结缔组织病诊疗进展

结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）有广义和狭义之分，广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称。狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病。目前我们所指的结缔组织病系指狭义的结缔组织病，包括红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）、     

结缔组织病常见肺表现

结缔组织疾病(ConnectiveTissueDisease,C T D)是一组自身免疫性疾病,以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,且具有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统各个器     

克罗恩病肛瘘中西医诊疗进展

肛瘘是克罗恩病(CD)的常见临床表现,常以首发症状出现,文献报道发生率高达43%~([1])。克罗恩病肛瘘涉及多学科,治疗起来比较困难。2016年版美国结直肠外科医师学会《肛周脓肿、肛瘘和直肠阴道瘘治疗指南》建议首选药物治疗,手术治疗主要目标是引流、控制感染,少数情况下作为治疗措施~([2])。有胃肠道炎症用生物药物联合抗生素类药物可达到最佳效果。低位单纯肛瘘可采取瘘管切开/切除术,复杂性克罗恩病肛瘘还需个体化的治疗方案,但选择正确的手术方法、时机和药物种类及联合用药比较困难。现就克罗恩病肛瘘的治疗进展进行综述。     

结缔组织病肺损害诊治进展

结缔组织病(CTD)是一种自身免疫功能异常的疾病,机体产生不同的自身抗体,使多系统多脏器功能受损.随着目前检测手段的不断提高,结缔组织病肺损害逐渐被认知,其中主要为间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)、肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)、肺栓塞(pulmonary embolism,PE)和肺深部感染.因其对CTD病人影响很大,发生率和病死率较高,目前成为研究热点,肺损害程度及治疗效果取决于CTD类型及肺损害组织类型,因此对原发CTD与肺损害关系、发病机制及治疗的研究有重要意义.     

结缔组织病相关性肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压（PAH）、肺栓塞等．其中结缔组织病合并PAH起病隐袭、进展快、预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而     

结缔组织病致肺间质病变的治疗进展

间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）是近年研究的热点，目前，已发现有200多种与ILD相关的病因，而结缔组织病相关肺间质病变（interstitial lung disease with connective tissue disorders,CTD-ILD）为重要的因素，有报道其可占总发病率的30％以上。其发生是由于结缔组织病释放各种炎性因子从而导致内皮和上皮细胞损伤、炎症反应及成纤维细胞增殖等共同导致的病理过程。     

结缔组织病相关性肺动脉高压18例临床分析

目的 了解结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)的临床特点、治疗和预后.方法 对同济医院风湿免疫科18例CTD继发PAH患者进行分析,分别记录其性别、年龄、病程、临床症状、体征、血尿常规、胸片、心电图、心脏彩超(UCG)、抗核抗体谱(ANAs)、血沉、肺动脉高压功能分级、6min步行距离、治疗和转归.结果 18例患者中女17例,男1例;系统性红斑狼疮(SLE)11例,系统性硬化症(SSc)1例,混合性结缔组织病(MCTD)1例,重叠综合征(OCTD)5例(均为SLE重叠其他结缔组织病).心电图、胸部X线片和心脏彩色多普勒(UCG)对18例肺动脉高压的诊断阳性率分别为27.8%,38.9% 和100.0%,17例ANA阳性,抗核糖核酸蛋白u1抗体(抗u1RNP)和抗SSA抗体阳性率分别为55.6%和61.1%.所有患者均给予糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)、前列腺素E1(前列地尔)和前列环素(贝前列素钠)序贯治疗,12周时61.1%患者病情好转,肺动脉高压功能分级和6 min步行距离明显好转(P<0.05).结论 PAH是CTD较为常见的并发症,往往预后不佳.定期UCG检查有助于发现早期病例.糖皮质激素、CTX、前列地尔和贝前列素钠等的联合治疗可改善患者预后.     

结缔组织病相关间质性肺疾病呈进展性纤维化表型的临床特征及危险因素分析

目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料。其中,呈进展性肺纤维化表型41例为PF-ILD组,非进展性纤维化表型86例为non-PF-ILD组。比较两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室指标和肺部高分辨率CT影像特征;影响因素的分析采用多因素Logistic回归模型;绘制受试者工作特征（ROC）曲线评估Logistic回归模型的准确性。结果 CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,疾病构成主要包括多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征。与non-PF-ILD组患者比较,PF-ILD组患者病程缩短（P <0.05）,咳嗽、气促占比增加（P <0.05）,白细胞计数、中性粒细胞比值、红细胞沉降率、C反应蛋白升高（P <0.05）,血清白蛋白水平降低（P <0.05）。同时,PF-ILD组患者IgA水平升高（P &l...     

