特发性肺纤维化25例临床病理分析

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化;除了具有典型临床影像表现的IPF病例外,其确诊依赖于外科性开胸肺活检病理证实[1].     

第二讲特发性肺间质性肺炎(idopathic interstiial pneumonia IIP)

特发性肺间质性肺炎（IIP），是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，发病原因未明。     

苦参碱干预特发性肺纤维化临床研究

<正>特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。病情呈持续性进     

BiPAP无创机械通气在慢性肺间质纤维化中的应用

特发性肺间质纤维化(Id iopathic pulmonary fi-brosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征,目前尚无满意有效的治疗方法。药物治疗对肺泡炎阶段有一定作用,但纤维化阶段无法逆转。IPF的重要特征是限制性通气功能障碍和动脉血气异常,常表现为低氧血症、呼吸性碱中毒。我们分析14例慢性特发性肺纤维化病人给予B iPAP呼吸机辅助通气治疗效果,探讨无创呼吸机在IPF中的应用价值。1资料与方法1.1一般资料我科2003年8月-2005年8月收治慢性特发性肺纤维化病人共27例,病程>5个月…     

特发性肺纤维化分类和诊断标准

特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ ,ＩＰＦ)是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病 ,为间质性肺病 (ＩＬＤ)的一种类型 ,又称之为隐源性致纤维化性肺泡炎 (ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｆｉｂｒｏｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ,ＣＦＡ)。ＩＰＦ确切的发病率尚不清楚 ,估计约为 3～ 5 10万人 ,占所有ＩＬＤ的 6 5 %左右。ＩＰＦ的病因和发病机制尚不清楚 ,目前尚无特效治疗 ,平均 5年存活率与肺癌相似。由于分类未统一 ,临床和病理采用不同的诊断标准 ,使ＩＰＦ的临…     

肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展

肺间质疾病虽然有诸多病因,但发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同,但肺间质纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的最终结局。肺间质疾病的典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音,弥散功能减退,X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影,最终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPE)是间质性肺病的代表性疾病,系指病因不明,局限于肺部的肺纤维化。也称为Hamman-Rich综合征,隐原性致纤维化肺泡炎（Scadding),特发性间质性肺炎（idiopathic intersititial pneumonia,IIP),特发性弥漫性肺间质纤维化,IPF等。本病的早期为肺泡炎,但随之出现的肺间质纤维化贯穿整个历程。以往大多数文献以特发性间质性纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis)IPF命名,但近10年来对肺纤维化的病理和发病机制进一步研究,认识肺纤维化的病理经过：各种不明的致病因子→肺泡炎症→上皮基底膜遭致破坏→肺泡腔内纤维化→最终肺泡结构破坏→形成肺纤维化和囊泡蜂窝肺。在肺纤维化形成和发展,细胞因子介导的肺泡炎及其后的肺纤维化中起了重要作用,如能针对起关键作用的细胞因子并加以阻断,有可能改善目前传统肺间质纤维化治疗不尽人意的现状,开辟治疗肺纤维化的新途径。本文报告有关肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展。     

第二讲 特发性肺间质性肺炎

特发性肺间质性肺炎(IIP),是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,发病原因未明。一、关于命名:1935年Hamman和Rich在美国报道了4例严重的呼吸困难、紫绀患者,均在半年内死亡。之后,本病命名为Hamman-Rich氏综合征。之后,学者们发现多数患者病情较为缓慢,遂提出不同命名。欧洲通常称为隐原性致纤维化肺泡炎(Cryptogenic fibrosing alveolitis CFA),日本称为     

特发性肺纤维化的临床和影像诊断

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱而最终导致肺纤维化为特征，本病为一种独立的高致死性疾病，其预后与肺癌相同，有待于深入研究以揭示其致病病因和发病机制。     

概述肺纤维化的中医临床研究进展

特发性肺纤维化是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。目前治疗该病西医主要是用免疫抑制剂和糖皮质激素，但疗效不尽人意，且有一定的不良反应。近年来，不少医学工作用中医药防治肺纤维化取得了较好的疗效，肺纤维化的中医治疗日益受到重视，显示了良好的前景，现将近年来肺纤维化的中医临床研究进展概述如下。     

特发性肺纤维化的研究进展

<正> 特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱而最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,病情持续进     

中医药治疗特发性肺纤维化的临床实验研究及治疗进展

特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。临床表现为进行性加重的劳力性呼吸困难、咳嗽、咳痰等。其病因与遗传因素、病毒感染、特异质等因素有关。发病机制除与慢性炎症、各种致纤维化因子有关外,还与Th1/Th2的失衡等许多的因素有关。现对中医药在抑制慢性炎症、抑制各种致纤维化因子形成、改善Th1/Th2平衡等方面的实验、临床研究以及中医药临床疗效方面进行综述。     

中药抗实验性肺纤维化研究新进展

肺纤维化是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的、表现相似的疾病谱；是多种弥漫性肺间质疾病的共同结局；是呼吸衰竭的主要病理基础。按病因可分为特发性和继发性两大类。近年来，西医提出了以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗、基因治疗及肺移植等新方法、新技术。     

中药防治肺纤维化的药理学研究进展

肺纤维化（Pulmonarv Fibrosis，PF）根据病因分为特发性和继发性两类，均是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。多种因素如细菌、粉尘、放射性物质、创伤以及药物均可引起PF。但某些疾病导致肺部纤维化的原因尚不明确，如特发性肺纤维化（IPF）、嗜酸粒细胞增多性肉芽肿、结节病、风湿性关节炎和系统性硬化病等。虽然PF病因各异，但病理过程相似：首先是致病因子对血管内皮细胞和肺泡上皮细胞的弥漫性损害，启动炎症和免疫反应；二是多种炎症细胞参与，释放各种细胞因子和炎性介质，扩大组织损伤并引起间质增生；第三步是成纤维细胞、内皮细胞迁移、增殖，     

痰热清联合抗生素治疗肺间质纤维化

以特发性肺纤维化,IPF,为代表的特发性间质性肺炎,HPs,一直是呼吸系统疾病的诊治难点和研究热点.该病以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为病理基本病变,以渐进性劳力性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的临床-病理综合征,由于目前尚无有效的药物治疗,主要是对症治疗和防止肺进一步纤维化,防治并发症.     

特发性肺纤维化3例报告及讨论

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病.这类疾病因病因不明、发病机制不清,至今尚无特效治疗,并且对其相关研究甚多.本科自2005年元月至2007年元月共收治三例,报告如下:     

特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化.IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化.     

特发性肺纤维化的中医分期分型治疗

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化为特征性病变的过程,并最终导致心、肺功能衰竭。近年来,西医学者提出了以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗、基因治疗及肺移植等新方法、新技术,但上述治疗手段很多还处于研究观察阶段,疗效尚不能肯定。     

特发性间质性肺炎合并肺癌的研究进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,liP）是一组原因不明的间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征,无特效治疗,严重威胁人类的健康^[1]。IIP与肺癌之间存在着密切的关系早已引起人们的关注,研究显示其主要类型之一特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,iPF）中肺癌的发生率明显高于普通人群,     

特发性肺纤维化治疗现状与进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善。因此对现有治疗方法进行回顾与总结,积极探索新的治疗途径已成为IPF治疗亟待解决的问题。     

特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.