ACTH联合LEV改善隐源性婴儿痉挛症患儿的脑电功能及临床症状

目的:评价促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)联合左乙拉西坦(Levetiracetam,LEV)治疗隐源性婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)的疗效和安全性。方法:选取24例隐源性婴儿痉挛症患儿给予ACTH联合LEV治疗,分别于治疗4周、3月和6月观察痉挛控制有效率、脑电改善情况及安全性。结果:联合治疗4周、3月、6月的痉挛控制有效率分别为62.50%、87.50%、79.17%,脑电改善率达91.67%、87.50%、83.33%。治疗后患儿脑电图(Electroencephalogram,EEG)典型高峰失律现象部分或完全缓解,仅2例出现复发。结论:ACTH联合LEV能有效控制隐源性IS患儿的临床症状并改善脑电功能,且复发率低,安全性好。     

两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析

目的 采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应.方法 78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH 1 IU/(kg·d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH 25 IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析.同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析.结果 小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05).结论 小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用.     

ACTH联合抗癫痫药物治疗婴儿痉挛症65例脑电图随访结果

目的 探讨婴儿痉挛症的脑电图动态改变,为临床治疗婴儿痉挛症提供神经电生理的依据.方法 对65例确诊婴儿痉挛症的儿童,进行常规的ACTH联合抗癫痫药物治疗.分别在入院时、治疗后4周和6个月,进行脑电图的随访研究.结果 治疗后4周,脑电图正常率达到47.54%(较入院时差异有统计学意义,校正X2=42.979496,P<0...     

SLE患者ACTH的变化及不同剂型糖皮质激素治疗对其的影响

目的初步探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)与系统性红斑狼疮(SLE)发病的关系,以及不同剂型的糖皮质激素治疗(GC)对SLE患者ACTH的抑制情况。方法初发SLE患者52例,随机分成两组:地塞米松组和甲泼尼龙组,另收集20例健康体检者作对照。比较治疗前后ACTH水平,并分析ACTH与SLE临床及实验室指标的相关性。结果治疗前SLE组ACTH水平显著高于对照组(P<0.05),其中轻中度活动组水平显著高于对照组(P<0.05)。ACTH与白细胞计数及免疫球蛋白G呈正相关(P<0.05),与抗SSB抗体的阳性率呈负相关(P<0.05)。地塞米松组与甲泼尼龙组治疗前后的ACTH水平差异无统计学意义。结论 SLE患者存在ACTH的应答异常,并与病情活动相关,ACTH可能参与了SLE的发病。与甲泼尼龙治疗相比,短期使用大剂量地塞米松治疗初发SLE对ACTH水平影响差异无显著性。     

40例婴儿痉挛症有无激素治疗临床研究

目的 :探讨婴儿痉挛症不用促进肾上腺皮质激素或类固醇激素临床治疗效果。方法 :回顾分析我院收治的 4 0例婴儿痉挛症患儿的临床资料。结果 :抗癫痫药有无激素治疗在用药后控制抽搐时间 ,抽搐间隔时间及抽搐次数比较均无统计学意义 (P >0 .0 5 )。结论 :有无激素治疗痉挛症效果无明显差异 ,而用激素治疗组副作用显著 (P <0 .0 1 )。     

56例难治性癫痫患儿遗传代谢异常筛查

目的 探讨小儿难治性癫（痫）（IE）不同遗传代谢异常情况,以利早期进行病因及对症治疗.方法 运用气相色谱-质谱（GC/MS）和串联质谱（MS/MS）技术对56例IE患儿尿和血标本进行包括氨基酸、有机酸及脂肪酸等代谢异常筛查,并进行尿常规、肝功能、血生化、脑部影像学及脑干听、视觉诱发电位等检查.结果 56例IE患儿中,25例（44.6％）尿筛查异常,其中全面性发作6例（24.0％）,部分性发作5例（20.0％）,全面性或部分性等多种形式发作2例（8.0％）,婴儿痉挛症12例（48.0％）.46例IE患儿进行了血筛查,13例异常.27例尿或血筛查异常IE患儿中19例智力运动发育落后或倒退（70.4％）,头颅影像学异常及脑干诱发电位异常各15例（55.6％）,血生化、血气分析异常及异常家族史各6例（22.2％）,肝功能异常及皮肤改变各5例（18.5％）.11例（19.6％）IE患儿尿或血筛查结果呈典型改变,确诊为先天性遗传性代谢病.结论 遗传代谢异常为IE常见致病原因,尤以婴儿痉挛症多见.因此对IE患儿应尽早进行先天性代谢异常筛查,以助早期诊断及治疗。     

