先天性大疱性表皮松解症一例

患儿,男,8天,因臂部及两侧足跟部皮肤水疱1天入院。患儿系第二胎,出生体重2850g,生后无窒息。体检:呼吸平稳,无黄疸.心肺无异常。脐带脱落,腹软,肝脾未触及。臂部,骶部及两侧足跟部皮肤有大小不等的水疱10多个,直径约0.5～2cm,内有浅黄色透明液体,部分大疱破裂,表皮剥脱,可见鲜红色充血性真皮面。骶部创面大者约6×4cm~2,足跟部创面约2.5×4.5cm~2,血红蛋白12.9g,白细胞23100,中性粒细胞53％,血小板42万。尿蛋白(一),颗粒管型少许。血培养及皮肤破裂处表面分泌物培养均阴性。入院诊断先天性大疱性表皮松解症。给予补液,多种维生素,其中包     

膀胱-左侧卵巢畸胎瘤并膀胱结石一例

患儿 :女 ,13岁。因“反复尿频、尿急、尿痛伴排尿中断 2年”入院。体检 :发育稍差 ,营养中等。腹平软 ,未及包块 ,膀胱区及左下腹轻压痛。Ｂ超 :膀胱结石 3.1ｃｍ× 1.9ｃｍ ,膀胱腔线样异物团与膀胱顶壁相连 ,异物团 3.1ｃｍ× 0 .8ｃｍ ;盆腔ＣＴ :膀胱左后方高密度结构3.0ｃｍ× 1.8ｃｍ× 1.0ｃｍ。术前诊断 :膀胱结石 ,膀胱内异物团。 10ｄ后行手术治疗 :术中见膀胱内结石 2 .5ｃｍ× 1.5ｃｍ× 1.5ｃｍ ,大小不规则 ,黄色、质硬 ,有毛发附着 ,膀胱顶底交界是处见一直径1ｃｍ光滑圆口 ,内有一束毛发与膀胱外相连。开腹探查见膀胱异物…     

过敏性紫癜并神经系统损害及急性睾丸炎1例

患儿 ,男 ,9ａ ,因间断皮疹、关节肿痛、腹痛 2 0ｄ ,阴囊皮肤红肿 2ｄ入院。 2 0ｄ前腹痛 ,继之双下肢出现皮疹、膝关节肿胀、疼痛。予激素治疗好转。 2ｄ前再次出现皮疹、腕关节肿痛 ,同时出现阴囊皮肤充血 ,睾丸肿大疼痛。住院期间惊厥一次 ,表现为意识丧失 ,四肢阵挛性抽动 ,约持续 2ｍｉｎ ,经 5 %水合氯醛灌肠后缓解。体检 :体温37℃ ,神清 ,双下肢膝关节以下、双手背部、腕关节附近散在分布红色斑丘疹 ,略突出皮面 ,压之不褪色 ,双腕关节肿胀、疼痛、活动受限 ,心肺腹无殊 ,右侧阴囊皮肤充血 ,右侧睾丸肿大 2 .5ｃｍ× 2ｃｍ ,触痛阳…     

小儿结肠炎性假瘤一例

患儿 :男 ,5岁。 10ｄ前开始出现阵发性腹痛 ,每日 10余次 ,无呕吐及腹泻。入院 1ｄ前腹痛加重 ,呈持续性、阵发性加重。伴发热 ,体温 38℃以上 ,来我院就诊。体检 :腹部平坦、腹肌紧张 ,全腹压痛、反跳痛 (+) ,右侧腹部触及约 5 .0ｃｍ× 5 .0ｃｍ× 6 .0ｃｍ大小肿物、质硬 ,有触痛。腹部Ｘ线透视见有肠管积气及液气平面。血常规检查 :ＷＢＣ15 .6× 10 9/Ｌ ,以腹痛原因待查收住院。入院后行剖腹探查术 ,开腹后见有少量淡红色血性液体 ,结肠肝曲生有约5 .0ｃｍ× 5 .0ｃｍ× 6 .0ｃｍ大小不规则肿物 ,质地较硬 ,结肠管腔受压缩窄 ,肿物与…     

