问与答

问:鼻硬结病有哪些临床表现?(山东省栖霞市人民医院耳鼻咽喉科姜洪波主治医师)答:鼻硬结病为一种慢性进行性传染性肉芽肿性炎症,可累及鼻、咽、喉、软腭、鼻窦及气管等处,其中最常侵犯的部位是鼻部。常见症状为:①局部干燥。发生于鼻硬结病的各期,早期可出现鼻、咽、喉黏膜干燥,以后萎缩和结痂     

呼吸道硬结病的研究进展

呼吸道硬结病（respiratory sclerorna）是由鼻硬结杆菌（klebsiella rhinoscleromatis）引起的一种慢性进行性肉芽肿性疾病。常先发于鼻前庭与皮肤交界部位，可向下、向后侵至鼻咽、口咽、喉咽、喉及气管等处，导致相应部位的结构和功能损害，因为约98％的患者鼻部受累，又称鼻硬结病（rhinoscleroma）。笔者从流行病学、病因和发病因素、病理、临床表现、诊断和治疗等方面对呼吸道硬结病进行综述。     

咽鼓管硬结病

硬结病是一种慢性进行性特殊性感染肉芽肿，常先发于鼻部，亦可发展至上呼吸道各处，但咽鼓管受侵者，文献报道并不多见。对20例鼻硬给病人；男12，女8；年龄18～43岁；其中萎缩期6例，肉芽肿及硬结期各7例，通过硬管鼻咽镜检查，必要时并作活检及声导抗测听检查。结果有14例咽鼓管正常，有6例病变累及咽效管咽四周围，计：浅表炎症1例（鼓定功能曲线正常），粘膜萎缩被结厚病2例（鼓室功能曲线B、C型各1例），肉芽肿2例（鼓室功能曲线B型）。粘膜癫痕增厚1例（鼓室功能曲线C型）。病变病期以鼻硬结的肉芽肿期为常见（4／7）。咽鼓管受侵…     

鼻不愈性肉芽肿的鼻窦X线表现

本文复习了20例Wegener肉芽肿病及7例致死性中线肉芽肿的临床及鼻窦X线所见。20例Wegener肉芽肿病患者都常规摄鼻窦平片,3例常规断层片,3例CT。全部病人的病史中都有鼻症状。7例致死性肉芽肿,除全摄了X线平片外,2例常规断层,1例CT。结果:Wegener肉芽肿病的X线平片中,4例正常;11例呈非特异性改变如粘膜增厚、云雾状混浊、液平面和窦壁骨性硬化。所有病例上颌窦均有上述改变,其他各窦受累的频度则依次为筛、额和蝶窦;5例有骨质破坏(鼻中隔2例,鼻甲2例,上颌窦内壁1例)。断层片有6例示骨质破坏,在相应的平片中仅2例能见到骨质破坏。破坏的部位为:鼻中隔5例,鼻甲3例,上颌窦内壁2例,筛房底2例。致死性中线肉芽肿7例中1例正常,鼻、鼻窦及鼻咽部软组织阴影3例,余3例示鼻骨及窦壁大块破坏。断层片证实平片所见。     

鼻硬结病

鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种慢性进行性肉芽肿性疾病,常先发生在鼻部,可逐渐向后、向下蔓延至鼻咽、口咽、喉咽、喉、气管等处,又称为呼吸道硬结病。本病为克雷伯鼻硬结杆菌(Frisch杆菌)感染,其形态为形短、有荚膜的革兰氏阴性杆菌,有轻度的传染性,其传染方式有待研究。可能     

韦格纳肉芽肿病的诊治

韦格纳肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床常表现为鼻及鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,在耳鼻咽喉头颈外科的表现复杂多变,鼻及鼻窦、耳、咽喉均可受累。本病诊断困难,需结合临床表现、病理活检和抗中性粒细胞胞浆抗体检测等多个方面。本文从韦格纳肉芽肿病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

韦格纳肉芽肿病的诊治

韦格纳肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏.临床常表现为鼻及鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,在耳鼻咽喉头颈外科的表现复杂多变,鼻及鼻窦、耳、咽喉均可受累.本病诊断困难,需结合临床表现、病理活检和抗中性粒细胞胞浆抗体检测等多个方面.本文从韦格纳肉芽肿病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.     

呼吸道硬结病的研究进展

呼吸道硬结病属慢性传染性肉芽肿性炎症,多发于鼻腔,可累及咽喉、气管、鼻窦等部位.现对近年来国内外对本病研究的文献进行复习,讨论了呼吸道硬结病的病因及发病因素,研究鼻窦、咽鼓管、下呼吸道和淋巴结侵犯及呼吸道硬结病与恶性肿瘤的关系.免疫组织化学、影象学和内窥镜技术在诊断本病中的意义.抗感染药物、放射疗法和手术治疗在治疗本病中的应用.     

