小儿肾病综合征的中长期随访研究

目的探讨小儿肾病综合征（ＮＳ）的预后及有关因素。方法对７２例小儿ＮＳ患儿作中、长期随访,其中１６例随访１０年,４９例随访５年,７２例随访３年。结果３组的完全缓解率分别为７５％、８４％及７９％。基本痊愈率在５年组为４９％,１０年组为６９％。死亡３例。结论肾小球的组织学改变与预后有关。小儿ＮＳ总的预后较好;微小病变、膜性肾病的预后较局灶硬化、弥漫性硬化及膜增殖型要好;轻、中度系膜增殖型预后好,严重增殖者预后较差。延长激素疗程,缓慢停药可增加缓解率,减少反复     

婴幼儿期肾病综合征临床特点分析

目的　探讨婴幼儿期原发性肾病综合征 (简称婴幼儿肾病 )的临床特点 ;分析婴幼儿肾病临床特点、免疫功能、病理分型和糖皮质激素 (简称激素 )疗效的关系。方法　对 31例婴幼儿肾病患儿进行临床观察 ;进行体液免疫和细胞免疫功能测定 ;14例接受肾穿刺活检 ;31例均采用激素中长程疗法 ,18例予以免疫抑制剂如环磷酰胺 (CTX)等联合治疗。结果　婴幼儿肾病临床以肾炎型肾病为主 ;体液免疫和细胞免疫功能下降 ;病理以非微小病变型为主 ;约 6 0 %患儿对激素治疗不敏感 ,需用激素与免疫抑制剂联合治疗。结论　婴幼儿肾病具有与其它儿童肾病综合征不同的特点 ,应当引起临床重视。     

肾病综合征婴幼儿发生院内感染的因素分析

目的分析肾病综合征(NS)婴幼儿发生院内感染的因素。方法对2005年1月-2007年10月在本院住院的NS婴幼儿的性别、住院时间、血清清蛋白(抽血2 mL,3 000 r.min-1离心10 min后吸取血清,采用溴甲酚绿法测定其血清清蛋白水平)、尿蛋白排出量(留取24 h尿液,采用邻苯三酚红钼法测定尿蛋白水平)、IgG(抽血2 mL,3 000 r.min-1离心10 min后吸取血清,采用免疫散色比浊法测定其血清IgG水平)、肾脏病理类型及免疫抑制剂的使用等因素进行分析,探讨其与院内感染发生的相关性。结果1.住院时间≥30 d者,院内感染发生率(86.6%)显著增高(P<0.05);2.血清清蛋白水平<20 g.L-1者更易发生院内感染;3.24 h尿蛋白排出量≥100 mg.kg-1.d-1者的院内感染发生率(63.6%)显著高于<100 mg.kg-1.d-1者(24.6%)(P<0.05);4.联用免疫抑制剂者院内感染率(60.0%)显著高于单用泼尼松者(31.7%)(P<0.05);5.血清IgG在患儿该年龄段IgG正常值下限75%以下者,其院内感染发生率显著增高(P<0.05)。结论NS婴幼儿院...     

原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的 分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法 纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS,进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿,根据年龄分为<2岁组、～5岁组、～10岁组和>10岁组,对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果 共纳入539例PNS患儿,男性402例,女性137例,男女比例为2.9∶1;＜2岁组159例（29.5%）,~5岁组269例（499%）,~10岁组84例（15.6%）,＞10岁组27例（5.0%）（P＜001）。①微小病变274例（50.8%）,局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%）,系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%）,膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%）,膜性肾病4例（074%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%）,脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P＜005）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%）,对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解,75例部分缓解,61例无效,158例症状控制,尿蛋白（-）,但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药,病情不能缓解,合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论 儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变,并且在不同年龄患儿间存在差异。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

频繁复发性肾病综合征47例随访观察及分析

对４７例频复发肾病患儿进行了１．５～２１．５年的长期随访观察。２４例做过肾穿刺活检。全部病例初治均用泼尼松中长程疗法。结果显示：频复发率为１３．７４％。频复发高峰在病初３年内。７岁以前起病者占８０．８５％。激素初治后６个月内首次复发者占４６．８１％。提示起病年龄和初治后首次复发时间与频复发有关。感染仍是复发的主要诱因。泼尼松长期隔日维持的最低有效剂量为（０．５～１）ｍｇ／ｋｇ。     

原发性肾病综合征患儿血甲状腺激素水平与血、尿蛋白关系的观察

目的观察原发性肾病综合征(INS)患儿血甲状腺激素(TH)水平与血白蛋白、尿蛋白的关系.方法以放射免疫法检测18例INS患儿和18例正常儿(对照组)血总T3、T4(TT3、TT4)和游离T3、T4(FT3、FT4)水平,并测定24h尿蛋白定量(UPQ)及血白蛋白(Salb)水平.结果INS组血TT3、TT4、FT3、FT4水平分别为(0.76±0.22)nmol/L、(47.52±18.28)nmol/L、(2.28±1.01)pmol/L、(10.47±3.92)pmol/L,与正常对照组比较差异显著;INS组血TT4、FT3、FT4与Salb水平呈正相关,与UPQ水平无相关性;血TT3与Salb、UPQ水平无相关性.结论INS患儿存在甲状腺功能低下,这一状态与血Salb水平降低有一定的关系.     