免疫球蛋白输注致无菌性脑膜炎一例

患儿男 ,10岁 ,因皮肤紫癜 2ｄ入院。 2ｄ前 ,患儿双下肢出现大小不等紫癜伴全身散在针尖样出血点 ,无发热、鼻衄、牙龈出血、黑便、头痛及头晕。体检 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 92次 /ｍｉｎ ,神志清 ,皮肤粘膜散在针尖样大小出血点 ,双下肢有3个 2 5ｃｍ× 3 0ｃｍ大小紫癜 ,不高于皮肤表面 ,压之不褪色 ,咽无充血 ,心肺正常 ,肝脾不大 ,病理反射阴性。实验室检查 :ＷＢＣ 7 8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 35 ,Ｌ 0 6 4,Ｈｂ 12 4ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 5×10 9/Ｌ ,大便潜血 (- ) ,尿潜血阴性 ,骨髓检查示全片巨核细胞 85个 ,大小不等 ,以幼稚型为主 ,产板型少见…     

新生儿头颅血肿并感染1例

患儿 ,男 ,4ｄ ,足月胎头吸引助产。体检 :体温 38.2℃ ,呼吸 4 0次 /ｍｉｎ ,脉博 132次 /ｍｉｎ ,体重 4ｋｇ ,皮肤巩膜轻度黄染 ,右头顶部可触及 - 7ｃｍ× 6ｃｍ包块 ,波动感明显 ,患处头皮暗红色 ,有陈旧血痂 ,心肺正常 ,肝肋下 1ｃｍ ,血ＷＢＣ :18.4× 10 9/Ｌ ,Ｎ :0 .5 0 ,Ｌ :0 .5 0 ,血小板 319× 10 9/Ｌ。肝功能正常 ,总胆红素 10 3.5 μｍｏｌ/Ｌ ,给综合治疗 ,次日体温正常 ,头颅血肿渐增大至 8ｃｍ× 7ｃｍ ,周围头皮轻度水肿 ,ｄ5患处出现糜烂、坏死 ,穿刺抽出黄红色带臭味液体约 2 0ｍｌ,脓液培养结果 :大肠埃希杆菌 ,对…     

神经母细胞瘤并发骨髓坏死一例

患儿男,8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月,加重10ｄ为主诉入院。体检:体温38.2℃,脉搏122次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,血压100/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ)。精神萎靡,面色苍白,肝肋下4ｃｍ,胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查:血常规:白细胞6.20×109/Ｌ,中性粒细胞0.60,淋巴细胞0.40;红细胞2.85×1012/Ｌ,血红蛋白68ｇ/Ｌ;血小板76×109/Ｌ。入院后持续高热,贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6ｃｍ×6.6ｃｍ,肝脾逐渐肿大,双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次,前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生…     

新生儿腹腔脏器破裂出血三例

例 1　 男 ,出生第 2天 ,足月顺产 ,体重 3 10 0ｇ。因反应差 ,面色苍黄 1ｄ入院。体检 :体温 37 1℃ ,脉搏 15 0次 ｍｉｎ ,呼吸 5 0次 ｍｉｎ ,全身皮肤苍黄 ,腹胀 ,肝右肋下 4 0ｃｍ ,四肢肌张力减低 ,余未见异常。诊断 :新生儿败血症。入院后皮肤苍白进行性加重 ,出现呼吸急促 ,呻吟 ,腹胀加重 ,肝进行性增大 ,达右肋下 5ｃｍ。血常规 :红细胞 1 8× 10 1 2 Ｌ ,白细胞10 1× 10 9 Ｌ ,血红蛋白 6 6ｇ Ｌ ,血小板 10 0× 10 9 Ｌ ,出凝血时间正常。给予止血药物 ,输鲜血等处理 ,抢救无效死亡。尸检诊断 :新生儿肝脏血管瘤并破裂出血…     

