蕈样肉芽肿—Sezary综合征一例

<正> 病史摘要 患儿陈军、男、9(2/12)岁。头面部发现斑、丘疹和结节5月余。起病初无明显诱因,前额发际处出现1×1cm大小的青紫斑,时隐时现,反复出现留有色素沉着。约20余天后患儿耳前、鼻翼两侧及上唇出现数个大小不等的高出皮面的青紫结节,形似“狮面”,无水疱,结痂,症状时轻时重。近一月来患儿头顶部、毛发内、前额、面部等处肿块增多,由青紫色变为暗红色,颅骨摄片无骨质破损,血常规正常,病史中无鼻衄,牙龈出血。尿、肝、肾功能正常。查骨髓为正常骨髓象,头面部结节病理组织活检:表皮内有淋巴细胞呈巢状浸润。确诊为:蕈样肉     

Sezary综合征一例

Sezary综合征为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤,其特征为剥脱性红皮病伴剧痒,浅表淋巴结和肝脾肿大以及白细胞增多,并有脑回状核的不典型T淋巴细胞(S细胞),本病是MF的白血病型.临床表现皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病.皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻.毛发可脱落,甲营养不良或脱落,部分患者掌跖角化过度,多数病例全身或局部淋巴结肿大.晚期可出现体重减轻、乏力、发热和盗汗、肝脾肿大及一系列并发症.     

Sezary综合征1例

Ｓｅｚａｒｙ综合征１例张志云，陈涛包头钢铁稀土公司职工医院中心实验室小组（０１４０１０）关键词Ｓｅｚａｒｙ综合征；皮肤病Ｓｅｚａｒｙ综合征（ＳＳ）属皮肤Ｔ淋巴细胞瘤病谱中的一个类型，临床少见，诊断困难。最近，我们收治１例根据临床、细胞学、组织学及电镜...     

蕈样肉芽肿累及腭部1例

蕈样肉芽肿发生在腭部者临床罕见报道。最近我科收治 1例 ,对其临床表现、组织病理学改变进行了观察 ,结合文献复习 ,对蕈样肉芽肿的病因、临床表现、诊断与治疗进行讨论。1　临床资料　　患者 ,男 ,62岁。 1年前右大腿外侧皮肤出现黑色结节 ,伴明显瘙痒不适 ,后逐渐溃烂 ,溃烂面约手掌大小。于我院皮肤科行局部活检 ,病理回报 :蕈样肉芽肿。经应用干扰素、抗生素、维甲酸类药物及全身支持疗法后 ,病情缓解 ,溃疡面基本愈合。 2个月前上腭部出现溃烂 ,伴烧灼感 ,疼痛明显 ,溃烂面迅速增大至上腭大部。病史中无特殊化学物质接触史。家族中无…     

暴发型蕈样肉芽肿一例报告

1　临床资料患者男性 ,3 4岁 ,因面部、躯干、四肢皮肤出现结节 (肿瘤 )二月余于 2 0 0 0年 5月 2 5日来我科就诊。患者二月前无明显诱因发现腰背部、臀部皮肤出现黄豆大小褐红色结节 ,高起皮面 ,呈半球形或蕈样 ,散在分布 ,无不适感。半月后 ,皮疹逐渐扩大且发展至额部、上唇、右上臂及左大腿伸侧部皮肤 ,部分皮损溃破呈火山口样溃疡。患者既往身体健康 ,家族中无遗传疾病及类似患者。体检 :一般情况良好 ,左腹股沟触及一蚕豆大小肿大淋巴结 ,活动好 ,无粘连、质中、无触痛。余系统检查无异常发现。皮肤科情况 :前额部、上唇部、腰背部、臀…     