Wegener氏肉芽肿的鼻部表现

Wegener氏肉芽肿是一种特殊的坏死性肉芽肿,有呼吸道脉管炎、病灶性坏死性肾小球肾炎及全身性脉管炎等。作者观察分析了52例,其中31例有鼻部损害,单独鼻部受累者9例、伴有肺部损害者4例、伴有肾脏损害者2例、伴有声门下梗阻者5例、伴有肺脏和肾脏损害者7例。其他病例单独肺脏损害者13例、肺脏、肾脏损害者5例。亦有累及皮肤、眼眶者。鼻部损害多呈早期症状,表现为感冒或鼻窦炎、鼻分泌物增多呈清涕、褐色或脓性,很少鼻衄。典型的临床表现为中年患者有持续性鼻堵而无其他鼻病史。Wegener氏肉芽肿的早期鼻内表现仅呈现一般广泛的粘膜肿胀,无组     

以耳部症状首发、合并鼻咽占位的肉芽肿性多血管炎1例并文献复习

目的 探讨1例临床少见的以耳部症状首发、合并鼻咽部占位的肉芽肿性多血管炎(GPA)的临床特征、实验室检查、病理表现及诊疗过程。方法 回顾性分析患者的病例资料,总结病例特点并回顾国内外GPA相关文献。结果 患者以中耳炎、迷路炎症状为首发表现,合并鼻咽部占位,病程中逐渐出现面瘫,三叉神经刺激症状加重。多次留取耳及鼻咽部活检示急慢性炎症细胞浸润。升级抗生素,同时为避免中耳炎侵犯岩骨及颅内行乳突开放术。中耳局部炎症改善后其耳痛、面瘫等仍不缓解,但激素治疗有效,遂进一步完善自免病相关检查并再次行鼻咽部活检,最终确诊为GPA,予激素及免疫抑制剂治疗得以控制症状。术后3个月暂无显著肺部及肾脏受累表现。结论 临床上发现不典型的中耳炎或常规治疗反复不愈,且逐渐进展出现内耳、颅神经侵犯表现如眩晕发作、面神经麻痹等,同时激素治疗有效,且合并鼻咽部占位、鼻窦炎影像学表现,或累及其他器官如肺、肾脏时,均应考虑到GPA的可能。当反复留取病理活检未能取得特异性确诊依据时,动态监测抗中性粒细胞胞浆抗体、红细胞沉降率、尿潜血、胸部CT、血肌酐等也具有重要的提示意义。     

下呼吸道硬结病:大气管镜检查

硬结病是1870年vonHebra在鼻腔内发现并加以描述命名为鼻硬结病。后来又有许多学者相继发现其他部位的硬结病，例如喉、气管和支气管。下面对20名未治疗的鼻硬结病病人进行支气管镜检查和分析，这些病人境检查前均经过门诊检查、胸部及颈部X线检查，所有病人均有确切的鼻硬结病病史，年龄大多数在20～40岁，男女分别为12例和8例，其中6例为萎缩期，7例为肉芽肿期，另外7例为纤维化或狭窄期。结果发现8例（40％）病人病变侵及声门下结构，病理改变有肉芽肿或肿物（3例）、愈合疤痕增厚或狭窄（2例）、萎缩（2例）、浅表溃疡（1例），与其他…     

Wegener‘s肉芽肿病的耳科表现

Wegener’s肉芽肿病(WG)是全身血管炎性疾病,以坏死性肉芽肿、小动脉炎及小静脉炎为特征,局限于呼吸道的WG多侵犯鼻腔及鼻窦,耳部侵犯者占19％～61％,有时耳部病变是该病的最初及唯一表现。该文     

鼻硬结症之颈淋巴结病

硬结症除常发生于鼻、咽、喉外,在文献中还可见到原发于上颌窦及继发于咽鼓管和中耳腔、上颌窦、经鼻泪管侵犯泪道及颅内扩散者,硬结症侵及淋巴结,在既往的英文文献中尚未见有报导,本文报告两例: 例一:女,50岁。鼻堵8个月,3个月来双侧颈部有渐进性、无痛性肿块,曾经12次鼻窦部位的短波疗法。检查可见双鼻腔(鼻底、侧壁、中隔)有粉红色、软、易出血的肉芽肿浸润。双侧颈上深淋巴结增大,硬,局部皮肤正常。鼻部病     

鼻咽部毛霉菌性骨炎

毛霉菌感染是众所周知的急性致命的霉菌病。一般鼻脑型毛霉菌病的早期表现大多属于鼻腔和鼻窦方面,有血染涕,鼻腔附有黑色痂皮,继之眼部受累,最后向颅内扩展,侵犯脑干、多数脑神经和大脑。本文报告一种新型的毛霉菌病,早期就广泛累及单侧脑神经,而鼻腔、鼻窦和眼眶尚未受侵。唯一发现是鼻咽顶有污绿色坏死溃疡,活检证实为毛霉菌感染。作者们提出鼻咽部毛霉菌骨炎这一名称,用以表达这种病变形式。     

