风湿病及结缔组织病

040143幼年型类风湿性关节炎患儿血清可溶性细胞间粘附分子一l变化/钱小青…//实用儿科临床杂志一2003 .18(9)一708~709 采用双抗体夹心EllSA方法检测38例活动期与缓解期幼年型类风湿性关节炎患儿及15例正常对照组儿童血清SIC八M一l水平。结果显示:3组患儿血清SICAM-1均明显增高,表明IC八M一1对与各型JRA患儿免疫病理进程,全身型及多关节型患儿较少关节型组明显增高,而全身型虽较多关节型高,但无显著差异。结果表明I-C八M一l在JRA的发病机制中起一定作用,血清sICAM一l浓度与病变类型有关。表2参4(冯晶) 040144 Dls2628、Dis2673…     

幼年类风湿性关节炎96例的预后和转归

目的　探讨幼年类风湿性关节炎 (JRA)的远期预后和转归。方法　对 1988～ 1992年我院诊断为JRA患儿通过门诊、信函进行随访 ,随访 84～ 13 2个月 ,并对随访者病情、治疗经过、目前情况及生活状况进行分析。结果　完成随访 96例 ,1例死于霍奇金病 ;余 95例中全身型 44例 ,2例于发病第 7年死于感染 ,2 3例发展为严重关节炎 ,17例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ;少关节炎型 3 8例 ,2 7例在发病 10年后仍有活动性关节炎 ,9例诊断为强直性脊柱炎 ;多关节炎型 13例 ,3例类风湿因子 (RF)阳性均出现关节畸形。结论　JRA预后不良 ,尤其全身型 ,影响预后主要因素有年龄、发热、炎症表现、系统受累及治疗情况。少关节炎Ⅱ型约 3 0 %以上发展为强直性脊柱炎。多关节炎型RF阳性者关节畸形发生率高 ,预后不佳     

幼年特发性关节炎患儿血清白细胞介素-17及可溶性核因子-κB受体活化因子配体水平变化的意义

目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿血清IL-17及可溶性核因子(NF)-κB受体活化因子配体(sRANKL)变化的临床意义.方法 采用ELISA法检测62例JIA活动期患儿(全身型24例、多关节型20例、少关节型18例)及26例年龄、性别无显著差异的健康儿童血清IL-17和sRANKL水平;抗风湿病治疗4～8周,采用同样方法复查患儿血清IL-17及sRANKL水平.结果 活动期JIA患儿组血清IL-17水平高于健康对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05);其中全身型患儿血清IL-17水平稍高于健康对照组,差异无统计学意义(P＞0.05);而多关节型及少关节型患儿血清IL-17水平均明显高于健康对照组,差异均有统计学意义(Pa＜0.05).活动期JIA患儿组血清sRANKL水平明显高于健康对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);其中全身型、多关节型及少关节型患儿血清sRANKL水平均明显高于健康对照组,差异均有统计学意义(Pa＜0.05);多关节型及少关节型JIA患儿血清IL-17水平与血清sRANKL水平呈正相关(r=0.347、0.228,Pa＜0.05).抗风湿药物治疗4～8周复查,JIA活动期患儿血清IL-17及sRANKL 水平均较治疗前明显下降,差异均有统计学意义(P＜0.01,0.05),且伴有受累关节肿胀、压痛及活动受限明显改善.结论 IL-17及其诱导而产生的多种细胞因子具有较强的致炎性和具有强的诱导基质金属蛋白酶的作用;同时sRANKL则有促使破骨细胞产生的作用;血清IL-17和sRANKL测定是判定JIA患儿病情的重要生物学标志之一.     

不同亚型幼年特发性关节炎患儿血脂水平变化研究

目的分析不同亚型幼年特发性关节炎（JIA）患儿活动期及缓解期血脂水平的变化，初步探讨JIA患儿远期发生动脉粥样硬化的风险。方法将128例初诊为JIA活动期患儿根据亚型分为少关节型48例，多关节型38例，全身型22例，附着点型20例，其中38例多关节型JIA患儿又根据类风湿因子（RF）是否阳性分为RF阳性多关节型15例，RF阴性多关节型23例；同期另随机选取45例行健康体检儿童作为健康对照组。检测各组血清总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）等水平进行比较分析。对87例治疗后处于缓解期的患儿进行血脂指标的复查，并与活动期各血脂指标水平进行比较分析。结果在JIA活动期，全身型、RF阳性多关节型组与健康对照组比较，HDL-C水平明显下降，TG水平明显升高（P < 0.05），而TC、LDL-C水平差异无统计学意义（P > 0.05）；其他亚型各血脂指标水平与健康对照组比较差异均无统计学意义（P > 0.05）。RF阳性多关节型JIA患儿缓解期与活动期比较，血浆HDL-C明显升高（P < 0.05）；其他亚型JIA患儿缓解期与活动期比较，血浆各血脂指标水平差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论全身型、RF阳性多关节型JIA活动期存在血脂代谢紊乱，RF阳性多关节型JIA缓解期血脂紊乱有所改善，其远期发生动脉粥样硬化的风险是否增大尚需进一步观察。     

