Nephrotic syndrome in mesangial proliferative lupus nephritis

Renal involvement is a major complication of systemic lupus erythematosus (SLE) and occurs in 30-70% of patients with SLE. Lupus nephritis is classified into six classes (I-VI) by the International Society of Nephrology and Renal Pathology Society (ISN/RPS). Although nephrotic syndrome is commonly associated with diffuse (ISN/RPS class IV) or membranous (ISN/RPS class V) lupus nephritis, several reports have described nephrotic syndrome in adult patients with minimal mesangial lupus nephritis (ISN/RPS class I) or mesangial proliferative lupus nephritis (ISN/RPS class II). However, nephrotic syndrome in mesangial proliferative lupus nephritis has rarely been reported in children. Although the pathogenesis of nephrotic syndrome with mesangial lupus nephritis is incompletely understood, three potential mechanisms have been postulated including lupus nephritis itself, non-steroidal anti inflammatory drug (NSAID)-induced minimal change nephrotic syndrome (MCNS) and coincidental occurrence of MCNS. We describe here a child with mesangial proliferative lupus nephritis who developed MCNS.     

婴幼儿期肾病综合征临床特点分析

目的　探讨婴幼儿期原发性肾病综合征 (简称婴幼儿肾病 )的临床特点 ;分析婴幼儿肾病临床特点、免疫功能、病理分型和糖皮质激素 (简称激素 )疗效的关系。方法　对 31例婴幼儿肾病患儿进行临床观察 ;进行体液免疫和细胞免疫功能测定 ;14例接受肾穿刺活检 ;31例均采用激素中长程疗法 ,18例予以免疫抑制剂如环磷酰胺 (CTX)等联合治疗。结果　婴幼儿肾病临床以肾炎型肾病为主 ;体液免疫和细胞免疫功能下降 ;病理以非微小病变型为主 ;约 6 0 %患儿对激素治疗不敏感 ,需用激素与免疫抑制剂联合治疗。结论　婴幼儿肾病具有与其它儿童肾病综合征不同的特点 ,应当引起临床重视。     

Long-term prognosis and prognostic factors of Japanese children with mesangial proliferative glomerulonephritis without IgA deposition

Mesangial proliferative glomerulonephritis without IgA deposition (non-IgA MesPGN) is commonly detected in biopsy specimens, but the clinicopathological correlation with the long-term prognosis still remains obscure. The aim of our study is to elucidate the long-term prognosis and the clinicopathological prognostic factors in patients with non-IgA MesPGN. We mailed questionnaires to 122 patients with primary glomerulonephritis who were biopsied between 1963 and 1975. Information was obtained from 109 of these 122 patients and 55 were histologically rediagnosed as having non-IgA MesPGN. The histological alterations of glomeruli and tubulointerstitium were classified into five grades. The mean period between the biopsy and the questionnaires was 20.5 years. Six of the 55 patients with non-IgA MesPGN developed end-stage renal failure and histopathological alterations of renal biopsies from these six patients were classified into grade IV or V. The presence of hypertension, heavy proteinuria of over 2 + or renal insufficiency at the biopsy was related to the severe histological changes, a grade of IV or V and to a poor prognosis. The renal survival rate of all the 55 patients was 88.3% at 20 years after the biopsy, while that of the 12 patients with severe histological changes was 48.6%. Although non-IgA MesPGN is considered to be a heterogeneous disease, we cannot ignore the incidence of this disease and thus consider it to be one of the important primary glomerulonephritides that occur in childhood.     

Sialic acid in childhood renal diseases: Correlation with clinical and laboratory indices

There are many kinds of glycoproteins that have sialic acid residues and it has been reported that these are elevated in some renal diseases and their significance in the pathogenesis of several renal diseases has been investigated. In the present study the serum and urine levels of sialic acid were measured in healthy controls and in children with either poststreptococcal acute glomerulonephritis (PSAGN) or minimal change nephrotic syndrome (MCNS) to test if there is any correlation with clinical and laboratory indices. In PSAGN and MCNS patients the serum and urine sialic acid concentrations at onset and relapse were significantly different from healthy controls (Mann-Whitney U-test P < 0.005). There was not a significant correlation between the clinical severity, serum creatinine and complement C₃ levels and serum sialic acid concentrations in PSAGN patients. Also there was not a significant correlation between edema, serum albumin, IgG, transferrin, α-1-antitrypsin and serum sialic acid concentrations in MCNS patients. Although high serum and urine sialic acid levels were found in both PSAGN and MCNS patients, it does not have any clinical significance nor is it important as a diagnostic or prognostic marker.     