鼻腔－鼻窦肿瘤侵犯颅底的CT与MRI诊断

鼻腔－鼻窦肿瘤侵犯颅底无论在诊断方面，还是在治疗方面都是棘手的问题。为了准确判定肿瘤的原发部位、大小及侵犯范围，影像学检查至关重要。１９９３年１月至１９９５年１月，收集了１２例鼻部肿瘤侵犯颅底病人的临床与影像学（ＣＴ与ＭＲＩ）资料，结果发现：①鼻腔－鼻窦肿瘤侵犯颅底的病人平均年龄偏低，本组１２例的平均年龄为３４岁；②对有鼻塞，鼻出血等鼻部症状的病人伴眼部症状时，应引起临床医师的高度重视；③从观察鼻腔。鼻窦肿瘤是否有颅底受累的角度看，以冠状位ＣＴ扫描最为适宜；④ＣＴ可以较好地显示筛骨水平板、筛骨纸样板、颅底等骨性结构，ＭＲＩ能很好地显示脑膜、脑、视神经、颈内动脉等软组织改变，并可以清楚地显示肿瘤的边界。在临床工作中，ＣＴ的费用比ＭＲＩ低廉，而且更为普遍，对怀疑有颅底侵犯的病人，应首先做ＣＴ检查，为了更好地观察颅底软组织的受累情况，以决定手术的可行性及手术方法，最好加做ＭＲＩ检查。     

Wegener肉芽肿病的眼部表现及其与鼻部的关系

目的探讨韦格纳肉芽肿病（Wegener granulomatosis,WG）的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者,回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中,眼部受累的表现多样,且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中,10例（52．6％）有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变;有2例（10．5％）为慢性泪囊炎,1例（5．3％）为鼻泪管狭窄。17例（89．5％）通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实,其中鼻粘膜活检有12例（63．2％）;19例患者均行影像学检查,16例（84．2％）患者符合WG影像学的表现,其中14例（73．7％）单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病．需要得到早期的诊断和正确的治疗,该病常伴发鼻部和异窦的改变,可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。     

首诊于眼科的鼻窦及鼻咽疾病误诊分析

鼻腔、鼻窦及鼻咽部疾病常侵犯眼眶与视神经,而表现为眼部症状,首先就诊于眼科。2000年3月～2005年11月,我院收治首次就诊于眼科而误诊的鼻腔鼻窦、鼻咽部疾病患者54例,现对其临床资料进行回顾性总结,并分析其误诊原因。     

Wegener氏肉芽肿病

1931年Klinger曾首先报告一例有鼻窦破坏,肾炎及播散性脉管炎的病例。1936年Wegeher明确指出这是一种独立的有临床和病理特点的疾病,他描述包括三种主要病变:(1)呼吸道坏死性肉芽肿性病变,(2)全身性病灶性坏死性脉管炎,(3)坏死性肾小球肾炎。上呼吸道最易受累,鼻及鼻腔是好发部位,Wegener最初曾命名“鼻源性肉芽肿”就是根据这个特征。其它部位如鼻窦、眼眶、喉、口腔、皮肤及耳等均可被侵犯。Fahey及Godman于1954年详细地描述了7例病人,并搜集22例过去所报告的病例,从而建立了Wegener氏肉芽肿病(简称WG)的确切诊断标准,氏等指出,典型的全身性WG特点     

耳鼻咽喉局限化Wegener肉芽肿病:附6例回顾

Wegener肉芽肿病 (WG)是一种侵犯上呼吸道和 /或下呼吸道的坏死性肉芽肿性疾病 ,且合并有灶性肾小球肾炎。以往认为它是一种多系统的疾病 ,现在认识到局限型 (LWG)是一种独特的亚型。L WG最常累及的部位为鼻及鼻窦 ,其他的部位有眼眶、喉与气管、耳部、中枢神经系统和口腔。无论播散型或局限型的 WG均可早期出现头颈症状体征 ,文献报道 72 %～ 92 %有耳鼻喉头颈的侵犯 ,显出了耳鼻喉科医师的重要性。作者报道 6例持久局限于头颈部的 L WG,5例患者的随访期为 3～ 7年 ,最近的 1例为 1年 ,均无肾脏及肺部受侵的表现。 5例病人有明显的鼻…     

声门下区和气管上段的Wegener氏肉芽肿病

作者们分析1964年以来经病理证实并进行治疗的108例Wegener氏肉芽肿病,男女各54例,年龄在8～75岁之间。其中17例有声门下区或气管上段受累,有的病人还伴有鼻、眼、耳、肾、肺、皮肤和中枢神经系统损害。气管受累患者,男女之比为1∶16,而侵犯呼吸道其它部位时两性发病率相等,其原因目前很难解释。 17例患者均有相同类型的气管病变。直接喉镜下可见声门下区有红色的环形狭窄。X-线断层摄影清楚地显示狭窄部位在气管上段,平均长度为3～4cm。每例都做了鼻部活检,有3例还做