N-末端Ⅱ型溶胶原肽:BMT后肝静脉闭塞病发生的标记物和确定肝素预防时间的依据

BMT后发生肝静脉闭塞病(VOD)是造成病人死亡的原因之一。小剂量肝素连续输注可能有助于降低VOD的发生率。但有关肝素应用有不同意见。本文报道根据N-末端Ⅲ型溶胶原肽(NP3P)水平作为一种确定VOD发生的新的实验性指标,同时评价了确定VOD行肝素预防最佳时间的NP3P水平。 22例BMT患者,均末接受肝素预防,亦无肝功能异常。其中白血病18例、再障性贫血3例、转移性乳腺癌1例。凡疑有VOD病人均行肝活检,4例证实有VOD。采用放射免疫法进行血清NP3P测定,     

治疗造血系统恶性肿瘤引起的肝中心静脉闭塞性疾病

本文报道造血系统恶性肿瘤死亡而行尸检的61例,其中用抗癌剂者(化疗组)46例(男25例,女21例,平均年龄58岁),行骨髓移植者(移植组)15例(男13例,女2例,平均年龄27岁)。化疗组中急性髓性白血病(AML)17例,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,慢性髓性白血病(CML)2例,恶性淋巴瘤(ML)14例,多发性骨髓瘤(MM)7例。移植组中AML4例,ALL6例,CML4例,ML1例。所有病例光镜检查示肝中心静脉闭塞(VOD)及高度狭窄者诊断为VOD。轻型患者仅肝组织检查为VOD,从临床症状难以确诊。重型患者临床有腹水。肝组织学检查结果:61例中16例(26%)有VOD。化疗组46例中10例(22%)有VOD,其中轻型8例,重型2例;移植组15     

肝小静脉闭塞病二例报告并超声声像图特点

目的 探讨肝小静脉闭塞病(veno occlusive, disc seoftheliver, VOD)的临床表现及超声特点,提高临床诊断率.方法 对2例经超声引导下肝穿刺活检病理诊断证实的VOD进行回顾性分析.结果 2例主要表现为上腹疼痛、胀痛伴呕吐,腹部彩超检查:肝脏弥漫性增大,右肝静脉、肝段下腔静脉外形变细、内径变窄.经介入超声肝穿刺活检病理检查诊断为VOD.结论 彩超检查对VOD诊断及治疗评估有一定临床价值.     

骨髓移植患者的肝静脉闭塞病

肝静脉闭塞病(VOD)是骨髓移植(BMT)患者与预处理相关的最危及生命的并发症。重症患者发病早、进展快,易致多脏器功能衰竭,病死率甚高。本文综述了BMT患者VOD的新进展,包括VOD的病理学及发病机理、临床特征及诊断、发生VOD的危险因素及其防治等;强调提高对VOD的认识及早预防和及时采取有效治疗措施对BMT临床至关重要。     

土三七致2例肝小静脉闭塞病人的护理

肝小静脉闭塞病(veno-occlusive disease of the liver,VOD)是指由某种原因导致肝小静脉闭塞,并急剧地出现肝大、腹水等为主要临床表现的疾病[1]。国外报道较多,主要见于骨髓移植、肝移植、放化疗病人,而国内报道较少,且主要见于误服中草药土三七。我科分别于2008年3月和2009年2月收治2例因服用土三七导致VOD的病人,现将护理报道如下。     

单倍体相合造血干细胞移植后迟发肝静脉闭塞病临床分析

目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical HSCT,hi-HSCT)后迟发性肝静脉闭塞病(VOD)的发病率、致病因素、临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析我院208例接受单倍体造血干细胞移植术的患者的临床资料。结果:208例中6例患者发生移植后VOD,其发病率约为2.88%;6例患者均为迟发性VOD,中位时间为移植后44.5(30-57)d,其中4例为中度,2例为重度。2例患者因病情迅速进展和并发多脏器功能衰竭(MOF)而死亡,4例患者及时给予以去纤苷为主的联合治疗后均得到控制症状,其中1例长期存活,1例患者骨髓复发,余2例因继发肝脏急性移植物抗宿主病(a GVHD)而死亡。结论:炔诺酮用药史为VOD发生的危险因素。未发现性别、年龄及原发病危险度与VOD发生有关。小剂量普通肝素预防能显著降低VOD发病率。VOD的发生时间推迟可能与移植前肝脏储备功能、预处理中白消安剂量及移植相关用药有关,迟发VOD的预后可能较早期VOD更差。尚需更大样本量的研究以探讨hi-HSCT后迟发VOD的发生率及影响因素。去纤苷能显著提高VOD患者100d生存率。     