霉酚酸酯治疗二岁以下婴幼儿激素抵抗型肾病综合征临床研究

婴幼儿肾病综合征是儿童肾病综合征的特殊类型,大部分患儿临床表现为肾炎型肾病综合征,病理表现为非微小病变型肾病,50%～80%的患儿为难治性肾病(RNS)[1-3],且近年来有增多趋势.本研究对16例2岁以下的激素抵抗型肾病综合征联合使用霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗,探讨其疗效和安全性.     

高蛋白饮食对肾病综合征的影响

选择８例激素耐药或部分敏感的肾病综合征患儿，先给每天０．６～０．８ｇ／ｋｇ蛋白含量的低蛋白饮食（ＬＰＤ）３天，接着给每天２．５ｇ／ｋｇ高蛋白饮食（ＨＰＤ）３天。ＬＰＤ和ＨＰＤ热卡相等。试验前患儿均任意进食蛋白饮食。结果表明：ＬＰＤ后的尿蛋白较试验前显著减少。ＨＰＤ后尿蛋白、有效肾血浆流量及肾小球滤过率较ＬＰＤ后显著增加。ＬＰＤ和ＨＰＤ后的血清总蛋白、白蛋白浓度无改变。提示肾病综合征患儿不宜食ＨＰＤ。     

原发性肾病综合征患儿血小板活化状态 及复方丹参滴丸疗效观察

目的观察原发性肾病综合征(PNs)患儿血小板活化状态的变化并探讨复方丹参滴丸(CsDP)的临床疗效。方法将42例PNS患儿随机分为CsDP组22例和对照治疗组20例,选择20例门诊健康体检小儿为正常组。CSDP组予CSDP,学龄前儿童每次3粒,学龄儿童每次5粒,均每日3次,两组均同时服用强的松2mg/(kg·d),治疗8周,治疗前后采用ELIsA法检测血浆α-颗粒膜蛋白(GMP-140)水平,并观察血小板计数变化,及蛋白尿转阴、水肿消退时间。结果治疗前,CsDP组、对照组血浆GMP-140水平明显高于正常组(P＜0.01);治疗后,CsDP组蛋白尿转阴、水肿消退时间较对照组明显缩短(P＜0.05,P＜0.01),同时GMP-140较对照组显著下降(P＜0.01),与正常组无差别(P＞0.05),对照组部分患儿GMP-140水平仍高于正常组(P＜0.05)。血小板计数差异则无显著性。结论PNS患儿存在血小板的活化,CsDP可抑制PNS患儿血小板活化功能的异常而改善症状、缓解PNs的发生发展。     

肾病综合征患儿血浆心钠素水平观察

心钠素(ANP)亦称心房肽和心房利钠多肽。它是心脏细胞所分泌的一种循环激素,具有强大的利钠、利尿、舒张血管、抑制肾素-血管紧张素系统的作用,在高血压、心、肾功能不全等疾病的发病中具有重要意义。本文对肾病综合征临床表现与血浆ANP相互关系进行了探讨。     

三聚氰胺污染奶粉致婴幼儿肾积水4年随访分析

目的 探讨三聚氰胺污染奶粉致肾积水对儿童泌尿系统及生长发育的影响.方法 对2008年7月至10月在郑州大学第一附属医院治疗的25例三聚氰胺肾积水患儿进行4年随访.随访内容包括泌尿系超声、肾功能、血常规、尿常规,同时记录患儿身高、体质量等发育情况.选取同期非纯母乳喂养和无三聚氰胺污染奶粉喂养史的30名健康儿童为健康对照组.结果 25例肾积水患儿成功随访,其中男15例,女10例;年龄(67.60 ±17.22)个月;双侧积水8例,单侧积水17例.4年后随访发现20例积水消失,5例减轻.患儿补钙的比例与健康对照组比较差异无统计学意义,身高和体质量与健康对照组比较差异均无统计学意义.随访时未发现泌尿系占位性病变.结论 三聚氰胺污染奶粉致患儿肾积水4年后身体生长发育正常,极少数患儿肾积水继续存在,但无恶化迹象.     