Kasabach-Merritt综合征并DIC一例

患儿 ,男 ,5 6ｄ ,因右腰部肿物进行性增大 1个月伴哭闹不安 4ｄ入院。生后不久右腰部发青且能触到一黄豆粒大小包块 ,进行性肿大 ,伴皮肤散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,体检 :Ｔ 3 6 4℃ ,Ｐ 12 0次 /分 ,Ｒ 3 5次 /分、发育正常 ,轻度贫血貌 ,颜面散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,浅表淋巴结未及 ,心肺无异常 ,右腰部可触及约 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ大小肿物 ,表皮略青紫、波动感。血常规 :ＷＢＣ8 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 2 8× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 70×10 9/Ｌ ,Ｔｃ 11× 10 9/Ｌ ,ＤＩＣ :纤维蛋白原1 95 ｇ/Ｌ ,ＦＰＰ >2 0ｍｇ/Ｌ ,Ｄ…     

婴儿左臀部恶性卵黄囊瘤1例

患儿女 ,1 1个月。因左臀肿块 1 1个月而于 2 0 0 0年 6月 8日入院。患儿生后即发现左臀长有肿块 ,后逐渐增大增多 ,曾在乡诊所“热敷”治疗未见疗效。体检 :Ｔ 3 7 1℃ ,Ｒ 1 8/ｍｉｎ。轻度贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大 ,四肢无畸形。腹软 ,无压痛无包块。肝脾未触及。左臀见包块 6个 ,1 2ｃｍ× 1 2ｃｍ× 0 8ｃｍ至 3 2ｃｍ× 3 2ｃｍ× 2 2ｃｍ不等 ,呈半球形突出皮肤表面 ,质地稍硬 ,表面光滑 ,不易推动。隆起处皮肤无明显异常。触压时未见患儿抵抗。实验室检查 :ＲＢＣ 4 0× 1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 8 9× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 1 9ｇ/…     

重复阴茎畸形一例

患儿 :男 ,6个月。因生后发现会阴部包块至今收入院。患儿自生后即发现会阴部包块 ,如核桃大小 ,与阴囊紧密相连 ,且肤色相同 ,并见包块上方偏左有类似阴茎样乳头 ,未治疗。包块随年龄增长而增大 ,现如苹果大小。体检 :生长发育与同龄儿相符。右阴囊下方包块 7.5ｃｍ× 5 .0ｃｍ×5 .0ｃｍ ,包块左上表面见乳头样组织1 .0ｃｍ× 0 .7ｃｍ× 0 .7ｃｍ ,下表面皮肤约 2 .0ｃｍ× 3.0ｃｍ似阴囊 ,有皱褶 ,质软 ,无压痛。阴茎与阴囊中缝皮肤融合 ,阴茎与阴囊未完全分离。右侧阴囊大于左侧 ,双侧睾丸发育正常。入院诊断 :重复阴茎 ,蹼状阴茎。术…     

新生儿左侧肾上腺出血1例报告

患儿男 ,36小时 ,主因面部出血点伴全身皮肤苍黄 2 4小时入院。患儿为足月第二胎急产 ,生后无窒息史 ,生后几小时 (即入院前 2 4小时 )面部出现出血点伴全身皮肤苍黄、腹胀、无尿 ,未经任何治疗 ,皮肤苍黄、腹胀渐加重入院。已排胎便 ,无尿。其母妊娠期无异常。体格检查 :体温 36℃ ,脉搏 1 48次 分 ,呼吸 44次 分 ,足月新生儿貌 ,精神反应较差 ,周身皮肤苍黄 ,颜面可见散在分布 1×1ｍｍ出血点 ,唇及粘膜苍白 ,前囟平坦 ,张力不高 ,心肺无异常。腹胀 ,肝肋下 3ｃｍ ,剑下2 5ｃｍ ,质软边锐 ,脾未触及。左中下腹可触及一约 5× 6× 3ｃｍ肿…     

