眼外肌广泛纤维化综合征2例

1　临床资料例 1:患儿 ,男 ,11个月 ,出生至今双眼不能睁大 ,仰头视物 ,随年龄增大上述症状无变化。眼部检查 :头后仰 ,下颌上举。双眼上睑下垂 ,睑缘于瞳孔下缘处 ,不能上举 ,Bell现象因患儿不配合未能引出。扶正头位 ,提起双上睑 ,角膜映光法检查 ,见双眼固定于下方 ,离水平线约 2 0°。眼球不能上转 ,水平转动约 5°,试图上转时见双眼异常水平散开样颤动。余未见异常。5 g· L- 1 地卡因表麻后 ,牵拉眼球向各方转动均受限。诊断 :眼外肌广泛纤维化综合征。例 2 :患者 ,女 ,2 3岁 ,例 1之母。患者从小双眼不能睁大 ,仰视 ,病情无发展和缓…     

先天性双侧全眼肌麻痹一例

先天性全眼肌麻痹临床上极为罕见 ,迄今为止见国内报告先天性眼外肌全麻痹合并先天性小瞳孔 1例[1] ,先天性全眼外肌麻痹 7例[2～ 4 ] 。今将所遇 1例先天性全眼肌麻痹报告如下。病例介绍患儿 ,张× ,男 ,3 5岁 ,生后发现双眼不能睁大 ,眼球固定 ,仰头视物 ,且随年龄增长 ,上睑下垂及眼球位置无改变。体格检查 :全身检查无异常发现。眼部检查 ,视力因不合作未能查出 ,双眼睑遮盖整个角膜 ,压迫眉弓后不能上举 ,无Ｂｅｌｌ现象。用角膜映光法检查眼位 ,右注视 1 5°Ｌ/Ｒ1 0°,左注视 1 0°Ｒ/Ｌ1 0°。眼球各方向运动均受限 ,偶出现不自主…     

周期性动眼神经麻痹1例

患者,男,10岁。自幼右眼间歇性上睑下垂于1992年12月7日来院就诊。患儿系第一胎足月顺产,父母非近亲婚配,家庭成员均无类似病史,体检未见异常。眼部检查:视力双眼1.5 ,右眼上睑下垂,瞳孔散大6 mm,光反射(- ) ,右眼呈外斜位,外斜10°,下斜2 5°～30°,右眼上转不能,内下转受限。此现象持续1分钟左右,即出现右眼上睑上举,瞳孔缩小至3mm,右眼轻度内下斜位,内斜<10°,下斜约15°～2 0°,持续4 0秒钟左右后又出现上睑下垂、瞳孔散大等前述现象,如此周而复始。检查眼前节及眼底均无异常所见。左眼正常。讨论:周期性动眼神经麻痹又称为Axenfeld- S…     

先天性眼外肌纤维化1家系

先证者(Ⅲ4)女22岁出生后双眼不能睁大，眼球固定在下方，不能上转，仰头视物。于2004年3月来我院就诊，既往健康。父母非近亲婚配。先证者为第Ⅲ代第4胎，足月顺产，智力正常，全身检查未见异常。有阳性家族遗传史，其祖父、父亲、姊妹以及叔叔、姑姑和他们所生后代多人患同类病征(图1)。视力右0．8，左1．0。双上睑下垂遮盖全部瞳孔。双眼固定在向下注视位，下颌上举，     

眼外肌广泛纤维化综合征1例

曹××男60岁住院号90267 自幼双眼上睑抬举困难,仰首视物,双眼向内下方偏斜,逐年加重,未经治疗,于90年7月21日入院。5年前左眼角膜溃疡失明,无外伤史;家族史:母亲内斜视。入院全身检查无异常。眼部:视力:右0.2,不能矫正,左光感(+),左眼角膜中央瓷白色混浊,双眼上睑下垂,上睑遮盖瞳孔上缘5mm,下颏上抬。双眼呈内下斜位,右眼内斜50°,下斜10°,左眼内斜35°,下斜8°。三棱镜加遮盖:左眼不能固视。眼球运动:双眼内转、外转、内上、外上转不能,上转高度受限,下转轻度     

