血液系统肿瘤治疗相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH...     

成人原发性噬血细胞综合征合并EB病毒感染1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic histiocytosis,HLH)是一组以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为主要临床特征的综合征.HLH分为原发性和继发性两种,多数原发性HLH为家族遗传性基因病,常少儿起病,而成人HLH患者很少考虑为家族性HLH.本文报道了 1例成...     

成人噬血细胞综合征诊断与治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1].临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器...     

EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究进展

正噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,是一种罕见的致命性免疫调节异常综合征,以过度的免疫反应及过度活化的巨噬细胞和T淋巴细胞广泛浸润各组织器官,导致多器官系统功能衰竭为特征~([1])。HLH包括原发性和继发性两种类型。其中继发性HLH主要由感染、肿瘤、风湿免     

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1]。它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失     

肿瘤相关性噬血细胞综合征的诊断及治疗

正噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,以儿童病例报告为多。根据病因分为遗传性(原发性)和获得性(继发性)两类(表1)~〔1〕,后者多与感染、肿瘤、风湿等相关。获得性HLH多发生于成     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

重视ICU患者噬血细胞综合征的诊断和治疗

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),自1952年首次报道以来,因临床表现多样、病程发展迅猛、病死率高而受到重视。HLH不是一种独立的疾病,是各种致病因素如遗传、免疫抑制剂、恶性肿瘤、感染等导致机体免疫功能紊乱引起的一种过度炎性反     

非肿瘤相关性噬血细胞综合征诊治进展

正噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,是一种威胁生命的临床综合征:由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和(或)淋巴细胞过度活化增殖,继而出现细胞因子风暴,主要表现为发热、脾     

铁蛋白异常增高噬血细胞综合征抢救成功1例并文献复习

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),临床主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍、淋巴结肿大、皮疹和黄疸等,少数可出现神经系统症状〔1〕。HPS的发病机制不清楚,目前大多认为与机体免疫调节功能异常有关。出现噬血细     

噬血细胞综合征肝损伤二例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphollistiocytosis,HLH),是由多种因素引起的一组临床综合征,其临床表现复杂多变,常伴有多脏器受累,病情进展迅猛,病死率高,由于本病临床相对少见,目前对该病缺乏系统认识,较易误诊[1,2].     

重视和再认识噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),亦可简称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),1952年已被描述,近年来对其又有许多新的认识.由于本病发作期的病情常较凶险,重症者病死率高,但却有可能治愈,所以应该引起重视.     

HIV感染合并噬血细胞综合征1例

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是淋巴细胞和组织细胞异常活化导致高细胞因子血症从而引发的一组临床表现多样、脏器功能损害严重的综合征~([1]),其病因复杂,存在免疫缺陷或自身免疫性疾病的病人可诱发本病,     

噬血细胞与噬血细胞综合征

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征~([1])。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态[1]。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病,表现为同一高炎症反应的表型。     

儿童噬血性淋巴组织细胞增多症诊治进展

噬血性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞和巨噬细胞过度激活引起的以高细胞因子血症为特征的严重炎症反应综合征.儿童较成人多见,发病率约为1.07/100000[1].根据病因不同,可将HLH分为原发性HLH (primary HLH,pHLH)...     

芦可替尼在噬血细胞综合征中的应用

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多因素引起的T淋巴细胞和巨噬细胞过度激活产生的细胞因子风暴所致的过度反应状态,导致发热、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍等综合病症。HPS发病早期无典型的临床症状及实验室检测结果,且其发病率低,病死率高,如不及时确诊并救治,容易延误病情,导致死亡。目前HPS的     

噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状^[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病^[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。     

风湿性疾病相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.根据发病原因的不同,噬HPS分为原发性HPS和获得性HPS两大类.原发性HPS常见于2岁以内儿童,多伴有常染色体或性染色体遗传.获得HPS多见于成人,常继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病、器官移植术后等,其中风湿性疾病相关HPS在获得性HPS中占有重要地位,也有人将其称为巨噬细胞活化综合征( MAS).风湿性疾病相关HPS在儿童最常并发于全身型幼年特发性关节炎( SJIA)[1],成人中主要为系统性红斑狼疮(SLE)、成人斯蒂尔病,也可见于其他风湿性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化病等.现就国内外相关文献对风湿性疾病相关HPS进行综述.     

1例丙型肝炎肝硬化抗病毒治疗合并肺炎支原体相关性噬血细胞综合征患者的护理

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组因遗传性或获得性免疫功能异常导致的以过度炎性反应为基本特征的临床综合征,主要临床表现为发热、脾大、感染、贫血和出血、神经系统症状如嗜睡等~([1])。肺炎支原体感染引起的噬血细胞综合征也称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症