WT1基因在骨髓增生异常综合征中表达的临床意义

目的探讨WT1基因表达在骨髓增生异常综合征（MDS）中表达的意义。方法采用筑巢式RT-PCR观察27例MDS患者WT1基因表达的相对水平。结果27例MDS表达阳性率29.6%,其中RA组明显低于RAEB及RAEBT组,其表达阳性率逐渐增高,差异有统计学意义。结论WT1基因在MDS患者中高表达,与MDS疾病进程关系密切,可作为对MDS疾病发展的高危评估,监测治疗效果,判断预后。     

老年骨髓增生异常综合征患者的临床特征分析

目的分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征。方法对32例老年MDS患者进行13年的诊治、随访,分析其发病年龄、疾病分型、合并其它脏器疾病、生存时间等。结果 MDS发病年龄集中在80～89岁(59.38%),其中以难治性贫血(43.75%)及中低危组(87.50%)最常见。患者5年生存率为56.25%,大部分患者合并心血管疾病,影响其治疗的耐受性。结论老年MDS患者预后差,MDS相关病死率达50%,需要早期诊断、早期治疗。     

骨髓增生异常综合征染色体核型分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,具有发展成急性白血病的倾向,是一种基于突变或染色体异常所引起造血阶段恶变的疾病。染色体异常在MDS的发生、发展过程中起重要的作用,其异常检出率在40%~70%,且与MDS向急性白血病的进展密切相关。本文对MDS患者染色体核型分析     

老年骨髓增生异常综合征患者的临床特征分析

目的 分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征.方法 对32例老年MDS患者进行13年的诊治、随访,分析其发病年龄、疾病分型、合并其它脏器疾病、生存时间等.结果 MDS发病年龄集中在80～89岁(59.38%),其中以难治性贫血(43.75%)及中低危组(87.50%)最常见.患者5年生存率为56.25%,大部分...     

血细胞计数参数对再生性障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的鉴别诊断价值

目的探讨血细胞计数参数对再生性障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）的鉴别诊断价值。方法收集我院2010年1月-2013年11月初诊为诊AA患者40例,MDS患者38例,应用血细胞计数参数对两种疾病进行回顾性鉴别诊断。结果白细胞（WBC）计数、血小板（PLT）计数和贫血程度在中度以上者,MDS较AA组高,差异显著,有统计学意义（P〈0．05）,平均红细胞血红蛋白含量（MCH）,平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）AA组较MDS组高,差异有统计学意义（P〈0.05）,平均血小板体积（MPV）、网织红细胞百分比（RET％）、网织红细胞绝对值（RET#）AA组较MDS组低、其差异有统计学意义（P〈0.05）。结论血细胞计数中WBC、Hb、PLT、MCH、MCHC、MPV、RET％、RET#等各参数对AA与MDS两种疾病的鉴别诊断具有重要的参考价值。     

DNA甲基化与骨髓增生异常综合征治疗进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是造血干细胞功能紊乱而导致的克隆性疾病,发病机制复杂,近年来表观遗传学改变成为研究的热点,DNA甲基化是表观遗传修饰中最为重要的一种。MDS患者多种基因启动子区域高甲基化与疾病的发生、发展、预后及治疗密切相关。去甲基化药物氮杂胞苷和地西他滨已先后应用于临床,取得了一定疗效,给MDS患者带来新的希望。     

骨髓增生异常综合征患者医院感染危险因素分析

目的应用回顾性分析方法,探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者医院感染的危险因素、耐药性和预防措施。方法收集浙江省温州医科大学附属第一医院住院MDS患者736例,其中发生医院感染158例(21.5%);对年龄、病程、中性粒细胞计数、侵入性治疗、合并其他疾病、医院感染部位、病原菌进行评估和分析。结果 MDS患者医院感染发生率较高;感染因素与年龄(r=0.78)、住院天数(r=0.69)、侵入性治疗(r=0.61)、合并其他疾病(r=0.72)呈正相关(P0.05);与中性粒细胞计数(r=-0.74)呈负相关(P0.05)。感染部位以呼吸道为主(46.8%),其次为血流感染(16.5%)、胃肠道(8.9%)和泌尿道(7.0%);病原体多分布于痰液、血液、胃肠道和泌尿道。结论 MDS患者易发生医院感染,控制易感因素是预防医院感染的有效方法。     

