听神经瘤的诊断及外科治疗策略

听神经瘤（acoustic neurinoma，AN）是原发于第八颅神经鞘膜上的肿瘤，主要位于前庭神经分支胶质一雪旺鞘膜结合部（glial-schwann sheath junction），故又称前庭神经鞘膜瘤（vestibular schwannoma，VS），占颅内肿瘤的6％～9％，除脑膜瘤、垂体瘤及胶质瘤外居于第4位，占桥小脑角（cerebellopontine angle，CPA）肿瘤的80％～90％。早期肿瘤位于内听道，逐渐长大侵蚀内听道各壁，[第一段]     

PD-L1及CD8^+TIL在前庭神经鞘膜瘤中的表达及意义

目的探讨程序性死亡蛋白配体1(PD-L1)及CD8+肿瘤浸润性淋巴细胞(Tumor infiltrating lymphocyte,TIL)在散发性前庭神经鞘膜瘤(vestibular schwannoma,VS)中的表达,为前庭神经鞘膜瘤免疫靶向治疗提供理论和实验基础。方法回顾性收集2018年11月至2019年4月于上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的15例散发性VS患者的临床资料及病理蜡块,采用免疫组化法检测15例散发性前庭神经鞘膜瘤手术切除组织中PD-L1及CD8^+淋巴细胞表达情况,分析它们之间相关性及与临床病理特征的关系。结果显微镜下观察15例散发性VS组织中有14例(93.3%)PD-L1表达阳性,其中7例(46.7%)为高表达。在15例(100%)样本中均观察到CD8^+淋巴细胞的阳性表达,其表达量与PD-L1表达量呈正相关(P=0.02,r=0.82)。结论在散发性VS中存在PD-L1广泛表达,PD-L1表达与CD8^+TIL表达呈正相关,该肿瘤可能对免疫检查点抑制剂的免疫治疗有反应,在未来临床试验中可进一步探索。     

神经纤维瘤病Ⅱ型基因型与表型研究现况

神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis Type 2,NF2)是一种常染色体显性肿瘤易感性综合征,典型临床表现为单侧或双侧听力下降,耳鸣和平衡障碍。前庭神经鞘瘤为该病特征,约95%患者出现双侧前庭神经鞘瘤,许多NF2患者也患有其他组织学上表现为良性的中枢神经系统肿瘤,如脑膜瘤和脊柱内室管膜瘤。该病是由22号染色体上NF2基因的遗传性突变或新发突变引起的。患者面临听力丧失,反复手术切除颅内和脊柱肿瘤,重要功能丧失以及预期寿命缩短。基于基因型与表型相关性研究,早期精准评估患者病情,为患者选择合适干预手段,提供预后相关依据具有重大意义。该篇归纳了NF2基因型与表型相关性研究中的主要进展。     

神经纤维瘤病型的遗传及其特点

神经纤维瘤病(NF2)是常染色体显性遗传病。发病率大约在1/360000～1/40000之间,但实际诊断率略低于1/200000。患者主要表现为双侧前庭神经鞘膜瘤(VS),以及其它颅神经,脊神经和外周神经鞘膜瘤,其它病变包括颅内(包括原发于视神经)和椎管内脑膜瘤,以及一些中枢神经低度恶性肿瘤(室管膜瘤、神经胶质瘤)。因为NF2患者好发VS,故早期症状以耳部为主,如耳聋、耳鸣、不稳感、眩晕。NF2的诊断标准如下:双侧VS,或有NF2家族史加上以下一种情况:1单侧VS;2以下任意两者:脑膜瘤、胶质细胞瘤、神经纤维瘤、雪旺氏细胞瘤、晶状体后囊下浊斑。以下几组…     

前庭神经鞘膜瘤其他颅神经受累情况分析

目的 分析前庭神经鞘膜瘤(vestibular schwannoma,VS)除第Ⅷ对以外其他颅神经症状与肿瘤大小的关系.方法 回顾性分析研究2004年1月～2006年12月共137例VS手术病例,男65例,女72例,平均年龄(48.5±13.5)岁(13～76岁).分析第Ⅴ～Ⅻ对(除第Ⅷ对外)颅神经症状与肿瘤大小之间的...     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2,NF2）,其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤手术中听觉损伤及听觉保护的研究进展

