重型β-地中海贫血1例报告

最近我院见到1例重型β-地中海贫血,鉴于我地区尚未见报道,特介绍如下:患儿男,2岁4个月,浙江丽水县人,畲族。因进行性面色苍黄1年半,全身浮肿16天,伴发热、咳嗽,气促5天,于1981年11月19日来院门诊.患儿系第一胎,足月顺产,出生体重4公斤,生后5个月发现面色苍黄,逐渐加重。1岁时因面色苍黄去某医院检查,血红蛋白5克%.1岁半时“贫血”显著,再去该医院检查:血红蛋白2.5克%,血小板13.3万/立方毫米;红细胞脆性     

β-地中海贫血合并G-6-PD缺陷症2例

1　资　料例 1、患儿 ,男 ,5 + 个月 ,因面色苍黄 2 + 月 ,进行性加重10天 ,发热 3天入院。 2 + 月前患儿出现发热 ,2天后患儿开始出现面色苍黄 ,有无血红蛋白尿不详 ,Ｈｂ 6 0 ｇ/Ｌ。患儿系母乳喂养 ,其母当时曾进食过蚕豆 ,故当地医院诊断为“蚕豆病” ,给予输血治疗后好转。 10 + 天前患儿再次出现进行性面色苍白 ,无血尿、葡萄酒色尿 ,否认服用氧化性药物。患儿的两个表兄均有“蚕豆病”病史。患儿父母否认贫血史。查体 :重度贫血貌 ,面色苍黄 ,神清 ,神萎。巩膜无黄染。浅表淋巴结无肿大。心尖区可闻及收缩期二级杂音。腹软 ,肝肋下 3…     

小儿疟疾误诊1例报告

１　病例报告患儿，女，１１个月。因反复发热２月余，进行性面色苍黄１个半月，门诊以“贫血待诊：骨髓增生异常综合征？感染性贫血？伤寒？营养性贫血？败血症？”收住院。２月前，患儿无明显诱因骤起发热，是否畏寒、寒颤不详，体温高达４０～４１℃，呈间歇性，２～３次／日，每天或隔１～３天发作１次，发热持续数小时后出汗而缓解，以夜间为甚。间歇期患儿精神、食欲较好。曾随父母去新疆医院按“再障”治疗，后又多次在当地卫生院治疗均无效。１个半月前受凉后咳嗽，面色进行性苍黄，精神差，食欲下降，体重减轻，经重庆儿童医院检查…     

婴儿钩虫病并重度贫血1例报告

婴儿钩虫病临床上甚为罕见,文献报告尚少,我院儿科于1979年12月25日收治1例,年龄8个月,并发重度贫血,早期休克急症入院,现报告如下:男婴,8个月,翁源县人,父母皆为农民,因腹泻、苍白、肢冷急症入院。病婴间歇性腹泻半年,粪质稀烂,有时粘液带黑色但无脓血,每天3～7次不等,无发热,面色逐渐苍黄,精神萎靡,食欲差,小便如常。起病初期在当地医治未见好转。入院前半个月患儿面色苍黄日渐加     

特发性肺含铁血黄素沉着症二例报告

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic(?)Pulmorary Hemosiderosis,IPH)是儿科的一种少见病。其特点为反复性或持续性肺泡内出血,导致肺组织大量含铁血黄素沉着及继发性缺铁性贫血。临床上以贫血及反复呼吸道症状为特征。近年来我院收治2例,报告如下。 例1,男,4岁。患儿4个月来面色逐渐苍黄,近3个月低烧、反复咳喘,有时痰中带血。曾     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血二例

<正> 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),是一种儿科少见病,现将我院收治的2例报告如下。例1,女,8个月。因面色苍黄、精神萎靡5个月,加重10d,于1990年1月5日入院。患儿于生后3个月始面色渐苍白、无力、萎靡不振,入院前10d“感冒”发热后面色更苍白,伴纳差萎靡。体格检查:精神萎靡,重度贫血貌,指趾甲、口唇明显苍白,皮肤无出血点,心尖部闻及Ⅱ级收缩期杂音,肝脾不大。血常规:白细胞8.0×10~9/L,血色素35g/L,血小板250×     

