获得性大疱性表皮松解症一例

患者,女，17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱，DIF示基底膜线状IgG沉积，盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性，血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d，氨苯砜100 mg/d治疗一周，水疱明显消退。目前仍在随访中。     

儿童获得性大疱性表皮松解症一例

患儿男,10岁。因全身皮肤反复起水疱2年,加重1个月,于2002年11月6日入院。患儿于2年前躯干、四肢皮肤出现红斑、小水疱,瘙痒明显,后水疱渐增多、增大,遍及全身,疱壁厚。在当地医院用青霉素、先锋霉素等治疗无效。于2001年3月来我院门诊行病理及免疫病理检查示表皮下水疱(图1),基底膜带IgG呈线状沉积,诊断为大疱性类天疱疮。当时给予泼尼松15mg每日1次,氨苯砜25mg每日2次,水疱于3～5d逐渐消退,之后在糖皮质激素减量过程中曾有数次病情反复,恢复糖皮质激素用量后仍可控制症状(近1年多来一直用泼尼松或阿塞松每日3片)。1个月前停用糖皮质激素,…     

泛发性获得性大疱性表皮松解症

报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症.2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮.盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断.     

获得性大疱性表皮松解症1例

获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，血循环有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体，临床上少见，极易与其他大疱性皮肤病相混淆。现将我们遇到的1例误诊为大疱性类天疱疮(BP)6年之久的EBA报道如下。     

儿童获得性大疱性表皮松解症二例北大核心CSCD

例1 男,7岁,因全身红斑水疱5年、加重1周就诊。患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱,后水疱逐渐蔓延至全身,于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病,病理检查示表皮下水疱,疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,直接免疫荧光示IgG、C3基底膜带线性沉积,IgA、IgM均阴性,予甲泼尼龙（16 mg/d）、环孢素（50 mg每日2次）口服,病情控制,药物逐渐减量,1年后病情复发加重,     

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...     

获得性大疱性表皮松解症

获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗Ⅶ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,IDEB)或类天...     

伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报

目的报告1例伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病。方法对其临床、胃镜、血液病学检查、皮肤组织病理和直接免疫荧光进行研究。结果胃镜检查示食道内多发大小不等水疱。血液病学检查示活化部分凝血活酶时间(APTT)88.7s(正常值:20.90~34.60s);第Ⅷ因子活性6.9%(正常值:50.0%~150.0%);第Ⅷ因子抑制物滴度312B.U./ml(正常:0)。组织病理检查:表皮下水疱。1M氯化钠裂解皮肤直接免疫荧光检查示基底膜带真皮侧IgG呈线状沉积。结论此为一罕见的病例。     

糖皮质激素联合静脉滴注免疫球蛋白治疗获得性大疱性表皮松解症1例

临床资料患者男,31岁。因全身水疱、结痂1年,加重5天入院。患者1年前无明显诱因先在手足、肘膝关节伸面出现黄豆大水疱,不易破,略痒,渐出现大疱糜烂,结痂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。经常出现口腔溃疡,疼痛,不敢进食硬食。皮损成批反复发生,曾在当地医院就诊,给予泼尼松60mg/d口服,病情曾一度控制,当泼尼松减至35mg/d时,病情出现反复,近5天来,皮肤稍受摩擦即出现水疱,背部、胸部、四肢伸侧泛发水疱、大疱,形成糜烂面,痒感明显,伴疼痛,口腔出现溃疡,只能进食流质,遂至我院就诊门诊行皮损组织病理检查示:表皮下大疱,疱底以中性粒细胞浸润,D…     

白癜风合并获得性大疱性表皮松解症一例

患者女,25岁,因全身泛发白斑6年余,起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑,逐渐扩展至全身,占全身皮肤1／5左右,曾在外院诊断为泛发型白癜风,经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的白癜风酊（具体成分不详）外用加光照,用药80d后先后干颈项和面部等暴露部位白斑处出现黄豆大小水疱,不易破,水疮自愈后出现粟丘疹,奇痒。同时背部、手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱,反复发作。家族中无大疱性疾病及白癜风病史。患者既往体健。体检：一般情况尚可,心率76次,心律不齐,各瓣膜未闻及杂音,双肺未发现…     

儿童获得性大疱性表皮松解症一例

报道1例儿童获得性大疱性表皮松解症.患者女,12岁,因全身反复水疱、大疱和糜烂面3个月入院.患者弱智,父母非近亲结婚,无家族史.入院时表现全身大片糜烂面,包括手足、膝关节周围和股臀部,同时躯干、四肢正常或水肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱.治疗过程中突然发生躯干、四肢大量紧张性水疱.组织病理提示,表皮下水疱,免疫荧光结果见表皮基底膜带IgG和C3线状沉积,盐裂后沉积限于真皮侧.ELISA检测BP180和BP230阴性.采用大剂量糖皮质激素联合四环素口服取得满意疗效.

Abstract：

A case of epidermolysis bullosa acquisita (EBA) in childhood is reported. A 12-year-old girl was hospitalized for a 3-month history of recurrent blisters, bullae and erosions on the trunk and limbs. The girl had mental retardation but no family history of similar disorders. The marriage between her parents was not consanguineous. Physical examination on admission revealed large erosions with moderate oozing on the hands and feet, around the knees and on the buttock and thighs. There were scattered tense blisters and bullae arising in normal skin or edematous erythema on the trunk and limbs. During the treatment course the patient suddenly developed a number of tense blisters over the whole integument on the trunk and limbs. Skin biopsy showed subepidermal bullae with moderate perivascular infiltration of neutrophils and eosinophils. Direct immunofluorescence (DIF) revealed linear IgG and C3 deposition along the basal membrane zone, which was on the dermal side of salt-split skin on indirect immunofluorescence (IIF). ELISA detected no serum antiBP180 or -BP230 antibodies in the patient. A diagnosis of EBA was made. The patient was successfully controlled by intravenous steroids combined with oral tetracycline.     