听神经瘤 (acousticneuroma ,AN)为原发于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤 ,为神经膜瘤 ,属良性肿瘤。它主要来自于位听神经的前庭神经分支 ,故又有“前庭神经鞘瘤 (vestibularschwannoma ,VS)”之称。早期 ,肿瘤位于内听道底 ,逐渐长大后 ,侵蚀内听道各壁 ,致使内听道口扩大并向小脑桥脑角方向扩展。在生长过程中 ,压迫和推移了面神经、耳蜗神经 ,造成面瘫、听觉损伤 ;压迫小脑、脑桥、延髓 ,造成颅内高压、小脑功能障碍及后组颅神经损伤等症状。听神经瘤约占颅内肿瘤的 8%～ 10 % ,占小脑桥脑角肿瘤的 80 %～ 90 % ,其治疗主要为手术治疗。依据…     

前庭神经鞘膜瘤囊性变的治疗策略

摘要：目的分析前庭神经鞘膜瘤囊性变治疗策略的影响。方法回顾性分析2006年1月~2013年12月收治前庭神经鞘膜瘤697例,其中根据内听道及桥小脑角增强MRI发现为前庭神经鞘膜瘤束性变患者96例,同时从剩余601例中随机抽取96例作为实体肿瘤组,比较两组患者临床特性、术中特点和手术效果。结果前庭神经鞘膜瘤囊性变的临床进展明显较实性肿瘤快速,且听力症状较实性肿瘤患者严重,突发性耳聋率较高29（30.2%）,囊性肿瘤与面神经粘连较实体肿瘤严重,术后短期两组面神经功能差异无统计学意义（P>0.05）,但术后1年随访时CVS组面神经功能良好率明显低于SVS组（30.2% vs 44.8%,P=0.037）。两组在术后并发症发生率、死亡率、复发率方面无差异。结论前庭神经鞘膜瘤囊性变应首选手术切除,对于周围薄壁型囊性肿瘤,如剥离困难无法全切除,应以保留面神经功能为先,采取近全切除等措施,提高术后患者生活质量。     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2),其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

以反复眩晕为主诉的单侧多发性前庭神经鞘瘤1例报道

<正>前庭神经鞘瘤也称听神经瘤^[1],为内听道、桥小脑角区最常见的良性肿瘤。它会引起听力下降、耳鸣或眩晕;随着肿瘤的生长并向小脑脑桥角扩展,压迫脑桥、延脑,并出现脑积水、颅内高压,进而危及患者生命^[2]。2021年8月我院收治了1例以眩晕为主诉的多发性前庭神经鞘瘤患者,后转诊至301医院,成功为患者施行了右侧迷路入路肿瘤切除手术,术中证实为右耳迷路多发性前庭神经鞘瘤。现对该病例报道如下:     

囊性前庭神经鞘膜瘤超微病理特性分析

目的探讨囊/实性前庭神经鞘膜瘤超微病理及生物学特性的差异。方法收集15例囊性前庭神经鞘膜瘤(cystic vestibular schwannoma,CVS)肿瘤组织作为实验组,15例实性前庭神经鞘膜瘤(solid vestibular schwanno-ma,SVS)作为对照组,通过光镜及透射电子显微镜观察并分析肿瘤组织超微结构,用特异性LC3单克隆抗体进行免疫组化标记,观察自噬在其中的表达量。结果电镜下CVS瘤体及囊壁均可见典型自噬体,在SVS瘤体则未见;免疫组织化学检测显示,自噬标记蛋白LC3在SVS瘤体、CVS瘤体及囊壁中阳性率分别为13.3%,60.0%,和73.3%,SVS瘤体中,LC3表达量显著低于CVS瘤体(P=8×10~(-4))及CVS囊壁(P=1.2×10~(-5))。结论自噬水平的调控与改变在前庭神经鞘膜瘤囊性变中可能发挥重要作用。     