小儿播散性马尔尼菲青霉病诱发噬血细胞综合征1例报告及文献复习

1　病例报告患儿男 ,3岁。因发热 13ｄ ,全身皮肤广泛出血点及瘀斑、注射针口出血不止 2ｄ入院。患儿入院 13ｄ前无明显诱因发热 ,当地医院曾予多种抗生素治疗无效 ,入院 2ｄ前出现全身皮肤广泛出血点及瘀斑并有注射针口出血不止 ,当地医院血培养有丛生丝孢菌生长。体检 :体温 40℃ ,精神萎靡 ,易激惹 ,浅表淋巴结无肿大 ,肝右肋下 5ｃｍ ,脾左肋下 3ｃｍ ,心率 2 0 5 /ｍｉｎ ,律齐。眼睑、胸背部及皮肤可见大量出血点及瘀斑。实验室检查 :白细胞 15 4× 10 9/Ｌ以上 ,中性粒细胞 0 5 9,淋巴细胞 0 38,血小板 12× 10 9/Ｌ以下 ,血红蛋…     

先天性幽门闭锁伴大疱性表皮松解症一例

患儿：女，7d。因生后呕吐，全身多处水疱7d而入院。患儿生后喂奶后不久即出现喷射性呕吐，呕吐物为奶汁，无胆汁存在。胎便排出较少。同时发现全身多处皮肤潮红，接着表皮脱落，并出现大小不等的黄色水疱，以胸腹部和手指足趾处等更为明显。很快，皮肤大片脱落，露出鲜红色的水肿样糜烂面。入院时体温38．1℃，创面尚无明显感染迹象。体检：轻度脱水，营养状况尚可。左上腹部较为饱满，进食后可见胃型及蠕动波，未扪及橄榄形包块。中下腹部平坦。     

先天梅毒致先天性肾病综合征一例

患儿男 ,5 0ｄ。因腹胀 2 0余天 ,抽搐 1次于 1999年 12月4日入院。系第一胎第一产 ,足月顺产。生后 10余天发现面部及双大腿内侧出现红色丘疹 ,口唇周围有皲裂 ,臀部可见1ｃｍ× 1ｃｍ红色皮疹 ,高出皮面 ,表面湿润、糜烂。于生后 1个月痊愈。入院前 2 0余天出现腹胀、浮肿并抽搐 1次。当地医院给予对症治疗无效。否认遗传史。母乳喂养。入院检查 :体温 :36 .5℃ ,呼吸 :42次 ｍｉｎ ,脉搏 :132次 ｍｉｎ ,体重 :45 0 0ｇ。神清 ,发育未见明显异常。鼻塞 ,哭闹时加重。双肺可闻及细湿音。腹胀 ,肝肋下 4.5ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,阴囊水肿 ,…     

新生儿苏伯特气单胞菌性败血症一例

患儿男 ,9ｄ ,Ｇ1Ｐ1,孕 3 6周 ,家庭旧法接生 ,自家用碎碗片割断脐带 ,出生时哭声宏亮 ,无青紫史 ,初生体重未称 ,生后 3ｄ出现皮肤黄染。以 3ｄ出现脐部红肿化脓 ,1ｄ双下肢皮肤硬肿入院 ,烦躁不安 ,拒食 ,无发热 ,大便 1～ 2次 /天 ,为黄稀便 ,小便正常 ,门诊拟诊新生儿硬肿症、脐炎、新生儿黄疸收住院。查体 :体温不升 ,呼吸慢 ,2 8次 /分 ,脉搏细弱 ,14 0次 /分 ,体重 2ｋｇ ,头围 3 1ｃｍ ,胸围 2 9ｃｍ ,身长 4 2ｃｍ ,呈早产儿貌 ,反应差 ,哭声低微 ,巩膜、面部、躯干、四肢皮肤黄染 ,右上眼皮可见数个针尖大小的出血点 ,肩部、下腹…     