13例骨髓增生异常综合征（MDS）凝血系统的检测分析

MDS是造血干细胞水平上的恶性变的疾病,部分患者最终转化成急性白血病,患者经常因出血而死亡。我们对其进行了部分凝血项目的测定分析,以观察患者凝血系统的变化。     

儿童平均红细胞体积增大的相关疾病分析

目的 探讨儿童平均红细胞体积>96fL的相关疾病.方法 在881例确诊的贫血患儿中共发现平均红细胞体积增大患儿96例,对该群患儿的平均红细胞体积和红细胞分布宽度等指数进行分析.结果 96例平均红细胞体积增大患儿中,营养性巨幼细胞性贫血2例(2.1%),非营养性巨幼细胞性贫血94例(97.9%),其中甲状腺功能减低症2例,化疗药物所致者4例,骨髓增生异常综合征(MDS)11例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)21例,再生障碍性贫血(AA)31例,白血病25例.营养性巨幼细胞性贫血、大部分MDS、AA、白血病和AIHA表现为红细胞大小不均一性贫血.以各种疾病间的发生率比较存在显著差异(χ2=60.862,P=0.000).结论 研究中发现收治的儿童大红细胞性贫血常见的疾病是MDS、白血病、AIHA、AA;营养性巨幼细胞性贫血所占比例较少.     

炎性肠病合并骨髓增生异常综合征9例临床分析并文献复习

目的 探讨炎性肠病(IBD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床发病特点.方法 总结9例IBD合并MDS患者的临床特点,并进行文献复习.结果 (1)患者MDS与IBD发病年龄相仿.(2)以克罗恩病多见(7例),常见结直肠累及(5例).(3)IBD早于MDS诊断1例,晚于MDS诊断5例,与MDS同时诊断3例.(4)所有患者均有贫血,其中单纯贫血1例,贫血伴血小板减少1例,三系减少7例.(5)IBD的预后取决于MDS.结论 IBD和MDS可能存在未明的共同发病机制,特别是当IBD伴发不明原因中度及以上贫血、血小板减少或三系减少时,应进行有关MDS的检查.     

骨髓增生异常综合征50例临床分析

骨髓增生异常综合征,为一组造血干细胞受损性骨髓赘生疾病。现对我院确诊的50例MDS病例,作回顾性分析。1 临床资料本组50例,男32例,女18例。>30岁的占     

流式细胞术积分系统在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

目的:评估流式细胞术积分系统(flow cytometric scoring system,FCSS)在骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)诊断中的应用。方法:选取我院疑似MDS的患者32例,利用流式四色荧光标记技术分析其骨髓细胞的抗原表达情况。结果:21例确诊MDS的患者中,不同比例地出现髓系抗原表达紊乱的情况。FCSS≥2分时敏感性为80.95%,特异性为89.47%,是诊断MDS较为合适的一个指标。结论:FCSS分值对MDS的诊断具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征临床研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic-syndrome,MDS)为造血干细胞病,表现为血细胞减少,无效性血细胞生成,有病态造血,可向白血病转化。近年来,有关MDS基础与临床研究进展很快。兹介绍临床研究的一些进展供参考。MDS的分型国际上仍广泛采用1982年FAB协作组MDS分型即:难治性贫血(refractory anemia或re-     

遗传性多发性骨软骨瘤

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）的基础研究显示：MDS是一组源于多功能造血干细胞的获得性克隆性疾病，具有发展为急性白血病的高风险性。目前尚无十分有效的治疗方法，造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）是惟一可能治愈MDS的治疗方法。近几十年来开展的异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗MDS取得可喜的成绩。但清髓性allo—HSCT治疗MDS非复发病死率（NRM）高，且患者年龄愈大，病死率愈高（37％～50％），而MDS本身好发于老年人（MDS在人群中总体发病率5／10万；在超过70岁的老年人中，发病率高达45／10万），     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的临床研究

