儿童特发性肺含铁血黄素沉着症16例实验室检查分析

现就儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）患者痰液、胃液含铁血黄索巨噬细胞的检查及其他实验室检查的结果总结分析如下。     

1例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemo-siderosis,IPH)病例较为少见,临床特征、血液和骨髓细胞学及胸片X线检查缺乏特异性,而含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH诊断的特异性指标。本研究通过对两种普鲁士蓝反应方法的比较分析,选择应用细胞化学铁染色方法,对1例临床高度怀疑IPH患儿痰液标本进行含铁血黄素巨噬细胞的染色检     

胃液涂片检查含铁血黄素巨噬细胞确诊特发性肺含铁血黄素沉着症2例报道

胃液涂片检查含铁血黄素巨噬细胞确诊特发性肺含铁血黄素沉着症２例报道殷园明（吴县市人民医院，江苏吴县市２１５１０１）关键词特发性肺含铁血黄素沉着症含铁血黄素胃液作者遇到本院儿科两例疑诊小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）病例，均从胃液涂片中检出含铁血...     

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症46例临床分析

目的：探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室检查特点,提高临床早期诊断水平.方法：回顾性分析了我院1994年1月～2004年6月收治的46例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室特点.结果：IPH好发于学龄期儿童.贫血、咯血和长期咳嗽为最常见临床症状.胸片多呈点网状、斑片状改变.痰或胃液检查含铁血黄素巨噬细胞阳性率74%.40例肾上腺皮质激素治疗临床表现好转.结论：儿童IPH临床表现尽管无特异性,但往往具有贫血、咯血和长期咳嗽等典型临床表现,其中贫血最为常见.对儿童贫血患者进行诊断和鉴别诊断时,尤其不能用营养性缺铁性贫血解释时,应考虑有无IPH可能.胸部X线检查、高分辨率CT和反复胃液/痰液含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断.长期正确激素治疗可缓解症状,改善预后.     

肺泡灌洗液含铁血黄素细胞染色技术改良

目的比较不同含铁血黄素细胞染色技术并选择最佳者。方法将同一位肺泡出血患者肺泡灌洗液在相同条件下制成4份涂片标本,分别用常规法、改良法1、改良法2、传统法染色。在同一显微镜下观察100个肺巨噬细胞,计数含铁血黄素细胞。结果 4种染色法每100个肺巨噬细胞计数的含铁血黄素细胞分别为23、52、51和48。结论除常规法,其他3种方法检出含铁血黄素细胞数差别不大,改良法1可最大限度地提高含铁血黄素细胞检测的准确性且临床实用性强,推荐改良法1。     

38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

目的：总结对特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的诊断及治疗体会，方法：回顾性分析38例IPH患者的临床资料，结果：38例中，中位年龄4．5岁，病程2个月－4．5年，入院时确诊IPH10例，其余分别误诊为：肺炎18例，支气管扩4张，肺结核，缺铁性贫血各3例，肾炎－肺出血（Goodpasture)综合1例，误诊率为745，所有病例痰液或胃液均找到含铁血黄素细胞，经治疗后完全发不发作9例，偶尔发作11例，经常发作12例，死亡4例，结论：特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样，容易误诊，怀疑本病时应仔细询问有否有机磷农药接触史，在痰液或胃液找含铁黄素细胞，以尽快确诊，治疗以肾上腺皮质激素为主，辅以其它对症治疗。     

特发性肺含铁血黄素沉着症一例误诊分析

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、误诊原因及诊断、治疗.方法 对1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料进行回顾性分析.结果 患儿反复气促、心慌2年,先后误诊为支气管肺炎、双肺感染、营养性缺铁性贫血等,予抗感染及输血治疗,效果一般,易复发.综合病情特点结合实验室检查及影像资料拟诊特发性肺含铁血黄素沉着症,后经纤维支气管镜(纤支镜)检查及支气管肺泡灌洗液分析找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊.予糖皮质激素及免疫抑制剂硫唑嘌呤正规治疗.随访患儿未再发生气促及贫血.结论 对于本病诊断须重视影像资料分析,寻找贫血原因.纤支镜检查及支气管肺泡灌洗液分析发现含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义.     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告及文献复习

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点,并探讨诊断、治疗方法和预后。方法本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊,糖皮质激素治疗并随访,探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习。结果临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血,部分心慌、胸闷、乏力,肺部体征不明显,影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变,相关免疫学检查（如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体）均阴性,血分析呈小细胞低色素性贫血,血清铁降低,胆红素升高,反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞。结论儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别,容易误诊、漏诊,痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率,应加强对本病的认知,及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治护理和随访

诊治肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）２０例，其中男１５例，女５例，３～１２岁。临床特点为反复呼吸道感染、咳喘、咯血和缺铁性贫血。１０例在院外误诊为肺炎和缺铁性贫血。根据发病经过，临床表现与实验室检查，在痰液和胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊。用氟美松和硫唑嘌呤治疗有效。可长期抗炎，减少肺纤维化，稳定肺部病变。护理着重以下几点：（１）重点观察是否过敏体质。（２）查找咯血患儿痰液中的含铁血黄素巨噬细胞。（３）饮食护理，禁食可致过敏的食物，并予以高蛋白、高热量富营养的食物。（４）心理护理，保持患儿良好的精神状态，消除对疾病的恐惧，咯血期间卧床休息，以防咯血过多致窒息死亡。（５）注意激素的副作用。长时间应用激素可致肾上腺皮质萎缩，不可立即停药，应逐渐减量。本组１５例患儿全部存活，５例失访，本病预后尚好     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告及文献复习

目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary bemosiderosis,IPH)的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点,并探讨诊断、治疗方法和预后.方法 本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊,糖皮质激素治疗并随访,探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习.结果 临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血,部分心慌、胸闷、乏力,肺部体征不明显,影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变,相关免疫学检查(如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体)均阴性,血分析呈小细胞低色素性贫血,血清铁降低,胆红素升高,反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞.结论 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别,容易误诊、漏诊,痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率,应加强对本病的认知,及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良.     