系膜增生型原发性肾病综合征患儿细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4基因多态性、蛋白表达及外周血淋巴细胞凋亡的研究

系膜增生型（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）原发性肾病综合征（idiopathic nephrotic children,INS）（INS-MsPGN）是我国儿童INS常见的病理类型之一,临床多表现为糖皮质激素（glucocorticoid,GC）不敏感或耐药,是难治性INS中最常见的一种病理类型,其发病机制和GC耐药机制至今尚不清楚。我们于2004年3月-2005年2月进行细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（cytotoxic Tlymphocyte associated antigen 4,CTLA-4,CD152）外显子1＋49位点A／G双态性研究,同时探讨地塞米松（Dex）对外周淋巴细胞凋亡和CTLA-4蛋白表达的影响。     

一岁内起病肾病患儿的临床及遗传学特点

肾病综合征(NS)是儿科常见的肾脏疾病,其中1岁内起病肾病患儿属于早发肾病,与晚发肾病相比较,早发肾病具有一系列更加特殊的问题:在病因方面,由于肾穿刺困难,不容易获得相关的病理诊断;在治疗方面,使用激素和免疫抑制剂都会面临更多的副作用和并发症;在预后方面,较晚发肾病差.     

儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点

目的 研究儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点,探讨其与原发性肾病综合征的异同,为这两种疾病的临床鉴别诊断提供理论依据。方法 选择50例初发IgA肾病且表现为肾病综合征的患儿为观察对象,以72例初发原发性肾病综合征患儿为对照组,比较两组患儿的临床及实验室检查特点。结果 IgA肾病组患儿肉眼血尿、镜下血尿、高血压、急性肾损伤、贫血、低高密度脂蛋白胆固醇血症、低补体C4血症、激素耐药、肾炎型肾病综合征发生率均显著高于对照组,血IgE升高发生率低于对照组(P< 0.05)。两组血肌酐、血尿酸、血总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、血IgE、血C4、血红蛋白水平比较差异有统计学意义(P< 0.05)。血IgE< 131.2 IU/mL、高密度脂蛋白胆固醇< 1.35 mmol/L作为临界值对鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征显示了一定的价值(Youden 指数分别为0.535、0.564)。结论 IgA肾病肾病综合征型患儿临床多表现为肾炎型肾病综合征及激素耐药型肾病综合征;临床表现联合高密度脂蛋白胆固醇、血IgE水平有助于鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征 。     

苯丁酸氮芥在难治性肾病综合征治疗中的应用

目的　明确苯丁酸氮芥能否有效治疗肾病综合征 (NS) ,及最佳治疗方案 ,为临床NS治疗方案的选择提供指导。方法　通过Medline计算机检索系统检索 1 970～ 2 0 0 0年的相关文献 ,采用加权百分率法进行荟萃分析。结果　应用苯丁酸氮芥治疗的有效率 (67.0 0 % )较不含免疫抑制剂的其他治疗方案 (31 .84% )高 (P<0 .0 5) ;但应用较大剂量苯丁酸氮芥治疗 (63 .63 % )与应用较小剂量治疗 (71 .43 % )的有效率之间无明显差别(P >0 .0 5)。结论　苯丁酸氮芥能有效治疗NS且以小剂量效果较好     

