儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病实验与临床研究

从形态学,免疫学,细胞遗传学及临床四方面对Ｐｈ＾＋ＡＬＬ进行系统研究,结果表明,Ｐｈ＾＋ＡＬＬ发生率为７．１％,核型主要以Ｐｈ染色体与正常染色体嵌合（３／６）治疗后基本消失,免疫分型以Ｂ型为主（６／６）,其它系列抗原以ＣＤ２,ＣＤ１３,ＣＤ３４高表达,形态学以Ｌ１多见（５／６）,临床上以年龄大,白细胞计数高,治疗效果差及缓解持续时间短为特点,提示,Ｐｈ＾＋ＡＬＬ是一组恶性特殊亚型。     

急性淋巴细胞白血病染色体分析及其临床意义

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）染色体变化，探讨其临床意义。方法 通过直接法或短期培养法对40例ALL患儿骨髓细胞进行染色体分析并观察临床疗效。结果 40例ALL患儿染色体异常检出率70％（28／40），其中数目异常50％，结构异常35．7％，数目合并结构异常14．3％，核型正常组及超二倍体组患儿缓解率高于亚二倍体组及假二倍体组，具有显著统计学意义（P＜0．01），亚二倍体及t(9;22)核型为预后不良因素。结论 染色体分析对儿童ALL预后及治疗具有指导意义。     

Ph^1染色体阳性小儿急性淋巴细胞白血病五例报告

Ｐｈ１染色体阳性小儿急性淋巴细胞白血病五例报告张影梅杜玲珍陈赛娟黄薇Ｐｈ１染色体阳性急性淋巴细胞性白血病（Ｐｈ１＋ＡＬＬ）是急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的一种亚型。这一类型ＡＬＬ预后甚差。Ｐｈ１染色体是第９号染色体上的ＡＢＬ基因和第２２号染色体上的Ｂ...     

急性淋巴细胞白血病儿童染色体核型分析

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)染色体变化的意义.方法 ALL患儿67例均于治疗前抽取骨髓标本1～2 mL,进行染色体核型检查,经短期培养法,收获有丝分裂期细胞,常规制片,应用G带技术进行染色体显带,分析20～30个中期细胞,根据人类染色体国际命名法描述核型.结果 1.初诊.ALL患儿67例中,克隆性核型异常37例,其中结构异常核型18例,数目异常核型16例,同时有数目和结构异常核型3例.2.t(9;22)易位的发生率为4%,且有1例t(9;22)易位中伴附加异常患儿死亡,说明t(9;22)易位核型也是小儿ALL预后不良的标志.3.t(12;21)易位是儿童ALL最常见的染色体异常,其预后良好,本组3例全部缓解.4.超二倍体和多倍体核型是预后良好的标志,而具有其他数目和结构异常核型的白血病,则预后不良.5.染色体核型正常组3例未能缓解,可能与染色体核型中微小片段改变而肉眼无法分析、临床治疗方案和病例的选择有关.结论 染色体核型分析对小儿ALL的指导治疗及预后判断具有重要作用,高二倍体核型和t(12;21)易位的ALL预后良好;而其他数目异常,t(9;22)易位和结构异常核型的ALL预后不良.     

儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病诊疗进展

<正>Ph样ALL患者的疗效,所以Ph样ALL的诊断对于该病患者的预后非常关键,此外,针对Ph样ALL的遗传学及分子生物学诊断也是现在研究关注的重点。1发病机制与诊断基础Ph样ALL是一类基因表达谱与Ph阳性ALL类似,且存在与Ph阳性ALL相同或相类似的持续激活信号转导途径(signal transducion pathway,STP)的ALL[2]。Ph样ALL占儿童ALL的10%左     

急性淋巴细胞白血病患儿染色体改变及预后分析

目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果 (1) 65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),单纯结构异常者14例(22%),数目及结构同时异常者30例(46%);(2)染色体结构异常者中,t(12;21)2例,t(9;22)6例,t(1;19)3例,t(4;11)2例。染色体数量异常者中,超二倍体核型最多,有29例(57%);(3)至随访截止时间,本组病例中生存49例,死亡11例,失访5例,复发9例。超二倍体和t(12;21)预后好,亚二倍体、t(1;19)和t(4;11)预后差;(4)本组患儿融合基因阳性22例,包括BCR/ABL6例,MLL2例,TEL/AML1 8例,E2A/PBX1 6例。与染色体结果比对,8例TEL/AML1仅测得2例t(12;21),6例E2A/PBX1中测得2例t(1;19),另外一例t(1;19)对应的融合基因阴性。结论 (1)本组ALL患儿染色体改变以数目及结构同时异常为主,数目异常中以超二倍体核型最为常见。(2)染色体核型与ALL预后有密切联系。(3)t(12;21)及t(1;19)染色体检测阳性率低于融合基因阳性率。     