小剂量促皮质素治疗婴儿痉挛的临床疗效及随访分析

目的探讨小剂量促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛(IS)临床疗效及随访预后。方法收集2008年1月至2010年12月住院的IS患儿临床资料。采用回顾性资料分析方法分析初期疗效,随访远期发作、智力运动发育、脑电图了解其长期预后。采用logistic回归对影响预后的相关因素进行分析。结果远期发作预后与病因、病程及ACTH治疗效果相关(P<0.05),与发病年龄无关(P>0.05);智力运动发育预后与病因相关(P<0.05),与发病年龄、病程、ACTH治疗效果无关(P>0.05);脑电图随访至1年脑电图正常率51.9%,随访≥2年正常率66.7%。结论小剂量ACTH治疗婴儿痉挛初期疗效显著,其远期临床发作和智力运动预后隐源性者效果更佳。     

婴儿痉挛症研究进展

婴儿痉挛症是一种严重的年龄依附性癫痫综合征,具有发病年龄早、特殊惊厥形式、病后智力发育减退、脑电图表现为高峰节律紊乱等特点。出生前常见病因有缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢异常等,生后常见病因是感染、脑缺氧和头颅外伤。本文阐述了婴儿痉挛症的临床表现、诊断要点和目前对本病的治疗、预后的研究进展,使人们能对本病有更全面的了解。     

214例小儿癫痫病因与类型分析

本文对２１４例小儿癫痫的病因及类型进行分析，其中继发性癫痫８８例，占４１％，以高热惊厥为首，脑外伤，产伤，宫内感染也是发病的重要因素。发作类型以大发作为主，占５８．４％，坚持服药随诊病例控制发作率达９５．５％，预后良好，其次为婴儿痉挛症，控制发作率５０％，均留有不同程度智力及运动障碍。     

小剂量促肾上腺皮质激素联合丙戊酸钠治疗婴儿痉挛

目的：观察小剂量、短疗程促肾上腺皮质激素（ACTH）联合丙戊酸钠（VPA）治疗婴儿痉挛（IS）的疗效。方法：对照组（包括对照症状性亚组和对照隐源性亚组）予口服VPA溶液治疗,观察组（包括观察症状性亚组和观察隐源性亚组）在口服VPA溶液的基础上,加用小剂量、短疗程ACTH。观察治疗后痉挛发作控制情况、视频脑电图（VEEG）改变及不良反应。结果：观察症状性亚组临床痉挛发作完全控制率和EEG痫样放电显效率均明显高于对照症状性亚组（P〈0.05）;观察隐源性亚组临床痉挛发作完全控制率和EEG痫样放电显效率均明显高于对照隐源性亚组（P〈0.01）;观察隐源性亚组临床痉挛发作完全控制率和EEG痫样放电显效率均明显高于观察症状性亚组（P〈0.05）。观察组无一例出现严重的不良反应。结论：小剂量、短疗程ACTH联合VPA治疗IS近期疗效肯定,药物不良反应少、轻,值得临床推广。     

Nitrazepam in the Treatment of Epilepsy in Childhood

The anticonvulsant activity of nitrazepam (Mogadon) was studied in 31 children with various seizure patterns. Dosage ranged from 0.3 to 2.2 mg. per kg. body weight daily.

Eleven of 15 children with minor motor seizures showed improvement and six obtained complete relief. Nine of 16 with miscellaneous seizures were improved, but only one was completely relieved and the other eight responded to a variable extent. In cases with more than one type of seizure, the myoclonic elements were those most often diminished, but sometimes this effect was only temporary. Side effects were transient and usually mild, consisting of drowsiness, ataxia, slurred speech and excessive secretion of mucus and saliva. However, three cases of aspiration pneumonia were encountered and may have been at least partly due to the side effects. No hematological or biochemical abnormalities were observed.

The results indicate that nitrazepam is a relatively safe and effective drug in the treatment of minor motor seizures, particularly infantile spasms, and is even more useful than ACTH in this serious form of epilepsy. In older children its value is chiefly for myoclonic seizures, but the degree and duration of its effectiveness appear to be more limited.

