先天性高铁血红蛋白血症1例

患儿，男，25天．因全身发绀二天，于1887年7月15日入院．入院前两天发现患儿全身皮肤、口唇，指、趾甲等处呈灰兰色，啼哭时加重。无咳嗽，无气急．不发热．患儿系第三胎第三产，为抱养儿．出生时情况不详．家族电不清．人工喂养，以奶粉及八宝精为食．入院前未服过任何药物．     

先天性高铁血红蛋白血症2例报告

先天性高铁血红蛋白血症２例报告朴英爱，陈士杰，陈睿，金华（中国医科大学第二临床学院儿科，沈阳市２４５医院）关键词高铁血红蛋白血症，氰化钾先天性高铁血红蛋白血症是一种罕见的家族性遗传性疾病，自１９６３年以来国内仅有少数病例报告￣［１，２］。而且，此病又...     

高铁血红蛋白血症26例临床分析

[背景 ]食物中毒引起的高铁血红蛋白血症 ,包括青紫引起的肠原性紫绀及亚硝酸盐、硝酸盐、黄胺类、苯胺等多种药物或化学药品中毒 .它多发生在 3岁以上患儿 .[病例报告 ]临床表现为颜面青紫 ,尤以口唇、口周青紫为著 ,甲床青紫也较明显 ,此外还表现为全身皮肤青紫、恶心呕吐、腹痛及全身不适 .心肺检查正常 .严重者表现为青紫严重 ,精神差 ,头痛 ,头晕 ,周身乏力 ,腹疼 ,恶心呕吐 ,呼吸急促 ,无呼吸困难 ,心率加快 ,肺部听诊无异常 .[讨论 ]患儿应注意饮食卫生 ,规则服药 .     

普鲁卡因静脉复合麻醉致高铁血红蛋白血症11例报告

报告普鲁卡因静脉复合全麻病人发生高铁血红蛋白（ＭＨｂ）血症１１例。年龄１１～６０岁。紫绀于麻醉诱导３０～９０分钟出现，普鲁卡因平均滴注量１．２～９．０ｇ。紫绀时生命指征仍然平稳，两肺呼吸音清晰，通气指标正常。吸纯氧时血气正常，但紫绀不见改善，脉博氧饱和度（ＳｐＯ２）异常低下。这是因为普鲁卡因的代谢产物抑制ＭＨｂ还原的，使血中ＭＨｂ含量异常增高。静注亚甲兰０．５～２ｍｇ／ｋｇ能有效地纠正之。     

急性中毒性高铁血红蛋白血症1例

病例女性,65岁,因“昏迷1一小时”由家属送来急诊。人院查体：T36．5℃,P110次／分,R18次／分,BP120／80mmHg,深昏迷,双瞳直径3mm,双侧等大,形圆,光反射迟钝。口唇、口腔黏膜、舌、全身皮肤发绀。     

静脉普鲁卡因复合麻醉致高铁血红蛋白血症八例

静脉普鲁卡因复合麻醉致高铁血红蛋白血症八例董铁立，程静林，吴干斌河南医科大学第二附属医院麻醉科郑州４５０００３河南医科大学第二附属医院药剂科郑州４５０００３关键词普鲁卡因；高铁血红蛋白；低氧血症普鲁卡因静脉复合麻醉（ＩＰＡ）虽有不足之处，但安全、有效...     

先天性高铁血红蛋白血症1例

患儿,男,25天。因全身发绀二天,于1987年7月15日入院。入院前两天发现患儿全身皮肤、口唇、指、趾甲等处呈灰兰色,啼哭时加重。无咳嗽,无气急,不发热。患儿系第三胎第三产,为抱养儿。出生时情况不详。家族史不清。人工喂养,以奶粉及八宝精为食。入院前未服过任何药物。体检:体温37.5℃,脉搏150,呼吸48。神清,精神萎靡,发育营养欠佳,皮下脂肪小于0.4cm。全     

