肾病综合征重复肾活组织病理检查52例

肾病综合征重复肾活组织病理检查５２例周柱亮汪建国高风刘孟海单福军潘涛为了解儿童肾病综合征（简称肾病）治疗后的病理类型和病变程度的变化，指导正规治疗，对单纯性肾病４０例，肾炎性肾病１２例进行了重复肾活组织病理检查（简称肾活检），结合临床和病理进行分析。...     

小儿原发性肾病综合征高脂血症100例分析

目的　探讨小儿原发性肾病综合征 (PNS)高脂血症的特点。方法　检测 1 0 0例PNS患儿的血脂水平、肾功能 ,并行腹部B超、心电图检查 ,同时设立肝肾功能正常的对照组进行对比 ;对PNS患儿中的 37例行肾活组织病理检查 ,评估肾脏受损程度。结果　与对照组相比 ,PNS患儿相关血脂指标增高 ,差异有显著性 (P <0 0 5 ) ;ApoA1 /ApoB1 0 0 降低 (P <0 0 1 )。血TC、TG、LDL C、VLDL C、ApoB1 0 0 、ApoCIII、ApoE与血白蛋白 (Alb)水平呈负相关 (P <0 0 5 ) ,与纤维蛋白原 (FIB)水平正相关 (P <0 0 5 ) ;ApoB1 0 0 与病程呈正相关 (P <0 0 5 ) ;血脂水平与并发脂肪肝正相关 (P <0 0 5 ) ;血脂与 2 4h尿蛋白排出量、尿β2 微球蛋白 ( β2 MG)、视黄醇结合蛋白 (RBP)呈正相关 (P <0 0 5 )。结论　PNS患儿存在高脂血症并加重心血管、肝脏、肾脏功能的损害。微小病变型和非微小病变型者其血脂水平与肾小管功能均存在相关性 ,但血脂变化与肾小球系膜细胞及基质增生硬化的相关性仅存在于MCNS。     

儿童肾病综合征临床研究的展望

儿童肾病综合征 (ＮＳ)是小儿泌尿系统的主要疾病之一 ,其中部分病儿对治疗反应差 ,反复发作 ,迁延不愈 ,肾脏病理损害在不断地进展 ,最终发展至终末期肾病 (ＥＳＲＤ) ,危及小儿生命。如何阻止儿童ＮＳ进入ＥＳＲＤ是当今小儿肾脏病学研究领域里的重大课题 ,本期所发表的几篇有关儿童肾病综合征的论文 ,内容涉及临床与病理的关系、免疫平衡、小管间质功能监测、血脂紊乱与调脂治疗、肾病综合征患儿的生长障碍、心理卫生状况等方面的研究 ,这些内容均是目前儿童肾病综合征临床研究领域里思维较为活跃的几个方面 ,大多与防治小儿肾病综合征慢…     

儿童肾病综合征并发血栓8例分析

目的:探讨儿童肾病综合征（NS）并发血栓的种类和特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科1996年7月至2011 年5月NS并发血栓患儿的临床资料,对血栓发生年龄、部位、症状、血清学指标和短期预后进行总结。结果:8例NS并发血栓患儿进入分析,其中男7例,女1例,发生血栓的平均年龄为10.6岁。患儿以头痛、呕吐、抽搐、腹痛、血便、肉眼血尿、咯血或胸闷等症状就诊。静脉血栓6例（75%）,见于门静脉、肠系膜上静脉、肺栓塞、肾静脉、下腔静脉、颅内静脉,其中肺栓塞3例,肾静脉血栓2例,颅内静脉血栓2例;动脉血栓2例,左胫前动脉和颈内动脉血栓各1例。3例颅内血栓通过头颅MRI和MRV或MRA确诊,其余部位血栓分别通过血管超声、肺灌注显像和CT检查确诊。7例患儿血清白蛋白<20 g·L-1,8例患儿血浆纤维蛋白原>4 g·L-1,7例患儿血D-二聚体增高。8例患儿确诊后均予以肝素、尿激酶、华法林或双嘧达莫等抗凝及溶栓治疗,2例患儿经内科治疗无效分别行截肢和肠切除术。近期随访血栓或相关症状消失或改善。结论:NS患儿肺栓塞发生情况可能并不少于肾静脉血栓。对于10岁左右男性,伴显著低白蛋白血症、高纤维蛋白原血症和血D-二聚体增高者可能更需警惕血栓,应尽早行影像学检查。     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

肾病综合征伴单肾不发育1例

1 临床资料 患儿,女,4岁.因眼睑水肿1个月余伴咳嗽1周于2007年12月3日入院.平素体健,无肝肾疾病史及家族史.     