复发性硬脊膜外囊肿一例

患儿 :女 ,12岁。 1998年 7月 6日入院。 4年前患儿无明显原因地出现腰骶部胀痛 ,时有向双下肢放射 ,伴有排尿困难 ,症状逐渐加重。在当地某医院诊断为椎管内囊肿 ,手术切除囊肿 ,症状消失术后诊断为硬脊膜外蛛网膜囊肿。 3个月后又出现上述症状 ,去北京某医院诊断为椎管内蛛网膜囊肿 ,行囊肿 腹腔分流术 ,术后恢复良好。入院前 2个月 ,再次出现术前症状。入院检查 :马鞍区感觉消失 ,Ｌ1～ 2 感觉减退 ,双下肢肌力ＩＶ～Ｖ级 ,腱反射减退 ,病理征 (- )。ＭＲＩ检查示Ｔ12 ～Ｌ3 椎管内有一11.0ｃｍ× 1.5ｃｍ长Ｔ1长Ｔ2 液体信号灶 ,其前缘…     

Bean综合征一例

患儿 :女 ,11岁。 4岁时发现患儿内踝处出现点状血管瘤 ,后逐渐向躯干发展。 1年后出现黑便 ,与饮食无关 ,量中等 ,同时出现贫血。因反复便血 6年 ,来我院治疗。无家族性遗传性疾病史。入院检查 :神志清 ,面色、口唇较苍白 ,心率10 4次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音有力 ,未闻及杂音。全腹平软 ,腹部未见肠型及蠕动波 ,全腹未及压痛及包块 ,肝脾均未扪及。肛指检查未及息肉及其他异常。全身躯干和四肢皮肤见数十个散在的血管瘤 ,大小从 1.0ｃｍ× 1.0ｃｍ～ 1.5ｃｍ×2 .0ｃｍ不等。四肢关节无畸形 ,四肢活动自如。实验室检查 :ＷＢＣ 4 .1× 10 9/…     

抗癫痫药物致Stevens—Johnson综合征3例

例 １，男，３ ａ ９个月，因发热伴皮疹 １０ ｄ入院。入院前 ３周诊断为癫痫大发作予苯巴比妥４ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）治疗。 １０ ｄ前发热，颜面部皮疹并波及全身。体检：体温３８℃，全身皮肤肿胀，尤以颜面及四肢明显，全身皮肤可见大小不等、形态不一红色斑丘疹，躯干部皮肤可见水疱、脓疤，破溃后形成糜烂面，并有大量渗液及出血。唇周干裂，口腔粘膜溃疡，眼结膜充血并有脓性分泌物。全身浅表淋巴结均可触及，肝右肋下１．０ ｃｍ，余无异常。 例２，女，１３ ａ，因持续发热伴皮疹 １０ ｄ入院。半月前于当地医院拟诊为癫痫，予卡马…     

会阴部上皮样血管肉瘤一例

患儿 :男 ,11岁。 1999年 1月发现会阴左侧有一痛性肿物 ,约成人拇指大小 ,触痛明显 ,局部皮肤无红肿 溃烂。曾在外院治疗无效 ,5月 2 1日就诊我院。体检 :会阴左侧有一痛性肿物 ,约3.0ｃｍ× 3.0ｃｍ ,边界不清 ,质硬 ,表面光滑 ,较固定 ,压痛明显。Ｂ超显示 :会阴左侧探及 2 .0ｃｍ× 1.7ｃｍ低回声团 ,团块内有丰富血流信号。骨盆Ｘ线片显示 :骨及关节未见异常。 5月 2 7日手术所见 :会阴左侧肿物约 4 .0ｃｍ×4 .0ｃｍ× 3.0ｃｍ ,位于肌肉组织内 ,边界欠清 ,固定 ,质脆易烂 ,混有血凝块。术后病理 :中间型血管内皮瘤。术后未行放疗和…