反复发作咳嗽、气促、咯血、进行性贫血

病例摘要:谭姓女性、6岁3个月,因反复咳嗽、气促、咯血丝痰及面色苍黄已四年于1973年10月22日入院。患孩于1969年9月开始逐渐面色苍黄、食欲不思、精神疲倦、乏力、消瘦、间咯血痰、咳嗽、及气促,分别于1970年5月,70年12月及72年12月在××医院及我院住院治疗,并先后作骨髓穿刺二次、X 线胸片检查十二次。骨髓检查主要表现为缺铁性贫血,X 线检查     

β-地中海贫血伴遗传性球形红细胞增多症1例

患儿，男，2岁4个月，籍贯重庆。因面色苍黄2年，加重伴发热2d于2002年6月12日入院。患儿自出生后常因感冒、咳嗽、发热后面色苍黄加重，同时解浓茶样尿液．但一直未予诊治。查体：体温37．6C，呼吸30次／min．脉搏110次／min，体重11．5kg．重度贫血貌，皮肤黄染，未见出血点。浅表淋巴结无肿大。巩膜黄染，胸骨无压痛。咽部轻度充血．双肺呼吸音稍粗。     

小儿增生底下性急淋白血病引起骨髓坏死1例

1病例 患儿男，11月。因进行性面色苍黄半个月伴发热半天，于1995年10月21日入院。患儿人院前半个月无明显诱因出现进行性皮肤苍黄，精神日渐萎糜，食欲不振，哭声弱。外院诊断为：病毒性肝炎。给予保肝治疗无效而转入我院。查体：T38.7℃，意识清楚，精神萎糜。重度贫血貌。周身浅淋巴结黄豆至蚕豆大小。全身皮肤未见出血点。两肺呼吸音清。心音低钝。     

Evan′s综合征合并多脏器功能衰竭1例报告

患儿,女,10个月,因面色苍黄1个月,于1994年9月23日入院,在院外曾按     

重型β地中海贫血合并免疫性溶血性贫血2例报告

重型β地中海贫血（简称β地贫）合并免疫性溶血性贫血（immunohemolyticanemia,IHA）极少见，现将最近作者临床诊治的2例作一报告分析。1临床资料例1女，1岁半，生后4个月面色苍黄，进行性加重。入院前3周输全血100ml×3贫血改善。入院前4天咳嗽，低热，面色苍黄明显加重，排茶色尿。体检：T378℃，重度贫血貌，巩膜黄染。咽充血，心肺无异常。肝肋下3cm，脾肋下0.5cm。实验室检查血型“B”型，Hb69g／L，HbF75％，确诊重型β地贫（基因分析为彻和印l／42双重来台子），予输同一供者同型浓缩RBC，第1次输血后排洗肉水样小便，讪6ig／…     

自身免疫性溶血性贫血1例

患儿女,10岁。因面色苍黄、恶心、乏力两个月,于1992年3月3日入院。患儿曾在当地以溶血性贫血治疗一个月,输血1000ml,好转出院。出院后第二天患儿突然恶心、乏力、高热而入我院。查体:体温39℃,心率136次/分,呼吸38次/分,精神极差,烦躁呻吟,面色苍黄,口唇苍白,重度贫血貌。入院后化验检查结果:血色素进行性下降,最低为27g/L,网织红细胞0.23,间接胆红素高,冷凝集试验1:128,coomb's直接阳性。 患儿入院后,除给予抗生素抗感染治疗外,积极给予成份输血,以输入洗涤红细胞为主,使患儿贫血及时得以改善。输血前给予地塞米松适量静脉推注。成份输血速度宜快,并密切观察病儿有无输血反应,如出现寒战、高热及荨麻疹等应及时进     