环磷酰胺在难治性肾病综合征治疗中的应用——30年文献Meta分析

目的 明确环磷酰胺能否有效治疗难治性肾病综合征,以及不同的环磷酰胺应用方案中何种最佳,为临床用药以及进一步大规模、多中心的临床流行病学研究提供指导。方法 通过MEDLINE、AHRQ、Cochrane、ACP Journal Club计算机检索系统,以nephrotic syndrome和cyclophosphamide为主题词,检索1970－2000年的前瞻性临床、随机、对照研究的英文文献及上述文献中符合条件的参考文献,以有效率（肾病综合征完全缓解率＋部分缓解率）作为统计指标,采用加权百分率法进行Meta分析。结果 应用环磷酰胺（口服）与泼尼松联合治疗肾病综合征的有效率为49．1％,单纯应用泼尼松治疗的有效率为16．2％,两者比较差异有显著意义（P＜0．05）;大剂量环磷酰胺（累积剂量为168－192mg/kg）与泼尼松联合口服治疗的有效率为44％,小剂量环磷酰胺（累积剂量为42－168mg/kg）与泼尼松联合口服治疗的有效率为25％,两者比较差异有显著意义（P＜0．05）;应用环磷酰胺冲击治疗的有效率为76％,应用环磷酰胺口服治疗的有效率为59％,两者比较差异无显著意义（P＞0．05）。结论 环磷酰胺能有效治疗难治性肾病综合征,且以大剂量环磷酰胺和泼尼松同时口服治疗的效果最佳。     

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目的探讨环孢素A能否有效治疗肾病综合征,以及不同病理或临床类型肾病综合征应用环孢素A的疗效差别,为临床上肾病综合征治疗方案的选择提供指导.方法通过MEDLINE、ACP Journal Club、AHRQ计算机检索系统检索1987～2003年的相关文献,采用加权百分率法进行荟萃分析.结果应用环孢素A治疗,不论在治疗期间还是在停止治疗12～21个月后,其有效率都比不含环孢素A的其他治疗方案高,且在治疗期间不同病理或临床类型的缓解率不同微小病变型较局灶节段硬化型高,激素依赖型较激素抵抗型为高,但停止治疗6～10个月后不同病理或临床类型的缓解率无明显差别.结论环孢素A能有效治疗肾病综合征且无病理或临床类型的选择性.     

威廉斯综合征临床诊疗研究进展

威廉斯综合征是一种位于染色体7q11.23区域上1.5～1.8 Mb基因微缺失所致的罕见疾病,属于常染色体显性遗传,发病率约为1/10 000.它累及心血管系统、神经系统及内分泌系统等全身多个系统,尤以心血管系统受累多见,其患者心源性猝死的发生率明显高于正常人群.目前主要通过Lowery评分及美国儿科学评分筛选出可疑人群,通过影像学检查及基因检测以明确诊断,给予相应的对症治疗.早期诊断、及时干预治疗具有重要的临床意义.该文就威廉斯综合征的临床诊断、基因诊断、治疗、预后的研究进展进行综述.     

新生儿肺炎常见病原体及临床特征分析

目的：研究新生儿肺炎常见病原体及其耐药情况和相关临床特征。方法：回顾性调查分析导致新生儿肺炎的4种常见病原体（339株）耐药情况以及各病原体组间患儿的临床特征,其中185株分离自支气管分泌物,72株分离自血样本,82株在两种样本中培养同时阳性。结果：本研究发现474例病原体培养阳性新生儿中,金黄色葡萄球菌（21.9%）、大肠埃希菌（19.2%）、肺炎克雷伯杆菌（19.0%）和阴沟肠杆菌（11.4%）是新生儿肺炎最常见的病原体,感染金黄色葡萄球菌的新生儿的出生体重多正常,多在生后24 h后入院,而感染G-杆菌（尤其是肺炎克雷伯杆菌）的患儿则多见于低出生体重儿,且一般于生后24 h内入院。50%以上的G-杆菌对第2到4代头孢菌素耐药。结论：新生儿肺炎病原体以G-杆菌为主,且多见于低出生体重儿,发病时间一般较早。引起新生儿肺炎的G-杆菌对头孢菌素的耐药率较高。     