幼年类风湿关节炎患儿血清白介素-15变化与T_H细胞亚群表达的研究

目的：探讨幼年类风湿关节炎(JRA)患儿血清白介素15变化及其TH细胞亚群CD4+CD45RA+,CD4+CD45RO+的表达变化。方法：采用ELISA方法检测39例JRA患儿的血清IL15的水平,并同期选择26例年龄、性别无差异的健康儿童为对照。对其中24例JRA患儿采用免疫荧光标记技术和流式细胞仪检测外周血CD4+T淋巴细胞亚群CD4+CD45RA+,CD4+CD45RO+的表达。结果：JRA患儿组血清IL15水平显著高于正常对照组(P<0.05);JRA常见亚型中全身型患儿血清IL15水平明显升高,与对照组比较差异有显著性(P<0.01),而少关节型、多关节型患儿IL15水平与对照组比较差异无显著性(P>0.05);治疗后IL15水平较治疗前明显下降(P<0.01);JRA患儿血清IL15水平与外周血白细胞计数呈正相关(r=0.347,P<0.05),与血沉无相关(r=0.307,P>0.05),与C反应蛋白呈显著正相关(r=0.452,P<0.01);IL15高表达组患儿外周血CD4+CD45RO+T淋巴细胞数明显高于IL15低表达组患儿(P<0.05),CD4+CD45RA+T淋巴细胞数、CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T比值略低于IL15低表达组患儿,差异无显著性(P>0.05)。结论：JRA患儿血清IL15的水平显著升高;IL15升高使JRA患儿外周血CD4+T细胞表面CD45RA分子向CD45RO分子转换,促使T淋巴细胞大量激活,进而介导组织免疫病理损伤;在临床上可通过检测IL15以判断JRA的病情状况,为JRA治疗提供理论依据。     

幼年类风湿关节炎患者隐匿性IgM型类风湿因子的临床意义

目的检测隐匿性IgM型类风湿因子(HIgM-RF)并探讨其在幼年类风湿关节炎(JRA)中的临床意义.方法利用聚乙二醇(PEG)分离含类风湿因子(RF)的免疫复合物,在酸性条件下解离出RF,以酶联免疫吸附试验方法,测定HlgM-RF.68例JRA患儿中的16例在活动期和缓解期HIgM-RE,与正常对照组(35例)比较.结果(1)HIgM-RF在JRA的阳性率为71.4%,其中多关节炎型阳性率为80.0%,少关节炎型阳性率为71.4%,全身型阳性率58.8%.(2)多关节炎型、少关节炎型、全身型JRA活动期HIgM-RF均值高于缓解期,差异均具有非常显著意义(t=11.15,t=14.67,t=5.78;P＜0.01).全组活动期JRA均值同正常对照组比较,差异有显著性(F=16.34,P＜0.01).但缓解期均值同正常组比较差异未见显著性意义(P＞0.05).(3)HIgM-RF与血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)正相关(r=0.69,P＜0.01;r=0.32,P＜0.01).同年龄、性别、病程无关.结论HIgM-RE在JRA中有较高的检出率,并与病情活动性有关,可作为JRA诊断、评估活动性的一个指标.     

