原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例

患者男性，54岁．因活动后咳嗽，气喘7年．声音嘶哑4年，加重2个月，发热3天，于2003年5月29日入院。患者于1996年韧以来常在上楼时咳嗽、胸闷，气促．休息后缓解，尚能胜任一般工作。随后患者症状逐年加重．1999年12月出现声音嘶哑而住院．诊断支气管哮喘并感染、肺结棱，先后给予抗菌、平喘、祛痰、抗结棱等治疗近6个月症状末能完全缓解。近2个月来，     

原发性支气管淀粉样变1例报告并文献复习

患者男性,62岁,因反复咳嗽咳痰2年,加重伴胸闷气急4月入科.2年前开始反复出现受凉后咳嗽,咳少量白粘痰,4月前咳嗽加重,咳少量白粘痰,伴轻度胸闷、气急,有时有喘鸣,1月来咳嗽、气急进一步加重,不能平卧,自觉无痰血、发热.     

气管-支气管淀粉样变1例并文献复习

<正>淀粉样变是指具有β片层结构的原纤维蛋白沉积造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病。沉积物对结晶紫有异染性,可被过碘酸-雪夫(PAS)染色成紫色;对刚果红有嗜染色性,经刚果红染色,在偏光显微镜下呈特征性黄、绿二色性双折光体。该病临床少见,较少累及下呼吸道,我院2013年发现一例气管-支气管淀粉样变,介绍如下,并文献复习。临床资料患者,男,69岁;因"反复咳嗽、咳痰、痰中带血     

原发性气管支气管肺淀粉样变1例并文献复习

<正>淀粉样变是一种不明原因的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外软组织而导致的少见疾病。淀粉样变累及多脏器,也可局限于某个组织或器官病变。据病变累及部位淀粉样变分为系统性病变和局限性病变两种。在局限性淀粉样变中以呼吸系统的原发受累为主。介绍我院2013年发现一例支气管肺淀粉样变,并文献复习。临床资料患者,男,62岁,因"发热伴咳嗽、咳痰半月"入院。患者入院前可能受凉后出现寒战、发热,咳嗽较     

原发性气管及支气管淀粉样变一例

患者 ,熊福裕 ,男性 ,81岁 ,住院号 :30 7716 ,入院日期 :2 0 0 1.4.2 8,咯血 40 0 cc/12小时内入院 ,患者不咳嗽无痰 ,无呼吸系症状 ,体检 HR84次 /分 ,律齐 ,心尖区闻及 级 SM,心界向左下扩大 ,杵状指 ,BP12 0 /70 mg,10年前曾有十二指肠球部溃疡合并出血史。胸片示 :右肺中叶炎症伴肺不张 ,CEA8.4ug/ml血常规 :WBC3.9× 10 9/L N6 5 % L2 0 .0 % M13.2 % Hb10 4g/l血沉 5 0 mm/h,CT:右下肺局限实变 ,右下叶背段局限支扩 ,慢支、肝脏多发囊肿 ,B超 :肝脏多发囊肿 ,胆囊多发性小结石 ,胰脾正常。肺功能 :轻度肺容量受限 ,伴中度阻…     

原发性喉及肺支气管淀粉样变一例

患女性，33岁。因反复咳嗽，咳痰伴发热15年余，加重伴咯血1年，于2001年8月27日以“支气管扩张伴感染”入院。患于15年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰、发热，症状反复发作，在外院曾诊断为“肺炎”，经抗炎治疗症状能缓解。近1年来症状加重伴咯血。在外院诊断为“肺结核”，经抗结核治疗9个月，症状无明显好转来我院治疗。查体：体     

原发性支气管淀粉样变1例

患者男,47岁。因“反复咳嗽、咳痰2月余”入院。患者2个月前因受凉感冒后出现咳嗽、咳痰症状,咳白黏痰,伴发热,体温最高38．5℃,发热无明显规律,无胸闷、乏力、盗汗、呼吸困难等症状,自认为“感冒”,自服抗感冒及退热药物治疗后体温降至正常,但咳嗽、咳痰不见好转,外院应用左旋氧氟沙星及头孢类消炎药治疗10余天,仍有咳嗽,咳痰。无吸烟嗜好,否认慢性支气管炎、支气管扩张、哮喘、结核、肿瘤等病史。     

