心室致密不全合并预激综合征1家系报告

心肌致密不全是一种罕见的心肌病,是由于胚胎生长过程中心内膜心肌发育缺陷所造成的,在1990年首次被报道[1] .心室致密不全患者的心电图改变非常复杂,本文报道一个心室致密不全合并预激综合征家系的心电图特点.     

心肌致密不全

心肌致密不全是一种罕见的心肌病,是胚胎生长过程中心内膜心肌发育缺陷所造成。现就心肌致密不全的原因、诊断以及治疗进行综述。     

预激综合征改变心室除极全过程1例

1　临床资料患者 ,男性 ,2 1岁。因鼻中隔偏曲手术入院。入院前无阵发性心动过速史。查体 :体温、血压正常。心脏听诊无杂音。超声心动图示 :左房、左室大 ,各瓣膜活动正常。心室舒缩功能正常。心电图 (图 1)示 :P波规律出现 ,P , 波直立 ,Pa VR波倒置 ,P- P间隔10 4 0 ms,心率 58次 /分 ,PR间期 110 ms,QRS波初始粗钝、模糊 ,QRS间期 12 0 ms, 、a VF导联有宽深 Q波 ,V1～ V3导联预激波向上 ,与主波方向相反 ,V4 ～ V6导联预激波向上 ,与主波方向相同。 RV5=2 .8m V,RV5 SV1=5.6m V,V5的 VAT≥ 50 ms, 、 、 a VF导联 ST段…     

心室肌致密化不全13例报告及文献复习

目的分析心室肌致密化不全患者临床特点、心电图表现、超声心动图特征,为临床进一步认识和诊治心室肌致密化不全提供依据。方法分析2009年～2011年在解放军总医院接受治疗的13例心室肌致密化不全患者,并结合文献复习,讨论该病的临床特点、心电图、辅助检查、治疗及预后。结果心室肌致密化不全可发生于任何年龄,多见于中青年。13例患者中均有不同程度的心功能不全或心律失常,心电图记录到各种心律失常及ST—T改变。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要手段,特异性高,但核磁共振等检查对于部分病例同样重要。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点,心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

心肌致密化不全患者家系调查分析

目的 探讨心肌致密化不全(NVM)患者家系分布及其与临床表现的关系.方法 诊断为NVM患者中19例为先症者,对其三代直系亲属和部分二代直系亲属共98人进行超声心动图检查,同时收集病史、心电图和动态心电图资料.结果 在四个家系中,诊断为NVM患者9例,呈家族分布;其余15例先症者亲属中未发现NVM患者,但2例先症者三代亲属中有早发心脏病去世者.家族分布与散发病例的临床表现比较无明显差异.结论 部分NVM患者呈家族聚集分布,符合性连锁遗传特征;对VNM先症者行超声心动图家系调查,有利于发现VNM患者.     

心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

心室预激心电图现象能称为预激综合征吗?

关于心室预激心电图现象能否称为预激综合征,国内尚有争议.本文通过回顾预激综合征的认识过程和预激性心肌病的发现,认为预激综合征是规范命名,其心电图及临床特征有不同的表现形式.提出既有心室预激心电图现象又有心动过速发作史者,可称为预激综合征;但只要具有心室预激心电图现象,即使无心动过速发作史者亦可称为预激综合征;同理,无心...     

心室肌致密化不全——一种预后不良的先天性心肌病

心室肌致密化不全是一种少见的特殊类型的心肌病 ,它是由于胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败 ,导致小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。目前认为此病与 Xq2 8染色体上G4、5基因突变有关。临床主要表现有心功能不全、心律失常与栓塞。心脏超声能直接显示本病的心肌结构异常特征 ,可以确诊。此病预后差 ,早期诊断与早期干预有助于延长患者寿命。     

双心室心肌致密化不全一例

患者,男,66岁.因"反复心悸15年,加重4个月"于2020年8月26日入院.患者15 年前于劳累或饮酒后出现心悸,无胸痛、胸闷、气短,无黑朦及晕厥,持续时间为数分钟至数小时不等,休息后自行缓解,发作频率约1次/月.曾诊断为"早搏",间断口服"振源胶囊".3年前开始发作较前频繁,发作时间较前明显延长,伴活动耐量减低,行...     