红皮病的识别与治疗

红皮病又称剥脱性皮炎,可以累及全身多个系统,是一种严重的系统性疾病。银屑病、皮炎湿疹等因处理不当或治疗不及时会发展成红皮病;抗生素、巴比妥类、抗疟药等药物过敏也会导致红皮病;淋巴网状系统肿瘤,如蕈样肉芽肿、T细胞淋巴瘤性红皮病（Sezary综合征）、霍奇金淋巴瘤、白血病等均是红皮病的病因。     

皮肤蕈样肉芽肿误诊1例分析

蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病，占恶性淋巴瘤的８％，属ＮＨＬ范畴。复习国内文献，该病病程未超过２０年，而我科于１９９７年收治的１例，误诊达４４年之久，且未出现其他伴随症状，实属少见，报道如下。患者女，６４岁，干部，于１９５３年始双侧大腿内侧对称性圆形红斑，...     

蕈样肉芽肿10例报告

蕈样肉芽肿 (Ｇｒａｎｕｌｏｍａｆｕｎｇｏｉｄｅｓ,ＭＦ)是原发于皮肤的Ｔ细胞淋巴瘤(ＣＴＣＬ) ,为皮肤恶性淋巴瘤 (ＣＭＬ)中最常见的一种 ,占ＣＭＬ的 40 %～5 0 % 〔1〕 ,已呈逐渐增高趋势。该病通常发展缓慢 ,病程呈慢性进行性 ,初起为多形态的红斑和浸润性损害 ,以后发展成肿瘤 ,晚期可累及淋巴结和内脏。现就我院 1998～ 2 0 0 0年 10例ＭＦ住院病例的临床资料进行回顾性分析。1　临床资料1.1　一般资料　 10例患者 ,男性 7例、女性 3例 ;起病年龄 6～ 76岁 ,中位年龄 37岁 ;就诊年龄 6～ 81岁 ,中位年龄 43岁 ;从起病到确诊时间 2…     

特殊类型非霍奇金恶性淋巴瘤-蕈样霉菌病五例报告

本文报道了5例特殊类型非霍奇金恶性淋巴瘤-蕈样霉菌病(MF),该病较少见,是具有独特临床组织学特点的皮肤非霍奇金淋巴瘤[1].20年来我们仅遇到的5例病人,均有病理组织学诊断,其中1例经联合化疗后完全缓解,现已存活13年,1例因肿瘤面积大,死于出血和感染,余3例经综合治疗后缓解,失去随访.     

Sezary综合征合并腺淋巴瘤一例

患者,男,73岁,因全身红斑脱屑伴剧烈瘙痒1年余加重3d入院。患者于1年前,无明显诱因颜面部出现片状红斑伴瘙痒,在当地医院就诊,诊断为过敏性皮炎,服中药治疗（具体用药不详）,病情未见好转,皮疹逐渐增多,波及躯干及四肢且双下肢出现肿胀,全身瘙痒剧烈,夜晚难以安睡,     

恶性组织细胞增生症1例

1 病历报告 患儿,男,4岁,因发热、咳嗽半月,肝脾肿大、贫血10d,腹痛3d,皮肤黄染2d入院.入院前半个月无明显诱因出现发热,高达40℃.到当地医院用头孢曲松钠、阿奇霉素治疗后,咳嗽减轻,但仍有发热、肝脾肿大和贫血.入院前3d出现腹痛,为持续性钝痛,无呕吐、腹泻.入院前2d出现皮肤黄染及全身皮肤痛觉过敏.于2002年7月14日入住我院.病程中未出现咳血、鼻出血,无抽搐.饮食睡眠差,否认结核病及接触史.T 38℃,P 130/min,R 66/min,BP 90/45mmHg,体重15.5kg.精神萎蘼,危重面容,轻度贫血貌.发育正常,营养中等.全身皮肤及巩膜略黄染,全身皮肤痛觉过敏,无出血点及淤血.颈部、腹股沟触及多个绿豆大小的淋巴结,质韧,无压痛,与周围组织无粘连.呼吸急促,双肺呼吸音粗,可闻及少许细湿罗音.心脏叩诊相对浊音界扩大,心律齐,心音遥远,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹部略膨隆,脐周有轻度压痛,无反跳痛.肝肋下4.5cm,质软,无压痛,脾肋下4cm,质硬,有轻度压痛.腹部移动性浊音阴性.神经系统检查未发现异常.     