幼年类风湿性关节炎90例

目的 分析幼年类风湿性关节炎( JRA)的临床特点和诊治措施,为JRA诊治提供参考意见.方法 收集本院2002年12月-1210年11月90例JRA患儿的临床资料,对临床表现、辅助检查、治疗方案、随访情况等进行回顾性分析.结果 1.JRA患儿90例中,男65例,女25例;年龄9个月～14岁,其中≤3岁13例,＞3～7岁23例,＞7～14岁54例.2.全身型JRA 59例(65.6％), 多关节型JRA 17例(18.9％),少关节型JRA 14例(15.5％);3种类型病例≤3岁分别为10例、2例、1例,＞3～7岁分别为18例、3例、1例,＞7～14岁分别为31例、12例、11例,不同年龄组与JRA各类型发病情况的差异无统计学意义(Pa＞0.05).3.JRA临床症状较复杂,以发热、关节肿痛、淋巴结大、皮疹为主要临床表现,全身型JRA 6例伴浆膜腔积液,4例伴肺部浸润;未发现虹膜睫状体炎.4.类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)及HLA-B27阳性率分别为7.8％、8.9％和24.4％;血常规、ESR、CRP、免疫球蛋白、T淋巴细胞亚群等检查异常.5.单用非甾体类抗炎药(NSAIDs)治疗18例,72例予NSAIDs+甲氨蝶呤(MTX)或柳氮磺胺吡啶(SASP),体温控制不佳加用糖皮质激素,87例症状减轻.6.共随访26例患儿,随访5个月～6a.规则治疗组6例,无症状及关节畸形;不规则治疗20例(17例自行停药,3例不规则治疗),15例无症状,3例仍有反复发热,2例遗留关节畸形.结论 1.JRA是儿童时期较常见的与自身免疫功能紊乱密切相关的慢性关节炎,在婴幼儿、学龄前期、学龄期均可见到全身型、多关节型、少关节型.2.JRA诊断主要依靠临床特征,强调排除其他系统疾病.辅助检查用于除外其他疾病及了解疾病活动性,但无确诊意义.3.JRA应长期规范联合治疗,不规范治疗可能影响预后.     

幼年特发性关节炎37例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方法。方法按照国际风湿病学联盟(ILAR)新的分类标准对JIA患儿进行分型,总结37例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果及药物治疗及其转归。结果全身型22例(59.46%),少关节型7例(18.92%),多关节型5例(13.51%),其他关节炎型3例(8.10%)。全身型以非类固醇性抗炎药(NSAIDs) 缓解病情抗风湿药物(DMARDs) 激素治疗为主,其中8例加用细胞毒药物(CTX);少关节型、多关节型及其他关节炎型以NSAIDs DMARDs 小剂量激素治疗,基本能够控制病情,无1例发生关节功能障碍。结论JIA以全身型最多见,其次为少关节型;JIA治疗应提倡早期联合治疗,以尽快控制炎症,改善病情,防止残疾发生。     

幼年特发性关节炎患儿HLA-DRB1基因多态性分析

目的：研究广东地区汉族幼年特发性关节炎（JIA）患儿HLA-DRB1位点等位基因多态性分布特点。方法：采用序列特异性引物-聚合酶链反应(SSP-PCR)技术对94例JIA患儿和226例健康儿童HLA-DRB1的13个等位基因进行分析,并分析上述基因在各组中的分布。结果：JIA患儿HLA-DRB1*08(P=0.0014,OR=2.26)的分布频率明显高于健康儿童,HLA-DRB1*12（P=0.032,OR=0.55）的分布频率明显低于健康儿童。在JIA全身型及多关节型中HLA-DRB1*08明显增高,而HLA-DRB1*15在JIA全身型及少关节型中明显降低,观察组与对照组比较P<0.05,差异有统计学意义,其他各位点差异无统计学意义。结论： HLA-DRB1*08可能是JIA小儿的易感基因。HLA-DRB1*12可能是JIA小儿的保护基因,其中HLA-DRB1*08是全身型及多关节型的易感基因,而HLA-DRB1*15与全身型及少关节型保护基因密切相关。［中国当代儿科杂志,2010,12（5）：333-337］     

膝关节超声检查在幼年类风湿性关节炎诊断中的价值

目的 探讨膝关节超声检查在幼年类风湿性关节炎(JRA)诊断及疗效评价中的价值。方法 超声检查JRA30例活动期患儿48个膝关节；10例缓解期患儿16个膝关节；30例正常儿60个膝关节。观察指标包括膝关节髌上囊滑膜厚度、积液量、关节股骨端软骨轮廓形态。结果 JRA活动期膝关节明显积液、滑膜明显增厚，与缓解期、正常对照组间均有显著差异；JRA患儿中10个膝关节出现软骨轮廓改变。结论 超声能客观定量评价JRA患儿膝关节的病变，为临床JRA的诊断及疗效观察提供客观、敏感、定量的检查方法。