鼓窦径路手术治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形——附89例临床分析

目的 :探讨鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形的效果及重建耳道再闭锁的预防方法。方法 :回顾性分析 1993～ 1998年 5年间收治的 89例 (94耳 )先天性外耳道闭锁中耳畸形病人 ,均采用鼓窦径路重建外耳道 ,鼓室成形术 ,其中 型 80耳、加高 型 11耳、内耳开窗 3耳。康宁克通 A注射、扩张子扩张等预防耳道再闭锁。结果 :94耳均顺利找到鼓窦 ,开放鼓室 ,行听力重建 ,术后语言频率平均听力提高 2 0 d B以上者 80耳 (85 .1% ) ,提高 2 5 d B以上者 49耳(5 2 .1% )。再造耳道有闭锁征象者经康宁克通 A注射、扩张子扩张取得良好效果。结论 :鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁具有易掌握、安全、省时、效果可靠等特点 ,再造耳道有闭锁征象时应及时处理。     

先天性外中耳畸形的临床分析

目的：分析外耳畸形与中耳畸形的关系和手术治疗的效果。方法：对52例(62耳)先天性外、中耳畸形患者进行手术治疗，48耳采用经鼓窦乳突径路，14耳采用直入式径路。观察术中所见与外耳畸形的关系。结果：在轻度耳廓畸形者中，鼓室及其内部结构畸形较轻；而在中、重度耳廓畸形者中，中耳畸形情况较严重。术后3个月时平均语频听阈提高15～30dB者占53．2％；提高30dB以上者为40．3％。术后3年则分别为59．7％和25．8％。结论：中耳畸形与耳廓畸形程度相关。治疗效果及畸形程度与是否有并发症的发生有关。     

面神经畸形——附250例先天性外、中耳畸形手术分析

本文回顾1977年4月～1990年9月250例(255耳)先天性外、中耳畸形术中所见进行分析。其中面神经畸形68耳(26．7%)；鼓索神经异常151耳(59．2％)。面神经畸形在先天性外、中耳畸形Ⅰ级中为24／69(34．8％)；Ⅱ级中为23／43(53．5％)，Ⅰ级中为24／143(16．8％)。Ⅰ、Ⅱ级中面神经畸形主要表现为水平部骨管缺损和前位(掩盖前庭窗)，Ⅰ级中则以面神经降部异常走行为著。8耳(3l％)鼓索神经异常在先天性外、中耳畸形Ⅰ级中为5耳(7．2％)，Ⅱ级中为3耳(7．0％)，Ⅲ级中为143耳；术中鼓索神经均未被发现。在Ⅰ、Ⅲ级中鼓索神经呈低位或高位为主。全组有2例(Ⅲ级)因术中误伤闭锁板内异常走行的面神经．经立即减压处理，其不完全性面瘫均于术后2～3月内逐渐恢复。     

先天性外中耳畸形的Ⅰ期手术整复

目的 :探讨 期整复术治疗先天性外耳、中耳畸形和外耳道闭锁并存的患者的疗效。方法 :耳廓成形术 :取自体肋软骨作支架 ,患耳颞部超薄皮瓣及皮下组织瓣包裹软骨支架形成再造耳廓。鼓室成形术 :根据鼓室畸形情况作 型或大鼓室 型成形术 ;外耳道再造 :用全厚皮片移植。结果 :术后随访 4～ 6年 ,全部病例外耳道宽畅 ,成形鼓膜完整。语言频率听阈降低均达到应用水平 ;再造耳 11耳成活 ,8耳外形满意。结论 : 期整复术是治疗外耳、中耳畸形和外耳道闭锁并存的有效方法。     

鼓窦径路手术治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形附89例临床分析

目的：探讨鼓窦径路治疗先天性外耳道闭环锁中耳畸形的效果及重建耳道再闭锁的预防方法。方法：回顾性分析1993－1998年5月间收治的89例（94耳）先天性外耳道闭锁中耳畸形病人,均采用鼓窦径路重建外耳道,鼓室成形术,其中Ⅱ型80耳、加高Ⅲ型11耳、内耳开窗3耳。康宁克通A注射、扩张子扩张等预防耳道再闭锁。结果：94耳均顺利找到鼓窦,开放鼓室,行听力重建,术后语言频率平均听力提高20dB以上者80耳（85．1％）,提高25dB以上者49耳（52．1）。再造耳道有闭锁征象者经康宁克通A注射、扩张子扩张取得良好效果。结论：鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁具有易掌握、安全、省时、效果可靠等特点,再造耳道有闭锁征象时应及时处理。     

治疗先天性小耳畸形伴外耳道闭锁18例

我科对18例单侧小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行耳廓再造、外耳道及鼓室成形术治疗.其中行1次手术7例,2次手术7例,3次手术4例.经随访1～5年,再造耳廓外形满意,外耳道宽畅,实用听力提高15～25dB,报告如下.     