原发性喉气管支气管淀粉样变一例

患者男性 ,2 4岁 ,因“反复咯血 2年 ,活动后气急 3个月”于 2 0 0 1年 4月 30日入院。患者 1999年 4月无明显诱因出现少量咯血、声音嘶哑 ,电子喉镜检查 :发现左侧声带新生物 ,经激光切除症状改善。 2 0 0 1年 3月咯血症状复发 ,在我院行气管切开 +喉裂开 +新生物摘除术 ,术后病理诊断 :左侧声带淀粉样变性伴潴留囊肿及慢性炎症。今年 1月起患者感觉活动后气急并逐渐加重。 4月 8日因高热、大咯血在外院行纤维支气管镜 (纤支镜 )检查 ,活检病理诊断 :右主支气管慢性炎症 ,其中见淀粉样变和钙盐沉着 ,并有纤维组织增生 ,为进一步治疗收入我…     

原发性气管-支气管淀粉样变1例

病例介绍：患者,男,45岁,住院号P283529,入院日期2008年11月13日,因“活动后气促5年”入院,患者近5年出现活动后气促,吸入刺激性气体或吸烟加重,并有咳嗽、咳痰,痰多为白色粘痰,偶咳血丝痰,近3年气促加重,入院前3天饮白酒后出现剧烈咳嗽、咳痰。有肺结核病史。吸烟20年,吸烟指数400支年;饮酒20年,未戒。     

呼吸系统原发性淀粉样变9例临床病理分析

目的 探讨呼吸系统原发性淀粉样变的临床特点及病理特征,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析该院2014-01～2019-12收治的9例原发性淀粉样变患者的临床资料,总结其临床特点、病理特征及其与症状表现、预后的关联情况。结果 9例患者中,男3例,女6例,中位年龄65岁。6例呼吸道病变呈局灶性,3例病变呈弥漫性分布。苏木精-伊红(HE)染色结果显示粉样沉积物呈粉红色、无定形结构,有特征性裂纹。刚果红染色显示淀粉样物呈砖红色,偏振光显微镜下显示特征性“苹果绿”双折光。免疫组化染色提示,沉积物周围浆细胞限制性表达免疫球蛋白轻链。结论 呼吸系统原发性淀粉样变临床表现和辅助检查缺乏特异性,预后与病变类型有关。病理活检是确诊该病的可靠方法。     

支气管肺淀粉样变1例报道并文献复习

目的探讨支气管肺淀粉样变的临床表现、诊断、治疗和预后。方法对我院确诊的1例和国内报道的47例支气管肺淀粉样变进行回顾性总结。结果①常见症状为咳嗽,咳痰,咯血,呼吸困难等,大部分肺部无异常体征。②胸片或CT常见表现为气管或支气管肥厚、狭窄,斑片浸润影,结节或肿块,肺不张等,亦可有正常胸片。③纤支镜常见表现为支气管黏膜结节、隆起或息肉。④48例患者中有37例经纤支镜取得病理标本。⑤治疗方法有激素等免疫抑制剂、激光、微波和手术治疗等,但无特效疗法。⑥易复发但病程多为良性经过。结论该病临床表现无特异性,纤支镜活检是确诊最有效的方法,无特效疗法,预后与病理类型有关,多数较好。     

原发性气管支气管淀粉样变1例并文献复习

<正>原发性气管支气管淀粉样变是一种淀粉样蛋白质-黏多糖复合物沉积于气管、支气管黏膜下而引起相应临床表现的罕见疾病,本文结合兰州大学第二医院呼吸科收治1例原发性气管支气管淀粉样变患者的诊治经过,查阅国内外相关文献,对本病的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗方法进行归纳,为临床工作提供参考。病例资料患者女,67岁,因"反复咳嗽、咳痰、胸闷、气短10年,加重半月。"于2014年11月3日入院,患者     

原发性气管支气管淀粉样变1例并文献复习

正原发性气管支气管淀粉样变(Primary tracheobronchial amyloidosis),是指具有β片层结构的淀粉样物质异常沉积于气管支气管黏膜,而无系统性淀粉样变证据的一组罕见疾病。因其临床表现无特异性,极易误诊。本文报告1例原发性气管支气管淀粉样变,并复习相关文献。     

