异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血--一例报告附文献复习

目的探索异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血(再障)的疗效及其长期造血重建.方法1例急性再障患者,30岁,供者为其胞弟,HLA配型完全相合.动员方案G-CSF250?μg/d×6d.预处理方案环磷酰胺(CTX)50mg·kg-1·d-1×4d,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)20mg·kg-1·     

组胺H2受体阻滞剂阻断再生障碍性贫血患者CD8＋细胞抑制正常…

目的：探讨再生障碍性贫血（再障）患者ＣＤ８＋细胞的组胺Ｈ２受体在造血抑制中的作用。方法：在１７例正常人粒－巨噬细胞集落（ＣＦＵ－ＧＭ）培养体系中分别加入１７例再障患者外周血ＣＤ８＋细胞，再患者外周血ＣＤ８＋细胞＋甲氰咪胍和单加甲氰咪胍。结果：再障患者外周血ＣＤ８＋体外能抑制正常人骨髓细胞ＣＦＵ－ＧＭ的生长，０．５×１０＾－５ｍｏｌ／Ｌ和１．０×１０＾－５ｍｏｌ／Ｌ的甲氰咪胍有解除帝种抑制作用。１．     

T细胞亚群的测定在再生障碍性贫血诊断中的应用

再生障碍性贫血(简称再障)是由于骨髓造血功能障碍导致红细胞、粒细胞和血小板生成低下而引起的一种获得性疾病,随着免疫学、细胞生物学及分子生物学的迅速发展,研究表明再障患者T淋巴细胞与骨髓造血衰竭有密切关系[1],本文检测38例再障患者外周血T细胞亚群,结果如下:     

再生障碍性贫血中端粒及端粒酶的变化及意义

端粒缩短及端粒酶基因突变与再生障碍性贫血(简称再障)关系的研究是近年再障研究的热点之一.研究表明大约三分之一再障患者白细胞端粒缩短;导致再障细胞端粒缩短的原因包括"造血压力"和端粒酶基因突变等,由后者导致的端粒缩短不足再障患者的10%;再障与先天角化不良患者端粒酶基因突变位点不完全一致;再障患者端粒酶基因突变主要为TERC或TERT基因突变,致单倍体剂量不足,端粒缩短,细胞增殖能力减低;仅有端粒酶基因突变可能并不足以导致再障;伴有端粒酶基因突变再障患者免疫抑制治疗疗效差.     

强化免疫治疗联合脐带血输注治疗重型再障的护理

重型再生障碍性贫血( sever aplastic anem ia,SAA )是一种以外周血细胞减少和骨髓衰竭为表现的危及生命的严重疾病, 根据外周血中性粒细胞绝对值(≥200×106 /g/L或< 200×106 /g/L)分为急性重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)和极重型再生障碍性贫血( very sever aplast ic anem ia, vSAA)【1】。免疫异常是再生障碍性贫血主要发病机制,其中细胞毒T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭【2】。治疗重型再障有两种途径,异基因移植和免疫抑制治疗。免疫抑制剂对SAA的治疗效果肯定【3】。     

联合免疫治疗再生障碍性贫血的观察及护理体会

再生障碍性贫血（再障，aplastic anemia AA）属造血系统疾病中较常见的重症疾病，它是由于生物、化学、物理及其他原因不明的因素，通过不同的发病机制引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。临床表现为严重的贫血、感染、出血及全血细胞减少。再障的发病率在我国较高，年发病率为0．74／10万。临床分为急性再障和慢性再障，急性再障来势凶猛，死亡率较高。近年来，随着免疫学及分子生物学技术的发展，再障的治疗有了一定突破，使重型再障的死亡率大大降低。     

刘宝山治疗再生障碍性贫血经验

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障)是一组由化学物质(如氯霉素、苯)、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、造血微环境缺陷和造血生长因子异常、骨髓脂肪化外周全血细胞减少为特征的疾病。临床上以贫血、感染和出血为特征,罕见有淋巴结和肝脾肿大。根据临床表现和血液学特点,可分为急性和慢性。急性再障亦称重型再障Ⅰ型,起病急,进展快,初期贫血不明显,主要表现为出血及感染。慢性再     