儿童热性惊厥临床特征及其变化趋势

目的 探讨热性惊厥(FS)患儿的临床特征及其变化趋势.方法 回顾性总结2004~2013年10年间收治的1 922例FS患儿的临床资料,分析其临床特征及前后5年的变化趋势.结果 1 922例FS患儿中,男女比例为2.27 : 1,平均发病年龄3.0±1.8岁,发病年龄高峰为1~3岁.单纯型1 556例(80.96%),复杂型366例(19.04%).2008~2013年FS患儿1 202例,比2004~2008年(720例)增长了66.9%,且复杂型FS患儿比例升高(21.13% vs 15.56%)(P<0.05).与2004~2008年相比,2009~2013年单纯型FS患儿在惊厥发病年龄、发作时体温、抽搐持续时间及合并症发生率等方面差异均无统计学意义(均P>0.05);而复杂型FS患儿的发病年龄更小,发作时体温更低,抽搐时间更长,且出现心肌损伤、低钠血症等合并症的发生率更高(均P<0.05).结论 10年间FS患儿病例数呈上升趋势,复杂型FS发生率升高,且各临床特征均向不利方向变化,应重视复杂型FS的及时诊断和治疗.     

Mécanismes moléculaires du syndrome néphrotique idiopathiqueMolecular basis of idiopathic nephrotic syndrome.

Steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome is a T-cell disorder associated with a functional renal impairment. The molecular mechanisms leading from the stimulation of the immune system to the clinical expression of the renal disease can be analyzed according to five biological events: 1) a Th2 activation of T-cells by interleukin-13; 2) a yet unidentified glomerular permeability factor from immune origin; 3) a molecular disorientation of slit diaphragms or glomerular basement membrane responsible for proteinuria; 4) a podocyte cytoskeleton rearrangement responsible for foot process effacement; and 5) renal avidity for sodium and edema formation resulting from a primary stimulation of tubular Na,K-ATPase and an increase of endothelial permeability.     

临床及实验室评估对早产儿医院感染早期诊断的意义

目的探讨临床评估及实验室检查对早产儿医院感染早期诊断的价值。方法制定早产儿感染评分表,选择2009年1月至2010年6月在菏泽市立医院新生儿病房住院及2010年7～12月在中国医科大学绍兴医院新生儿科住院的早产儿,在抗生素使用前及治疗5天时根据临床表现进行评分,同时在应用抗生素前进行实验室检查,分为败血症组、非败血症感染组(感染组)、非感染组(对照组),对不同组别、不同评分点评分的差异、临床表现、实验室检查的特异度、敏感度、误诊率、漏诊率、正确率、阳性似然比、阴性似然比进行统计学分析。结果败血症组(27例)初始评分最高(16.2±7.2)分,感染组(39例)其次(12.4±5.3)分,对照组(52例)最低(5.3±3.2)分,3组间差异有统计学意义(P<0.05);败血症组和感染组治疗后评分明显下降(7.3±3.9)分和(6.7±3.5)分,与对照组(5.2±3.0)分比较差异无统计学意义(P>0.05)。临床表现中反应低下、喂养困难、体温异常、皮肤循环差等对诊断有重要的预测价值,其中反应低下诊断价值最高;抗生素使用前的CRP和PCT阳性似然比较高(66.8%和72.5%),诊断价值最高,PLT有一定诊断价值。结论对早产儿进行临床评估是发现医院感染的基础,常规的实验室检查有助于早产儿医院感染的早期诊断。     

单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白在儿童原发性肾病综合征尿液中的表达及意义

目的：研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白（NGAL）在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法：原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征（SRNS）组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征（SSNS）组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐(Cr)值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果：与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降（P＜0.05）;与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关(r=0.510,P＜0.01)。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论 ：SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2 MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。     

Wiedemann-Steiner综合征的基因变异与临床特点分析

目的:总结分析6例Wiedemann-Steiner综合征（WDSTS）患儿的临床特点及基因变异情况。方法:回顾性分析2017年4月至2021年2月就诊于江西省儿童医院内分泌遗传代谢科及萍乡市妇幼保健院儿童保健科的6例WDSTS患儿的一般情况,临床表现,生长激素等实验室检查,头颅或垂体磁共振成像（MRI）等影像学检查,...