直入式径路外耳道鼓室成形术治疗先天性外耳道闭锁

目的探讨直入式径路（又称前上径路）手术治疗先天性外耳道闭锁及中耳畸形的疗效和适应证。方法分析了１９８８年１月～１９９７年１２月１０年间经直入式径路手术治疗的患者５３耳。按患者术前高分辨率颞骨ＣＴ图像中外耳道区内骨质结构的不同,将其分为硬化型、松质型、气化型和混合型４个类型。选择硬化型,松质型及部分混合型病例进行手术,其中硬化型２２耳（４１．５％）,松质型１３耳（２４．５％）,１８耳（３３．９％）为混合型。结果５３耳中除１耳未找到鼓室外,其余５２耳均顺利到达鼓室。１例术后出现面瘫,２个月后恢复。术后语频平均听力提高１５ｄＢ以上者４５耳（８４．９％）,其中提高≥３０ｄＢ,气骨导差≤１５ｄＢ者２４耳（４５．３％）。随访１～９年者２５耳,其中听力保持在术后水平或提高１０～１５ｄＢ者１８耳。１例（１耳）２岁小儿出现外耳道再狭窄。结论外耳道区内骨质为硬化型和松质型者可作为直入式径路的适应证之一,混合型中的一部分,如在硬化骨质中含少数小气房者或硬化型与松质型混合存在者亦可采用此径路。     

先天性外中耳畸形的耳廓再造

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一,治疗以手术为主。本文就先天性外中耳畸形的耳廓再造手术时机、手术方式、耳廓支架及其各自的优缺点、听力重建及未来的发展趋势等进行综述。     

先天性中外耳畸形外耳道再造与鼓室成形术

目的探索先天性中外耳畸形患者耳道再造与鼓室成形术后听力改善情况,为此类患者方案选择提供参考。方法回顾性分析2006年6月²012年12月我们进行外耳道再造与鼓室成形患者中有术前术后听力的41例(41耳)的情况。结果手术采用听骨链松解41.5%(17/41),Porp植入46.3%(19/41),Torp植入7.3%(3/41),内耳开窗4.9%(2/41)。术前术后0.5k、1k、2k、4k平均气导听阈值分别为(58 d B/53d B),(64 d B/52d B),(73 d B/73d B),(62 d B/46d B).结论听骨链松解与Torp植入术后听力改善不明显,Porp植入和内耳开窗术后听力有明显改善,但未能达到正常听阈水平。     

先天性外中耳畸形的听力重建与同步耳廓再造

目的 总结同步进行外耳道、鼓室成形术与应用多孔高密度聚乙烯（MEDPOR）再造耳廓技术治疗先天性外、中耳畸形的手术经验.方法 25例（25耳）外、中耳畸形患者,采用Ⅰ期外耳道、鼓室成形术联合耳后皮下皮肤扩张器埋置术,Ⅱ期应用MEDPOR作支架进行耳廓再造.术后随访1～5年,观察疗效并总结临床经验.结果 术后1个月语频气导听力提高15dB HL以上者21耳（84%）,其中听力提高30dB HL以上、气骨导间距少于15dBHL者10耳（40%）,仍能保持听力稳定者17耳（68%） MEDPOR耳廓再造18耳一期愈合,外形良好,7耳支架外露,需要再次手术修复.结论 听力重建与MEDPOR耳廓再造同步进行可获得较满意的听力提高水平和耳廓外形.     