获得性大疱性表皮松解症伴宫颈鳞状细胞癌一例

患者女,54岁,因反复眼干涩2年,躯干四肢水疱伴口腔破溃2个月入院.皮肤科检查:鼻腔黏膜破溃结痂、充血.口腔大片浅溃疡,可见有水疱,表层水肿发白,边缘充血,下唇散在小溃疡,双峡颊黏膜水肿,溃疡与舌背相似.肩部、颈部及躯干见红斑周围或红斑上散在少许水疱,疱壁稍紧张,疱壁薄,尼氏征可疑阳性.该例以黏膜为突出表现,临床表现类似于瘢痕性类天疱疮,容易误诊,且皮疹和黏膜损害随着肿瘤的病情而转变.获得性大疱性表皮松解症与Ⅶ胶原有关,可能与恶性肿瘤及鳞状细胞癌有一定的相关性.     

获得性大疱性表皮松解症伴肝硬化腹水死亡1例

患者，男，５４岁，因双手足、四肢伸侧、骶部散在水疱、渗液、结痂、疤痕１３年伴纳差、腹胀８月余入院。患者自１９８４年１２月份因外伤左手腕部出现黄豆大水疱，疱破后糜烂、渗液，几日后自行结痂，渐肘、膝、骶部等易摩擦处均出现水疱，疱易破，渗液粘稠，结痂处愈合后遗留萎缩性疤痕。曾在上海华山医院病理检查后诊为“获得性大疱性表皮松解症”，间断服用过强的松３０—４０ｍｇ／日，以及支持治疗（白蛋白、能量合剂、各种维生素），病情时轻时重。近８月来突觉纳差、腹胀，偶伴恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，同时伴吞咽困难。并出现…     

获得性大疱性表皮松解症1例

获得性大疱性表皮松解症（epiderrnolysis bullosa acquisita EBA)是一种自身免疫性表皮下大疱病，以摩擦或外伤部位出现张力性水疱及血清内存在高滴度胶原自身抗体为基本特征，本病临床较少见，且临床表现和其他大疱性皮肤病类似，较易引起误诊，现将本科诊治的1例报告如下。     

获得性大疱性表皮松解症

正患者男,40岁。主诉:躯干、四肢水疱4年,加重1月。现病史:患者于4年前无明显诱因出现躯干红斑、水疱,无明显自觉症状。皮疹逐渐增多,蔓延至全身。曾于外院以"大疱性类天疱疮"治疗,病情可缓解,但反复发作。1月前,患者无明显诱因上述症状加重,躯干、四肢出现大量红斑水疱。患者起病以来,精神、胃纳、睡眠可,大、小便正常,体重无明显改变。既往史及家族史:患者既往体健,否认系统性疾     

获得性大疱性表皮松解症3例报告

获得性大疱性表皮松解症３例报告周曙霞，张学军，翁孟武，施守义上海医科大学华山医院皮肤科（邮政编码２０００４０）获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种较少见的自身免疫性大疱性皮肤病．皮肤受轻微外伤或摩擦后即起水疱甚至大疱，愈后留萎缩性瘢痕及粟丘疹，同时...     

获得性大疱性表皮松解症

报告1例获得性大疱性表皮松解症.患者男,56岁.全身摩擦部位皮肤经摩擦后起大疱2年余.2年多以来,躯体受摩擦部位易擦伤、起大疱和结痂,无疼痛和瘙痒,病情反复,且伴有白色丘疹.体格检查可见躯干和四肢有大片红斑、糜烂、水疱和结痂,尤以易摩擦部位为重,双手和耳郭可见白色丘疹,甲变形、断裂.皮损组织病理检查示表皮下大疱和粟丘疹,直接免疫荧光检查在基膜下可见IgG呈线状沉积.根据典型的临床表现、组织病理改变和免疫荧光的检查结果诊断为获得性大疱性表皮松解症.给予糖皮质激素口服治疗.     

白癜风伴发获得性大疱性表皮松解症1例

1　病历摘要患者男 ,2 1岁 ,因躯干部起白斑 5年 ,全身起水疱 3年 ,复发加重 1个月而入院。 5年前躯干部出现大小不等的白色斑 ,渐融合成片 ,在荷泽某医院诊为“白癜风”予药物治疗 (方案不详 )未见好转。 3年前自双足部起水疱 ,渐泛发全身 ,破溃水疱愈合后留有白斑。曾在多家医院就诊为“大疱性类天疱疮” ,给予“地塞米松”(最大量 10ｍｇ/ｄ)等药物治疗好转 ,但反复发作。近 1个月皮疹渐增多 ,遂来我所住院治疗。患者既往体健 ,家族中无类似疾病患者。体格检查　青年男性 ,一般状况可 ,自主体位。皮肤科情况 :前胸及后背大片作者单位 :山…     

获得性大疱性表皮松解症误诊一例并文献复习

报道一例反复误诊的获得性大疱表皮松解症并对相关文献进行复习。患者,女,25岁。皮疹泛发全身,主要表现为张力性水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,在外院误诊为天疱疮、线状IgA大疱病。组织病理检查示:表皮下水疱;盐裂IIF：IgG沉积在真皮侧; DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA带状沉积,ELISA：BP180,BP230均阴性,诊断为获得性大疱性表皮松解症,给予甲泼尼龙、氨苯砜、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯等治疗,病情好转。