原发性呼吸道淀粉样变四例

例 1　 患者女 ,4 9岁。因反复咳嗽 咳痰 咯血 2 0余年 ,喘憋伴声音嘶哑 10年于 1999年入院。患者入院前 7年曾因声音嘶哑于我院行声带息肉摘除术。体检 :声音嘶哑 ,听诊闻及右肺呼吸音较左肺低 ,双肺可闻及呼气性哮鸣音。血常规、肝肾功能、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、血浆蛋白电泳、免疫球蛋白定量、尿本周蛋白及自身免疫性疾病相关血清学检查均未见异常。反复多次痰脱落细胞学检查及痰找抗酸杆菌均阴性。心电图、肝肾超声检查未见异常。胸部X线示双肺纹理增重、紊乱 ;CT示右肺中叶片状模糊影。肺功能检查示阻塞性通气功能障…     

气管支气管骨化症2例并文献复习

目的 提高对气管支气管骨化症的认识,提高疾病诊断率.方法 收集经郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科确诊的气管支气管骨化症2例,对患者的临床症状,胸部CT、纤维支气管镜下表现、组织病理、治疗及效果进行回顾性研究,并复习相关文献对气管支气管骨化症进行分析.结果 2例患者均为女性,分别为55岁和33岁,均表现为咳嗽、咳痰,纤维支气管镜下可见结节样隆起突出气管、支气管管腔,质硬.1例患者经气道内结节高频电、氩气刀及冷冻治疗,另1例患者给予糖皮质激素口服治疗.2例患者治疗后患者临床症状较前均有所改善.结论 气管支气管骨化症临床症状各异,临床医师、影像学医师对气管支气管骨化症认识不足,导致该病诊断率低,易被误诊、漏诊,对原因不明的慢性咳嗽患者应行支气管镜检查排除气管支气管骨化症.     

原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发支气管肺淀粉样变的临床特征.方法 回顾分析我院确诊1例及文献报道42例pSS继发支气管肺淀粉样变患者的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后.结果 43例患 者中,女性42例(98％),年龄29～79岁,中位年龄57岁.确诊原发病至继发淀粉样变的时间间隔0～30年,中位时间8.9年.淀粉样物质以AL蛋白为主(21/28,75％).88％( 38/43)为局限性支气管肺淀粉样变.临床主要表现为咳嗽(18/38,47％)、气促(13/38,34％)、咳痰(9/38,24％)、咯血或咳血痰(5/38,13％)等.24％(9/38)的患者无临床症状.影像学以肺部结节或团块(40/43,93％)、肺大泡或空腔囊肿(16/43,37％)、肺间质病变(16/43,37％)、气道壁增厚或狭窄(8/43,19％)等为主要表现.17例患者行肺功能检查,以中重度弥散功能障碍为主(8/17,47％).43例患者均经病理确诊,见大量均质嗜伊红物质沉积,刚果红染色阳性.治疗以原发病为主,大多为良性经过.随访2～96个月,中位随访时间26.5个月,仅2例死亡.结论 pSS继发支气管肺淀粉样变常无其他系统累及,临床表现与气道受累的部位和程度有关.对于肺CT表现为多发的伴钙化或空洞的肺部结节的pSS患者,需考虑有无继发淀粉样变的可能.目前无特效疗法,多数进展缓慢.     

骨化性气管支气管病1例报告并文献复习

目的探讨骨化性气管支气管病（TO）的临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗。方法对TO患者行影像学、肺功能、支气管镜及病理学检查并结合文献分析其临床特点。结果总结本例及文献资料TO患者的病史特点,临床表现主要为咳嗽、咯痰、痰血、声嘶、气促和反复感染等,发生率分别为85％,52％,48％,7％,33％和26％。根据胸部CT及支气管镜检查的表现可以作出诊断,病理检查可进一步确诊,而胸部x线片对诊断TO不敏感。治疗以抗感染、解痉等对症治疗为主。必要时可予激光、支架和微波凝固等治疗。吸入糖皮质激素是目前报道较为有效的内科治疗方法。结论TO为一种良性疾病,预后较好。TO的临床表现无特异,容易被误诊或漏诊,需要提高对此病的认识。     

气管支架置入术治疗原发性气管淀粉样变一例

患女性，60岁，因反复咳嗽、咳痰、气喘16年，再次发作伴发音嘶哑1个月余，于2001年7月30日入院。患咳嗽、咳痰、气喘症状多于冬季发作，曾多次被诊断为“慢性喘息型支气管炎”。近1个月余患再次出现咳嗽、咳痰，气喘较明显伴发音嘶哑。体检：口唇无发绀，呼吸较急促，呼吸24次／min，呈轻度吸气性呼吸困难，三凹征( )。胸廓略呈