先天性外中耳畸形一次性整复术

目的 :探讨提高先天性外中耳畸形患者的听力、改善仪表、缩短治疗时间的新术式。方法 :采用一次性整复术 ,即全麻或局麻下作“Z”形切口 ,将残耳作为 A瓣 ,耳后皮作为 B瓣 ,乳突骨膜作成蒂在前方的 C瓣 ,完成外耳道及鼓室成形术后将 C瓣翻入腔的前壁 ,A瓣改作新耳的下半部 ,B瓣包裹硅胶支架作成新耳的上半部 ,乳突腔裸面用半厚游离皮衬贴 ,凡士林纱条填塞固定 2周。结果 :用此法治疗 2例 ,分别随访 3年及 1年 ,均获良好的形态及听力效果。结论 :一次性整复术整复先天性外中耳畸形 ,省时、省钱、痛苦小、效果佳 ,值得推广。     

先天性外中耳畸形患者生活质量量表的编制与检验

目的 编制一个评价先天性外中耳畸形患者生活质量的多维测评量表,并对该量表进行信度和效度分析.方法 参考国内外生活质量量表,构成患者生活质量初始量表,对140例先天性外中耳畸形患者进行生活质量的预测试后,进行条目筛选,建立量表,并对量表作信度和效度检验.结果 编制的先天性外中耳畸形患者生活质量量表(简称量表)包含生理功能、心理状态、社会关系等三个维度,18项条目.量表的重测信度为0.878,分半信度为0.927,克朗巴赫α系数为0.899;经因子分析获得的因子结构与量表设计的预想结构一致,具有较好的结构效度.量表的信度和效度符合心理测量学要求.结论 本研究量表是可信、有效和敏感的,可应用于临床评估.     

先天性外中耳畸形的诊断和治疗

目的：探讨先天性外、中耳畸形的特点,术前评估和治疗效果。方法：分析2000年6月～2005年6月接受手术治疗的先天性外耳道闭锁中耳畸形患者21例（22耳）的临床资料,全部患者均行外耳道鼓室成形术。结果：术中发现鼓室腔狭小16耳（72．7%）;听骨链畸形20耳（90．9％）,其中锤砧骨畸形19耳（86．4％）,镫骨畸形7耳（31．8％）;面神经畸形8耳（36．4％）;鼓室隔板1耳（4．5%）;垂直外耳道1耳（4．5％）。术后1个月平均语频听力提高〉15dB15耳（68．2％）,其中提高≥30dB9耳（40．9％）。随访6个月～5年,听力保持在术后水平或有轻度提高者17耳,下降3耳,失访2耳。并发外耳道闭锁1耳,狭窄3耳,鼓膜外侧愈合2耳。结论：先天性外、中耳畸形表现复杂多样,术前详细的影像学和听力学评估是保证手术成功的前提,成形一个宽敞的外耳道、预防术后感染是防止外耳道再闭锁和狭窄的关键。     

Prevalence of middle ear malformation and outcomes of tympanoplasty and/or canalplasty in patients with and without congenital external auditory canal stenosis

ObjectiveTo compare the prevalence of middle ear malformations between patients with and without congenital external auditory canal stenosis (CEACS) and to investigate the outcomes of tympanoplasty and/or canalplasty in terms of tympanic membrane (TM) size and external auditory canal (EAC) stenosis in patients with middle ear malformation.MethodsTwenty-five patients who underwent primary tympanoplasty and/or canalplasty for middle ear malformation at a tertiary academic medical center were retrospectively reviewed. CEACS was defined as an EAC diameter of 4 mm or less. Intraoperative findings, including irregularity of the ossicles, facial nerve, or chorda tympani; size of the TM and EAC on computed tomography; and pre- and postoperative hearing level, were collected.ResultsWe included 7 and 18 patients with and without CEACS, respectively. The malleus handle defect, anterior deviation of the chorda tympani, and small TM (≤7 mm) (p-values 0.015, <0.001, and 0.003, respectively; Fisher's exact test) had significantly higher prevalence in patients with CEACS than in those without. The mean postoperative air-bone gap (ABG) in patients with CEACS was not significantly different from that in patients with normal-sized EAC (20.6 dB and 19.5 dB, respectively; p-value, 0.121; Mann–Whitney U test). No difference was observed in mean postoperative ABG between patients with small TM and those with normal-sized TM (19.2 dB and 20.0 dB, respectively; p-value, 0.469; Mann–Whitney U test).ConclusionPatients with CEACS were more likely to have malleus handle defect, anterior deviation of the chorda tympani, and small TM than those without CEACS. Hearing outcome of patients with CEACS and a malformed malleus and/or incus might be equivalent to that of patients without CEACS following tympanoplasty and/or canalplasty, regardless of the EAC or TM size.     

