质性肺炎最常见、最严重的类型。IPF发病机制的观念已经从慢性炎症演变为组织损伤后的异常修复过程。新的观点认为IPF是包括炎性反应和组织损伤修复在内的多种原因及途径共同作用的结果。该文旨在回顾历史,对IPF发病机制研究的变迁和目前的新进展进行梳理和综述。     

特发性肺纤维化急性加重及感染的诊治

<正>特发性肺纤维化(IPF)一种病因和发病机制尚不明确的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型。病情呈进行性发展,预后差,中位生存时间仅2~3年[1]。IPF自然病程分为长期稳定、缓慢进展及快速进展三种类型;长期稳定及缓慢进展型IPF患者均可以发生病情的急剧恶化,其原因可能与急性加重(AE)、肺部感染、肺栓塞、心功能不全有     

IPF动物造模及造模方法研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,因缺乏有效的治疗方法,常预后不良。因此探究其发病机制,开发有效药物显得至关重要。该文回顾整理近年来有关IPF动物造模及试验方法研究,为特发性肺纤维化的药物研究提供良好的实验基础。     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是以普通型问质性肺炎为病理特征的一种慢性炎症性问质性肺疾病。近年来,IPF日益受到关注,其发病机制由单一慢性炎症致纤维化的观念逐渐转变。本文就特发性纤维化的病因及发展机制的进展进行综述。     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、并且通常是致命性的常见间质性肺部疾病,其病理特征主要为弥漫性肺泡上皮损伤、成纤维细胞大量增生以及细胞外基质聚集。目前临床上仍缺乏明确有效的治疗方法,其发病原因及发病机制尚不完全明确。近年来,国内外对于IPF发病机制的研究取得了很大进展,了解IPF的发病机制对于该疾病的预防、治疗有着重大的意义。本文对IPF的发病机制研究新进展作一简要综述。     

PAI-1和HGF与特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic puhonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性间质性疾病,以进行性呼吸困难和低氧血症为主要特征.以往的研究认为其发病与细胞因子如:肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子-β(TGF-β)、血小板源性生长因子(PDGF)等参与的炎症和纤维化的过程有关[1].     

从气络探讨特发性肺间质纤维化病机

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,好发于中老年人群,其影像学和(或)组织学特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。治疗上,现代医学尚缺乏有效治疗药物。根据其临床症状可归属为中医"肺痹""肺痿""咳嗽""肺胀""短气"等疾病,现将从气络损伤对IPF的病机进行探讨。     

骨膜蛋白在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种进行性且通常致命的肺部疾病,缺乏有效干预措施^[1]。目前IPF发病机制尚未完全明确,其特征是成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,肺结构破坏的过程^[2]。骨膜蛋白是一种ECM分泌性蛋白,在IPF患者肺组织中高表达,在肺纤维化的发病机制中起重要作用^[3-4]。有研究显示IPF的肺成纤维细胞需要骨膜蛋白才能最大限度的增殖^[5]。     

皮质激素联合大环内酯类治疗特发性肺纤维化的疗效

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是指原因不明的局限于肺部的慢性纤维性间质肺炎的一种特殊形式，其特征是组织病理学为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)。IPF病程呈进行性恶化．近年。发病率呈上升趋势。皮质激素一直是IPF治疗的首选治疗方法．但有效率较低．而且作用常是短暂的，由于现行的疗效差，预后不良．人们一直在寻找治疗IPF的新途径。自2000年起我们应用糖皮质激素联合大环内酯类药物治疗了11例IPF病例，取得了超过预期的疗效，兹报告如下。     

特发性肺纤维化与细胞微环境之间关系的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种以肺间质纤维化和肺功能损害为特点的进行性发展的肺部疾病。细胞微环境主要由不同类型的细胞成分、细胞外基质、细胞外调节分子和液体物质组成。现代研究发现,微环境成分的变化与IPF发生关系密切。本文从细胞微环境中细胞调节因子、间充质细胞、细胞外基质、未折叠蛋白4个方面阐述IPF的发病机制。     

特发性肺纤维化治疗新进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的慢性间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD),进行性纤维化过程引起肺结构和功能的广泛改变。IPF是ILD中最常见的类型,按照目前的诊断标准,估计年发病率为(0.22～8.8)/10万人。IPF 5年生存率为20%～25%。因此,IPF被称为不是癌症的癌症~([1])。     

特发性肺间质纤维化28例临床特点分析

目的总结特发性肺间质纤维化(IPF)的临床特点。方法回顾该院1991年至2006年间收治的28例IPF的临床资料。结果临床上以进行性呼吸困难伴干咳、Velcro罗音和杵状指为突出表现,胸片/胸部CT显示双下肺外带弥漫网状结节影,肺功能呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症I型呼吸衰竭。1例为IPF合并肺癌。71.4%的患者经激素治疗后症状缓解。研究期内7例死亡,中位生存期为24个月。结论IPF的诊断依赖于临床表现、影像学表现、肺功能及血气分析等特征性表现,并除外其他间质性肺病,不典型病例确诊还需肺活检。激素治疗对部分病例有效。IPF合并肺癌者预后差。     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,是特发性间质性肺炎中最常见的类型[1].至今无有效治疗药物,中位生存期<3年[1].     

特发性肺纤维化的研究进展

<正> 特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱而最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,病情持续进