小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

儿童中枢神经系统白血病的诊治进展

鉴于急性白血病联合化疗时血脑屏障的作用,白血病细胞逃避化疗药物的杀伤最终导致中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)发生.目前诊断CNSL的标准主要是依赖于脑脊液(carebrospinal fluid,CSF)检查、临床表现和影像学检查,早期诊断方法有CSF细胞形态学检查、CT和MRI等影像学检查、CSF微小残留病的检测、检测CSF硫化氢含量、分子生物学指标的检测.CNSL的预防主要包括直接鞘内注射药物、可透过血脑屏障的全身化疗药物和放射疗法.CNSL的治疗主要包括化疗放疗、异基因造血干细胞的移植和靶向治疗.     

儿童中枢神经系统白血病危险度分层治疗

采用现代治疗方案已使80%以上儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈.中枢神经系统自血病(CNSL)的分层诊断和预防治疗是儿童ALL治疗的重要组成部分.儿童ALL确诊时只有3%伴中枢神经系统浸润,如果不进行有针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL的发生率可达50%～70%.采用防治措施以后其发生率可降至5%以下.该文就CNSL发生的风险预测选择CNSL直接治疗的方法和强度作一简要综述,认为更加精确的CNSL危险度评价及相应治疗对.CNSL的防治至关重要.     

儿童中枢神经系统急性淋巴细胞白血病诊治进展

儿童急性淋巴细胞白血病是可治愈性疾病,多数患儿经过系统化治疗可持续完全缓解,但仍有部分复发,其中中枢神经系统受累是导致患儿复发以及影响生存质量的重要原因之一。临床儿科医生对中枢神经系统急性淋巴细胞白血病的诊断、防治等相关进展应有所了解。     

以肥胖为首发症状的复发性中枢神经系统白血病

目的分析罕见的以肥胖为首发症状的中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断。方法 1例6岁4个月男孩,近3个月来进行性肥胖伴性格改变,以往患急性淋巴细胞白血病(ALL,普通B细胞,BCR-ABL阴性,中危),经化疗后持续缓解超过2年。根据临床表现做一系列的实验室和影像学检查进行诊断和鉴别诊断,并进行相关中英文文献复习。结果脑脊液(CSF)白细胞中度升高,以单个核细胞为主,伴少量可疑的幼稚淋巴细胞,葡萄糖和氯化物低,蛋白稍高,MRI示脑膜、大脑皮质、下丘脑和垂体柄以及桥脑等中线结构、颅神经根等信号异常。临床检查分析排除单纯肥胖、Cushing综合征等继发性肥胖和结核性脑膜炎;CSF流式细胞术检查发现65%的有核细胞符合ALL细胞的特征而诊断为CNSL复发,经化疗和头颅放疗后缓解。目前中、英文文献只检索到3篇相似病例的个案报道。结论肥胖和性格改变可以是CNSL的首发症状,但由于罕见,需注意与其他疾病鉴别,传统的CSF细胞形态学结合流式细胞术检查将提高CNSL诊断的可靠性。     

儿童中枢神经系统白血病22例临床分析

目的分析22例急性白血病合并中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的住院资料,为CNSL诊治提供参考。方法分析22例儿童CNSL的临床特征、实验室检查及预后。结果在303例儿童急性白血病中发生CNSL 22例,发生率7.3%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)18例,急性混合型白血病(MPAL)1例,急性髓细胞白血病(AML)3例;在18例ALL中,B-ALL 11例,T-ALL 7例,T-ALL合并CNSL发生率(22.6%)高于B-ALL(5.6%);CNSL常见临床表现有头痛、呕吐、惊厥及瘫痪等;CNSL预后差,死亡率高。结论 CNSL是急性白血病复发的主要原因之一,根据危险度来预防和治疗CNSL是关键。     

中枢神经系统白血病的早期诊断与治疗

本文对近三年来我院收治的３１例白血病儿ＣＮＳＬ发病及治疗情况进行了观察，在３１例白血病患儿中发生ＣＮＳＬ１６例，占白血病总数的５１．６％，其中ＡＬＬ１３例，ＡＭＬ３例，ＣＮＳＬ发生在初诊时或诱导缓解期１２例，占总数的７５％。我们使用我校自制的ＦＭＵ－５型细胞玻片离心沉淀器收集ＣＳＦ中细胞，其细胞收集率８０．５％，细胞完整率９９．９％，只需１０ｍｉｎ，临床使用方便、快速；本组１６例ＣＮＳＬ分别采用二     

