天疱疮 大疱性类天疱疮病损组织中TNFαTNFRp55 TNFRp7 …

目的 探讨ＴＮＦα、ＴＮＦＲｐ５５、ＴＮＦＲｐ７５、诱生型一氧化氮合成酶（ｉＮＯＳ）在天疱疮、大疱性类天疱疮病损组织中所起的作用。方法 应用免疫组化技术,对１４癸天疱疮、１１例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测。结果 显示ＴＮＦα、ＴＮＦＲｐ５５、ＴＮＦＲｐ７５、ｉＮＮＯＤ在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显。结论 ＴＮＦα通过与其受体ＴＮＦＲｐ５５和ＴＮＦ     

类天疱疮和天疱疮患者肿瘤坏死因子α及可溶性肿瘤坏死因子Ⅰ型受体的测定

目的探讨肿瘤坏死因子α（TNFα）则及其可溶性Ⅰ型受体（sTNF-RI）在类天疱疮（BP）、天疱疮（PV）患者疱液和血清中的变化及其临床意义。方法应用ELISA方法对比研究31例BP、9例PV患者血液和疱液中TNFα和sTNF-RI的含量。并以15例正常人吸疱液和30例正常人血清作对照。结果BP、PV患者活动期癌液和血液中sTNF-RI水平均高于对照,且疱液中浓度更高;BP缓解初期血中sTNF-RI水平高于活动期;BP患者血液和疱液中均未测到或有极少量TNFα,PV患者血液中仅测到低浓度的TNF。而疱液中TNFα浓度明显高于对照。结论细胞因子sTNF-RI和TNFα可能参与了BP和PV的发病,sTNF-RI在BP中可能对机体起保护作用,有望成为病情好转和治疗有效的新的观察指标。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

天疱疮患者血清白介素－6、肿瘤坏死因子－α的检测分析

目的探讨白介素 -6(IL 6)、肿瘤坏死因子 -α(TNF α)在天疱疮发病机理中的作用以及患者血清中这2种细胞因子水平与天疱疮病情的关系。方法用双抗体夹心ELISA法检测了26例寻常型天疱疮(PV) ,14例红斑型天疱疮(PE)患者治疗前、8例经有效治疗皮损全部消退的PV患者及23例正常人血清中IL 6、TNF α水平 ,并测定了4例PV患者治疗前疱液中IL 6、TNF α水平。结果天疱疮患者治疗前血清中IL 6、TNF α水平显著高于健康对照组(P<0.01) ;2种细胞因子水平均与皮损面积呈正相关(P<0.01) ;随皮损消退其水平降低(P<0.05)。4例PV患者疱液中IL 6、TNF α水平均高于相应血清中水平。结论天疱疮患者血清中IL 6、TNF α水平与天疱疮病情活动性相关。IL 6、TNF α可能参与了天疱疮的发病。     

大疱性类天疱疮患者皮损中CXCR5的表达及意义

目的 检测滤泡辅助性T细胞（Tfh）趋化因子受体5（CXCR5）在大疱性类天疱疮患者皮损中的表达,分析和探讨CXCR5在大疱性类天疱疮发病机制中的作用。 方法 应用免疫组化法检测16例大疱性类天疱疮患者皮损及10例健康人皮肤中CXCR5的表达。 结果 CXCR5在健康人皮肤表达于基底细胞层,主要表达于细胞质、细胞膜处;在大疱性类天疱疮皮损中表达于基底细胞层与棘细胞层。CXCR5在健康人皮肤中阳性细胞表达均数为11.16 ± 4.47,在大疱性类天疱疮患者皮损中为35.70 ± 12.20,两组差异有统计学意义（t = 6.07,P < 0.01）。 结论 CXCR5可能参与大疱性类天疱疮的发病。     

CD30+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮

报告1例CD30+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮.患者男,77 岁.因躯干四肢皮疹伴偶痒3 个月入院.皮损和淋巴结组织病理及免疫组化检查提示CD30+皮肤T细胞淋巴瘤.患者在入院期间出现局限性水疱,组织病理及免疫荧光检查证实为大疱性类天疱疮.给予泼尼松30 mg/d 口服;重组人干扰素α-2b 300万U 肌内注射,隔日1 次,皮损较前减轻.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

结节性类天疱疮1例附文献复习

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个特殊亚型,临床罕见.其特征为出现结节性痒疹样皮损,可有水疱病史,免疫病理符合大疱性类天疱疮的改变.作者近期遇诊1例,现作报道如下,并复习文献报道,综述该病的诱因、发病机制、临床表现、诊断及治疗等研究进展,以供临床参考.     

左氧氟沙星致大疱性类天疱疮1例

报告1例由左氧氟沙星诱发的大疱性类天疱疮.患者女,82岁.因发现躯干、四肢起红斑、水疱伴瘙痒7 d来诊.患者半年前曾有服用左氧氟沙星过敏史,该次服药后次日即引起红斑水疱性皮疹.组织病理检查提示表皮下水疱,疱内含有较多嗜酸性粒细胞;直接免疫荧光报告IgG、C3在表皮与真皮交界处呈线状沉积.结合皮疹特点诊断为大疱性类天疱疮.患者经糖皮质激素治疗,疗效满意.     

局限型大疱性类天疱疮1例

患者女,75岁,手、足起红斑、大疱伴瘙痒8月。皮损局限于手足,结合组织病理、免疫病理确诊为局限型大疱性类天疱疮。予口服氨苯砜、四环素、烟酸片及外用强效皮质类固醇激素等治疗后症状明显缓解。     

炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是由抗半桥粒抗原BPl80和BP230抗体所导致的自身免疫性水疱性疾病.补体活化、肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞聚集等都在BP的发病机制中起着重要的作用.该文就炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用作一综述.     

结节性类天疱疮1例

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种特殊类型,皮损多表现为泛发的角化过度的结节或斑块,有时结节的顶部可见小的水疱,好发于四肢伸侧,临床类似结节性痒疹.本病临床相对少见,笔者诊治1 例,现报告如下.     

大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.患者男,80岁.全身水肿性红斑伴水疱、大疱,诊断为大疱性类天疱疮.在发病7个月后,右胫前出现多个暗紫红色结节,逐渐增多、增大,并扩展至右股内侧和背部.皮损组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪小叶弥漫致密的淋巴细胞浸润,可见多数淋巴细胞体积增大,形态不规则,核大深染,可见核分裂相.免疫组化染色:CD20( ),bcl-2( ),bcl-6( ).诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.在肿瘤出现后1个月,患者大疱性类天疱疮的病情出现反复,通过CHOP方案治疗,病情明显好转.     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现 :γ-干扰素可以在蛋白及mRNA水平对分子量为 2 3 0kD大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控 ,而且这种调控对γ -干扰素有时间及剂量依赖性 ,还可能与表皮角质形成细胞对γ -干扰素的敏感性不同有关 ;白介素家族中白介素 1 β、5、6在疱液或血液中的浓度均高于正常对照组 ,与病情严重性相关 ,可作为疾病监测指标 ;另外还证实部分白介素参与水疱形成 ;其它如sCD3 0、β-转化生长因子 ,证明与大疱性类天疱疮有密切关系。     

小疱性类天疱疮1例

小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid）为大疱性类天疱疮的一种亚型，临床特征为成群出现紧张性水疱，严重时亦可仅有水疱而无大疱。我科最近收治1例，现报告如下。