     

烧伤患者血清皮质醇、醛固酮、促肾上腺皮质激素水平的变化

目的　研究烧伤对患者下丘脑 垂体 肾上腺皮质轴激素水平的影响。方法　应用放射免疫的方法检测 37例不同程度烧伤患者及 30例正常对照组血清促肾上腺皮质激素 (ACTH)、总皮质醇 (GC)、醛固酮 (ALD)的水平 ,37例不同程度烧伤患者按照烧伤指数 (BI)分为 4组 ,即烧伤Ⅰ组 (BI≤ 2 0 )、Ⅱ组 (BI为 2 1～ 30 )、Ⅲ组 (BI为 31～5 0 )、Ⅳ组 (BI≥ 5 0 )。结果　正常对照组血清ACTH(5 .0 4± 1.6 3) pmol/L、GC(2 92 .6 3± 95 .35 )nmol/L、ALD(2 0 0 .2 7± 70 .82 ) pmol/L。烧伤Ⅰ组血清GC水平与对照组比较有显著性差异 (P <0 .0 0 1) ,ACTH、ALD水平与对照组比较无显著性差异 (P >0 .0 5 ) ;烧伤Ⅱ组血清ACTH、GC、ALD水平与对照组比较无显著性差异 (P >0 .0 5 ) ;烧伤Ⅲ组和烧伤Ⅳ组血清ACTH、GC、ALD水平与对照组比较均有显著性差异 (P <0 .0 0 1) ,且ACTH、GC和ALD与BI成正相关 (rACTH=0 .95 ,P <0 .0 0 1;rGC=0 .97,P <0 .0 0 1;rALD=0 .97,P <0 .0 0 1)。结论　严重烧伤可能引起下丘脑对垂体的刺激 ,使垂体释放ACTH ,从而导致GC和ALD水平的上升 ,且下丘脑 垂体 肾上腺皮质轴激素水平与BI成密切正相关。因此 ,我们可以通过检测ACTH、GC和ALD作为严重烧伤病人治疗、病情变化和预后等的重要观察?     

轮状病毒肠炎伴良性婴幼儿惊厥22例临床分析

目的：探讨轮状病毒（rotavirus,RV）肠炎伴良性婴幼儿惊厥的临床特点,并评价其预后。方法：回顾性分析2008年6月至2012年10月门诊及住院的RV肠炎伴良性婴幼儿惊厥患儿的临床表现、实验室检查和治疗效果并进行随访。结果：22例患儿中男14例,女8例,发病年龄6~23个月,高发年龄12~18个月,占40.90%。所有患儿均表现为全身强直–阵挛性发作,缓解后神志恢复迅速,无进行性意识障碍。所有病例均在病程72 h内发生惊厥,发作1次20例,发作2次2例,持续时间均小于5 min,对症治疗后迅速缓解。发作间期2例患儿脑电图轻度异常,表现为背景电活动变慢,均未见痫样波发放,恢复期转为正常。所有患儿头颅CT或头颅MRI,血电解质、血糖及脑脊液检查均正常。惊厥停止后未予抗癫痫治疗。随访2~18个月,1例有热性惊厥史患儿再次出现热性惊厥,其余21例患儿预后良好,患儿精神运动发育均正常。结论：RV肠炎病程初期可能伴发无热惊厥,12~18个月年龄高发,惊厥易控制,无需长期抗癫痫治疗,预后良好,未出现复发病例。     

肾移植术后异常子宫出血的治疗

目的观察子宫内膜热球去除术和性激素治疗对肾移植术后异常子宫出血的疗效.方法 17例肾移植术后异常子宫出血的患者随机分为两组,分别使用性激素及子宫内膜热球去除术进行治疗,每月观察月经状况至治疗后1 a.结果性激素治疗组总有效率75%,内膜热球去除术组总有效率88.89%,经统计学处理差异无统计学意义（P〉0.05）.结论对肾移植术后异常子宫出血的治疗需根据患者年龄、肾功能状况及有无生育要求等进行个体化选择.     

难治性癫痫的临床研究

研究了１１２例难治性癫痫，发病率为１９．８％。症状性癫痫，婴儿痉挛性，伴有神经缺陷及精神发充不全，脑电图背景活动异常，癫呈混全性发作及有癫痫家族史的患者，认为是难治性癫痫的危险因素。脑电图异常率为９６．３％。ＣＴ扫描异常率为７７．６％。包括：脑芊缩，脑内钙化，脑穿通畸形，脑灰质移位症，透明膈缺失，脑     