难治性肾病综合征难治因素探讨

本文报告48例小儿原发性肾病综合征,其中17例难治性肾病综合征,通过1～14年随访,对其难治性肾病综合征的早期识别、影响难治的因素以及激素的疗程、环磷酰胺的及早使用等问题进行了探讨。     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

IgA肾病患儿临床病理的动态变化:附5例重复肾活检分析

目的 探讨IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。方法 分析5例重复肾活检的IgA肾病患儿的临床表现和病理改变的动态变化。结果 5例患儿中,4例进行2次肾活检,1例进行3次肾活检。5例患儿的基本临床表现均为持续镜下血尿伴间断肉眼血尿,并出现不同程度的蛋白尿及肾功能改变,其基本病理改变为不同程度的系膜增生。重复肾活检提示每例患儿的病理类型均有进展,且伴临床变化。结论 IgA肾病的临床表现及病理改变呈多样性、多变性,且病理类型可以转变。IgA肾病在出现病情反复或加重时,应进行重复肾活检以利于指导治疗,并提出IgA肾病时重复肾活检的指征。     

小儿肾病综合征疗效及相关因素探讨：附60例分析

本文选择60例肾病综合征(NS)患儿,将治疗前有无血尿、高血压、肾功能损害及血C_3、ERFC、尿C_3、尿FDP七项指标作为NS对肾上腺皮质激素及/或免疫抑制剂的疗效的相关因素进行分析。结果表明:NS疗效与治疗前有无高血压、血尿、肾功能损害、血C_3和ERFC无显著相关,与尿C_3显著相关,与尿FDP极显著相关。对临床医师判断NS类型、演变、疗效、预后及掌握肾活检指征均有指导意义。     

小儿肾病综合征并发脑萎缩6例报告

肾小球疾病出现中枢神经系统症状已有不少文献记载,但小儿原发性肾病综合征并发脑萎缩罕见报道。我们对4年来163例原发性肾病综合征(INS)住院患儿中发现的6例脑萎缩报道如下。     

小儿肾病综合征院内感染43例临床分析

我院自１９９３年～１９９９年共收治小儿原发性肾病综合征４３例 ,现就合并住院后感染的病例进行临床分析如下。材料和方法一、病例来源自１９９３年元月～１９９９年１０月住我院儿科肾病综合征患儿４３例 ,按全国儿科肾病科研组制订的标准 ［１］,诊断为单纯性肾病２８例 ,肾炎性肾病１５例。其中男性３７例 ,女性６例 ;年龄２岁～１３岁。全部病例应用激素治疗 ,激素应用时间为２周～４８周 ,每日剂量２ｍｇ／ｋｇ(总剂量＜６０ｍｇ／ｄ)。二、院内感染临床诊断标准均为入院后４８小时发病 ,且符合以下标准［２］。(一 )呼吸系统感染１…     

59例小儿肾病综合征反复的原因

５９例小儿肾病综合征反复的原因浙江医科大学附属儿童医院（３１０００３）刘爱民我院自１９９１年１１月至１９９３年１０月共收治原发性肾病综合征１４７例，其中因为反复而入院的患儿共５９例。现将可能引起反复的相关因素，分析讨论如下．临床资料一般资料５９例中，...     

20例小儿肾病综合征患儿骨密度测定

肾病综合征的骨代谢改变已被许多学者证实。研究指出,肾病综合征极期由于尿中丢失维生素D结合蛋白与25-OHD_3的复合物,引起血清1,25(OH)_2D_3浓度的下降及钙代谢异常,从而导致代谢性骨病的发生。为了及时了解肾病综合征患儿骨代谢变化,我们采用国产骨密度测定仪对20例肾病     

肾病综合征与高脂血症

肾病综合征与高脂血症宋红梅魏珉朱传自Ｅｐｓｔｅｉｎ１９１７年描述了肾脏病的高胆固醇血症以来，高脂血症作为肾病综合征（简称肾病）的重要特征之一，越来越受到重视，国内外学者对其做了大量的研究工作。现就近年来肾病综合征时的脂代谢异常及发生机理、与动脉粥样...     

9例小儿肾病综合征血浆内皮素的检测结果分析

自1988年Yanagisawa从猪主动脉内皮细胞分离出内皮素(ET)以来,国内外对ET的基础研究较多。但在临床方面;特别在小儿肾病综合征血浆中的变化研究尚少。 方法和结果 一、资料 1994年8～10月在本院住院的初发和复发的原发性肾病综合征患儿,年龄17月至14岁9例,分别在极期和缓解期测定ET。外科非感染性疾病(如非嵌顿性疝、斜颈、马蹄内翻足、多指畸形)需择期手术者为对照组,共28例。3组间年龄、性别比较无明显差别。     

1100例小儿肾活检病理资料分析及临床意义的探讨

我科从 1 982年 6月起 ,对 1 1 0 0例肾小球疾病患儿进行了经皮肾活检术 ,现分析总结如下。资料及方法1 临床资料 :1 1 0 0例患儿均为 1 982年 6月～ 2 0 0 1年 6月期间住院的肾小球疾病患儿 ,其中男 62 3例 ,女 487例 ,年龄最小 4个月 ,最大 1 4岁 ,平均 7 8岁。自发病起至肾活检时的病程最短 5ｄ ,最长 74个月 ,平均 1 2 3个月。临床分型依据 1 981年全国儿科肾脏病科研协作组建议。2 穿刺方法 :1 982年 6月～ 1 985年 7月 ,在Ｘ线电视透视下进行抽吸式经皮肾穿刺活检 ;1 985年 8月～ 1 992年 5月 ,在Ｂ超超声探头引导下 ,使用 1 8号薄…