脂质体阿糖胞苷治疗儿童中枢神经系统白血病的研究进展

急性白血病（AL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。近20年来,随着新的抗白血病药物的先后问世,联合化疗方案和其它治疗方法的不断改进和提高,儿童AL的远期疗效得到明显提高。采用现代治疗方案已使儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）的5年无病生存率（DFS）分别可达到70％-80％和50％。     

急性淋巴细胞性白血病患儿中枢神经系统白血病预防的研究进展

采用联合化疗以来,儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的预后大为改观。上世纪60年代的研究证实,约65％的白血病患儿在缓解期出现中枢神经系统（CNS）白血病,从而导致全身复发。所以,儿童ALL治疗成功与CNS的预防性治疗密切相关,进行CNS治疗的患儿有较高的无事件生存（EFS）及长期生存率。CNS预防性治疗最初使用的颅脑放射治疗,剂量是24Gy,同时加短期的鞘内注射。然而,生存者的长期随访发现,该治疗有严重的毒性反应,如：生长迟缓及内分泌紊乱、神经心理方面的问题等;继发性颅脑肿瘤的风险明显增加。由于颅脑放疗引起的晚期毒性反应逐渐被认识,随后发展为逐渐减少放疗剂量和（或）使用全身（或鞘内）化疗取代放疗。新的治疗包括延长鞘注的疗程、采用中～大剂量甲氨蝶呤（MTX）持续静脉输注以及在应用泼尼松的基础上使用地塞米松。任何形式的CNS治疗都可以引起急性的或晚期的毒性反应。后来对病情评估越来越详细,如：初诊时根据CNS情况、病情危险度分组等进行不同方法CNS预防治疗,这些临床研究的目的是为了减少治疗产生的毒性反应的风险,改善治疗效果。     

Central Nervous System Leukemia and Cushing Syndrome

We treated a child with acute lymphoblastic leukemia who developed central nervous system leukemia and obesity due to Cushing syndrome. The infiltration of leukemic cells was gradually ameliorated with intrathecal nethotrexate therapy. At the same time, clinical symptoms of Cushing syndrome have almost normalized. The relation between central nervous system leukemia and Cushing syndrome is discussed.     

儿童中枢神经系统病毒性感染的诊断与治疗

儿童中枢神经系统病毒性感染临床常见,临床表现和脑脊液检查是主要的诊断依据.通常病毒分离技术难以从血液或脑脊液中检测到病毒,而对脑脊液中病毒核酸的聚合酶链反应检查已成为常用的诊断方法.肠道病毒是引起小儿中枢神经系统感染第一位的病原体,单纯疱疹病毒所致者虽然较肠道病毒发生率低,但多以脑炎发病,有较高的致残率和病死率.MRI和CT提供了较好的技术手段,有时可提供晕要的诊断依据.脑电图作为一种非特异性的检测手段,对急性期患儿的预后有预测价值.中枢神经系统病毒性感染目前缺乏特异、高效的抗病毒药物,主要以对症治疗为主.病毒性脑膜炎和轻型脑炎预后良好,重型脑炎的预后与就诊时间、早期诊断、合理及时的治疗有关.     

脑脊液细胞学检查在中枢神经系统白血病中的应用

目的探讨脑脊液(CSF)细胞学检查在中枢神经系统白血病(CNSL)中的诊断价值。方法采用细胞离心涂片机收集CSF细胞,经染色镜检进行CSF细胞学检查。结果在59例白血病患儿438次CSF细胞学检查中,发现病例和标本阳性率分别为15.3%(9/59)和8.7%(38/438)。结论CSF细胞学检查对CNSL的早期诊断和疗效观察及复发判断有重要价值。     

Central Nervous System Disease in Acute Lymphoblastic Leukemia

This letter is written after reading the article by Kreuger et al¹ and the excellent editorial by Judith Chessells² concerning the prognosis of boys vis-avis girls with ALL.     