造血干细胞移植相关性血栓并发症的研究进展

造血干细胞移植是目前治疗许多血液系统恶性肿瘤唯一有效的方法,常见的并发症主要有肝静脉闭塞病(VOD)和移植相关性血栓微血管病(TA-TMA)等,本文主要就近几年VOD及TA-TMA的相关研究进行综述。     

白血病化疗后发生肝静脉阻塞综合征1例的护理

肝静脉阻塞综合征(VOD)是指肝内小静脉阻塞、肝细胞和肝血管损伤而致的移植相关并发症。近年来,一些化疗药物如乌拉坦、硫鸟嘌呤、硫唑嘌呤、阿糖腺苷、氮芥、环磷酰胺、甲氨蝶呤、酮康唑、砷等的使用及放疗,使肝静脉阻塞综合征的发病率明显增加[1],临床以肝肿大、肝区疼痛、黄疸、水钠潴留、体重增加为主要表现。     

异基因造血干细胞移植后肝静脉栓塞综合症12例护理分析

目的:总结异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后肝静脉栓塞综合症(VOD)的防护方法.方法:回顾性分析2003年12月至2009年3月我科用马利兰和环磷酰胺预处理的12例Allo-HSCT患者的临床资料.结果:发生3例VOD,经有效治疗和护理,完全缓解.结论:早期有效预防治疗,安全有效的护理配合,是Allo-HSCT后VOD防治的关键.     

造血干细胞移植患者的肝静脉阻塞症

肝静脉阻塞症(VOD)是大剂量放疗／化疗毒性的最严重的并发症之一。近10年来发病率和严重程度有下降趋势，但目前在异基因外周血干细胞移植时VOD的发生率仍达20％～40％，死亡率为50％～70％。本文对造血干细胞移植后VOD的发生率、危险因素及临床诊断防治的最新研究进展进行综述。     

造血干细胞移植患者的肝静脉阻塞症

肝静脉阻塞症(VOD)是大剂量放疗/化疗毒性的最严重的并发症之一。近10年来发病率和严重程度有下降趋势,但目前在异基因外周血干细胞移植时VOD的发生率仍达20％～40％,死亡率为50％～70％。本文对造血干细胞移植后VOD的发生率、危险因素及临床诊断防治的最新研究进展进行综述。     

肝小静脉闭塞病6例临床分析

肝小静脉闭塞病(veno-occlusive disease,VOD)非常罕见,临床表现无特异性,诊断困难,治疗无良策,病死率高。容易与布-加(Budd-Chiari)综合征混淆。我国民间常应用“土三七”治疗跌打损伤、出血等,但时有引起不明原因肝脏损害及腹水者。笔者总结了经病理证实因口服”土三七”引起VOD6例,以期引起医生的重视。1临床资料1.1研究对象2003年1月至2007年1月确诊为VOD患者6例,男4例,女2例,年龄17~68岁。6例均有明确服用中药”土三七”病史,服药总剂量300~700g,服药时间1周至1年,无放疗及化疗病史。用法:4例为新鲜“土三七”水煎服(1例用药1周,…     

熊去氧胆酸预防重型地中海贫血移植后肝静脉闭塞病

目的:为探讨更好的重型地中海贫血(地贫)造血干细胞移植患者肝静脉闭塞病(VOD)预防方案,观察熊去氧胆酸联合小剂量肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植VOD的效果.方法:58例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植61次,所有患者从移植前开始至移植后20 d均给予肝素钠每日100～150 IU/kg,24 h微量泵维持静脉注射,前列腺E脂质微球每日1～1.5μg/kg,输液泵持续静脉输注10 h以上;研究组给予口服熊去氧胆酸[12 mg/(kg·d)],对照组则不给熊去氧胆酸,两组均用肝素及前列腺素E脂质微球至移植后第20天,以预防VOD.结果:研究组3例发生VOD(3/33,8.8%),对照组10例发生VOD(10/28,37.0%).两种预防方案在使用过程中均未出现明显的药物毒副反应.结论:熊去氧胆酸联合肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病疗效更加显著.     