听神经瘤外科治疗进展

听神经瘤(Acoustic Neuroma,AN)原发于第八颅神经鞘膜,主要源于第八颅神经的前庭神经分支,故又称前庭神经雪旺氏鞘膜瘤(vestibular schwanmonoma,VS)。至今听神经瘤无论是诊断评估还是手术治疗皆有长足进步。随着听力学及影像学检查技术的进步,听神经瘤的确诊例数有逐年递增趋势,已成为耳神经外科领域较常见的疾病之一。目前听神经瘤的治疗方案主要综合病人的年龄、肿瘤大小、患侧耳或对侧耳听力状况以及全身健康等条件来制订,但外科切除仍是听神经瘤的主要治疗手段。随着手术进     

单侧前庭神经雪旺氏细胞瘤的家族性发生

前庭神经雪旺氏细胞瘤（VS）在临床上可能表现为两种形式：散发的单侧或遗传的双侧。过去一直认为几乎所有家族传播的病例均与Ⅱ型神经纤维瘤病（NF2）的诊断有关。作者通过分析加利福利亚旧金山大学（UCSF）1985年至1995年期间治疗的494例单侧VS的家族，从House耳研所获得的发生2例以上单侧VS的2个家族以及从听神经瘤协会（ANA）的业务通讯上寻找到单侧的VS的3个家族。其筛选标准如下：①在2名以上家族成员中发生经组织学证实的单侧VS；②家族成员中无任何人被诊断为NF。病；③经增强MRI检查无颅内肿瘤或对侧VS；④至少有1名受…     

前庭神经鞘膜瘤外泌体对小鼠耳蜗基底膜的影响研究

目的 研究前庭神经鞘膜瘤（vestibular schwannoma, VS）外泌体对小鼠耳蜗基底膜的影响,探讨其在VS患者听力下降中的潜在作用。方法 收集2020年9月至2021年6月于上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的6例Ⅱ、Ⅲ期中小型VS患者的肿瘤组织及临床资料,根据AAO-HNS听力分级分为听力好组（Good Hearing, GH）和听力差组（Poor Hearing, PH）;采用超速离心法提取VS原代细胞上清中的外泌体,通过Western-blot、透射电镜、纳米流式鉴定外泌体;免疫荧光染色技术探究VS外泌体对小鼠耳蜗基底膜毛细胞形态及数量的影响。结果 在一定浓度下,PH组外泌体造成小鼠基底膜毛细胞数量减少,细胞形态异常,细胞排列紊乱;而GH组外泌体对毛细胞的形态及数量几乎无影响;当外泌体浓度下降,PH组外泌体仅造成毛细胞出现极少数量的丢失。结论 VS外泌体具有不同程度的耳毒性,对小鼠耳蜗毛细胞的损伤具有浓度依赖性。     

前庭神经鞘瘤中神经鞘瘤病Ⅱ型基因变异的临床表现

听神经瘤是～种起源于前庭经鞘的良性肿瘤，可发生于单侧或双侧,尽管前诊治方法报人进陕，但仍为导致面神经与听力障碍的委要原L’十人类状22条染色体上肿瘤抑制基同的突变被认为‘川U6冲外则瘤形成有关．该研究古要担子外经纤维瘤病U佚（N匕）基因突变可引起临床特＃讲大观或有特殊人达的假设。研究目的：I验证特发性单侧或家族性从侧听神经瘤患者＊乙基因突变的形式；！探讨特异性突变的类型是否与持殊的临床表现有关；9进一步明确＊又肿瘤抑制基因和临床应用的关系。从而对N匕及特发性前庭神经鞘瘤做出早期诊断和治疗．尽盯能保留面神…     