无关供者脐血造血干细胞移植治疗一例成人重型再生障碍性贫血

目的　研究无关供者脐血造血干细胞移植 (unrelatedallo CBSCT)治疗成人重型再生障碍性贫血 (再障 )。方法　用HLA配型 6个位点全相合无关供者allo CBSCT治疗 1例成人重型再障患者。脐血由广州市脐血库提供 ,输入的单个核细胞 (MNC)数为 1.89× 10 7/kg(按患者体重 6 0kg计 ) ,CD34 阳性细胞占 0 .0 0 9,CFU GM为 1.8× 10 4 /kg。预处理方案由环磷酰胺 (CTX)和抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)组成 ,CTX总用量为 6 0mg/kg;ALG按 12 0mg/kg给予。用甲氨蝶呤 (MTX)和环孢菌素A(CsA)预防移植物抗宿主病 (GVHD) ,CsA用至 8个月逐渐减量停药。结果　输入脐血后白细胞最低值为 0 .6× 10 9/L ,血小板最低值为 12 .0× 10 9/L ,中性粒细胞于移植后第 10天大于 0 .5× 10 9/L ,血小板于移植后第 2 0天大于 5 0 0× 10 9/L。移植后 8个月时出现皮肤局限性GVHD。微卫星法DNA指纹图示稳定的供、受体混合嵌合状态 ,但迄今ABO血型仍为受者型。结论　此例为国内首例采用allo CBSCT治疗成人重型再障 ,并获得成功 ,脐血造血干细胞已长期植入。     

中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血

中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血广东省人民医院（５１００８０）屠立明，许燕卿，沈亦逵，蔡若莲再生障碍性贫血（再障）是由多种原因引起骨髓造血功能代偿不良的综合征，主要病理变化是骨髓中造血细胞的红髓明显减少，非造血细胞的脂肪髓增加导致贫血、出血及易感染。...     

妊娠合并难治性ITP 1例

患者 ,2 6岁 ,因停经 37+ 4周 ,合并特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 2 0 +年入院。患者自 2岁发现ＩＴＰ ,平时常有皮肤紫癜、鼻衄及牙龈出血 ,血小板2 0 ± × 10 9/Ｌ ,曾用强的松治疗效果不明显。孕期经过顺利 ,有牙龈及皮肤少许出血 ,ＰＬＴ波动于 1～ 7× 10 9/Ｌ。查体 :皮肤少许瘀点 ,下肢水肿 (+) ,余无特殊。实验室检查 :Ｈｂ132ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ6×10 9/Ｌ ,血块不收缩 ,ＰＴ9 8秒 ,ＡＰＴＴ36 2秒 ,纤维蛋白原 472 9ｍｇ/ｄｌ。入院后用地塞米松和丙种球蛋白冲击治疗 ,治疗后复查ＰＬＴ5× 10 9/Ｌ ,血块部分收缩 ,ＰＴ9 9秒 ,…     

1例肝炎相关性极重型再生障碍性贫血合并偶发分枝杆菌感染致心内膜炎患者的护理

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）简称再障,是一种物理、化学、生物或其他不明因素引起的骨髓造血干细胞和造血微循环损伤,从而引起全血细胞减少的一组综合征。临床上分为严重型、极严重型和慢性型,特点是全血细胞减少引起的相应的贫血、出血,感染相对少见。肝炎相关性再障（HAAA）发病前2-3个月有黄疸史,肝炎的临床症状并不严重,     

血块收缩试验应用于机采血小板献血者筛查

目的探讨血块收缩试验用于机采血小板献血者血小板功能试验筛查,以提高机采血小板制品的质量。方法常规采集1 500名自愿无偿捐献机采血小板献血者的血样,进行Plt检测同时进行血块收缩试验(血浆法)。结果受检的1 500名献血者中,采集前Plt≥150×109/L的有1 394人次(92.93%);采集前Plt<150×109/L需要淘汰的有106人次(7.07%);血块收缩试验不合格需要淘汰的有91人次(6.07%)。结论血块收缩试验是反映血小板功能的重要试验,其应用于机采血小板献血者的筛查,对提高机采血小板制品的质量有重要意义,有效的杜绝血小板制品"有量无质"情况的发生。该试验简便易行,成本较低,适合于全面推广。     