非霍奇金淋巴瘤误诊Wegener''''s肉芽肿1例

病例 女，61岁，医生，因“反复干咳、气促5个月，加重1个月”入院。入院前5个月无明显诱因出现上述症状，胸片示双肺结节影。至某市医院查胸部CT示双肺多发结节、肿块及空洞病变，中等均匀强化，左侧少许胸腔积液，左心房稍增大，二尖瓣钙化。纤支镜检查未见新生物，病理活检提示炎性细胞浸润伴肺泡细胞增生。     

皮肤病学文献

手术治疗Melkersson-Rosenthal综合征和肉芽肿性唇炎的持续性巨唇,T细胞受体基因重排分析预测皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床预后：Southern印迹法与PCR法的比较研究,每周2次服用盐酸氮芥和局部外用皮质激素治疗早期蕈样肉芽肿：一项前瞻性研究,特应性皮炎患者中肿瘤的发病率……     

Richter''s综合征及其研究进展

Richter's综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征.由一种细胞类型的白血病转化/并发为另一种细胞类型的淋巴瘤,即经典型Richter's综合征;进一步认为由一种细胞的白血病/淋巴瘤转化/并发为另一种细胞的淋巴瘤/白血病或白血病转化/并发霍奇金氏淋巴瘤,均为广义的Richter's综合征;而且后者又被称为变异型Richter's综合征.该综合征国内报道极少,尤其变异型未见国内报道,而国外报道逐年增加.对该综合征的认识存在混乱,在命名、发病机制、临床病理特点、诊断、治疗及预后等方面有待进一步研究.     

原发性肺淋巴瘤误诊1例并文献复习

<正>原发性肺淋巴瘤临床少见,容易与肺结核、肺癌等疾病混淆,我院2011年10月曾收住1例长期误诊为肺结核的原发性肺淋巴瘤患者,经外院小切口肺活检后确诊,常规化疗后病情缓解。     

淋巴瘤相关噬血细胞综合征8例

目的研究淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特征、早期诊治和预后。方法回顾性分析8例LAHS患者的临床资料。结果8例LAHS中,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,外周性T细胞淋巴瘤5例。8例患者均表现为高热,外周血三系进行性下降。骨髓像见吞噬细胞,血清乳酸脱氢酶及血清铁蛋白异常升高。6例有肝脾肿大及黄疸,4例有淋巴结肿大,3例弥漫性继发血管内凝血。4例经淋巴结活检确诊,4例行骨髓活检明确诊断。8例患者4例进行化疗,3例予COP方案,1例予CHOP方案,其中1例B细胞淋巴瘤加用美罗华,但疗效不佳。8例患者均于2个月内死亡。结论LAHS可为T细胞或B细胞来源,病情凶险、进展快,须早期行淋巴结活检及骨髓活检以提高确诊率。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤2例报告

正原发性干燥综合征(primary Sjogrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润。pSS与肿瘤的关系较为密切,尤其是非霍奇金氏淋巴瘤(non Hodgekin lymphoma,NHL)。1963年Bunin和Ta1al[1]最早报道干燥综合征患者合并NHL,与性别、年龄相匹     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例

目的 分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征.方法 9例pSS合并NHL的病例,其中女8例,男1例.5例接受过糖皮质激素治疗,其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗.分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点.结果 8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC).患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7例),其中6例为单侧肿大;血清免疫学主要表现为类风湿因子(7例)阳性,以及高免疫球蛋白血症(7例).NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7例)和淋巴结肿大(5例).其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4例)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2例).MALT患者均无结区受累.8例患者出现结外受累,其中以累及涎腺(4例)和肺脏(4例)为最多.结论 pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大,类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症,MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征.