应重视常规检查——(1例糖尿病所致眼肌麻痹)

王×女39岁因双眼复视3天就诊,发病前曾患感冒。检查:双眼视力均为1.0。左眼球向颞侧运动轻度受限,左眼内斜约10°,拟诊为腐毒感染致左眼外展神经受累而引起麻痹性内斜视。给予激素、抗生素等治疗半月,病情愈加恶化并伴左上睑上举受限。再查双眼视力均为0.6,向前平视时左上睑遮盖瞳孔上1/3,左眼球向外、上、     

Marcus-Gunn综合征1例

患者蔡××女8岁1990年12月6日来诊患儿生后8个月时,其母无意中发现患儿左眼上睑随着吮吸乳头而活动。随着年龄的增长此症状更加明显。在咀嚼食物时,左眼时大时小。特别是吃硬东西,左眼明显增大,上边的白眼球外露。患儿系第1胎,足月顺产。父母非血族联婚,家族中无类似病史。双眼视力均为1.5。双眼位正,运动自如。双眼平视时,右上睑遮盖角膜2mm,左上睑遮盖瞳孔上缘。双眼前部与眼底均未见异常。患儿吃东西时,左眼睑裂增大到10mm。如果用右侧咀嚼,左上睑睑裂能增大到12mm。如果用左侧咀嚼,睑裂只有6mm。     

单眼全眼外肌纤维化综合征一例

患儿 ,女 ,3岁。右眼上睑下垂 ,眼球小 ,不能转动 3年。于2 0 0 0年 12月 4日来院就诊。患儿为头胎、足月顺产 ,无眼外伤及眼病史。父母非近亲婚配 ,家族无类似疾病史。体格检查 :全身无异常。眼部 :视力 ,不合作未查。散瞳检影 :右眼 1 2 5ＤＳ 2 75ＤＣ× 15 0°,左眼 0 6 2ＤＳ 0 5 0ＤＣ× 173°。右眼上睑下垂 ,遮盖瞳孔 1/ 2 ,右眼球较左眼球小 ,内陷约 2ｍｍ。眼位 :固定性外斜视 15°,眼球各方向运动均不能。无Ｂｅｌｌ现象。眼底正常。被动牵拉试验阳性 ,新斯的明试验阴性。左眼未见图 1　患儿ＣＴ片　　作者单位 :4 30 0 1…     

双眼先天性上睑下垂合并双下直肌缺如1例

患者男 ,1 1岁 ,出生后即发现双眼上睑不能上抬 ,伴外上斜视 ,于 1 998年 7月 1 2日收入院。患者系第 2胎第 2产 ,足月顺产 ,无外伤及手术史 ,体检无异常。父母健康 ,无血亲婚史。家族中无类似疾病。眼部检查 :视力右 1 0 ,左 1 2 ;散瞳检影双眼无明显屈光异常 ;双眼上睑下垂 ,正前方注视时 ,双上睑遮盖角膜约 1 /2 ,右眼略重于左眼。眼位检查 :(1 )角膜映光 :3 3ｃｍ右注视左眼 -1 0°Ｌ/Ｒ5° ,左注视右眼 -1 0°,向上下 2 5°注视 ,右眼注视 0°-1 0°Ｌ/Ｒ5°-3 5°Ｌ/Ｒ2 5°　左眼注视 0°-1 0°-3 5°Ｒ/Ｌ2 0°(2 )同视机检查他觉…     

双眼先天性上睑下垂合并上直肌功能不全、白内障一例

龚××,男,31岁,因双眼睑裂较小,影响美容来我院要求手术治疗。患者父母非近亲结婚,家族同胞中无类似眼病。全身检查未发现异常。眼部检查:右眼0.6,左眼0.4,不能矫正,双眼平视时睑裂约3mm,向上、下注视时睑裂不变,压眉提睑试验阴性。眼球向上方活动受限,注视时下险约遮盖角膜下1/6。双眼角膜、虹膜正常。充分散瞳下见双眼晶体     