特发性肺含铁血黄素沉着症15例诊断体会

特发性肺含铁血黄素沉着症１５例诊断体会史永芝，任秋兰，刘同菊，卜庆山（山东泰安市中心医院儿科，泰安２７１０００泰山医学院儿科教研室，泰安市郊区妇幼保健院）特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩｄｉｏｐａｔｈｉｃＰｕｌｍｏｎａｒｙｈｏ－ｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ，Ｉ...     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),是由肺泡内反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积所致的一种疾病,发病原因不明。据文献报道,本病与免疫、遗传及过敏等因素有关;主要临床表现为发热、贫血、咯血,痰液中可找到肺含铁血黄素吞噬细胞。我们曾收治4例患儿,现将护理措施介绍如下。一、保护性治疗与身心护理保护性的护理对患儿来说是很重要的,他们虽然天真活泼,一般不去考虑病情的预后,但看到自己咯     

“误诊疾病数据库”单病种误诊文献研究:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种儿童少见疾病,临床表现复杂多样,极易引起误诊和漏诊。本研究分析"误诊疾病数据库"2004—2013年收录的47篇小儿特发性肺含铁血黄素沉着症误诊文献,总误诊病例383例,误诊时间4 d~5年,共误诊为21种疾病,位居前3位者分别是肺炎、缺铁性贫血和肺结核。涉及误诊率的文献17篇,误诊率63.34%。对误诊文献误诊原因出现频次进行分析,居前3位的原因为缺乏对该病认识、经验不足,缺乏特异性症状、体征和诊断思维方法有误。提示临床遇及表现为反复或慢性发作的呼吸道症状(如咳嗽、咯血、气促及呼吸困难等)、伴有缺铁性贫血以及胸部X线检查有弥漫性肺部浸润者,应高度怀疑肺含铁血黄素沉着症,要及时行铁染色,检测痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织中含铁血黄素巨噬细胞,以早期诊断,及时控制急性发作,减少慢性反复发作次数,延缓肺间质纤维化进程,进而改善预后。     

肺含铁血黄素沉着症误诊1例

1病例报告 男，10岁。因咳嗽、咯血2d入院。既往有反复咳嗽、咯血病史。查体：消瘦，贫血面容。B超提示；肝脏、脾脏增大。X线检查：两肺见广泛弥散性分布的粟粒状结节样影。分布均匀。大小略显不一致，密度较均匀，两下肺部分病灶融合。两肺纹理增多．部分呈网状改变（图1）。X线诊断：亚急性血性播散型肺结核。实验室检查：查痰见有肺含铁血黄素巨噬细胞。诊断：肺含铁血黄素沉着症。     

脾脏含铁血黄素沉着1例

~~脾脏含铁血黄素沉着1例@陈瑞官$武警江西总队医院CT室!江西南昌330001含铁血黄素沉着症;;超声检查;;体层摄影术,X线计算机     

简化铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症1例

正特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见的肺内毛细血管出血性疾病,每年每百万人的发病率为0.24~1.23,其中80%为儿童~([1])。缺铁性贫血、咯血、弥漫性肺浸润影是IPH典型的临床三联征,但出现率低,含铁血黄素巨噬细胞的检出是IPH诊断的特异性指标~([2])。最近,本科室通过简化铁染色法查找患儿痰液和胃液中的含铁血黄素巨噬细胞,成功确诊了1例IPH,现报道如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Homosiderosis,I PH)是一组原因不明,以选择性肺内含铁血黄素沉着为特征的肺毛细血管出血性疾病。临床上以反复呼吸道感染、咯血、贫血为特点,以从胃液或痰内找到含铁血黄素巨噬细胞为诊断依据。临床表现较复杂,易造成误诊和漏诊。本文综合报告5所医院于1979～1987年所见的10例患者。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断

目的：提高对特发性肺含铁血黄素沉着症（以下简称IPH）X线征象的认识，减少误诊。材料与方法：对痰或胃液内查到含铁血黄素巨噬细胞的22例患者X线表现进行分析。讨论X线表现、临床症状与病理改变的关系。结果：急性肺出血期表现为两肺中下野斑片状、云絮状影，肺门不清晰；肺出血吸收期表现为两肺纹理增多，边缘模糊，隐约可见细网状影；慢性反复发作期表现为双肺弥漫分布网粒状，毛玻璃状阴影，可发生肺心病。结论：追踪观察X线胸片，多次痰或胃液检查，密切结合临床资料，可做出定性诊断。     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并肺动脉高压1例并文献分析

本文回顾分析1例在首都医科大学宣武医院急诊科确诊的成人特发性肺含铁血黄素沉着症患者的临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗及转归等资料,并复习相关文献。探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症的发病数量、临床表现及治疗方法。成人特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现缺乏特异性,诊断需要与其他原因引起的弥漫性肺泡出血相鉴别;同时呼吁相关专科建立全国性的疾病数据库,以更好地进行临床和基础研究。     

肺含铁血黄素沉着症3例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种肺泡毛细血管出血性疾病。临床上以反复咳嗽、咯血或咳血丝痰为特征。反复的肺泡出血，含铁血黄素沉积在肺泡间质，导致广泛的肺间质纤维化，影响肺循环，引起肺动脉高压、肺心病和呼吸循环衰竭。临床上常以贫血为首发症状而造成误诊或延误诊断。现将本院收治的3例IPH报告如下。