Central Nervous System Disease in Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Prognostic Factors and Results of Treatment

(years) revealed that isolated CNS relapse had occurred in 70 children (9.0%). Of these 70 patients, 12 out of 142 children (8.5%) had initially received irradiation and 58 out of 628 children (9.2%) only chemotherapy as CNS-prophylaxis. There was a significant higher risk for boys (12%) than for girls (6%) to relapse in the CNS compartment. Unfavorable prognostic factors for survival after isolated CNS relapse were short duration of first remission and male sex. In high-risk patients after an isolated CNS relapse, there was no difference in prognosis related to treatment with or without irradiation as initial CNS prophylaxis.     

中枢神经系统暗色丝孢霉病1例及文献复习

目的探讨中枢神经系统暗色丝孢霉病的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对收住1例患儿的临床表现、实验室检查、头颅影像学检查、脑活检组织病理及培养结果进行分析,随访观察其疗效。结果患儿为3岁6个月男童,因间断头痛伴呕吐3个月、双下肢乏力伴尿潴留9 d入院。头颅CT与MRI平扫示颅内多发钙化灶伴周围明显水肿,胸腰椎MRI提示T7椎体水平脊髓局灶信号异常,增强MRI扫描示病灶周边强化。颅内病变处活检提示变性坏死肉芽肿性炎症,其中见暗色粗大的真菌菌丝和芽孢。活检组织与脑脊液培养出同一病原,经鉴定为皮炎外瓶霉。应用两性霉素B与伊曲康唑2个月,疗效不佳,患者自动出院,1个月后死亡。结论皮炎外瓶霉引起的中枢神经系统暗色丝孢霉病非常少见,是最严重的真菌感染类型;组织病理检查与培养是确诊的依据,该病治疗困难,预后不佳。     

中枢神经系统感染的诊断与治疗

儿童中枢神经系统感染临床常见,主要表现为脑膜刺激和脑实质受损的症状和体征。临床表现和脑脊液检查是主要的诊断依据。通常难以从血液或脑脊液中检测到病原体,而对脑脊液中病毒核酸的聚合酶链反应（PCR）检查已成为病毒性中枢感染的常用诊断方法。CT和MRI有时可提供重要的诊断依据。脑电图作为一种非特异性的检测手段,对急性期患儿的预后有预测价值。早期发现、正确诊治和及时救治重症患儿是降低本病致残率和病死率的关键。     

儿童中枢神经系统感染的影像学诊断

儿童中枢神经系统感染主要包括先天性脑组织感染以及中枢神经系统的化脓性、病毒性、结核性、真菌或寄生虫感染.通过简要综述常见的发生于儿童中枢神经系统的各种感染,分析其影像学特点,以期提高对该类疾病的认识和诊断水平.     

The Prognosis and Survival of Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia with Central Nervous System Relapse

Central nervous system (CNS) relapse in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) has been overcome by sensitive therapatic approachs. This study was planned to present the development of CNS relapse and survival in newly diagnosed 190 ALL patients whose cases were followed in the authors' unit between March 1991 and May 2002. St. Jude Study XI protocol was given to the patients who applied between March 1991 and March 1997 (group A) (n = 122), and St. Jude Study XIII protocol was given to the patients who applied between March 1997 and May 2002 (group B) (n = 68). The patients having isolated CNS relapse in group A received craniospinal irradiation (CSI) median 3.5 months after CNS relapse (range 2–6 months), a short time after reinduction, and 2 cures of consolidation. In group B, patients having isolated CNS relapse received IT once a month and a high-dose methotrexate treatment once every 8 weeks and 3 or 4, cures later therapy CSI median 7 months after CNS relapse (range 6–8 months) was given. When the overall survival rates of the 2 groups are compared, a statistically significant higher survival rate at 5 years was determined in group B than in group A (respectively, 82.3%, 58.4%) (p < .05). When subgroups of the patients (that is, those with no relapse, isolated CNS or BM relapse, or CNS + BM relapse) were compared in both groups, it was found that survival was much higher for the ones with no relapse and with isolated CNS relapse (respectively, 87.9%, 72.7%) compared to isolated BM or CNS + BM relapse groups (respectively, 10%, 13.3%) (p < .05). In a conclusion, for children with acute lymphoblastic leukemia and an isolated CNS relapse, with delayed definitive craniospinal irradiation allowing more intensive systemic and intrathecal chemotherapy results in better overall survival than has been previously reported.