VonWillebrand因子与先天性心脏病肺动脉高压的相关研究

应用Ｌａｕｒｅｌｌ免疫扩散电泳法测定８９例左向右分流先天性心脏病患儿血浆中ＶｏｎＷｉｌｌｅ－ｂｒａｎｄ因子（ＶＷＦ：Ａｇ）及对１０例肺活检组织块的ＶＷＦ：Ａｇ免疫过氧化酶染色。结果表明不同程度肺高压组间ＶＷＦ：Ａｇ差异有显著意义（Ｐ＜０．０１），且与肺总动脉收缩压、肺血管阻力及肺小动脉阻力呈直线正相关（ｒ＝０．５８、０．８９、０．８２，Ｐ均（０．０５）。通过实验所建立的直线回归方程可作为非侵入性估测肺血管阻力的方法之一，同时为临床选择适时的手术时机提供了理论依据。     

先天性心脏病并肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压 (PH)治疗的目的是改善患者生活质量 ,提高生存率。为达到此目标 ,主要是进行病因治疗。左向右分流致PH的病因从根本上讲 ,是由于先天存在心内缺陷 ,所以治疗原发病、尽早手术修补缺损是彻底矫治PH的重要手段。但PH可发生于左向右分流型先天性心脏病 (CHD)演变过程的各阶段 ,即使早期手术 ,患儿在手术期间或术后也可能会并发严重PH。因此 ,积极寻求有效途径 ,减缓或改善血流增加所致PH的形成 ,对于左向右分流型CHD患者的手术成功及预后改善甚为重要 ,目前 ,左向右分流型CHD并PH的治疗包括以下。一、原发病治疗　根除原…     

血栓素／前前列环素与先天性心脏病肺动脉高压的关系

目的：探讨血栓素／前列环素（TXA2／PGI2）与先心病肺动脉高压（肺高压）发生的关系。方法：对63例先心病患儿行血栓素B2（TXB2）、6－酮前列环素F1a(6-K-PGF1a）进行放免分析测定。结果：先天病肺高压组TXB2、TXB2／6－K－PGF1a明显增高，6－K－PGF1a明显下降，且不同程度肺高压组间TXB2／6－K－PGF1a存在显著差异（P＜0．05）。结论：TXA2／PGI2的失衡在先心病肺高压的发生中起重要作用。     

先天性心脏病并肺动脉高压119例

目的 分析总结119例CHD并肺动脉高压(PAH)患儿的诊疗经过及随访情况,以提高对该病的治疗效果.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月收治的119例CHD并PAH患儿的临床资料及相关辅助检查,年龄1个月～15岁[(42.4±2.8)个月].患儿接受药物治疗、介入治疗或外科手术治疗等综合治疗.出院后定期门诊随访,监测症状、体征及辅助检查(胸片、心脏彩超).结果 119例患儿中66例接受介入治疗,其中1例术后1d发生溶血,最终全部治愈出院.53例患儿接受外科手术治疗,其中49例经积极治疗后好转出院,术后发生切口感染1例,上呼吸道感染8例,心律失常8例,并肺炎1例;住院死亡4例,分别死于低心排综合征和PAH危象.治疗后全组患儿肺动脉压力8～90 mmHg[(20.23 ±7.13) mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)],与治疗前比较差异有统计学意义(t=3.812,P＜0.01),其中肺动脉压力下降＞40 mm Hg 79例(66.4％).17例并重度PAH者,经术前药物控制后行外科手术,术后14例(82％)肺动脉压力较术前下降＞20 mm Hg,2例出现低心排综合征,1例出现PAH危象.全组患儿经治疗后肺动脉压力、心胸比、心腔大小、左心收缩功能均较治疗前改善.结论 对CHD并PAH患儿应加强早期诊断,及时选择介入或手术治疗时机,对于中重度PAH者适时把握手术指征,以提高治愈率及改善生存质量.     

选择性肺动脉造影对先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管评价

肺动脉高压 (ＰＨ)是先天性心脏病 (ＣＨＤ)常见的并发症 ,术前正确评价ＰＨ ,对于判定手术适应证 ,选择手术方式及提高术后疗效均具有重要的意义[1,2 ] 。目前对肺高压的诊断主要依靠心导管检查及肺活检。但受方法学的影响 ,有时不能直接、如实地反映ＰＨ的程度和性质[3 ] 。近年来选择性肺动脉造影 (ＳＰＡ)开始用于ＰＨ的诊断[4 6] 。 1998年 10月～2 0 0 0年 4月我们对 5 2例ＣＨＤ患儿行ＳＰＡ检查 ,观察了动力型及梗阻型ＰＨ的ＳＰＡ影像学征象 ,总结如下。对象ＣＨＤ 5 2例。男 2 6例 ,女 2 6例 ;年龄 2～ 14 8(7 6±3 6 )岁。心内…     