骨髓移植为有望治愈骨髓增生异常综合征（MDS）的惟一方法，但受限于年龄小于55岁的患者。而大多数MDS患者为老年病人。迄今已有很多药物试用于治疗MDS，如粒系集落刺激因子、促红细胞生成素、维甲酸以及化疗等。但结果不尽如人意，以至于支持治疗仍为大多数患者的选择。晚近研究发现MDS患者骨髓存在过度的血管形成现象，并与进展为白血病有关，高水平内皮细胞生长因子（VEGF）见于伴有骨髓前体细胞异常定位的MDS患者，且提示预后不良。基于此，我们应用具抗血管生成作用的沙利度胺（商品名反应停）治疗28例MDS患者，现报道如下。     

血浆C-反应蛋白检测在预测骨髓增殖综合症预后中的运用

[目的]动态检测血浆C-反应蛋白（CRP）在预测骨髓增殖综合症（MDS）病情进展与预后的意义。[方法]用日立7170全自动生化仪采用透射比浊法动态检测63例MDS患者血浆中的CRP浓度。[结果]MDS患者转化为急性白血病时血浆中的CRP浓度高于未转化者。[结论]动态检测血浆CRP可以初步预测MDS的预后。     

Auer小体在骨髓增生异常综合征诊断中的应用75例分析

目的 检查MDS中有无Auer小体的存在,明确MDS分型.方法 用显微镜对75例MDS进行回顾性观察有无Auer小体.结果 75例中10例(13.3%)可见Auer小体的,其中6例(8%)与分型存有异议.结论 Auer小体的存在对MDS诊断及分型有重要意义.     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的临床研究

骨髓移植为有望治愈骨髓增生异常综合征(MDS)的惟一方法,但受限于年龄小于55岁的患者,而大多数MDS患者为老年病人。迄今已有很多药物试用于治疗MDS,如粒系集落刺激因子、促红细胞生成素、维甲酸以及化疗等。但结果不尽如人意,以至于支持治疗仍为大多数患者的选择。晚近研究发现MDS患者骨髓存在过度的血管形成现象,并与进展为白血病有关[1],高水平内皮细胞生长因子(VEGF)见于伴有骨髓前体细胞异常定位的MDS患者,且提示预后不良。基于此,我们应用具抗血管生成作用的沙利度胺(商品名反应停)治疗28例MDS患者,现报道如下。一、对象与方…     

骨髓增生异常综合征患者免疫表型的检测及意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)患者细胞免疫表型检测及临床意义。方法　采用免疫酶标法及APAAP法对 2 8例MDS患者骨髓细胞进行免疫表型检测。结果　MDS患者早期髓系抗原CD1 3、CD33明显增高 ,较成熟抗原CD1 5明显减少 ,单核系抗原CD1 4无明显减低 ;淋巴细胞抗原CD3在难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、转变中的原始细胞的难治性贫血 (RAEBT)时减少 ,CD1 0 在MDS各亚型间无显著差异 ;干 祖细胞抗原CD34 在RAEB、RAEBT时明显增高 ,在RA RARS期无明显异常 ;早期红系抗原CD71 在MDS各期表达增高 ;CD4 1 阳性的小巨核 (7～ 12μm)明显高于正常对照。 结论　MDS患者骨髓细胞免疫表型检测有助于MDS的分型诊断。     

苯与骨髓增生异常综合征(综述)

近十几年来,对于骨髓增生异常综合征(MDS)的研究日益引起重视,并取得了一定进展,对MDS的诊断与预后评估提供了新的手段。 一、MDS的发病机制 大量证据表明,MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展的“克隆性疾病”。为了识别MDS患者异常造血克隆,通常用细胞遗传学(染色体核型),葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)同工酶,限制性片断长度多态性(RFLP)和聚合链反应(PCR)技术,检测细胞具有常见的体细胞突变。其中G6PD、RFLP和PCR