肠吻合器Ikeda治疗先天性巨结肠

张氏环钳在我院已经应用 30余年[1 ] ,始终未能克服环钳器械给患儿术后带来的不便。吻合器是现代胃肠外科技术的一个进步 ,我院尚不能用于代替张氏环钳法 ,只能用于Ikeda手术。Ike da手术在腹腔内切开直肠做吻合增加了腹腔污染的机会 ,是其不足之处。本组 1 4 6例Ikeda手术是根据患儿的经济条件决定是否应用吻合器或Ikeda环钳 ,自然分成两组对比。张氏环钳、Ike da环钳和Ikeda吻合器都应用于Duhamel术式 ,设计原理相同 ,对巨结肠的疗效基本相同。比较Ikeda环钳和Ikeda吻合器的优缺点 ,目的在于对Ike da吻合器方法做一临床评价。资料与方…     

一氧化氮与先天性巨结肠（综述）

1987年证实一氧化氮(NO)内源性机制的存在与意义以来,NO研究很快得到生物界和医学界的重视。NO机制与消化系统的生理功能和临床病理之间存在着广泛而密切的联系。 用还原性辅酶Ⅰ依赖性黄递酶(NADPHd)组织化学、一氧化氮合成酶(NOS)免疫组织化学方法发现人胃肠道组织中均有NOS分布。NOS在胃肠壁全层均有分布,以环形平滑肌最多。NO参与的功能有:胃肠粘膜血流调节、分泌功能调节、免疫防护屏障、炎症、胃肠动力调节。 先天性巨结肠(HD)病理学上证实为肌层和粘     

改良Swenson术治疗先天性巨结肠

目的 探讨改良Swenson手术治疗先天性巨结肠的有效性、安全性。方法 对我院自1995年10月-2004年6月采用改良Swenson术治疗的52例（男50例，女2例，48例为常见型，4例为短段型）先天性巨结肠患儿进行回顾性分析。所有患儿均经病理明确诊断，术后常规肛门指检。随访40例、时间1～6年。对顽固性便秘、营养状况、吻合口狭窄、污裤及失禁等情况进行评价。结果 52例患儿顽固性便秘消失，营养改善。近期无吻合口漏，无腹腔及伤口感染，远期随访无便秘复发及直肠回缩，无吻合口狭窄、污裤及失禁。52例中仅2例有小肠结肠炎，占3．8％。结论改良Swenson术适用于常见型、短段型及长段型先天性巨结肠并且疗效满意，具有较高的实用性和安全性。     

先天性巨结肠—氧化氮的组织化学观察

采用ＮＡＤＰＨ二磷酸酶组织化学方法，研究先天性巨结肠症ＮＡＮＣ抑制性神经系统。结果提示狭窄段肠管缺乏ＮＯＳ阳性神经丛，肌层内有散在神经纤维，有时可见到粗纤维或小神经干；正常结肠和巨结肠正常段富含阳性神经节细胞和神经纤维。提示ＮＯ与先天性巨结肠发病机理有关。     

腹腔镜先天性巨结肠根治术

本院从 2 0 0 0年 5月起在腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术 15例 ,效果满意 ,现报道如下。1.一股资料　本组 15例 ,男 5例 ,女 10例 ,年龄最小 2 3ｄ ,最大 4岁 ,平均1.5岁。全部病例均行钡剂灌肠检查和直肠粘膜检查 ,部分行直肠内测压明确诊断先为天性巨结肠症 ,其中 1例短段型 ,其余均为普通型。2 .手术方法　本组病例术前准备同开腹手术。全部患儿采用气管插管静脉复合全身麻醉 ,取头低脚高位 ,于脐上Ｖａｒｅｓｓ针穿刺 ,慢速注入ＣＯ2 ,形成气腹 ,压力在 10～ 14ｍｍＨｇ ,拔除Ｖａｒｅｓｓ针后于同一点置入内径 10ｍｍ 0°腹腔镜 ;分…     