吸入一氧化氮治疗先天性心脏病术后肺动脉高压

目的评价吸入一氧化氮(NO)在左向右分流性先天性心脏病(先心病)术后严重肺动脉高压的治疗效果。方法81例先天性心脏病患儿术后予以吸入NO治疗,治疗指征:肺/体动脉收缩压之比(Pp/Ps)>0.5,氧合指数(PaO2/FiO2)<150mmHg,传统降肺动脉压治疗无效。初始吸入浓度为20×10-6vol/vol,根据血气及血流动力学情况进一步调整,不超过45×10-6vol/vol,同时监测二氧化氮(NO2)浓度及高铁血红蛋白浓度。结果81例吸入NO治疗后肺动脉压力明显下降,从(54.0±15.8)mmHg降至(45.7±12.8)mmHg(P<0.01),而体动脉压力无明显变化,同时PaO2/FiO2明显改善,从100.6±40.1升至135.8±29.7(P<0.01)。监测NO2浓度<1×10-6vol/vol,高铁血红蛋白浓度<2%。未发现明显出血及其他不良反应。结论吸入NO治疗可以安全有效地降低肺动脉压力,提高氧合指数,从而改善先心病合并肺动脉高压的预后。     

先天性心脏病并肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,如不及时诊断和治疗,会影响到先天性心脏病患儿的根治效果。通过先天性心脏病并肺动脉高压的基础和临床研究,对于及时终止肺动脉高压的进行性加剧,改善先天性心脏病患儿预后,具有重要意义。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期治疗

目的探讨婴幼儿先天性心脏病（Congenital Hearl Disease,CHD）合并肺动脉高压（pulmonary hyperlension,PH）的围术期治疗要点,以提高临床疗效。方法回顾性分析本院2002年1月至2007年11月手术纠治的40例CHD合并PH患儿的临床资料,分析其手术及围术期处理方法。结果36例PH明显好转,3例仍存在中度PH。1例因低心排综合征治疗无效,自动出院。3例存在术后残余分流,1例出现心包积液。结论对CHD合并PH的患儿进行早期手术纠治,加强围术期治疗是提高手术疗效的重要措施。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗

先天性心脏病的患儿常合并有肺动脉高压,对于病程的变化和手术及药物治疗方案产生很大的影响。目前随着药物学的发展,临床上逐渐采用了诸如一氧化氮、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物和内皮素拮抗剂等药物,配合先天性心脏病手术,通过单独给药和联合给药的方式,针对术前和术后的肺动脉高压进行治疗,已经取得了良好的效果。文章对这些药物各自的特点和应用进行综述。     

一氧化氮治疗小儿先天性心脏病伴肺动脉高压的研究进展

一氧化氮是主要的内皮细胞舒血管因子,具有选择性扩张肺动脉作用。本文不在其小儿先天性心脏病伴发肺动脉高压中的研究现状作一综述。     

先天性心脏病肺动脉高压肺组织超微结构的改变及临床意义

目的　探讨先心病肺动脉高压 (PH)患儿肺组织超微结构的改变及其临床意义。方法　 2 1例先心病患儿为 1997年 11月～ 1999年 2月间住院行心血管手术者 ,全组平均肺动脉压为 (5 8± 2 1)mmHg ,肺血管阻力 (760± 2 0 6)dyn·s·cm-5。除 4例动脉导管未闭 (PDA)行导管结扎外 ,其余患儿均在体外循环下行心内直视手术 ,于开胸后立即取肺组织在电镜下观察肺组织超微结构的变化。结果　 2 1例PH患儿肺组织均有不同程度的纤维化 ,且在毛细血管两侧不对称 ,主要集中于非气血交换侧 ,以胶原纤维增生最显著 ,弹力纤维增生次之。肺泡Ⅱ型细胞显著增多 ,其胞质内可见大量的线粒体、粗面内质网 ,板层小体增多并可见其内容物丢失。肺泡Ⅰ型细胞基膜显著增厚 ,肺小动脉平滑肌细胞增生 ,毛细血管基膜增厚。结论　重症先心病PH患儿肺组织超微结构发生明显改变 ,结合临床 ,提示对于先心病患儿宜尽早手术纠治 ,以从根本上消除形成PH的条件。     

先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断

先天性心脏病的发病率活产婴儿为 0 .6 %～ 0 .8% ,我国每年新出生约 10～ 15万先天性心脏病患儿 ,其中 5 0 %以上为左向右分流型先天性心脏病 (CHD)。肺动脉高压 (PH)是左向右分流型先天性心脏病常见严重并发症之一 ,重度PH可引起肺血管病变而失去手术机会 ,威胁患儿生命。因此 ,PH的诊断对CHD的病情评估、手术指征确定及预后判断方面十分重要。超声心动图具有无创、简便、易重复等优点 ,已被广泛用来评估PH程度 ,已部分取代创伤性心导管检查。　　一、肺动脉压的估测(一 )瓣膜返流或心内分流的速度应用频谱多普勒超声技术可准确测得…     

