孤立性纤维性肿瘤

一、材料与方法1.材料 :10例孤立性纤维性肿瘤 (ＳＦＴ)病例系我院1990～ 2 0 0 0年间手术标本 ,男性 5例 ,女性 5例 ;年龄 37～ 74岁 ,平均年龄 5 5 .5岁。病程数天至数十年不等。肿瘤位于肺内 4例 ,眼眶 2例 ,下胸腔、纵隔、外耳道及肺叶间裂各 1例。首发症状为肿块所在部位引起的局部表现 ,如眼球突出、面瘫、胸闷、气急、咳嗽、下肢浮肿等 ,有者则是扪及肿块或体检发现肿块。2 .方法 :所有标本均经常规固定 ,石蜡包埋 ,4μｍ连续切片 ,除常规ＨＥ染色外均同时采用ＳＰ法免疫组织化学方法染色标记。使用抗体ＣＤ34、波形蛋白、ＨＨＦ35、…     

甲状腺孤立性纤维性肿瘤（附7例报道）

孤立性纤维性肿瘤 (ＳＦＴ)是一种ＣＤ34阳性的梭形细胞肿瘤 ,最早报道发生于胸膜 ,以后陆续有报道在其他很多部位也可发生。其临床行为通常是良性 ,但也有少数报道高度富于细胞、核异型、核分裂象指数高和有坏死的病例可以复发甚至转移。1993年Ｔａｃｃａｇｎｉ最早报道 3例发生在甲状腺的ＳＦＴ ,此后又有学者报道 3例。本文报道 7例甲状腺ＳＦＴ ,病人年龄 4 3～ 6 3岁 (平均 5 2岁 )。肿块直径 2～ 6ｃｍ。眼观 :ＳＦＴ为单个孤立性结节 ,实性 ,灰白至棕黄色 ,质地坚韧 ,境界清楚 ,但无包膜 ,其中 1例切面见囊性腔 ,直径 0 1～ 1ｃｍ。…     

孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤 (ｓｏｌｉｔａｒｙｆｉｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒ ,ＳＦＴ)是一种罕见肿瘤 ,又因组织学的复杂性、多样性 ,较易误诊。笔者就我院 2例ＳＦＴ结合文献对其组织学、免疫组化和电镜诊断及鉴别诊断等进行讨论。1　临床资料例 1,患者女性 ,6 1岁。体检发现左下肺阴影 2天 ,无明显不适。ＣＴ示左下肺后基底段球形阴影 ,边缘较规整 ;术前诊断错构瘤或隔离肺。术中见肿瘤位于左下肺基底段紧靠肺膜 ,与周围组织分界清 ,极易剥离 ,遂行单纯切除。术后已5年 ,无复发或转移。例 2 ,患者男性 ,45岁。体检发现右腹股沟肿物 2周。查体 :右腹股…     

纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤

患者男 ,62岁。反复出汗、心慌、饥饿感伴行为异常 2月 ,突然出现神志不清 ,反应迟钝 10ｈ。体检 :颜面部色素沉着。胸廓呈桶状 ,左侧胸部叩诊呈过清音 ,右中下份叩诊呈浊音 ,双肺呼吸音减弱。心界不大 ,腹部膨隆 ,右上腹扪及一大小为 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ包块 ,边界不清 ,无触痛 ,质中。实验室检查 :血糖 1 72ｍｍｏｌ/Ｌ(正常值为 3 3 3～ 6 11ｍｍｏｌ/Ｌ) ,胰岛素、促肾上腺皮质激素 (ＡＣＴＨ)、生长激素均正常。ＣＴ检查示右侧胸腔巨大肿块占位 ,考虑为胸膜恶性肿瘤或右肺中叶恶性肿瘤。临床诊断 :右侧胸腔肿瘤伴低血糖症。于 2 0 0 …     

13例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理形态学和免疫组织化学特点及诊断要点。方法采用光镜及免疫组化对13例SFT进行研究。结果本组病例，男性9例，女性4例，发病年龄30-76岁，平均46．76岁，良性8例，恶性5例，发生于9个部位，其中胸腔2例，肺2例，腹膜后3例，左大腿肌间1例，髂骨1例，肩背部皮下1例，腋窝1例，鼻腔1例，膀胱1例。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变：肿唐直径2-16cm，平均5．6cm，大部份边界清楚。镜下：瘤组织由梭形、短梭形、圆形细胞构成，细胞稀疏区和密集区交替分布，薄壁血管较多，细胞间富有粗细不等的胶原纤维。免疫组化结果：Vimentin阳性率100％（13／13），CD99阳性率92.3％（12／13），Bcl-2阳性率92．3％（12／13），CD34阳性率69.2％（9／13），S10014．3％（1／7），EMA阳性率28．6％（2／7），Ki67阳性率2-40％。结论SFT大部份为良性，诊断主要靠形态学及免疫组织化学，可见于全身多个部位，根治性切除是主要治疗手段。     