先天性高氨血症1例

作在昆明医学院第一附属医院儿科进修期间遇到1例尿素循环障碍所致高氨血症，现报告如下。     

新生儿先天性高铁血红蛋白血症1例

患婴，女性，58天，4．5kg。因生后全身皮肤、粘膜、甲床紫给58天，于lop年1月9日入院。患儿为第一胎第一产。于1996年11月对日足月顺产，在家中接生。出生时全身皮肤、粘膜、甲床紫组，但哭声宏亮，无宫内窒息的症状和体征，吸吮反射好。随后喂奶等正常，请接生员及乡医诊断后认为患“先天性心脏病”、无治疗价值而未及时到医院就医。母孕8个月时为结婚而行卧室内装修（墙壁、天花板及全部家具），并于装修期间一直在该室内居住至人院时。否认父母及其家族有类似病史。体查：生命体征正常，全身皮肤、粘膜、甲床中度紫组，无出血点及瘀斑。…     

先天性高铁血红蛋白血症1例报告

先天性高铁血红蛋白血症是遗传性疾病。全世界已报告300多例,国内罕见报告。今发现1例,特报告如下。患者,男,17岁。自出生后全身皮肤粘膜紫绀,以鼻尖、颊部、口唇、指趾端特别明显,小学学习     

先天性高铁血红蛋白血症(附2例报告)

通过对2例先天性高铁血红蛋白血症的诊治,讨论了本病的病因及诊断、提出在没有特殊检验条件下诊断本病的4项要点。     

先天性膈疝伴肠旋转不良1例

患儿,女,出生30min．孕40周．自然分娩出生,出生体重3500g,生前无宫内窘迫史,生后无窒息史,生后Apgars评分二评均9分,生后喘、气促、鼻扇30min入院。查体：T35．8℃,P148次tmin,R84次tmin．口唇鼻周发绀、鼻扇,气促,呼吸不整,呼吸三凹症。人院诊断：新生儿肺炎。人院后经暖氧、保温、抗炎、对症、支持疗法等治疗2d,     

先天性单侧七趾并生畸形足1例报告

先天性多趾．并指在临床上时有所见，但单侧先天性七趾并生畸形足却较罕见．现将我院收治并予以成功矫治之1例报告如下：患儿，男，3岁半。因先天右足七趾畸形请求手术精疗．于1988年10月15日入院．体检t患儿健壮活泼；头．颈，胸，腹部检查无异常发现；右足脚趾呈扇形排列，     

新生儿先天性梅毒1例

患儿,男,2 h。因生后全身水疱,呼吸困难,抽搐2 h后入院,患儿系第一胎宫内孕38 3周,剖宫产出,羊水过多,量约2800ml,呈Ⅱ0污染,胎盘大而苍白,出生后全身散在水疱,Apgar评分3-6-8,经心肺复苏、吸氧等处理后患儿仍然呼吸困难,故转入我院进一步诊断治疗。入院查体:T 35·7℃,P 140次     

地芬诺酯中毒1例

1临床资料 患儿男,2岁,因"意识不清、呼吸困难1小时"于2003年11月11日收入院.患儿于入院一个小时前在玩耍中出现精神萎糜、嗜睡,继而呼之不应、意识不清,口唇间断性发绀,家长发现床边及地面有散在的5、6粒药片(当时药名不详,次日在沙发里发现开盖的地芬诺酯药瓶,约少了十几粒),急诊入院.     

L72P突变所致Ⅰ型遗传性高铁血红蛋白血症1例

遗传性高铁血红蛋白血症(RCM)是由于b5R缺乏引起的一种常染色体隐性遗传性疾病,分为Ⅰ型和Ⅱ型.Ⅰ型又称单纯红细胞型,其酶缺陷仅见于红细胞,纯合子红细胞中b5R活性显著降低,血中MetHb含量增高,其主要临床症状为紫绀.     

先天性梅毒1例

先天性梅毒是母体血液中的梅毒螺旋体经胎盘进入胎儿血液循环，造成胎儿全身性感染。现报道我院新近收治的先天性梅毒患儿1例，以增强临床对该病的认识。     

先天性后鼻孔闭锁一例

患儿男性，生后50分钟。因“呼吸困难，面色发绀40分钟”以“新生儿窒息、吸入性肺炎”收住入院。患儿系第二胎第一产，孕41 周，因羊水少而剖腹娩出，生后1分钟Apgar 7分，10分钟Apgar 5分，并出现呼吸困难，发绀，呻吟，激惹，哭声不婉转，院外经“吸氧、纳洛硐、vitk 1和氨苄青霉素”等治疗后未见好转，转入我院。查体：神清、反应尚可，脸色苍白，口周发绀，呼吸50-60移汾，不规则，