临床病案讨论 贫血、黄疸、巨脾、溶血性输血反应

病历摘要病员,女,31岁,已婚,住院号181739。因面色苍黄,巩膜反复黄染7年多,加重伴低热半月,于1980年5月13日入成都市第三人民医院。 7年多前,于妊娠7月时出现面色苍黄,巩膜黄染,血红蛋白(Hb)6克。分娩时曾输血200毫升。6年前发现肝脾肿大,红细胞寿命缩短,诊断为“溶血性贫血”,又输血200毫升。此后Hb经常维持在7～8克,但常因“感冒”而下降。4年     

β-地中海贫血神经系统并发症二例报告

<正> 地中海贫血是包括一组临床表现及血象类似的遗传性慢性溶血性疾病,国内以β和α地中海贫血多见。目前有关地中海贫血在神经系统方面影响的资料较缺乏。我们在住院的β-地中海贫血患儿中发现2例出现中枢神经系统症状,现报告如下: 例1:女,4岁,生后6个月即出现进行性面色苍黄,每年需输血2～3次。3天前突发失语、流涎、吞咽困难、饮水呛咳、左上肢活动障碍、不能持物,无发热。体检:地贫外貌,神清,皮肤苍黄,巩膜轻度黄染,双侧瞳孔等圆等大。口角无偏歪,舌体活动不灵,咽反射消失,颈     

Albers—Schonber'g氏病2例

<正> 例1、男,4个月。因面色苍黄20余天入院。患儿20余天前无明显诱因出现面色苍黄,并逐渐加重,无发热,无鼻衄,无齿龈出血,无便血,无排浓茶样小便。曾在当地医院诊治,病情无好转而来我院求医。患儿无苯等化学毒物接触史,无放射线接触史,无服用氯霉素史;父母均体健,非近亲婚配,家族中及当地人群中无类似病史,PE:神清、面色苍黄、呈重度     

先天性单纯红细胞再生障碍性贫血一例报告

先天性单纯红细胞再生障碍性贫血系一种少见病。国外至今共报告100多例,国内查到的仅有10例。76年我们在湖北省枣阳县医院临床实习见到1例,报告如下。 患儿,男,7个月,枣阳县人。主诉:生后面色苍黄,近半个月来发烧,咳嗽。经抗感染和百乃定等药治疗,效果不佳。76年11月23日收住入院,住院号5228。     

HbQ-病合并再生障碍性贫血1例

患儿为女性,11岁,生后1岁多面色逐渐苍黄,但10岁中从未接受过输血。半年前自服中药酒后面色苍黄更明显,无出血史。仅半年输血10次,共1800ml。体检:发育差,面色苍黄,地中海贫血外貌(±),心尖部重级收缩期噪音,肝肋下3cm,脾肋下2cm,Hb 35g/L,RBC1.2×10~(12)/L,RC0.1%,WBC2.5×10~9/L pt 120×10~9/L。     

婴儿慢粒一例分析

患者女性，１７１２岁，因面色苍黄８个月，发现腹部包块半月入院。体检：Ｔ３７．８℃，Ｐ１１０次／ｍｉｎ，Ｒ３０次／ｍｉｎ，神志清晰，呼吸平顺，中度贫血，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及，入院前鼻衄１次量少，肝肋下３．５ｃｍ，脾７．１ｃｍ，无触痛，质硬，...     

特发性肺含铁血黄素沉着症一例

报道:患者,女,3岁。因反复贫血、发热、咳嗽1年,加重半月入院。1年前,患儿进行性面色苍黄、乏力、发热、咳嗽、皮肤瘙痒,曾3次住院,外周血象均示小细胞低色素性贫血。骨髓检查两次,报告为缺铁性贫血。胸透一次发现右肺中部炎变。每经输血、抗感染及用铁剂治疗后好转出院。曾偶咯血丝谈,检查营养欠佳,口唇微绀。皮肤轻     

β地中海贫血合并G-6-PD缺乏一例报告

β地中海贫血是地中海贫血中最多见的一种类型,但同时存在红细胞酶缺乏者极少见,我院最近发现1例重型β地中海贫血合并G-6-PD缺乏的病例现报告如下: 病例摘要患儿、住院号532091、女、8月、汉族,贵州籍,因进行性面色苍黄4月于1981年8月12日入院。8月前足月平产,生后4月发现面色发黄,至某医院求治,诊为