肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪，虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用，但仍有部分病例出现激素耐药，造成肾病综合征激素耐药的原因甚多，如反复感染、激素治疗不正规、‘肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等，同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因；激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化，病理类型之间存在转型，肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题，了解激素耐药性肾病综合征的病理特点，对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与。肾病综合征激素耐药的关系进行探讨，以引起临床医师的高度重视。     

激素耐药肾病的病理特点

介绍激素耐药肾病综合征5种病理类型，分别是局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病、膜增殖性肾炎、IgM肾病和Clq肾病。就它们的定义、病理特点、病理分型和病理分级分别作了阐述。并结合已做的工作，与国外资料进行比较。     

以肾病综合征为表现的微小病变肾病临床与病理关系

微小病变。肾病(MCNS)是一组病理以。肾小球上皮细胞足突融合为特征，临床以单纯性。肾病综合征为主要表现的疾病，是小儿原发性。肾病综合征最常见的病理组织类型。为探讨MCNS临床与病理间的关系，现将我院1994年12月～2001年12月收治、经。肾活检证实的35例MCNS报道如下。     

糖皮质激素加重某些肾病综合征蛋白尿的机制探讨

糖皮质激素（ＧＣｓ）常规用于肾病综合征（ＮＳ）的治疗，对诱导原发性ＮＳ微小病变型缓解效果较好，能迅速降低或消除尿蛋白。但ＧＣｓ对其他病理类型ＮＳ疗效不满意，甚至有报道某些肾脏病患者在ＧＣｓ治疗时尿蛋白反而增加。国内对此报道极少。本课题旨在探讨ＧＣｓ是...     

儿童肾脏疾病临床与病理753例分析

目的分析和总结儿童肾脏疾病的临床资料和病理类型,探讨肾穿刺活检术在儿童肾脏疾病中的重要性。方法回顾性分析1995—2015年在山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科接受经皮肾穿刺活检的753例肾脏疾病患儿临床资料和病理资料。结果 753例经皮肾穿刺活检患儿中,原发性肾小球疾病428例(56.84%)、继发性肾小球疾病306例(40.64%)、先天性遗传代谢性肾脏疾病17例(2.26%)、肾小管间质性疾病2例(0.27%)。临床诊断最常见的为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病中最常见的临床表现和病理类型分别为原发性肾病综合征和IgA肾病,继发性肾小球疾病中常见的临床表现和病理类型分别为紫癜性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。先天性遗传代谢性肾脏疾病中最常见的为薄基底膜肾病和Alport综合征。8例重复肾活检患儿的病理类型及临床表现均出现改变。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为原发性肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎。重复肾穿刺活检有助于及时掌握患儿病理类型转化,调整治疗方案。     

肾病综合征重复肾活组织病理检查52例

肾病综合征重复肾活组织病理检查５２例周柱亮汪建国高风刘孟海单福军潘涛为了解儿童肾病综合征（简称肾病）治疗后的病理类型和病变程度的变化，指导正规治疗，对单纯性肾病４０例，肾炎性肾病１２例进行了重复肾活组织病理检查（简称肾活检），结合临床和病理进行分析。...     

肾脏病患儿的甲状腺功能试验

临床甲状腺功能正常的肾病综合征患者甲状腺功能试验异常国外已有报道,国内报道较少,有关小儿的资料更少,对急性肾炎时甲状腺功能试验则报道极少。我们对急性肾炎和肾病综合征患儿进行了部分甲状腺功能试验检测,以期探讨其临床意义。     

肾病综合征并肾静脉血栓形成的高危因素和预防

肾静脉血栓形成 (renalveinthrombosis,RVT)是肾病综合征 (nephroticsyndrome ,NS)常见并发症之一 ,文献报道其发生率为 5 %～ 6 2 % ,平均 35 %。此类病人多数由于缺乏症状而被漏诊 ,预后不佳。提高对其认识 ,对改善NS预后有重要意义。充分认识RVT的危险因素 ,有助于提高RVT的诊断水平 ,并可为预防提供临床依据。　　一、肾脏病理类型不同病理类型的NS中RVT的发生率是不同的 ,肾脏病理类型是NS并RVT的一个重要危险因素。文献报道 ,膜性肾病并RVT发生率超过 5 0 %。笔者回顾分析有关膜性肾病并RVT的前瞻性研究资料 ,16 3例膜性…     

糖皮质激素耐药性原发性肾病综合征的常见问题

激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题，本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手，引申出一些值得临床思考和面对的问题。     

血尿306例临床与病理分析

目的 研究血尿患儿的临床特征及肾脏病理特点。方法 对以血尿为首发及主要表现并具备肾活检病理诊断的306例血尿患儿的临床与病理资料进行回顾性分析。结果 IgA肾病占42％，系膜增殖性肾小球肾炎占38％，薄基底膜肾病占6％，Alport综合征占3％，其他占11％。结论 血尿严重程度与病理类型无明显关系，伴大量蛋白尿或高血压者病理损害相对较严重。     