心室肌致密化不全

心室肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病 ,早期诊断和早期治疗有助于改善患者预后。本文着重介绍了该病的流行病学、病因、病理、临床表现和诊断治疗的研究现状 ,超声心动图是诊断心室肌致密化不全的最佳工具。     

再论心肌致密化不全

随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨。     

一个心肌致密化不全合并病态窦房结综合征家系的遗传分析

先证者女性,17岁,未婚,学生。因乏力、晕厥数次而入院。查体：体温36．3℃,心率50次／min,呼吸18次／min,神志清楚。心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺、腹部无异常。双下肢无水肿,神经系统无阳性体征。多次心电图检查：窦性心动过缓伴窦性心律不齐、预激综合征,P波高尖,心率在39—43次／min（图1）。超声心动图检查显示：     

预激心房颤动合并极快型心室反应1例

患者男 ,72岁。因间歇性心悸 2年 ,加重 2ｄ就诊。体检 :呼吸 2 7次 ｍｉｎ ,血压 90 6 0ｍｍＨｇ ,脉搏测不清。面色苍白 ,焦虑 ,出冷汗。心率极为短速 ,节律相对规整 ,约 30 0次 ｍｉｎ ,两肺呼吸音粗 ,未闻及干湿性罗音。急查心电图 (图1Ａ) :Ⅱ导上未见Ｐ波及ｆ波 (ｆ波十分纤细 ) ,多数ＱＲＳ波宽大畸形 ,时间 0 10～ 0 12ｓ,其形态不一 ,间距不等 ,Ｒ -Ｒ 0 18～ 0 34ｓ(合 333～ 176次 ｍｉｎ)。ＱＲＳ波与Ｔ波相连 ,无明显界限。图中有 3次室上性ＱＲＳ波 ,时间 0 0 8ｓ,后继ＳＴ段呈下斜型压低。当时诊断 :心房颤动 (Ａｆ)…     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全（Noncompaction of the Ventricular Myocardium,NVM）是一种少见的心室肌异常,一直以来,许多学者将其归类为未定型心肌病而进行研究,2006年3月美国心脏病协会（AHA）提出的心肌病新的定义和分类中,首次将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病之一.     

心肌致密化不全1例报告及文献复习

心肌致密化不全ＮＶＭ ,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态 ,此病在小儿多见。在成人非常少见。它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征[1] 。过去此病在成人一直未引起重视或根本未认识到成人有此种病 ,况且国内有关报道较少 ,故将此成人病例结合文献报道如下。　　患者男性 ,4 0岁 ,因阵发性心悸 9个月而入院。诊为阵发性室性心动过速 ,频发室早 ,查体 :ＢＰ 12 0 /80ｍｍＨｇ ,ＨＲ 75ｂｐｍ ,律整 ,各瓣膜区未闻病理性杂音 ,腹软 ,肝脾不大 ,双下肢无浮肿…     

心肌致密化不全1例

<正>1病历摘要患者,男,50岁,因胸闷、气短、呼吸困难3年,加重2个月入院。既往:高血压病史5年。查体:血压(BP)110/80 mm Hg,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,双肺底可闻及湿啰音,心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。肝、脾、肋下未触及,双下肢轻度浮肿。心电图示:左室肥厚,V4     

心肌致密化不全发病机制的研究进展

心肌致密化不全（Noncompaction cardiomyopathy,NCCM）是一种以是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的心肌病,患者在临床上以心力衰竭、恶性心律失常和血栓形成为主要表现,严重者可发生猝死。目前的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病。现有研究表明,基因突变是导致NCCM发生的重要原因,基因突变导致其编码的蛋白表达出现异常,干扰了心脏的正常发育。此外,NOTCH通路、TBX20/PRDM16/TGF-β通路等信号通路的异常参与了NCCM的发生发展。近年来,随着对基因表达调控研究的不断深入,表观遗传学已成为NCCM机制研究的新方向。本文旨在对NCCM的发病机制进行综述,以深刻理解NCCM发生发展的病理生理过程,为研究提供更多的思路。     

病态窦房结综合征合并左室心肌致密化不全1例

正1 病例资料先证者女(Ⅱ1),31岁。因"间断头晕1年,加重1周"就诊。患者近1年来无明显诱因出现头晕,有时伴有恶心,无呕吐不适,无胸闷、胸痛,无视物旋转、视物模糊,无黑朦、晕厥及倒地。门诊心电图示:窦性心动过缓。既往史:否认高血压病、冠心病、糖尿病病史,孕1产1。家族史:其父(Ⅰ1)50岁猝死;其母(Ⅰ2)无心血管病史;儿子(Ⅲ1)4岁,心动过缓。患者体检:体温36.3℃,脉搏40次/min, 呼吸19次/min, 血压     

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。