先天性外-中耳畸形听力重建疗效观察

目的观察听力重建术治疗先天性外-中耳畸形的临床效果。方法回顾性分析2001年1月～2006年6）1间收治的71例（72耳）先天性外耳道闭锁伴中耳畸形患者治疗结果。所有病例均采用鼓窦径路手术，术中用Fisch技术重建外耳道；听力重建术式则视听骨链畸形程度而定。71耳完成了听力重建手术，其中Ⅰ型6耳，Ⅱ型50耳，Ⅲ型12耳，外半规管开窗3耳。72耳中，59耳（81．94％）随访1～5年。结果术后1-3个月进行听力测试，语频区平均提高15dB以上者58耳（80．56％），25dB以上者41耳（56．94％），35dB以上者21耳（29．16％）。听力重建手术类型与听力提幅程度明显相关。随访的59耳中，49耳（83．05％）术后听力维持长期稳定，10耳（16．95％）因成形鼓膜增厚而听力下降（均大干15dB）。结论听力重建手术是先天性外-中耳畸形患者获得听力提高的良好方法。术中采用Fisch技术重建外耳道，术后定期随访并加强炎症控制是提高术后听力的重要手段。     

先天性外中耳畸形对儿童患者心理状况的影响

目的：本研究采用Achenbach儿童行为量表对先天性外中耳畸形患儿的心理状况进行测评,了解畸形对患儿心理有无影响及影响程度。方法：66例4~16岁先天性外中耳畸形患儿由家长根据其表现填写行为量表,计算心理行为异常检出率。同时收集一般资料、耳廓Marx分级,对患儿的心理异常检出率进行单因素及多因素分析。结果：外中耳畸形患儿心理异常检出率为21.21%,高于全国常模,差别有统计学意义。耳廓Marx分级及父母压力程度与心理异常检出率相关,多因素Logistic回归分析中Cox＆Snell系数为0.153。其中耳廓Marx分级Ⅲ级的患儿心理异常检出率高达36.4%,高于Ⅱ级畸形患儿。结论：先天性外中耳畸形这一事件对儿童患者心理确有影响,但仅是众多影响因素之一,其对患儿心理造成的影响在所有心理影响因素中的作用约占15%。但耳廓Marx分级Ⅲ级的患者是发生心理异常的高危人群。     

Congenital malformations of the middle ear with an intact external ear: a review of 38 cases

In patients with middle ear malformations, one can expect an improvement in hearing following ear surgery. Thus, it is crucial for the ear surgeon to have an increased awareness of this disease. For a better understanding of this condition, 38 patients who underwent ear surgery were studied. All patients had congenital ossicular malformations but with an intact external ear. On the basis of our intra-operative observations, 15 cases were assigned to group A (single malformation) and 23 cases to group B (multiple malformations). The pre-operative air-conduction threshold in group B patients was higher than that in group A. Pre-operatively in group A 2 out of 20 ears had mild, 17 had moderate and 1 had severe hearing loss (HL). In group B, out of 25 ears, 3 had mild, 13 had moderate and 9 had severe HL. Post-operatively in group A, 2 had normal hearing, 16 had mild, 2 had moderate and none had severe HL. In group B, postoperatively 1 had normal hearing, 18 had mild, 4 moderate and 2 severe HL. Therefore, in patients with multiple middle ear malformations, the surgeon should know that the prospect of an improvement in the hearing threshold is rather low even after surgical reconstruction.     

Evaluation of the Carhart effect in congenital middle ear malformation with both an intact external ear canal and a mobile stapes footplate

The medical charts of 41 ears with congenital middle ear malformation with both an intact external ear canal and a mobile stapes footplate were reviewed retrospectively to study the Carhart effect. The operations were categorized as successful or unsuccessful according to the extent of decrease in the average air-bone gap. Statistically significant differences were observed between the 2 groups with respect to the changes in pure-tone average and the changes in the bone conduction (BC) threshold at 1 and 2 kHz. Linear regression analysis revealed weak correlations between the change in the BC threshold and the postoperative BC threshold at an overall level and at the 4 frequencies tested. Stapes ankylosis is a main cause of the Carhart effect. The present study showed that in congenital middle ear malformation, the Carhart effect was caused not only by stapes ankylosis but also by other types of disruption in the ossicular chain.