脑膜不典型孤立性纤维性肿瘤一例

患者男 ,46岁。因阵发性头痛半个月 ,于 2 0 0 1年 12月 3日入院。患者半月前无诱因出现双侧颞部疼痛 ,尤以右侧为甚 ,傍晚常加重。疼痛呈阵发性 ,持续 10～ 2 0ｍｉｎ ,采取卧位及服用镇痛药可缓解。不伴呕吐、复视、抽搐及行走困难等症状。既往有酗酒史及 3年双手静止性震颤史。体检 :一般情况检查无异常。神经系统检查 :右侧面部不完全中枢性面瘫。双侧视乳头水肿 ,右侧较左侧重。双上肢静止性震颤 ,左侧更为明显。左侧肢体肌力Ｖ-级。深浅感觉和腱反射对称 ,病理反射阴性。小脑功能正常。头颅ＣＴ显示右颞叶有一大小约 5 8ｃｍ× 6 4ｃ…     

孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学、免疫组化特征,提高对该病的认识。方法对7例SFT病例进行大体观察、病理组织学及免疫组化En V ision二步法标记,观察V im、CD34、CD99、bc l-2 Des、SMA、HMBE-1、CK、S-100蛋白在SFT组织中的表达。结果7例SFT分别发生于胸腔、腹腔、纵隔、眼眶及胸壁软组织,临床表现为肿块压迫所致的症状,肿块1.5 cm×1.5 cm×1 cm~20 cm×20 cm×18 cm,光镜下肿瘤细胞由长梭形细胞构成束状、编织状排列,间质内有多少不一的胶原纤维,无特殊的组织构型及形态的多样性为其组织学特点。免疫表型:CD34、V im、CD99均为弥漫强阳性,bc l-2 5例阳性,Des、SMA、HMBE-1、CK、S-100蛋白阴性。结论SFT是一组形态多样、无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,其特殊的免疫表型,有助于对该病的诊断,但SFT的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,完全切除肿块者预后较好。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的　探讨孤立性纤维性肿瘤 (SFT)的临床病理学特征、组织来源及鉴别诊断。方法　对 3例SFT患者进行临床病理分析 ,并用免疫组化两步法检测CD34、Des、actin(HHF35 )、CD6 8、S 10 0蛋白的表达。结果　肿瘤光镜下表现为大量梭形类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、席纹状排列 ,有丰富的胶原纤维和多量瘢痕形成。免疫表型 :CD34( )、actin(+)、CD6 8(+)、S 10 0蛋白 (± )、Des(- )。随访 3～ 12个月 ,均未复发。结论　本组孤立性纤维性肿瘤均为良性 ,应注意与神经鞘瘤或神经纤维瘤等鉴别     

孤立性纤维性肿瘤 MSCT 表现

目的：探讨孤立性纤维性肿瘤（ SFT）的多层螺旋CT（ MSCT）表现。方法：收集我院经手术病理证实的9例孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,对其MSCT表现进行回顾性分析。结果：9例孤立性纤维性肿瘤中,位于胸部6例,腹腔2例,盆腔1例。 MSCT检查见：较小病灶边缘规则,较大病灶呈分叶样;6例边界清晰,3例边界不清;7例密度较均匀,2例见不规则坏死区,1例见点状钙化;增强扫描动脉期呈轻到中度强化,静脉期持续性强化。结论：SFT的MSCT表现具有一定特征性,正确认识其MSCT的影像学特点,可有助于提高该病术前诊断的准确率。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

甲状腺孤立性纤维性肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨甲状腺孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点。方法对1例甲状腺孤立性纤维性肿瘤进行组织学和免疫组织化学观察,并复习相关文献。结果患者女性,于甲状腺右叶触及一肿块。光镜下见肿块境界清楚,梭形及卵圆形的肿瘤细胞排列成条束状、短席纹状,其间含有胶原纤维束,肿瘤细胞间散在少量大小不一的滤泡。肿瘤细胞CD34和bcl-2均呈阳性。结论孤立性纤维性肿瘤发生于甲状腺者较为罕见,并且临床中其生物学行为仍然未能确定,有必要长期随访。     

孤立性纤维瘤

1　临床资料患者,男,36岁。1年前无明显诱因出现左腰背部酸痛,呈非持续性隐痛,疼痛无明显规律。同时出现大便次数的减少,由每日1次改为三四天1次,但大便性状无明显改变。Ｂ超提示:“下腹部实质性不均质占位”,ＣＴ示:“下腹部、膀胱上方有一个81ｃｍ×89ｃｍ×10ｃｍ巨大肿块,考虑为肌肉或神经源性”。专科检查:腹平软,未及肠型及蠕动波,脐下5ｃｍ处可及10ｃｍ×8ｃｍ的肿块,质偏硬,可活动,边界清,未及明显压痛、反跳痛及肌卫,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肠鸣音3次/分,肛检(-)。术中见:盆腔肿块,生长于结肠系膜,约12ｃｍ×10ｃｍ×8ｃｍ大…     