非亲缘异基因骨髓移植病人肝静脉闭塞病的护理

造血干细胞移植后并发肝静脉闭塞病（VOD）是造血干细胞移植后与预处理有关的危及生命的严重并发症。根据骨髓移植及VOD的临床特征，阐述了异基因骨髓移植预处理护理、VOD预防的护理、VOD发生时的护理及心理护理等。     

血吸虫病作为异基因BMT后肝静脉栓塞性疾患的易罹因素

在一组异基因BMT病例中,作者发现以往有血吸虫接触史及超声显示有肝门脉周围轻微纤维化病例,尽管其移植前肝功正常、且无门脉高压,但均发生严重致死性肝静脉栓塞性疾患(VOD),为了解血吸虫病是否为异基因BMT患者发生VOD的易罹因素,作者进行了研究。     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析

目的分析造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（hepaticveno—occlusivedisease,VOD）的临床特征、高危因素,并探讨其预防对策。方法回顾性分析1995年3月至2009年12月在我院接受HSCT的124例患者VOD的发生情况、高危因素及防治效果。结果124例患者中6例发生VOD,发生率为4．8％;其中中型3例,重型3例;6例患者中4例经治疗后症状缓解,2例患者救治无效死亡,VOD中位持续时间29天。对于VOD发生的危险因素统计分析显示,移植前有肝炎病毒感染者VOD发生率42．9％（3／7）,高于无感染者2．6％（3／117）（P〈0．01）;移植前肝功能异常的患者VOD发生率25．0％（2／8）,也明显高于肝功正常患者3．4％（4／116）（P〈0．05）。对于VOD的预防,联合使用前列腺素E1组VOD的发生率为2．8％（3／108）,低于未使用前列腺素E1组18．8％（3／16）（P〈0．05）。在疾病不同阶段、异基因HSCT和自体HSCT、是否含马利兰的预处理、人类白细胞抗原（HLA）是否全相合方面,各组间VOD的发生率差异无统计学意义（P〉0．05）。结论VOD是HSCT中危及生命的常见并发症之一。病毒性肝炎及移植前肝功异常均明显增加HSCT后VOD的发生率,是发生VOD的高危因素。加用前列腺素E1预防,可降低VOD的发生率。     

HSCT治疗同一家系儿童XLP-2型合并嗜血细胞综合征——附2例报告并文献复习

目的分析1家系2名罕见X-连锁淋巴增殖性疾病XLP-2(XIAP缺乏)合并嗜血细胞综合征(HLH)患儿的临床诊治病案,探讨异基因造血干细胞移植的治疗方案、临床疗效及并发症。方法收治1家系2例XLP-2(XIAP缺乏)并发HLH的患儿,分别以"发热、全血细胞减少、肝功损害"及"脾大"为首发症状,2例患儿经免疫化学治疗使HLH处于完全缓解后,分别行非血缘HLA高分辨全相合外周造血干细胞移植术,采用减低强度的预处理方案(Bu+Cy+Vp16+F-ATG),联合应用CSA,MTX,MMF预防GVHD,熊去氧胆酸、前列腺素E1(凯时)预防肝静脉闭塞病(VOD)。结果胞兄经HLH-2004方案免疫化学治疗HLH完全缓解后,行异基因造血干细胞移植术,移植后11 d中性粒细胞植入,13 d血小板植入,20 d基因嵌合为完全供者型,移植后发生aGVHDⅠ度及晚发性出血性膀胱炎,治疗好转。目前无病生存时间4年。胞弟移植后12 d中性粒细胞植入,8 d并发重度VOD,于12 d家长放弃治疗后出院。结论 HLH-2004方案联合异基因造血干细胞移植是治愈XLP-2合并HLH的有效手段。采用HLH-2004方案治疗使HLH完全缓解后再行减低强度预处理方案的异基因造血干细胞移植是安全可行的,VOD是XLP-2(XIAP缺乏)较为常见和严重的并发症和死因,应加强防范。     

造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)也称肝静脉闭塞症(veno-occlusive disease,VOD),多发生于摄入某些毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最主要的发病人群,SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。本共识在参考该领域国外指南/共识的基础上,纳入国内的主要研究成果和临床经验,结合现时国情,为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。     

Ⅲ型前胶原肽作为骨髓移植后静脉栓塞性疾病标志的评价

据认为Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)增高可作为BMT后肝脏静脉栓塞性疾病(VOD)的一个标志,本文进一步评价了PⅢP在监测VOD及其与其他并发症鉴别诊断中的作用。 将病例分为三组:Ⅰ组4例为临床上确诊的VOD患者,平均每例采用29份血标本用于PⅢP检测;Ⅱ组     

3例土三七致肝小静脉闭塞病患者的心理护理

肝小静脉闭塞病(veno-occlusive disease of the liver,VOD),发病机制尚不明确,一般认为是损伤了终末肝小静脉和肝窦的内皮细胞及位于肝小叶第三带细胞为病理基础,导致免疫、炎症、凝血机制等多因素异常的病理生理过程[1].治疗上无特效疗法,以对症支持治疗为主.我科于2004年12月-2006年12月共收治3例因服土三七致肝小静脉闭塞病患者,经过护肝、利尿、抗感染、支持疗法的同时,加强心理护理干预,收到满意效果,3例患者均病情好转出院.现将护理体会报告如下.