频复发性肾病综合征的病理临床特征

小儿频复发性肾病综合征是临床上最常见且治疗棘手的问题。既往一直认为其病理类型均为微小病变。近十余年研究发现,频复发病人中50%不是微小病变,而是局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性病变及IgM肾病。各种病理类型间有转化及重叠现象。超微结构的进一步研究揭示了疾病早期的特征性变化,病理类型与临床表现、治疗、预后关系密切。对形态学转化的影响因素及肾病复发的诱因加以讨论。     

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目的探讨环孢素A能否有效治疗肾病综合征,以及不同病理或临床类型肾病综合征应用环孢素A的疗效差别,为临床上肾病综合征治疗方案的选择提供指导.方法通过MEDLINE、ACP Journal Club、AHRQ计算机检索系统检索1987～2003年的相关文献,采用加权百分率法进行荟萃分析.结果应用环孢素A治疗,不论在治疗期间还是在停止治疗12～21个月后,其有效率都比不含环孢素A的其他治疗方案高,且在治疗期间不同病理或临床类型的缓解率不同微小病变型较局灶节段硬化型高,激素依赖型较激素抵抗型为高,但停止治疗6～10个月后不同病理或临床类型的缓解率无明显差别.结论环孢素A能有效治疗肾病综合征且无病理或临床类型的选择性.     

弥漫性肾小球系膜硬化症2例

弥漫性肾小球系膜硬化症(Diffuse mesangial scle-rosis以下简称DMS)是先天性肾病综合征中的罕见类型,至今国内尚未见有报道。我们于1989年10月和1991年4月共收治2例,现报道如下。     

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目的探讨小儿IgA肾病的临床与病理特点。方法总结中南大学湘雅二医院儿科1997-05—2004-12通过肾活检确诊的64例小儿IgA肾病,根据病程、临床类型比较其临床与病理特点。结果64例小儿IgA肾病的临床类型主要为孤立性血尿型(29例)和肾病综合征型(18例),占73%(47/64)。以病程分组比较,主要的病理特征是炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化,其中肾间质纤维化的分布显著性不均衡,与肾病综合征型IgA肾病的分布有密切关系。肾病综合征型IgA肾病的炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化的发生率均显著性高于其他类型的IgA肾病。结论64例IgA肾病以孤立性血尿和蛋白尿为主,肾病综合征型IgA肾病或持续性蛋白尿是导致肾间质纤维化的主要原因,早期控制蛋白尿可能会延缓或减轻肾间质纤维化的发生。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

微小病变型肾病综合征发病机制的新进展

微小病变型肾病综合征(Minimal changednephmtic syndmme，MCNS)是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。     

肾小球疾病60例临床病理分析

通过60例肾小球疾病患儿起病形式与病理分型对照、临床诊断与病理类型关系分析，观察27例原发性肾病综合征病理与临床分型对激素初治的效应，表明临床与病理必须相辅相承，方能正确指导治疗。     

儿童难治性肾病综合征小管间质损害的分析

目的　探讨儿童难治性肾病和小管间质损害之间的关系 ,更好地指导临床治疗 ,判断预后。方法观察难治性肾病小管间质损害的临床、病理特点 ,并对照激素敏感性肾病进行分析。结果　出现小管间质功能障碍临床表现的病例均在难治性肾病组 ,并且伴有较严重的小管间质病理损害 ;难治性肾病组病理类型以系膜增殖性肾炎为主 ,激素敏感组以微小病变性肾病为主 ,两组间在病理类型上有显著差异 ,两组间的年龄、病程、小管间质病理损害、β2 -MG有显著性差异 ;小管间质病理损害的程度与病理类型之间的关系无显著性差异。结论　肾小管间质病变程度可作为判断肾病综合征疗效、预后的指标。     

原发性肾病综合征患儿肾组织中pRb的表达及意义

目的探讨肾病综合征患儿肾组织视网膜母细胞瘤基因的蛋白产物pRb的表达水平及其与肾脏固有细胞增生之间的关系。方法以39例原发性肾病综合征患儿肾活检石蜡包埋肾组织及6例肾肿瘤肾切除患儿的正常肾组织作为研究对象,用免疫组织化学方法检测了pRb在肾组织的表达水平,并与肾病综合征患儿的病理类型、肾组织病理学积分及肾组织中增殖细胞核抗原(PCNA)的表达水平进行比较。结果肾病综合征组肾小球内PCNA和pRb阳性细胞百分率、肾小管-间质内的PCNA阳性细胞百分率均明显高于对照组,且不同病理类型肾病综合征患儿的肾小球内PCNA和pRb阳性细胞百分率存在显著差异。肾小球内PCNA和pRb的阳性细胞百分率分别与肾小球的病理积分呈正相关,肾小球内pRb的阳性细胞百分率和PCNA阳性细胞百分率呈正相关。结论肾病综合征患儿肾组织pRb表达水平增加促进了肾脏固有细胞的异常增生。     

霉酚酸酯治疗二岁以下婴幼儿激素抵抗型肾病综合征临床研究

婴幼儿肾病综合征是儿童肾病综合征的特殊类型,大部分患儿临床表现为肾炎型肾病综合征,病理表现为非微小病变型肾病,50%～80%的患儿为难治性肾病(RNS)[1-3],且近年来有增多趋势.本研究对16例2岁以下的激素抵抗型肾病综合征联合使用霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗,探讨其疗效和安全性.