外伤性单侧动眼神经麻痹恢复过程中眼球运动的异常现象(摘要)

本文报告了1例额部钝伤所致的单侧动眼神经麻痹,在恢复过程中出现眼球运动异常的病例。初诊时双眼视力1.2,左眼上睑下垂,瞳孔中度散大,直径约7mm,对光反应消失。眼球呈外下斜位(外斜约30°),不能向上、下、内转动。头颅及视神经孔X     

眼球后退综合征合并鳄鱼泪4例—对眼球后退综合征分类的商榷

眼球后退综合征并不少见,但合并鳄鱼泪者甚少。本组四例中单眼及双眼者各二例,报告如下。例1 郭××女13岁学生于1978年9月23日就诊。从小两眼不能外转,吃食物时两眼流泪。双眼视力均为0.9,屈光检查双眼+0.50D。正前方注视时,双睑裂9mm,右侧注视时,右10mm、左6mm,左侧注视时右7mm、左11mm。眼球突出度:眶距98mm,正前方注视时,右眼15mm、左眼     

分离性水平斜视1例

患者 ,男 ,2 1岁。因发现双眼视物时常有双眼交替向外偏斜 10余年 ,于 2 0 0 2年 4月 15日来我院就诊。体检 :未见异常。眼部检查 :视力双裸眼 0 .8,戴 - 1.0 0 DS矫正到 1.0 ,双眼眼睑轻度下垂 ,右眼上睑缘遮盖 1/ 3瞳孔 ,左眼上睑缘遮盖 1/ 2瞳孔。结膜、屈光间质无异常 ,眼底呈豹纹状眼底改变。眼位 :双眼交替遮盖 :左眼注视 - 15°R/ L10°- 15°,右眼注视- 10°- 15°L/ R5°- 15°,遮盖一眼 ,该眼向外上方漂浮 ,去遮盖下移 ,运动无异常。多次三棱镜 +遮盖 :33mm:L EF:- 2 0△～ -4 5 △ R2 5 / L 30 △ - 4 5 △ ,REF:- 15 △ -…     

Marcus-Gunn综合徵1例

1 病例报告 患者,男,22岁。以自幼右眼睑裂缩小之主诉就诊。眼部检查:视力右眼4.2,左眼4.9,矫正视力右眼-3.25-1.5×5°→4.9,左眼-1.00×180°→5.0。右侧额纹加深,右上睑遮盖瞳孔上1/3,左上睑缘在瞳孔上缘。平视时双眼睑裂不等大,右眼5mm,左眼7mm,咀嚼时右眼上睑抬高,睑裂比左睑裂大3mm,呈跳跃式。屈光间质清,小瞳眼底未见异常。眼压右眼19mmHg,左眼21mmHg。否认外伤史及双亲血亲结婚史。诊断:(1)右眼Marcus-Gunn综合症:(2)双眼屈光不正。     

Komoto综合征一例

先天性倒转型内眦赘皮、睑裂狭小、上睑下垂及双眼内眦距离增宽综合征,Bergin等已将其正式命名为Komoto综合征.此病符合常染色体显性遗传规律.作者采取手术治疗,既解决美容,又达到治疗的目的,现报告如下.宋×,女,8岁,住院号363312,思儿出生后即有双眼上睑下垂,睑裂狭小,皱眉视物.父母非近亲婚配,家族中父亲及弟弟有类似眼病.全身检查无特殊发现.眼部检查:双眼视力0.6,不能矫正.双眼上睑下垂,睑裂长16mm,平视睑裂宽2mm,向上注视宽3mm,向下注视1.5mm.双眼倒转型内眦赘皮.双眼内毗距离40mm.上睑提肌无力.双眼球大小、运动及眼位正常,鼻梁低平.     