先天性巨结肠根治术疗效分析

对先天性巨结肠根治术后379例进行随访，结果显示：90％的患者术后大便性状、排便次数正常，控制排便的能力优良。术后主要并发症为污粪、便秘、失禁。主要死亡原因为小肠结肠炎。认为术中彻底切除病变肠管、保留部分肛门内括约肌、术后长期扩肛、积极治疗小肠结肠炎是提高疗效的关键。     

规范、统一先天性巨结肠分型的建议

关于先天性巨结肠的分型,国内和国际的标准并不一致.相对而言,国内分型细致而复杂,国际分型简单且清晰.本文通过回顾国内外先天性巨结肠分型的历史,结合近年来先天性巨结肠的基础研究情况、临床表现、手术方式及术后管理等方面工作进展,对先天性巨结肠的分型进行述评.     

先天性巨结肠的一种术中快速诊断方法

目的 探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法。方法 17例术前诊断为巨结肠的患儿，术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本，以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照，利用一种快速AchE染色方法，将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min，同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较。结果 快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀，我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维，而正常组神经纤维不显色，如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确。结论 这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND，并判断异常肠段的范围。     

先天性巨结肠术后患儿的远期身体状况

先天性巨结肠(Hirschsprung,sdisease,HD)是一种比较多见的胃肠道发育畸形。经过多年来小儿外科同道的努力,手术效果越来越好,但相当一部分患儿术后身体状况仍不理想,主要包括生长发育异常和各种主客观症状。本文就身体状况以及产生原因进行综述。1HD术后身体状况1.1生长发育状况生长发育正常是健康的基本要求,对先天性巨结肠生长发育作出评价,及时发现问题,进行干预,使之接近正常儿童,是十分重要的。Moore等犤1犦统计了115例年龄超过4岁的HD病人的身高、体重等数据。从体重/年龄显示:43例超过了第50百分位数;39例介于第10～50百分位数…     

先天性巨结肠合并巨细胞病毒感染1例报告

患儿,男,3个月,因“反复腹胀3个月”入院。患儿出生后第4d,用开塞露通便后始排出胎便,之后每日均能少量多次排便,渐进性腹胀、呕吐。1周前,腹胀加重、发热,下肢、会阴部水肿,大便少,转入我院。患儿为人工喂养。查体：W4kg,发育、营养差,面色苍白,泥膏状,唇色淡红,心肺未见异常,全腹隆,未见肠型,浅表静脉怒张,腹软,肝、脾无明显肿大,叩诊明显鼓音,移动性浊音阳性,肠鸣音活跃,双下肢凹陷性水肿,双阴囊透亮。肛诊：直肠壶腹空虚,拔指后未引出大量气体及粪便。     

经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠

目的 报道采用微创方法治疗新生儿先天性巨结肠。方法 自2001年10月起采用经肛门结肠拖出术(Soave术)治疗新生儿先天性巨结肠35例。结果 35例Ⅰ期手术均成功，术后2d拔除胃管开始进食，14d开始扩肛。随访6个月，无1例出现污粪、失禁、便秘等早期并发症。结论 经肛门结肠拖出术治疗新生儿先天性巨结肠，手术操作简单，创伤小，近期疗效良好。     

经肛门改良Soave Ⅰ期拖出术治疗小儿先天性巨结肠症

目的总结经肛门改良SoaveⅠ期拖出术治疗小儿先天性巨结肠症的疗效及随访情况。方法自2001年采用该术式治疗小儿先天性巨结肠症26例，术前均经钡灌肠、直肠粘膜吸引活检等辅助检查诊断为先天性巨结肠症。结果切除结肠16cm-22cm，术后24h内肠道功能恢复，第2～3d开始进食无异常。术后1月随访，每日排便6-9次，其中12例行钡灌肠检查，未发现扩张结肠，24h钡剂无残留；18例6个月随访，每日排便2-4次；17例1年随访，5例诉时有大便次数多(每日排便5～6次)，12患儿每日排便2～3次；14例2年随访，1例因不洁饮食腹泻后出现腹胀1次，补液后缓解，13例排便正常，每日1-3次；12例术后已3年，生长发育正常，每日排便1-3次。全部患儿未行扩肛处理，无腹胀、便秘、污粪。结论经肛门改良SoaveI期拖出术治疗小儿常见型先天性巨结肠症，手术创伤小，操作简单，近期疗效好。     