病毒与骨髓造血的研究近况

临床上早已怀疑病毒感染可引起严重的骨髓衰竭。再生障碍性贫血(简称再障)与病毒感染有着相似的免疫功能异常,如激活的T淋巴细胞(HLADR~+、Tac~+),CD4/CD8降低或倒置(CD~+4降低或CD~+8增高),血清可溶性白细胞介素-2受体增加,白细胞介素-2、γ-干扰素、肿瘤坏死因子分泌异常等;部分再障患者对免疫抑制治疗有效。近年来由于检测病毒的分子生物学技术及造血细胞培养技术广泛应用于病毒与造血衰竭关系的研究,已证实几种病毒感染与造血衰竭有关。一、EB病毒传染性单核细胞增多症,常并发轻度中性粒细胞、血小板减少和溶血性贫血等;偶有继发再障的     

再生障碍性贫血长期缓解后全身骨髓显像的观察

再生障碍性贫血长期缓解后全身骨髓显像的观察刘勇，康福，李梦龙，张一帆，贾士铨我们利用骨髓核素显像技术观察了１５例缓解后再生障碍性贫血（再障）患者骨髓的分布及造血活性的变化，并结合造血祖细胞（ＣＦＵ－ＧＭ）培养对缓解期再障患者的骨髓造血状态变化进行探讨...     

再生障碍性贫血若干问题的探讨

再生障碍性贫血(简称再障)过去被视为是一独立性疾病。随着认识的深入,现在多认为该病是由多种不同原因引起的骨髓造血功能衰竭综合征,其发病与造血干细胞衰竭、造血微环境损害或免疫功能异常等有关。随着对再障概念的更新,自然会提出一个疑     

1例妊娠合并再生障碍性贫血致胎死宫内引产患者的产时护理

妊娠合并再生障碍性贫血(再障)是由于多种病因引起骨髓造血组织显著减少为特点的造血功能衰竭.发病率占分娩总数的0.03%～0.08%.其直接的后果是严重的贫血、感染和出血.妊娠期为了保证胎儿的氧供,血红蛋白应维持在80g/L以上,严重的贫血易导致胎儿生长受限以至胎死宫内[1].本文通过对1例妊娠合并再障致胎死宫内引产患者产程中的护理得到启迪,现报道如下.     

1例妊娠合并再生障碍性贫血致胎死宫内引产患者的产时护理

妊娠合并再生障碍性贫血（再障）是由于多种病因引起骨髓造血组织显著减少为特点的造血功能衰竭。发病率占分娩总数的0．03％～0，08％。其直接的后果是严重的贫血、感染和出血。妊娠期为了保证胎儿的氧供，血红蛋白应维持在80以以上，严重的贫血易导致胎儿生长受限以至胎死宫内。本文通过对1例妊娠合并再障致胎死宫内引产患者产程中的护理得到启迪，现报道如下。[第一段]     

骨髓细胞培养在再生障碍性贫血中的意义

再生障碍性贫血(简称再障)是各种病因引起骨髓造血组织减少,造血功能衰竭的一组综合征,发病机理、临床经过、治疗反应也不尽同。自从骨髓细胞培养应用以来,对再障发病机理有了进一步了解,针对不同的发病机理,采用相应治疗措施,可望提高缓解率。本文复习最近两年部分有关资料,说明再障骨髓细胞培养在确定发病机理与指导治疗有一定实用意义。     

环孢素联合雄激素辅以造血生长因子治疗再生障碍性贫血——附38例报告

目的：观察环孢素、雄激素及造血生长因子治疗再生障碍性贫血（再障）的临床疗效。方法：采用环孢素、雄激素及造血生长因子治疗38例再障患者,环孢素5mg（kg·d）,分2次口服,血象稳定可按患者具体情况逐渐减量,疗程不少于6个月;司坦唑醇6mg／d或十一酸睾酮120mg/d每日分3次口服,维持6个月以上;再根据患者外周血象,予红细胞生成素、粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子或粒细胞集落刺激因子皮下注射。结果：38例再障患者总有效率58％,重型再障有效率40％,非重型再障有效率78％。结论：环孢素、雄激素及造血生长因子联合应用可作为再障尤其非重度再障的一个有效且经济的治疗方案。     

儿童再生障碍性贫血的诊断及治疗中存在问题

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）,简称再障,是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞减少,造血组织被脂肪细胞替代,临床上表现为外周血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及感染的骨髓衰竭综合征（BMFS）。再障是难治性血液病之一,特别是重型再障,往往病情重,病死率高。常规治疗成功率低,2年死亡率达78％。近年来,不断完善的免疫抑制及造血干细胞移植方案极大地提高了再障的临床疗效。