williams-Beuren综合征的临床及遗传学特点:2例报道

通过分析2例WBS患儿临床表现,个人史,心脏超声、头颅磁共振成像、脑电图及染色体检测结果的特点,探讨Williams-Beuren综合征(Williams-Beuren syndrome,WBS)的临床及遗传学特点,以提高对该疾病的认识。2例患儿均为男性,就诊年龄分别为11个月1天和9个月9天,均存在心血管畸形,病例1为主动脉瓣上狭窄,病例2为房间隔缺损、动脉导管未闭。患儿具有WBS特征性面容:眶周饱满、球形鼻头、鼻梁低平、长人中、厚嘴唇。精神发育迟滞:病例1为中-重度,病例2为重度。其他表现:病例1合并双侧腹股沟斜疝和鞘膜积液,病例2合并喂养困难、埋藏式阴茎及婴儿痉挛。个人史:病例1孕期曾保胎,后因羊水污染足月剖宫产娩出。辅助检查:2例患儿头颅磁共振成像均未见明显异常,病例2脑电图示高度失律并监测到痉挛发作。染色体检测结果:病例1通过多重连接依赖的探针扩增法确定为染色体7q11.23缺失,其内包含人弹性蛋白(elastin,ELN)基因片段缺失突变;病例2通过高分辨G带法确定为染色体7q11.21q11.23缺失。本组2例WBS患儿均存在心血管畸形、特殊面容、精神发育迟滞及结缔组织或泌尿系统异常,病例1的主动脉瓣上狭窄可能与ELN基因缺失相关,病例2的癫痫发生可能与超出7q11.23区域的q11.21缺失相关。     

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥31例临床分析

目的: 探讨轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)的临床特点及预后。方法: 分析2001年11月~2006年10月轻度胃肠炎伴发无热惊厥31例患儿的临床和随访资料。结果: 31例均为5~25个月的婴幼儿,12~24个月22例;均发生在秋、冬季;3天内发生惊厥29例,1次病程中惊厥平均发作1.4次,表现为全身强直-阵挛发作,发作间期脑电图仅1例呈4~5Hzθ波活动,其余脑电图均正常;脑影像学、血生化及脑脊液检查正常,惊厥停止后未行抗治疗。1例复发,复发≤ 2次,病程少于1年。全部病例无癫和热性惊厥家族史,精神运动发育正常。结论: 轻度胃肠炎可以伴有无热惊厥,均发生在婴幼儿,多数为一过性,不需特殊治疗,预后良好。     

茵栀黄口服液治疗黄疸型婴儿肝炎综合征疗效观察及安全性评估

目的评价茵栀黄口服液治疗黄疸型婴儿肝炎综合征的临床疗效与安全性。方法将98例黄疸型婴儿肝炎综合征患者随机分为两组,对照组49例采用普通保肝治疗;治疗组49例,在对照组基础上加用茵栀黄13服液进行治疗。比较两组治疗后的临床疗效与丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）及总胆红素（TBil）变化情况,同时观察肝脏与脾脏大小变化。结果观察组治愈27例,好转18例,总有效率91．84％;对照组治愈17例,好转15例,总有效率65．31％,观察组总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）;治疗后观察组ALT、AST与TBil浓度水平均明显下降,且浓度恢复接近正常水平,与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．05）;治疗后,观察组肝脏回缩较对照组有明显改善,差异有统计学意义（P〈0．05）;两组患儿用药后均无明显副反应发生。结论茵栀黄口服液治疗黄疸型婴儿肝炎综合征具有显著退黄作用,能使肿大的肝脏明显缩小,临床应用安全有效。     

必可酮长期吸入治疗小儿哮喘对生长发育、肺功能及垂体肾上腺轴影响的研究

目的　探讨必可酮 (二丙酸倍氯米松 ,BDP)长期吸入治疗小儿哮喘对生长发育、肺功能及垂体肾上腺轴的影响。方法　选择 80例哮喘儿童于给药前、给药后 4周、3、6、12、2 4、36个月测定最大呼气峰流速值 (PEF)、ACTH、血、尿皮质醇 ,治疗前、治疗后 1、2、3年测量身高、体重 ,并与正常健康体检儿童 80例作对照。结果　长期吸入BDP治疗有效率为 90 0 % ,哮喘患儿于BDP治疗前、治疗后 4周、3、6、12、2 4、36个月ACTH、血、尿皮质醇水平与正常健康儿童相比差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,PEF水平在治疗后 6个月与正常健康儿童相接近 (P >0 0 5 )。结论　长期吸入BDP是治疗小儿哮喘的理想药物 ,不仅能及早改善肺功能 ,而且在标准推荐剂量范围内使用对生长发育、垂体肾上腺轴无明显影响。