先天性巨结肠症再次手术17例分析

目的 对巨结肠术后再次手术的原因进行分析。方法 回顾分析我院1983年7月—1999年12月收治巨结肠手术后再次手术的病例14例，其中2次手术7例，3次手术5例，4次手术2例。原根治术式为Duhamel法6例，扩张肠段切除后行结肠端—端吻合8例，均经常规检查后再次手术，全部行改良环钳斜吻合法先天性巨结肠根治术。结果 术后伤口感染4例，经换药治愈，14例患儿全部治愈出院，随访4个月至16年，远期疗效均满意。结论 先天性巨结肠症根治术后复发的主要原因为：切除范围不够，手术欠规范，非小儿外科医师缺乏专业训练及实践经验等。     

先天性结肠闭锁合并结肠间质瘤1例

患儿，男，3个月，出生3d时因为消化道穿孔，在我院剖腹探查，发现升结肠穿孔、横结肠中段Ⅰ型闭锁，行回肠造瘘术。3个月后返院2期手术，术中发现横结肠中段约6cm呈实心条状，其中可见两个结节，切除横结肠大部份，结肠端端吻合，一周后再次手术关闭回肠瘘口。术后恢复顺利。术后病理诊断     

巨大先天性胆总管囊肿1例

患儿，女，3岁。因腹部不适，逐渐膨大伴腹痛、黄疸二年入院。门诊以“腹部肿物性质待查”入院。家庭史无类似及遗传病患。     

先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理

目的 探讨先天性肛门直肠畸形伴短结肠的病理。方法对16例先天性肛门直肠畸形行尸检，发现2例有肛门直肠畸形合并短结肠，行解剖组织学方法观察。结果2例均为男性，高位无肛伴短结肠。直肠盲端极度扩张，壁薄如纸，仅为正常肠壁的1／2-1／4，属Ⅰ型。镜下，肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。结论先天性肛门直肠畸形伴短结肠较罕见，本组发生率为12．5％(2／16)。高位无肛伴短结肠、无瘘者，短结肠极度扩张，壁菲薄如纸，肠壁各层发育薄弱，肌间和粘膜下神经丛和神经节细胞极少。无肛畸形合并膀胱瘘、尿道瘘、阴道瘘者，短结肠可有蠕动功能，肠壁全层肥厚水肿，粘膜充血及溃疡，粘膜下层和肌间可能有神经丛和神经节细胞，其改变可为正常、减少或缺如。术前经X线摄片或造影确诊。新生儿期在短结肠处造瘘，待3～6个月后行根治术。     

Congenital Pouch Colon with Unilateral Renal Agenesis and Monorchism

Background

Congenital pouch colon, also known as congenital short colon or “Pouch colon syndrome”, is a rare condition that occurs in association with anorectal malformations; colon is either partially or completely replaced by pouch-like dilatation and communicates with the urogenital tract by means of a fistula. This anomaly is exclusively seen in Northern parts of India with only a few cases reported from elsewhere.

Case Presentation

A 1-day old neonate was presented with abdominal distension due to lack of passage of meconium. Clinical and radiological investigations revealed ano-rectal malformation. Incidental findings were left sided renal agenesis and right sided anorchia. Laparotomy revealed congenital pouch colon which was dealt accordingly. The baby is now healthy and awaiting further reconstructive surgery.

Conclusion

Although urogenital anomalies are not uncommon with congenital pouch colon, the finding of renal agenesis with unilateral anorchia is quite rare.