天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

获得性原发性大疱性皮肤病是一组以皮肤粘膜出现水疱大疱为特点的一组自身免疫性皮肤病,其中以天疱疮和类天疱疮的最为常见。天疱疮和大疱性类天疱疮的病程慢性,可危及生命,属于重症皮肤疾病。因此,积极有效的治疗以及对药物副作用的预防,对于疾病的控制及预后具有重大意义。本文着重介绍我科在天疱疮和类天疱疮治疗方面的一些经验及目前国际上一些新的治疗进展。1皮质类固醇:通常是治疗天疱疮和类天疱疮的首选药物。遵循“早期应用,足量控制,合理减量,小量维持”的原则1.1天疱疮治疗天疱疮常选用强的松,按照皮损范围、严重程度决定最初剂量…     

类天疱疮患者的凝血功能异常及其机制

大疱性类天疱疮(BP)是一种机体产生抗皮肤基底膜带抗体导致真表皮分离引起的皮肤水疱大疱性皮肤病,可累及黏膜。临床工作中发现,BP患者合并血栓和出血等疾病的可能增加,但目前关于BP与凝血的关系尚未明确。国内外研究显示,BP既可合并凝血功能亢进导致血栓风险提高,也可能出现抗凝血因子抗体,导致出血风险提高。BP患者发生出凝血疾病,可能与嗜酸性粒细胞、抗凝血因子抗体、纤溶系统亢进或抑制有关。     

大疱性类天疱疮临床治疗分析

目的 探讨霉芬酸酯在大疱性类天疱疮治疗中的应用价值.方法 回顾性分析2010年5月至2011年5月我院采用霉酚酸酯联合强的松治疗的42例大疱性类天疱疮患者的临床资料,并以同期采用雷公藤多甙和强的松治疗的42例患者为对照组,比较2组治疗效果和安全性.结果 观察组治疗效果明显优于对照组,组间比较差异具有统计学意义（P〈O.05）,2组患者并发症发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）.结论 霉酚酸酯联合强的松治疗大疱性类天疱疮具有疗效确切,安全性高等优点,值得临床推广.     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

天疱疮是累及皮肤和黏膜的一种较为严重的大疱性皮肤病,属自身免疫性疾病,发生率约万分之四,且有上升趋势。大疱性类天疱疮(BP)发病与出现基膜带黏附因子的自身抗体具有一定的关联,但自身抗体理论无法全面对BP的主要特征进行解释,如疾病的发生必然伴随致病性自身抗体的转移,在患者皮损中存在淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞等。随着分子生物学以及免疫学技术的快速发展,现已发现BP皮损局部出现的大量细胞因子与天疱疮皮损的形成有关,同时推断天疱疮发病中有细胞免疫参与。     

程序性死亡蛋白-1抑制剂诱发大疱性类天疱疮21例分析

目的总结程序性死亡蛋白-1(PD-1)抑制剂诱发大疱性类天疱疮(BP)的临床特点与治疗方案。方法汇总分析北京协和医院收治的与文献报道的PD-1抑制剂诱发BP病例,总结PD-1抑制剂诱发BP的诊断与治疗经验。结果共纳入21例患者,男15例,女6例,平均年龄(70.9±9.7)岁(56～86岁)。原发肿瘤以恶性黑色素瘤(38.10%)与肺癌(33.33%)为主,开始用药到诊断BP平均时长为(49.1±23.7)周。病理表现主要为表皮下水疱(76.19%)伴嗜酸性粒细胞浸润(88.24%),直接免疫荧光表现为补体C₃(95%)与IgG(75%)在基底膜带呈线性沉积,血清抗体多数表现为抗BP180-NC16A抗体阳性(84.21%)。主要治疗手段为系统应用糖皮质激素,但利妥昔单抗、奥马珠单抗等生物制剂也有突出表现。结论皮肤科及肿瘤科医师应当了解PD-1具有诱发BP的风险,早期发现、及时治疗对改善患者预后具有积极而重要的临床意义。     

大疱性类天疱疮与HLA基因的相关性研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性疾病,好发于老年人.本病发病机制尚不完全清楚,目前认为是自身抗原、抗体、人类白细胞抗原（HLA）及炎性因子等参与最终形成水疱的复杂过程.其中HLA在BP的发病、发展过程中可能起一定作用,HLA-Ⅱ类基因与BP的相关性是研究的热点之一.该文就BP与HLA基因的相关性作一综述.     

烟酰胺和四环素治疗大疱性类天疱疮的分子机制初探

目的探讨烟酰胺和四环素治疗大疱性类天疱疮（BP）的抗炎作用的可能分子机制。方法应用辛酸-硫酸胺法从BP患者疱液中纯化IgG,将纯化的4mg／mL的BP IgG与角质形成细胞共同培养24h,孵化前分别用不同浓度烟酰胺、四环素进行干预。MTT法检测各组药物对细胞增殖的影响,ELISA方法检测培养上清液中IL-8的表达。结果烟酰胺、四环素在药理浓度范围内均不影响细胞增殖。四环素以浓度依赖方式抑制BP IgG诱导角质形成细胞分泌IL-8。结论四环素可能通过抑制BP IgG诱导角质形成细胞分泌IL-8,在治疗BP中发挥抗炎作用。     

天疱疮治疗和预后的研究进展

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性皮肤病,好发于中年人,目前尚无根治方法。随着基础医学及临床医学的迅速发展,激素、免疫抑制剂的应用给天疱疮患者带来了希望,但因其各自的局限性,仍未能从根本上扭转病情发展和演变,使得探索治疗新途径、新方法尤显重要。现就天疱疮的治疗及预后予以综述。     

5例脑梗死并发大疱性类天疱疮的循证护理

在给予脑梗死并发大疱性类天疱疮患者支持及激素治疗的同时,应用循证制定护理计划及措施对患者进行护理,总结脑梗死患者并发大疱性类天疱疮的循证护理经验。循证护理在患者康复过程中起到关键作用,提高了护理质量,预防了并发症的发生,缩短了治疗时间。     

2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。