先天性心脏病围术期肺动脉高压的诊治

肺动脉高压是先天性心脏病 (先心病 )最常见的合并症 ,是引起围术期死亡的重要原因。近年来随着先心病肺动脉高压发病机理的研究及诊断、治疗技术的进展 ,提高了先心病围术期肺动脉高压的防治水平 ,对降低先心病手术死亡率发挥了重要作用。一、肺动脉高压的发病机理及诊断1.小儿肺循环特点　肺血管床是低压力、低阻力、高血流量的循环系统。出生时肺动脉压与主动脉压几乎相等。出生后肺小血管的肌性动脉壁逐渐扩张变成壁薄腔大的成人型结构 ,直至出生后 4个月左右完成结构的演变。肺小动脉、肺泡随年龄不断增长、增多 ,尤其是前者。正常新生…     

先天性心脏病肺高压与肺顺应性

肺呼应性是反映肺功能变化有价值的指标。左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压小儿，常伴有不同程度的ＣＬ下降，其主要的病理生理基础是由于大量的左向右心内分流，肺血流增加及肺小动脉中层增厚，肺组织弹性阻力增加，致ＣＬ下降，心脏畸形矫治手术虽可使ＰＢＦ减少，但由于体外循环对心，肺的损害，术后可使ＣＬ进一步下降。故了解围手术期ＣＬ变化，对肺功能的判定，调整术中，术后机械通气的呼吸参数具有重要意义     

吸入一氧化氮治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效观察

目的 探讨吸入一氧化氮(NO)治疗先天性心脏病术后肺动脉高压患儿的疗效.方法 选择32例先天性心脏病术后传统治疗无效的、难治的、反应性肺动脉高压或肺动脉高压危象患儿,吸入NO(10～25)×10-6,定时记录各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮、高铁血红蛋白含量.结果 吸入NO后,平均肺动脉压(mPAP)从(38.0±3.2)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)降至(28.0±2.1)mm Hg,肺血管阻力从(62.2±6.7)kPa/(L·S)降至(49.9±5.6)kPa/(L·S),氧合指数从(67.0±30.1)mm Hg升至(92.6±25.0)mm Hg,动脉血氧饱和度从0.78±0.14升至0.84±0.09,差异均有非常显著性(P＜0.01).吸入NO期间,二氧化氮和高铁血红蛋白含量均在安全范围.结论 NO可以明显降低先天性心脏病术后肺动脉压力和肺血管阻力,是一种安全且理想的肺血管扩张剂.     

一氧化氮治疗小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的临床初步探讨

观察１２创先天性心脏病（ＣＨＤ）合并肺动脉高压（ＰＨ）患几吸入一氧化氮（ＮＯ）２０分钟后，肺动脉（ＰＡ）、肺毛细管（ＰＷ）、主动脉（ＡＯ）的压力和阻力改变情况，以及ＡＯ血氧饱和度、心率（ＨＲ）、高铁血红蛋白浓度的改变情况，并与１７例同类患儿静注立其丁作对照。结果显示吸入ＮＯ浓度在（３５～５５）×１０－６（即百万分之一，ｐｐｍ）时，可显著降低ＰＡ压力（Ｐ＜０．０５），而对ＡＯ压力无影响；对照组降低ＰＡ压力非常显著，但降ＡＯ压力亦非常显著（Ｐ均＜０．０１）。提示ＮＯ有可能是一种比较理想的选择性降低ＰＡ压力的因子，在一定浓度范围内无明显的毒副作用，但维持作用时间较短。     

栓调节蛋白和血管性血友病因子与先天性心脏病肺动脉高压关系的研究

目前国外对先天性心脏病 (简称先心病 )合并肺动脉高压 (简称肺高压 )的研究较多 ,主要集中在检测内皮来源的几种蛋白质如血栓调节蛋白 (ｔｈｒｏｍｂｏｍｏｄｕｌｉｎ ,ＴＭ)、血管性血友病因子 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｆａｃｔｏｒ,ｖＷＦ)、血管性血友病因子相关抗原 (ｖＷＦ :Ａｇ)、组织型纤溶酶原激活物 (ｔ ＰＡ)、纤溶酶原激活物抑制剂 1(ＰＡＩ 1)、内皮素 1(ＥＴ 1)等。普遍认为上述几种蛋白质在先心病合并肺高压的发生和发展中发挥作用 ,但究竟作用机理如何尚存在较大分歧。为了进一步研究ＴＭ、ｖＷＦ在先心病合并肺高压…