血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤

Stout等[1]于20世纪40年代将一种主要由外皮细胞(pericyte)(Rouget 1873年首次证实)组成的软组织肿瘤命名为血管外皮细胞瘤,该名称沿用至今。然而,这种细胞除与血管关系密切外,尚缺乏特征性形态特征。长期以来诊断该瘤只能依据其血管模式,而这类结构模式又可出现于许多良性或恶     

NAB2-STAT6融合基因及STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤中的表达及意义

目的探讨NAB2-STAT6融合基因和STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)中的表达及意义。方法采用qRT-PCR和免疫组化EnVision法检测19例眼眶SFT、16例眼眶神经纤维瘤、14例眼眶神经鞘瘤及8例眼眶纤维组织细胞瘤中4种NAB2-STAT6融合基因、STAT6、CD34和CD99的表达,并探讨其临床病理学意义。结果 19例眼眶SFT中16例完成qRT-PCR检测,其中10例检测出NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因,阳性率为62.5%,未检测出其他3种融合形式,在恶性及复发病例中NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因具有更高的检出率;STAT6在眼眶SFT中的阳性率为100%(19/19),在8例眼眶纤维组织细胞瘤中3例呈弱阳性,在眼眶神经纤维瘤和神经鞘瘤中均呈阴性,CD34和CD99在眼眶SFT中的阳性率分别为84.2%和63.2%。结论眼眶SFT具有部位的特殊性,其中存在较高的NAB2-STAT6融合基因表达率,以NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因为主,在恶性及复发性SFT中表达率更高,免疫组化标记STAT6具有很高的灵敏度与特异性,可作为较理想的免疫组化指标。     

软组织恶性孤立性纤维性肿瘤2例

例1,男性,65岁,因腹膜后巨大肿瘤4个月余入院.查体:各项体检无明显阳性特征,无畏寒、发热、恶心、呕吐,精神睡眠可,大小便正常,体重下降5 kg.CT示:腹膜后可见一大小15 cm×15 cm×10 cm肿物,肿物密度不均匀,呈不均匀强化,中央低密度区未见强化;周围肠管组织被推挤,肿物周围见较多扭曲粗大血管组织.患者于2个月前在中山大学附属第一医院行手术治疗,手术所见:患者无腹水,左下腹部至盆腔腹膜后可及一巨大实性肿物,大小18 cm×15 cm×15 cm,边界尚清,肿物将膀胱推向右下方,肿物部分侵及左侧输尿管,造成左肾积水.因术中出血量较多,止血后行肿瘤部分切除.     

恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后.方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献.结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁.发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年;后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月.肿瘤大小分别为10cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm.镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂( ＞4/10 HPF),局部出血.免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性;P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20％ ～ 30％;S100,Desmin,CK及胶质纤维酸性蛋白阴性.结论:MSFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别.MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访.     

肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理学分析

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibroustumor,SFT）过去认为是间皮组织肿瘤,发生于胸腹膜腔,肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来。现在认为是一种间叶性肿瘤,肿瘤细胞起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征,并有明显的血管外皮瘤样血管。SFT可发生于全身各部位,主要位于胸腹膜腔,近年来胸腹膜外的SFT报道增多,其中以头颈、上呼吸道、腹腔和周围软组织常见。     

食管孤立性纤维性肿瘤1例

正患者男性,48岁,因进食梗阻感4年,发现食管隆起性病变3周入院。胃镜示食管隆起性病变。超声胃镜示食管入口见一隆起,食管浅固有肌层稍低回声病灶。患者行食管肿物切除术,术中见肿物带蒂连于食管上,最大径约2 cm,质硬,表面光滑。以丝线缝扎肿物蒂部,手术完整切除肿物。病理检查眼观:肿物大小2 cm×1.8 cm×1.2 cm,包膜完整,切开后切面灰白色,质韧。镜检:低倍镜下见肿瘤表面被覆食管鳞状上皮,局部鳞状上皮缺失;肿瘤边界清楚,     

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析4例中枢神经系统SFT的临床特点,行HE和免疫组化染色,镜下观察其病理组织学特征。结果 4例均为中年男性,镜下见肿瘤细胞呈梭型或胖梭形,呈席纹状排列,免疫组化标记vimentin、BCL-2、CD34阳性率为100%。结论中枢神经系统SFT需与纤维型脑膜瘤相鉴别,免疫组化标记有助于鉴别,避免误诊造成过度治疗。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibroustumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(4个/10HPF),局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。