儿童急性巨核细胞白血病9例分析

目的分析儿童急性巨核细胞白血病患者的临床特征、免疫表型、细胞遗传学特征,为临床诊断及进一步治疗提供相关依据。方法对我院确诊的9例急性巨核细胞白血病患者的临床表现、实验室检查进行分析。结果9例发病年龄均小于3岁,男∶女为7∶2,89%患者急性起病,89%患者因出血就诊。肝大患者占78%,所有患者均出现重度血小板减少,中度贫血患者占89%。骨髓幼稚巨核细胞均大于20%。所有患者肿瘤细胞均表达CD41抗原。3例患者伴有染色体复杂核型异常。本组患者均失访。结论1.本病临床是以出血、肝脏肿大为主要表现,其发病年龄小,急性起病、男性较多见。2.常伴血小板重度减少,免疫标记CD41细胞是急性巨核细胞白血病快捷的诊断方法,本病可伴有复杂核型。3.预后差。     

儿童急性白血病合并败血症56例分析

目的：探讨儿童急性白血病（AL）治疗中合并败血症的原因及治疗方法。方法2011年1月至2014年7月入住安徽医科大学第二附属医院儿科的血培养阳性的AL患儿56例,分析其发病因素、病原学、耐药情况、治疗方法及疗效。结果56例患儿中,急性淋巴细胞白血病32例,急性非淋巴细胞白血病22例,混合表型急性白血病（淋髓混合型）2例。常见感染途径依次是消化道、呼吸道、口腔,高发时间为诱导化疗阶段。中性粒细胞计数＜0.5×109／L持续时间一周以上患儿败血症发生率显著升高。血培养病原菌以革兰阴性杆菌多见,前三位分别为大肠埃希氏菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌,其中产ESBL（超广谱β-内酰胺酶）大肠埃希氏菌9例（16％）,产ESBL肺炎克雷伯杆菌2例（4％）,对美罗培南、亚胺培南等碳青酶烯类药物均敏感。结论 AL患儿败血症的发生与化疗阶段、中性粒细胞缺乏时间等诸多因素相关。病原菌以革兰阴性杆菌多见,常见的感染途径为消化道和呼吸道。     

儿童急性非淋巴细胞白血病染色体与临床预后分析

目的 研究儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)染色体变化及预后。方法 通过短期培养法对43例ANLL患儿骨随细胞进行染色体核型分析，并观察临床疗效。结果 43例ANLL患儿染色体核型异常检出率为74％(32／43)，结构异常与白血病类型有特殊的对应关系；其中结构异常50％，数目异常31％，数目并结构异常19％，核型异常率与性别无关(P＞0．05)；核型正常组及超二倍体组患儿缓解率高于核型异常组(P＜0．01)，核型正常、超二倍体t(15；17)易位者疗效较好，亚二倍体及t(8；21)易位者疗效较差。结论 染色体分析对指导ANLL的治疗及预后判断具有重要作用。     

儿童外周血染色体254例分析

目的 探讨染色体异常与儿童智力低下的关系。方法 对智力低下的儿童进行染色体分析。结果 254例中有54例染色体核型异常，异常检出率21．26％，其中常染色体数目异常占异常的88．89％；常染色体结构异常占异常的5．56％：性染色体异常占5．56％。结论 染色体异常是儿童智力低下的一个重要原因。     