颈静脉孔神经鞘瘤的外科治疗

目的 探讨颈静脉孔神经鞘瘤的手术入路及治疗效果。方法 回顾性分析采用显微外科手术治疗颈静脉孔神经鞘瘤２４例,其中颅内型（Ａ型）：肿瘤主体位于桥小脑角（１２例）;骨内型（Ｂ型）：肿瘤主体位于颈静脉孔内,向颅内生长（５例）;颅外型（Ｃ型）：肿瘤主体位于颅外,并向颈静脉孔生长（１例）;混合型（Ｄ型）：肿瘤由颈静脉孔向颅内外生长,呈哑铃型（６例）。Ａ型采用枕下乙状窦后入路,Ｂ型采用远外侧入路,Ｃ型和Ｄ型采     

听神经瘤病因的分子基因分析

听神经痛（家族遗传性和散发性病例）在临床的发病年龄，病程长短，肿瘤生长的速度与生物学方面存在很多差异。为探索临床的差异与分子清理学变异的相关性，对43例听神经瘤患者的肿瘤标本和周围血细胞标本作了分子基因研究。43例中2例为家庭遗传性，41例为散发性病例。主要方法是寻找在正常细胞中存在肿瘤细胞中丢失的等位基因。并集中在已公认的和假设的具有肿瘤抑制基因存在的染色体3P，5q，11P，17P，17q和22。发现22染色体余合性丢失为39畅，与以往报告的22杨一59杨相似。还发现听神经瘤与人类大多数肿瘤的多阶段性、多基因（包括抑制…     

鼻-翼腭窝神经鞘瘤

目的通过对鼻一翼腭窝区域神经鞘瘤的临床病例回顾,探讨该部位神经鞘瘤的临床诊断及治疗策略。方法回顾性分析5个鼻一翼腭窝区域神经鞘瘤的临床病例资料,并列举其主要的临床表现、辅助检查、治疗方法和预后情况。结果5例神经鞘瘤分别位于上领窦（1例）、蝶窦（1例）,鼻腔（1例）、鼻中隔（1例）及翼腭窝（1例）。临床表现多由肿物的局部压迫所引起,包括眼眶深部隐痛、鼻塞、清水涕、嗅觉减退、额顶部头昏和头痛等。查体可见鼻腔神经鞘瘤呈灰白色,质软,表面光滑。神经鞘瘤在C1上主要表现为软组织密度影,并且伴有不同程度的周围骨质破坏,在MR此的的特点主要是T1wI呈等信号,T2wI呈不均匀稍高信号。5个病例均行手术切除治疗。5个病例的术后病理中HE染色的特点主要为梭形细胞肿瘤。术后随访中无1例患者出现复发,总体预后良好。结论鼻一翼腭窝神经鞘瘤临床表现较为隐蔽,影像学表现与其他类型肿瘤不易区分,因此直接诊断困难,需结合术后病理。手术为其主要治疗方式,并且总体预后良好。     

加强前庭神经鞘瘤手术听力保留研究

随着显微外科技术、神经电生理监测及神经影像相关技术的发展,前庭神经鞘瘤的治疗目标已经从挽救患者生命转变为神经功能的保留。近年来,前庭神经鞘瘤全切除和保留面神经功能已达到相对稳定水平,听力保留成为继二者后研究热点。本文就手术治疗前庭神经鞘瘤听力保留的现状及相关进展作简要介绍,以期鼓励更多相关研究,促进听力保留工作的进展。     

面神经肿瘤CT骨影像与MRI研究

颞骨内面神经肿瘤极为少见。面神经瘤有神经鞘瘤和神经纤维瘤。神经鞘瘤好发于前庭神经，其次多发于三叉神经，面神经少见。神经纤维瘤更为少见，通常神经纤维瘤症较为多见。有关面神经瘤的诊断，仅从临床症状方面难以确诊。虽然高分辨率CT（HR－CT）和MRI对诊断有帮助，但在性质诊断方面还很困难。文章对领骨内面神经痛HR－CT和MRI影像学特征等进行了研究。手术及活检经组织确诊为面神经瘤7例（神经鞘瘤5例，神经纤维瘤2例），男4例，女3例，年龄29～周岁。全组病例行颧骨HR－CT和MRI横断面、冠状面摄像，并作GdDTPA增强检查。…