巨大眼睑异物致上睑下垂1例

患儿　女　 5岁　右眼不慎被竹棍扎伤致完全上睑下垂13天入院。右上睑红肿 ,中央靠睑缘有长约 4mm不规则瘢痕 ,上睑不能上举 ,提上睑肌肌力为零 ,皮下可触及一纵行条状硬结 ,宽约 4mm,下端距睑缘约 6 mm ,活动度尚可 ,上方伸入眶缘下方 ,活动度受限 ,长度不易估计。结膜中度充血 ,上睑不能翻转。诊断为 :右眼上睑异物。在基础麻醉下行右眼上睑异物探查术 ,术中沿上睑皱襞做皮肤切口 ,由于压迫异物 ,异物自穹窿结膜自行脱出 ,大小约 1.5× 4× 2 0 mm,剪除上方穹窿息肉样增生组织 ,缝合皮肤切口 ,结膜囊涂红霉素药膏 ,包扎。术后 2天打开敷料…     

新生儿淋菌性结膜炎合并角膜穿孔1例

患儿逢××女38天于1989年8月出生,生后第4天发现患儿“双眼流脓”,曾经在当地医院诊断为“结膜炎”,用“氯霉素眼药水”点眼。治疗近1个月未见好转.患儿父母经检查均发现有淋病。来院时患儿哭闹不止,双眼红肿,睁不开眼,流出带腥味的脓性分泌物.双眼睑高度肿胀,双睑裂部及结膜囊内可见大量淡黄色脓性分泌物。除去分泌物后,见结膜充血,水肿((?))。右角膜6点处近瞳孔区可见6×6mm 灰白色混浊区,局部角膜组织坏死,中央部     

手术治疗Marcus-Gunn综合征2例

例1,袁×　男　13岁　出生时右眼不能睁大。3年前患儿偶然发现右侧咀嚼时右眼睑上提,一直未治疗。2 0 0 0年1月3日来我院就诊,视力右0 0 8,左:1 0 ,无屈光不正。角膜映光:正位,交替遮盖:双眼无显斜,双眼运动不受限。右眼上睑遮盖整个瞳孔,提上睑肌肌力5mm ,Bell现象( ) ,左眼上睑位于角膜缘下1mm ,提上睑肌肌力15mm ,Bell现象( )。双眼前节及眼底未见明显异常。患儿咀嚼或下颌动向右侧时右眼睑上提,睑裂宽度同左眼。初步诊断:右眼下颌瞬目综合症并上睑下垂;右眼遮盖性弱视。细问病史,无家族史,母在孕期无疾病史及用药史。局麻下行右提…     

先天性双侧眼外肌全麻痹与重症肌无力双侧眼外肌全麻痹

例1 黄××女14岁住院号51034生后双眼不能睁眼,眼球不能转动,视物时须皱额、仰头和转头。1980年6月27日入院。父母非近亲婚姻,第四胎,足月顺产,其母妊娠期间未患任何疾病,同胞七人均健康,三代家族中无类似病史。身高1.35m,体重30kg,牙齿稀疏似郝森氏齿,全身皮肤较黑,毛发多。全身检查及化验检查均无异常。眼部检查:视力右0.6,J_1,+0.25D球(?)+1.00D 柱×90°=1.0,左0.5,J_1,+0.50D 球(?)+0.50D 柱×90°=1.0。色觉正常。双眼睑能闭合,向上、下注视和平视时,双睑裂分别为5,3,4mm。压迫眉弓阻断额肌力后不能开睑。眉毛及睫毛密而长(睫毛长8～15mm),双下睑倒睫,双侧轻     

酒精中毒诱发眼型重症肌无力一例

患者王旭,男1.5岁,住院号20005835.主因双眼上睑上举无力1月而住院,患者嗜酒,1月前饮酒后出现上睑下垂,首先是左眼,第二天右眼也相继发病,晨轻午后加重,患病前无其它诱因,在当地曾用激素治疗不见明显好转,今来我院,门诊作新斯的明试验阳性,而以重症肌无力性上睑下垂收住院.眼部检查:双眼上睑上举无力,上睑缘位置下降,下遮上1/3瞳孔区,双眼前节及眼底未见明显异常,角膜映光正位交替遮盖ou不动.