儿童急性淋巴细胞白血病184例分析

目的分析2001-2010年在本院住院的初发急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的病历资料,为儿童ALL的防治提供参考依据。方法回顾性分析184例初发ALL患儿的临床资料。结果初发ALL患儿年就诊例数由2001年的8例上升到2010年的28例,平均年增长率为13.3%。男女性别比例为1.75∶1。儿童初发ALL的年龄分布以2～7岁组最多,起病时临床表现各不相同,其中T-ALL 33例(17.9%),伴有髓系抗原表达2例;B-ALL 151例(82.1%),伴有髓系抗原表达11例。染色体异常47例(47/156),融合基因异常9例(9/20)。发病季节上差异无显著性。184例中92例接受治疗,化疗缓解率96.7%。化疗后合并感染率38.8%。结论本院初发儿童ALL的就诊病例数呈逐年上升趋势,加强儿童白血病的防治尤其重要。提高白血病患儿的治疗依从性,亦是目前应高度重视和亟待解决的问题。     

50例儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型、染色体核型及融合基因与预后分析

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫表型、染色体核型和融合基因在儿童ALL预后中的意义。方法收集2016年1月—2017年12月我院新发ALL患儿66例,除外未完成VDLP诱导即放弃治疗或转外院就诊者16例,50例纳入研究范围,其中男33例,女17例,平均年龄5. 4(0. 5～3)岁。采用FCM检测ALL细胞免疫表型,染色体R带核型分析,RT-PCR法检测43种ALL融合基因和33种Ph-like ALL相关融合基因,FISH检测MLL、BCR-ABL,TCF3-PBX1(E2A-PBX1),ETV6-RUNX1(TEL-AML1),MLPA法检测IKZF1缺失突变。结果 B-ALL 48例,T-ALL 2例。染色体核型正常38例,无核分裂相2例,异常10例。融合基因阳性15例:ETV6-RUNX15例,TCF3-PBX13例,BCR-ABL3例,MLL-AF4 2例,其它MLLr 2例。IKZF1缺失突变1例。死亡9例,其中无染色体核型及融合基因异常6例(B-ALL 4例,T-ALL 2例),染色体核型及融合基因异常2例[t (9; 22)(q34;q11)/BCR-ABL和t(4;11)(q21;q23)/MLL-AF4],染色体核型异常1例[46,XY,t(3;3)(q11;q28),del(4)(q21)]。结论白血病细胞免疫表型、染色体核型及融合基因检测对儿童ALL预后判断有重要意义。     

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一类具有特殊临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点的血液肿瘤.大约有95%的这类患者具有特异的染色体易位t(15;17)(q22;21),易位的结果使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区l带的维A酸受体α(RARα)基因形成PML/RARα融合基因.     

儿童急性杂合性白血病18例报告

儿童急性杂合性白血病１８例报告石慧文，胡亚美，赵新民，赵全由于单克隆抗体的普及应用，使急性杂合性白血病（ＨｙｂｒｉｄＡｃｕｔｅＬｅｕｋｅｍｉａ，ＨＡＬ）的病例报告日渐增多，但相对来讲，ＨＡＬ仍是一组少见类型的急性白血病（ＡＬ）。其形态学、免疫分型及临...     

儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的　了解儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)起病时的临床特点及与治疗的关系,方法　对儿童5 8例ALL起病时的临床症状,实验室检查进行回顾性分析。结果　本组5 8例经骨髓细胞学确诊的儿童ALL ,可发生于儿童时期每个年龄阶段,起病症状各不相同,白细胞计数最高达2 0 0×l09/L ,其中T -ALL 8例( 1 3 .8%) ,双表型4例( 6.9%) ,染色体异常1 9例。结论　儿童ALL起病时临床症状可以极不典型,其中B -ALL预后优于T -ALL ,而双表型则不易缓解,预后较差     

急性白血病儿童医院感染71例

目的 了解儿童白血病发生医院感染的临床特点,探讨其防治措施.方法 回顾性分析133例急性白血病患儿发生医院感染的特点.总结医院感染与病程阶段、住院天数的关系及感染部位、感染率,并进行统计学处理.结果 医院感染率为53.4%(71/133例).其中急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病例次感染率有显著性差异(P＜0.05);住院第1～3次组医院感染例次高于其他组(Pa＜0.05),住院天数为1～7 d组医院感染例次低于其他组(Pa＜0.05);复发与未复发组人均医院感染例次无显著性差异(P＜0.05);败血症以革兰阴性杆菌为主,药敏结果显示普遍敏感的药物为阿米卡星、哌拉西林/他佐巴坦.结论 急性白血病患儿医院感染发生率高,医院感染发生与白血病类型、病程阶段、住院天数有关;与预后无关,败血症以革兰阴性杆菌为主.