儿童肾病综合征临床研究的展望

儿童肾病综合征 (ＮＳ)是小儿泌尿系统的主要疾病之一 ,其中部分病儿对治疗反应差 ,反复发作 ,迁延不愈 ,肾脏病理损害在不断地进展 ,最终发展至终末期肾病 (ＥＳＲＤ) ,危及小儿生命。如何阻止儿童ＮＳ进入ＥＳＲＤ是当今小儿肾脏病学研究领域里的重大课题 ,本期所发表的几篇有关儿童肾病综合征的论文 ,内容涉及临床与病理的关系、免疫平衡、小管间质功能监测、血脂紊乱与调脂治疗、肾病综合征患儿的生长障碍、心理卫生状况等方面的研究 ,这些内容均是目前儿童肾病综合征临床研究领域里思维较为活跃的几个方面 ,大多与防治小儿肾病综合征慢…     

肾病综合征的治疗

小儿特发性肾病综合征(INS)的治疗目的是诱导和维持完全缓解而不出现严重副作用。大多数INS对激素敏感，对首次发作的激素敏感型INS 7个月的激素治疗可使复发率降低。频复发者反复使用激素可增加激素的副作用。烷化剂、环孢菌素、左旋咪唑的应用可延长缓解期。激素抵抗型INS的治疗较困难，环孢菌素、烷化剂、大剂量甲基强的松龙冲击疗法可能有效。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS尤其重要。     

水蛭治疗原发性肾病综合征高粘滞血症

运用中西医结合方法观察水蛙治疗原发性肾病综合征（简称肾病）患儿高粘滞血症的疗效，检测其血液流变学改变、血小板及血浆血栓烷Ａ＿２（ＴｘＡ＿２）、前列环素浓度。结果表明，无论单纯性肾病或肾炎性肾病的高粘滞血症，水蛭加泼尼松治疗组与单独泼尼松治疗组相比，血浆粘度恢复正常无数、尿蛋白消失天数及水肿消失天数均明显减少。单纯性肾病或肾炎性肾病与对照组相比，３．８／ｓ、９．６／ｓ、１９．２／ｓ、３８．３／ｓ、７６．８／ｓ、１９２／ｓ、３８３／ｓ等切变率下的血液粘度、血浆比粘度、红细胞沉降率、红细胞压积、血小板计数、血小板粘附率、最大聚集率、血浆ＴｘＢ＿２浓度及ＴｘＢ＿２／６－酮－前列腺素Ｆ＿１ａ民。的比明显升高。说明肾病患儿存在高凝状态，水蛭具有治疗肾病高粘滞血症的作用。     

小儿肾病综合征血脂、载脂蛋白水平观察

肾病综合征 (ＮＳ)时脂质代谢紊乱对肾小球硬化及心血管疾病的发生起促进作用 ,基于这一认识 ,我们探讨了２６例ＮＳ患儿的血脂及载脂蛋白水平的变化 ,以期对脂质紊乱的防治提供理论依据 ,现报告如下。临床资料ＮＳ组选自１９９８年５月～２０００年１２月住院的原发性ＮＳ患儿 ,资料完整并追踪随访者共２６例 ,年龄４～１３岁 ,平均８±４岁；男２１例 ,女５例。均符合１９８１年全国小儿肾脏病科研协作组诊断标准 ,无肾功能不全和其他并发症。缓解期选缓解时间１～６个月的患儿。正常对照组３０例 ,选自与ＮＳ组同期、同地区健康体检儿童 …     

肾病综合征的治疗

小儿特发性肾病综合征 (INS)的治疗目的是诱导和维持完全缓解而不出现严重副作用。大多数INS对激素敏感 ,对首次发作的激素敏感型INS 7个月的激素治疗可使复发率降低。频复发者反复使用激素可增加激素的副作用。烷化剂、环孢菌素、左旋咪唑的应用可延长缓解期。激素抵抗型INS的治疗较困难 ,环孢菌素、烷化剂、大剂量甲基强的松龙冲击疗法可能有效。控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS尤其重要。     

肾病综合征儿童血液流变学变化观察

为观察肾病综合征儿童血液流变学的变化,我们检测了50例肾病综合征(NS)儿童和50例正常儿童的血液流变学,现报告如下。 临床资料 NS组:全部病例均符合全国肾脏病协作组修订的NS诊断标准,年龄5±1.2岁;男38例,女12例;病程1±0.7年;初治29例,复治21例;血浆蛋白3±0.62g/L,24小时尿蛋白量1.35±0.3g。对照组:年龄5.2岁±1.3岁;